Редкие неврологические синдромы и болезни скачать

Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

Синдром Толоза—Ханта (СТХ, синонимы: болезненная офтальмоплегия, синдром верхней глазничной щели, синдром кавернозного синуса, рейдеровская паратригеминальная невралгия) впервые описан испанским неврологом Э. Толоза в 1954 г. и английским врачом В. Хантом в 1961 г. [5, 14] и с 1966 г. обозначается этим названием. Этиология СТХ чаще связана с формированием аутоиммунного гранулематозного воспалительного процесса наружной стенки кавернозного синуса, а также экстра- и интракавернозным периартериитом [2, 12]. СТХ описан при опухолях мозга и орбиты, сосудистых мальформациях, гранулематозе Вегенера, флеботромбозе и эпидермоидных кистах кавернозного синуса, саркоидозе, орбитальном миозите, гипертрофическом пахименингите, заболеваниях крови [1, 3, 8, 9, 13].

Неврологические проявления заболевания включают симптомы поражения четырех черепных нервов (первой ветви тройничного, глазодвигательного, отводящего и блокового), проходящих через кавернозный синус. В классическом варианте СТХ проявляется болями в области орбиты, тотальной офтальмоплегией и признаками венозного застоя в глазнице (экзофтальмом и хемозом). В зависимости от распространенности процесса в стенке кавернозного синуса клиническая картина заболевания может быть полной или неполной и протекать с преимущественным поражением отдельных черепных нервов [5, 6, 14]. Вовлечение в процесс симпатических и парасимпатических волокон перикаротидного сплетения и глазодвигательного нерва приводит к различным реакциям зрачка — типа миоза или мидриаза. При равном вовлечении в процесс симпатических и парасимпатических волокон зрачок может не меняться. Патологический процесс чаще носит односторонний характер, но может быть двусторонним, рецидивирующим, а также альтернирующим. Основа лечения СТХ — назначение кортикостероидов, которые в ряде случаев приводят к выраженному улучшению состояния больных [2, 4, 5].

Мы наблюдали 100 больных с СТХ (57 мужчин, 43 женщин, возраст — 15-87 лет). Преобладали лица наиболее трудоспособного возраста — 30-60 лет (48%). Относительно часто начало болезни отмечалось в пожилом возрасте (37%). В равной мере (по 50%) заболевание развивалось либо без предвестников, либо на фоне предшествующих инфекций. Чаще встречались больные с подострым или хроническим течением СТХ. В большинстве случаев (56%) заболевание дебютировало с болевого синдрома в области орбиты, лобной либо височной областях. Реже (25%) заболевание начиналось с диплопии, птоза, других глазодвигательных нарушений. Через несколько недель и месяцев клиническая картина дополнялась остальными симптомами болезни. В 21% случаев наблюдался полный СТХ, а у остальных больных — частичный СТХ (с поражением отдельных указанных черепных нервов в разных сочетаниях). Наиболее часто (52%) выявлено сочетанное поражение III, IV и I ветвей V пары черепных нервов. Безболевые (атипичные) варианты СТХ отмечены в 23% случаев. Изолированное поражение VI и III черепных нервов имело место в 4% наблюдений. Умеренный экзофтальм и различные признаки венозного застоя в орбите с формированием хемоза отмечались у 26% больных. У подавляющего большинства пациентов процесс был односторонним (96%) и лишь у 4% — двусторонним, но с явной асимметрией поражения. Длительный катамнез позволил выявить рецидивирующий характер заболевания у 27% больных, причем у 4% СТХ носил альтернирующий характер (с другой стороны).

При обследовании общие анализы и биохимические анализы крови в ряде случаев выявили неспецифическую реактивность (незначительный лейкоцитоз, появление С-реактивного белка). При исследовании иммунного статуса крови у 25 больных наиболее существенным изменением (40%) была активация показателей клеточного или гуморального иммунитета. Ликворологические исследования проведены у 70 больных, из них только в 17% случаев обнаружена белково-клеточная диссоциация (повышение уровня белка от 0,45 до 1,8 г/л). В двух случаях наблюдался лимфоцитарный плеоцитоз, не превышающий 48 • 106 клеток/л. На глазном дне у 14 больных при осмотре окулистом отмечены различной степени признаки застоя дисков зрительных нервов, а в 27 случаях обнаружены атеросклеротические либо гипертонические изменения сосудов сетчатки.

КТ или МРТ орбит и головного мозга произведена 65 больным. Анализ полученных результатов позволил в 27 случаях выявить признаки сосудистой энцефалопатии, которые проявлялись наружной или смешанной гидроцефалией и мелкими очагами энцефаломаляции. У 6 больных наблюдалось значительное утолщение внутренних мышц глаза, что позволило диагностировать орбитальный миозит. В 5 случаях обнаружены опухоли орбиты и основания черепа (рис. 10). В одном наблюдении случайной рентгенологической находкой стала аномалия Арнольда—Киари. У остальных больных отклонений при КТ или МРТ головного мозга не было. В 24 случаях произведена каротидная ангиография (КАГ), причем у 6 больных обнаружены артериовенозные аневризмы инфра- и супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии (рис. 11). В одном наблюдении диагностирован тромбоз кавернозного синуса (рис. 12).

После установления окончательного диагноза и с учетом противопоказаний 83 больным проведен курс кортикостероидной терапии (преднизолон в дозе 40—80 мг по альтернирующей схеме). Длительность лечения определялась клиническими показаниями и обычно составляла от 1,5 до 3 месяцев. Умеренное и значительное улучшение отмечено у подавляющего числа больных (88%). Эффект не достигнут у 12 пациентов (как правило, с длительным течением и несвоевременным распознаванием заболевания). Анализ собственных наблюдений свидетельствовал о значительном числе диагностических ошибок до поступления в стационар. На догоспитальном этапе правильный диагноз был установлен (или заподозрен) только у 28% больных. Остальные пациенты подвергались дополнительным ненужным обследованиям и получали неадекватное лечение.

Приводим одно из наблюдений поздней диагностики заболевания.

Больной П., 48 лет, учитель, впервые поступил во 2-е неврологическое отделение 5-й клинической больницы г. Минска в 1996 г. Жалобы при поступлении на выраженные, «жгучие» боли в левой орбите и лобной области, диплопию при взгляде во все стороны, чувство выпирания левого глазного яблока, покраснение левого глаза. Болен 3 месяца, когда без видимой причины появились боли в области левой орбиты, а затем двоение влево и опущение верхнего века. Лечился по месту жительства с диагнозом «базилярный арахноидит». Проводимая противовоспалительная терапия эффекта не дала. В неврологическом статусе при первом поступлении определялся птоз слева, сходящееся косоглазие OS, отсутствие движения левого глазного яблока во все стороны, анизокория S>D. Кроме того, у больного отмечались выраженная болезненность при пальпации в точке выхода первой ветви левого тройничного нерва и легкая гипестезия в этой зоне, умеренный экзофтальм левого глаза за счет периорбитального отека и инъецированность склеры. Парезов конечностей, менингеальных знаков, мозжечковых симптомов не выявлено.

При обследовании: общеклинические и биохимические анализы крови без патологии. Глазное дно в норме. СМЖ: белок 0,2 г/л, цитоз 12 • 106 клеток/л (100% лимфоциты). КТ головного мозга: обнаружено расширение желудочковой системы и сглаженность борозд полушарий. КАГ слева патологии не выявила.

Диагностирован синдром Толоза-Ханта слева. Назначен преднизолон в дозе 60 мг/сут через день по альтернирующей схеме в сочетании с препаратами калия и верошпироном. Отмечено значительное улучшение, исчезновение болевого синдрома, полное восстановление глазодвигательных нарушений. Через 2 месяца после постепенной отмены преднизолона на фоне переохлаждения наблюдался рецидив в виде возобновления болей и легкого опущения верхнего века слева без глазодвигательных расстройств. Проведен повторный курс кортикостероидов в этой же дозе с улучшением. Спустя 4 года после перенесенной респираторной инфекции повторился третий рецидив болезни с аналогичной неврологической симптоматикой, который был купирован назначением преднизолона в дозе 80 мг/сут.

Таким образом, у больного клинически имело место поражение III, IV, VI и I ветвей V пары черепных нервов, умеренный хемоз и экзофтальм. Подобное сочетание неврологических симптомов позволило локализовать патологический процесс в переднем пространстве кавернозного синуса. При обследовании больного были исключены другие причины заболевания. Характер клинической картины, рецидивирующее течение, положительные результаты иммуносупрессивной терапии позволили предположить аутоиммунный характер СТХ. Представленное наблюдение показательно с нескольких точек зрения. Несмотря на классическую клиническую картину СТХ, больной наблюдался и лечился с диагнозом «арахноидит». Терапия кортикостероидами привела к значительному улучшению. Однако при катамнестическом наблюдении за больным выявлено два рецидива болезни в форме частичного СТХ с этой же стороны, который в одном случае, вероятно, был связан с быстрым снижением дозы преднизолона.

Неврологическая симптоматика, наблюдаемая при СТХ, четко связана с топическим уровнем локализации патологического процесса на уровне кавернозного синуса, прилегающего к верхней глазничной щели. Болевой синдром при данном заболевании обусловлен раздражением первой ветви тройничного нерва, идущего рядом со стволом глазодвигательного нерва. Локализация болей может различаться: орбита, лоб, висок, корень носа. Интенсивность боли имеет широкий диапазон — от минимальной до резко выраженной. Следует учитывать атипичные (безболевые) варианты СТХ, связанные с локализацией патологического процесса до вхождения в кавернозный синус. По отношению к синусу выделяют передний, средний и задний варианты СТХ [1]. Глазодвигательные нарушения при СТХ чаще проявляются диплопией при взгляде в сторону вследствие поражения отводящего нерва. Остальные глазодвигательные нервы вовлекаются в патологический процесс в разнообразных сочетаниях.

Отсутствие мидриаза при поражении глазодвигательного нерва может быть связано с одновременным поражением перикаротидных симпатических волокон. В литературе описаны варианты СТХ с изолированным поражением отдельных черепных нервов. Так, A. Kikuchi и соавт. [6] среди 118 больных с СТХ в 5,1% случаев наблюдали изолированное поражение отводящего нерва.

При локализации процесса в области вершины орбиты СТХ сочетается с нарушением зрения, что клинически проявляется отеком или атрофией диска зрительного нерва либо центральной скотомой [1]. Среди наиболее частых симптомов СТХ — экзофтальм и хемоз (покраснение конъюнктивы), которые связаны с затруднением венозного оттока из орбиты. В отличие от ряда других заболеваний (особенно орбитального миозита или тромбоза кавернозного синуса), эти симптомы при СТХ никогда не являются ведущими и не достигают выраженной степени.

Аутоиммунные механизмы, лежащие в большинстве случаев СТХ, подчеркиваются большинством авторов [2, 8, 10, 12, 13]. Y. Tanaka и соавт. [11], описав одновременное развитие аутоиммунной нейтропении и СТХ у 47-летней женщины, отмечают сходные иммунные механизмы в формировании обеих болезней.

Синдромальный характер СТХ предполагает значительное число заболеваний со сходной клинической картиной. Описаны диагностические критерии классического СТХ[ 1, 7]:

• «Сверлящая» или «грызущая» боль внутри глазницы, офтальмоплегия, следующая за ней или развивающаяся одновременно.
• Поражение в различных комбинациях всех глазодвигательных нервов, первой ветви тройничного нерва и волокон периартериального сплетения.
• Прогрессирование симптомов в течение нескольких дней и недель.
• Спонтанные ремиссии, иногда с резидуальным дефектом.
• Возможность рецидивов через несколько месяцев или лет.
• Отсутствие каких-либо изменений вне каротидного синуса либо системных реакций при тщательном обследовании больного.

W. Hunt и соавт. [5] к числу диагностических тестов при данном заболевании относили также эффект от применения кортикостероидов.

В последние годы в диагностике СТХ большую роль отводят методам неинвазивного исследования (нейровизуализации). Т. Ozawa и соавт. [10] предложили MPT-критерий СТХ: наличие в стенке кавернозного синуса патологической ткани, изоинтенсивной bT1w режиме и изогипоинтенсивной в Т2w режиме.

Дифференциальный диагноз СТХ проводят с первичными опухолями головного мозга (аденомой гипофиза, менингиомой крыла основной кости, краниофарингиомой, эпидермоидной опухолью кармана Ратке) или вторичными метастазами в головном мозге и орбите. Со сходной клинической симптоматикой протекают инфраклиноидные артериовенозные аневризмы внутренней сонной артерии, которые располагаются экстрадурально и не сопровождаются субарахноидальным кровоизлиянием, поскольку стенки кавернозного синуса препятствуют увеличению аневризмы и предохраняют ее от разрыва. Другой вариант сосудистых мальформаций — каротидно-кавернозные соустья — проявляется быстрым развитием офтальмоплегии, пульсирующим экзофтальмом, шумом в орбите, сосудистыми нарушениями в переднем отрезке глаза. СТХ в ряде случаев представляет собой проявление системных заболеваний, в частности гранулематоза Вегенера. При этой патологии клинические проявления, сходные с СТХ, сочетаются с изменениями органов дыхания, ЛОР-патологией и полиорганной симптоматикой (поражением глаз, почек, кожи, костно-мышечной системы, желудочно-кишечного тракта). Характерный лабораторный тест — наличие антител к цитоплазме нейтрофилов в 97% случаев [1]. По мнению P. Thajeb [13], иногда СТХ является ограниченной формой гранулематоза Вегенера. Достаточно редко СТХ наблюдается при гипертрофическом пахименингите основания мозга. В этих случаях диагноз подтверждают экстрапаренхиматозная инфильтрация при МРТ головного мозга и специфические патоморфологические нарушения при биопсии твердой мозговой оболочки [3].

Лечение СТХ заключается в назначении иммуносупрессивной терапии. Большинство исследователей указывают на высокую эффективность кортикостероидов при данной патологии. Назначают преднизолон или его аналоги (медрол). Доза преднизолона колеблется от 40 до 80 мг/сут, продолжительность лечения варьирует от 4 до 45 дней [2]. Следует учитывать, что глюкокортикоиды эффективны (хотя и в меньшей степени) и при других патологических состояниях: саркоидозе, аневризмах, опухолях.

Таким образом, СТХ — полиэтиологический синдром. Выявление у больных СТХ требует проведения тщательной дифференциальной диагностики. В случае установления аутоиммунного характера заболевания весьма эффективны глюкокортикоиды.