Ребенок с синдромом бабочки башкортостан
Детям требуются постоянные перевязки: специальные губчатые повязки и мази
Фото: благотворительный фонд «Наши дети»
Изменить размер текста:
Маленькие Лиза и Матвей Багровы из села Кандры, что в Туймазинском районе Башкирии, с самого рождения практически не выходят из дома, не играют со своими сверстниками и не веселятся на детских площадках. Все дело в редком неизлечимом генетическом заболевании – буллезном эпидермолизе. Людей с таким диагнозом называют «бабочками», но за красивой аллегорией скрывается лишь боль и страдание. Кожа, особенно детская, покрывается пузырями и ссадинами и становится такой же хрупкой, как крылья бабочки. Вот и приходится жить в коконе из бинтов, боясь неловко повернуться и каждый день терпя болезненные перевязки.
«РВАЛА СТАРЫЕ ПРОСТЫНИ НА БИНТЫ»
В 2010 году в семье Матвеевых родилась долгожданная доченька Лиза. Когда ее впервые показали матери, то женщина едва не потеряла сознание от ужаса: на 40 процентах поверхности тела малышки кожа попросту отсутствовала. Врачи не сразу определили диагноз Лизы и даже пытались успокаивать родителей: мол, тяжелая форма диатеза, пройдет со временем. Уже позже Багровы узнают, что буллезный эпидермолиз – неизлечимое заболевание, при котором в организме не хватает коллагена, отвечающего за соединение слоев кожи и мышечной ткани.
Когда Лизу принесли домой, родители девочки начали подбирать способы ухода за ней. Сразу стало понятно, что обычные бинты – слишком грубые для поврежденной кожи. Перевязка занимала почти три часа, и каждый раз девочка заходилась плачем от нестерпимой боли.
— Сначала мы по часу отмачивали Лизу в ванной, чтобы повязки размокли, но и они при снятии наносили новые ранки, — вздыхает мама девочки Марина. – Потом я придумала использовать в качестве бинтов старое постельное белье, которое было намного мягче. Потом мазали кожу мазью, а старые бинты стирала хозяйственным мылом и тщательно гладило. А вечером все приходилось делать по новой.
К сожалению, толку от повязок было немного. Поскольку у Лизы самая тяжелая форма заболевания, а сама девочка росла очень резвой и подвижной, то новых ран и ссадин было никак не избежать.
— Тогда мы обратились за помощью в федеральный фонд «Бэла», оказывающий помощь детям-«бабочкам» по всей России. От них мы узнали, что существуют специальные губчатые бинты, которые разработали в Европе специально для людей с таким диагнозом. Они намного удобнее, чем обычные бинты, и помогают снизить травматизм, — рассказывает Марина Багрова. – У этих бинтов нет аналогов, а стоят они очень дорого. Тогда фонд прислал нам целую коробку этих повязок, а потом еще два года мы их перестирывали, гладили, снова перестирывали. Они все равно были лучше обычных бинтов и старых простыней.
Фото: благотворительный фонд «Изгелек»
«ДО ПОСЛЕДНЕГО НАДЕЯЛИСЬ, ЧТО ВТОРОЙ РЕБЕНОК РОДИТСЯ ЗДОРОВЫМ»
В 2017 году семья Багровых решила завести второго ребенка. Всю беременность женщина молилась, чтобы ребенок родился здоровым, но уже сразу после рождения Матвея стало понятно: это снова буллезный эпидермолиз.
— Мы до последнего надеялись, что сын обязательно родится здоровым, — говорит Марина. — Когда мне его положили на живот, и я увидела его ободранные в кровь ножки, мне стало очень страшно и обидно. Я впервые задала себе вопрос — за что? Но потом мне позвонила Лиза и сказала: «Мама, я знаю, что у братика такая же болезнь, как у меня. Только ты его там не оставляй, привези домой, я его все равно очень люблю!». И я поняла, насколько сильно я люблю своих особенных детей.
Удивительно, но родители быстро приноровились ухаживать сразу за двумя «бабочками»: уже наученные на опыте старшей дочери, они знали, как правильно перевязывать, чем мазать, как купать, как правильно дотрагиваться до ребенка. Теперь главная проблема для семьи – где взять денег на дорогостоящие импортные губчатые салфетки и мази. И хотя у Матвея и Лизы разные формы заболевания (у девочки самая тяжелая), каждому из них требуется огромное количество бинтов и мазей. Месячный запас перевязочных средств обходится Багровым примерно в 200 тысяч рублей на одного ребенка. И хотя в 2019 году республиканский Минздрав обещает выделять часть расходников, когда это будет и в каком объеме – пока неизвестно.
Сейчас Лизе и Матвею Багровым помогают сразу два благотворительных фонда – «Наши дети» и «Изгелек». В конце декабря «Изгелек» провел благотворительную акцию «Мишкопад»: перед матчем «Салавата Юлаева» и «Металлурга» болельщики приобрели мягкие игрушки от спонсора акции, а после окончания игры кинули их на лед. Вырученные от продажи средства – больше 200 тысяч рублей – были перечислены на лечение Лизы и Матвея, а сами игрушки отправились в подарок подопечным детских домов и коррекционной школы.
Однако собранных средств хватает только лишь на пару месяцев лечения, а что потом? Болезнь никуда не денется, и детям также будет требоваться перевязки, поэтому благотворительный фонд «Наши дети» решил собрать запас перевязочных средств сразу на полгода.
— Друзья, без вашей помощи Лизе и Матвею не справиться. Помогите жить полноценной жизнью этим детям. Болезнь на данный момент невозможно излечить, но можно сделать так, что 8-летняя Лиза и ее годовалый братик Матвей будут жить как все дети, будут просто жить — без боли и страха, — обратились волонтеры фонда ко всем неравнодушным жителям республики.
Если вы хотите помочь детям жить без боли и страданий, вы можете обратиться в благотворительный фонд «Наши дети», где на личной странице Матвея и Лизы найдете все необходимые реквизиты, отчеты о поступлении и расходах денежных средств, а также самые последние новости.
ИСТОЧНИК KP.RU
Источник
Марина Багрова – мама двоих детей. И у обоих тяжелое и редкое генетическое заболевание — буллезный эпидермолиз. Людей с такой болезнью в народе называют бабочками, сравнивая их кожу с хрупкими крыльями насекомых. На коже больных эпидермолизом постоянно образуются болезненные эрозии и пузыри, помочь защитить ее от боли и травм могут только специальные перевязочные материалы. Но, к сожалению, бесплатных бинтов 10-летней Лизе и двухлетнему Матвею хватает от силы на две недели. Дальше родители детишек покупают все необходимое уже за свой счет – по словам Марины, в среднем на дочку уходит около 150 тысяч рублей ежемесячно, а на маленького сына и того больше – около 200 тысяч. Папа Лизы работает вахтовиком, но даже «северной» зарплаты не хватает на двух детей с таким заболеванием. Помощь этой семье оказывали несколько фондов, однако предоставленных расходных материалов надолго не хватило.
— Благотворительный фонд «Наши дети» в марте 2019 года помог Багровым и собрал на перевязочные материалы 780 тысяч рублей. Сейчас перевязки закончились, поэтому семья снова нуждается в помощи, — рассказала директор организации Ольга Власова.
– Каждый день нам нужны бинты, сетки и губки. Маленького сына приходится перебинтовывать два раза в день. Неделю назад бинтов оставалось всего на семь дней. Сейчас мы планируем вывезти детей в Крым на две недели, поэтому и это бьет по нашему кошельку. От Минздрава тишина. Последний раз они мне ответили, что буллезники полностью обеспечиваются регионом. А теперь оказалось, что спонсора на закупку расходников так и не нашли, – признается Марина. – За все девять лет жизни моей дочери в совокупности мы получили помощи от Минздрава лишь на три года. Они выдавали около 150 бинтов, 90 губок в год, когда такого количества хватает примерно на месяц. Штучные бинты, которые нам выдавали бесплатно, оставляли после себя болезненные пузыри. Поэтому мы использовали только то, что выдавал федеральный фонд «Бэла». Нам также выписывали мази и другие расходники, которые нам вообще были не нужны. А бинтов, в которых мы так нуждались, либо не было, либо было очень мало.
Скоро Лизе планируют сделать операцию на ручки, которая должна распрямить ее пальчики – сейчас они плотно сжаты в кулак.
– Мы начнем учиться играть на синтезаторе и будем стараться беречь пальчики, – с надеждой рассказывает Марина.
– Одна врач в Туймазах мне заявила, что такое заболевание лечат по стандартам 1986 года. Но время идет, и медицина далеко шагнула вперед. Почему бы не обновить список и не включить в него современные расходники, а не обычную зеленку? – возмущается мама.
В июне Миздрав республики сообщил ProUfu.ru, что обеспечение пациентов с данным заболеванием осуществляется в пределах выделенных финансовых средств. Отметим, что последний аукцион на 2,8 млн рублей был признан несостоявшимся, так как по окончании срока подачи заявок была подана только одна заявка от некоей фирмы «Медитех».
– ГКУ Управление материально-технического обеспечения МЗ РБ дало поручение на проведение закупочных мероприятий. На часть необходимых лекарственных препаратов заключены контракты. В настоящее время предпринимаются меры по осуществлению закупки и поставки остальных наименований лекарственных препаратов и средств ухода, – сообщили в ведомстве.
По словам Марины, в Башкирии проживают больше 20 детей с синдромом «бабочки». У них у всех разная степень тяжести заболевания, но все они в той или иной мере нуждаются в помощи, которую не получают от государства.
Отметим, что в фонде «Изгелек» трое подопечных с диагнозом «буллезный эпидермолиз» — Лиза и Матвей Багровы из Туймазинского района и Даня Шамсутдинов из Благовещенска. С 2016 года на помощь им было выделено 3 212 000 рублей. На ближайшее заседание Экспертного совета фонда принято заявление на помощь от семьи Багровых для Лизы и Матвея на три месяца на сумму 900 000 рублей на перевязочные материалы и мази (по 150 000 рублей на одного ребенка в месяц).
Источник
Минтруд попросили увеличить поддержку людей с ограниченными возможностями здоровья. Письмо об этом в ведомство направила Всероссийская организация родителей детей-инвалидов (ВОРДИ). Так, в обращении отмечается, что россияне с диагнозом «буллезный эпидермолиз» (синдром бабочки, в РФ около 2,5 тыс. таких детей) не получают некоторых средств реабилитации. Кроме того, абсорбирующего белья, бесплатно выдаваемого государством, не хватает. По словам экспертов, семьи вынуждены либо самостоятельно докупать недостающие подгузники, либо подвергать человека риску воспалительных заболеваний. Министерство изучило эти и другие проблемы, некоторые предложения уже оформлены в виде проекта приказа, сообщили «Известиям» в Минтруде.
Верхушка айсберга
ВОРДИ обратила внимание Минтруда на проблемы детей-инвалидов и взрослых с ограниченными возможностями здоровья. Так, в письме (есть в распоряжении «Известий») говорится о сложностях, с которыми сталкиваются люди с синдромом бабочки. При этой болезни из-за любой травмы, а иногда даже без нее кожа человека покрывается пузырями, после чего начинает отслаиваться. В результате остаются открытые раны, которые необходимо постоянно закрывать специальными перевязочными материалами и предохранять от повторного поражения.
Часто из-за постоянной боли у ребенка возникает страх двигаться. Это приводит к проблемам с мышцами и суставами. Также моторике детей мешают появляющиеся рубцы. Кроме того, в особо сложных случаях происходит срастание пальцев на руках и ногах.
До сих пор дети и взрослые, страдающие этой болезнью, не получают ряд средств реабилитации — специальную ортопедическую обувь, перчатки и одежду. В обращении к Минтруду организация родителей детей-инвалидов просит внести изменения в законодательство, чтобы обеспечить таких людей необходимыми вещами.
Другая проблема, которая касается большинства инвалидов, — нехватка абсорбирующего белья. Согласно букве закона, срок пользования одним подгузником составляет восемь часов. В сутки инвалиду полагается их не более трех. Однако, по данным ВОРДИ, этого количества не хватает даже при бережливом расходе. В действительности менять их приходится намного чаще: раз в пять-шесть часов, а то и в меньшие промежутки времени.
Фото: Depositphotos
Производители подгузников прямо не указывают, с какой периодичностью следует их менять. Однако они советуют делать это по возможности чаще, чтобы избегать воспалений и пролежней. Ребенок или взрослый человек, почти всё время проводящий в лежачем или сидячем положении, и так предрасположен к их появлению. Несвоевременная смена подгузника может серьезно усугубить ситуацию. Семьи вынуждены либо самостоятельно докупать недостающие подгузники, либо подвергать своего ребенка опасности воспалительных заболеваний кожи, отмечают эксперты.
В обращении также приводятся расчеты, согласно которым трех подгузников с трудом хватает лишь четырехлетнему ребенку. Поэтому организация просит Минтруд увеличить количество выдаваемого белья: с 6 до 10 лет — четыре штуки в сутки, с 11 до 18 лет — пять.
«Нам этого мало»
Специальная функциональная одежда и обувь действительно необходимы для людей с буллезным эпидермолизом, подтвердили «Известиям» в пресс-службе фонда «Дети-Бабочки». Однако сейчас ее сложно достать, ведь значительная часть иностранной продукции до сих пор не сертифицирована в России. Помимо этого, не у всех есть даже материалы для обработки ран.
«Во взаимодействии с госорганами мы прежде всего добиваемся обеспечения перевязочными средствами во всех регионах России и настаиваем на том, что перевязка — это первая необходимость для ребенка с буллезным эпидермолизом», — говорится в ответе представителей фонда.
В нем уточнили, что в России сегодня с таким диагнозом живут около 2,5 тыс. детей. При этом точной статистики в стране нет. В среднем буллезный эпидермолиз встречается у одного ребенка на 50–100 тыс. родившихся по всему миру.
Проблема с памперсами возникла, потому что нормы абсорбирующего белья устанавливались единым приказом Минтруда как для инвалидов в стационарах соцзащиты, так и для тех, кто живет в семьях, пояснила «Известиям» глава ВОРДИ, член совета по вопросам попечительства в социальной сфере при правительстве РФ Елена Клочко.
Фото: Depositphotos
— У нас система устроена таким образом: не попросишь — никто не знает, что у тебя всё плохо. Родители рассчитали, исходя из своей собственной жизни, что три памперса на сутки — это немыслимо, особенно при активном движении. Это обращение — обратная связь от пользователей, которые говорят: «Нет, нам этого мало», — объяснила она.
Обращение ВОРДИ поступило в Минтруд, подтвердили «Известиям» в пресс-службе ведомства. В министерстве признали, что сейчас часть средств технической реабилитации, о которых говорится в письме, для людей с синдромом бабочки не предусмотрена.
— Все поступившие предложения Минтрудом будут рассмотрены совместно с Федеральным бюро медико-социальной экспертизы. Часть предложений ВОРДИ уже учтена, — сообщили в пресс-службе ведомства.
Министерство совместно с экспертным сообществом, в том числе — представителями организации, подготовило изменения в нормативную базу. В частности, для россиян с диагнозом «буллезный эпидермолиз» появится возможность получить специальную, так называемую функционально-этическую, одежду бесплатно.
Фото: Depositphotos
Проект приказа также предусматривает возможность по индивидуальной программе реабилитации ребенка-инвалида обеспечивать необходимое количество абсорбирующего белья с учетом возрастных особенностей. Сейчас документ проходит согласования.
Источник
Двухлетнему мальчику, болеющему буллезным эпидермолизом, иначе говоря, «синдромом бабочки», нужна помощь
Матвею два с половиной года и он необычный ребенок, который нуждается в помощи.Фото: Олег ЗОЛОТО
Изменить размер текста:
Каждое утро Матвея начинается со слез и приглушенных стонов. Неподвижно лежать в детской кроватке, как и любому двухлетнему малышу, ему сложно: хочется двигаться и играть. Но нельзя. Специальная сетка и бинты сковываюттело. Каждый сантиметр кожи чешется и болит, тонкая кожа трескается и кровоточит. Мальчику сразу же после рождения диагностировали неизлечимую болезнь – рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз.
ДОЛГОЖДАННЫЙ СЫН
Все началось в 2015 году в Вологодской области. Студентка строительного училища Валерия встретила, как ей казалось, свою любовь. Роман развивался бурно, в какой-то момент молодые люди поняли, что скоро у них появится малыш.
Мальчик родился с диагнозом, который встречается у одного ребенка на 50-100 тысяч родившихсяФото: Олег ЗОЛОТО
— Я долго ждала ребенка, и очень обрадовалась, узнав, что скоро стану мамой, — рассказала «КП» Валерия. – К сожалению, мою радость не разделил отец ребенка. Он сразу же мне сказал, что не готов стать отцом, что сына он не хочет. Уговаривал сделать аборт. Я отказалась.
На пятом месяце беременности Валерия узнала, что она ждет особенного малыша. Подробности врачи не говорили. Только общие фразы. 19 июля 2015 года на свет появился Матвей. Мальчик весил всего 2890 граммов и был ростом 51 сантиметр. Первое что увидела мама – раны на руках, ногах и лице, больше похожие на ожоги. А ступни и кисти были несоразмерно маленькими.
Сразу после родов Матвея забрали у Валерии и положили в кувез, где малыш пробыл до самой выписки 25 июля. После этого мама с ребенком «переехали» на четыре месяца в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей вологодской областной детской больницы. Там малышу стало немного лучше, но только на время. С медикаментами были сложности, и вскоре пальцы на ногах срослись.
Ежемесячно на лечение малыша требуется 100 тысяч рублей.Фото: Олег ЗОЛОТО
На этом злоключения не прекратились. После выписки молодая мама с сыном отправилась в дом малютки. Матвею было необходимо постоянное наблюдение врачей.
Там Матвей пробыл два месяца и после Нового года мальчик переехал в родной дом.
— Нам помог выбраться фонд «Дети-Бабочки», — тяжело вздохнула, продолжила рассказ мама. – Сначала нас отправили в Петербург, затем ненадолго в Москву на лечение. Мы вернулись в Вологодскую область, жили дома у моей мамы, но там нам помочь ничем не могли. Недолго думая, решили вернуться в Петербург. Ведь в этом городе находится наш фонд.
В чужом городе Валерия и Матвей смогли обрести «свой» дом. Несмотря на мытарства 23-летняя девушка встретила свою судьбу: 27-летнего Алексея. Теперь вся семья живет в съемной «однушке» в Кузьмолово, недалеко от Петербурга, и стараются своими силами наладить жизнь.
ЕЖЕДНЕВНЫЕ МУКИ
Возлюбленный принял сына Валерии как родного. Он не только помогает ей в домашних делах, но и старается заработать «лишнюю» копейку. Ведь для содержания ребенка-бабочки ежемесячно необходимо около 100 тысяч рублей. Сама Валерия работать не может, оставить сына даже на несколько часов нельзя. К самостоятельной жизни он не готов.
— Он для меня не обуза, он же ребенок, — сказал Алексей, взяв на руки Матвея. – За полтора года совместной жизни я уже не могу представить себя без него. Поначалу было сложно, а сейчас я уже привык, сам ухаживаю за ним. Да и вдвоем все легче пройти.
СПРАВКА «КП»
Буллезным эпидермолизом (БЭ) встречается у одного ребенка на 50-100 тысяч родившихся малышей по всему миру. В России таких деток насчитывается около двух- двух с половиной тысяч, точных данных, сколько детей с таким заболеванием проживает в том или ином регионе нет. БЭ проявляется из-за неправильного гена: маленькому организму не хватает белка, который отвечает за соединение кожи.
Каждый день малышам-бабочкам несет угрозу. Любая травма, даже маленькая царапина, может обернуться отслоением кожи, которая как у змей, слезает со всего тела. БЭ до сих пор не поддается излечению, но если диагноз был вовремя поставлен и человеку оказывают правильный уход, то больной сможет нормально жить.
Чтобы помочь Матвею Матросов необходимо зайти на сайт фонда «Дети-бабочки», в поисковике вбить имя малыша и следовать инструкциям.
Ссылка на фонд: https://deti-bela.ru/children/letters_of_mothers/item/1654-матросов-матвей
ИСТОЧНИК KP.RU
Источник