Развитию гипокальциемического судорожного синдрома способствует

Комментарии

Опубликовано в журнале:
Практика педиатра, февраль 2013, стр. 2-5
О.И. Стенина, ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздравсоцразвития РФ

Судорожные приступы встречаются у детей в 5-10 раз чаще, чем у взрослых, частота судорог в популяции детей составляет не менее 2-20 на 1000, судороги переносят от 1 до 25% детского населения, высокая частота судорожных состояний имеет тенденцию к дальнейшему возрастанию в настоящее время. Более 60% судорожных приступов манифестируют до 3-летнего возраста, причем около 55% — на первом году жизни ребенка. Судорожный синдром у детей первых двух лет жизни характеризует большое число осложнений, остаточных явлений, сложность дифференциальной диагностики и лечения [1-7].

К числу наиболее частых причин развития судорожных синдромов у детей первых двух лет жизни следует отнести морфофункциональную незрелость головного мозга, преимущественно коры полушарий, повышенную возбудимость подкорковых структур, лабильность и быструю генерализацию возбуждения, слабость тормозных процессов в коре, недостаточную миелинизацию проводников, неустойчивость обменных процессов в организме ребенка, повышенную проницаемость сосудов и гематоликворного барьера, а также гидрофильность тканей мозга [8-9].

Согласно данным литературы, одной из основных причин судорог у детей раннего возраста является патология беременности и родов, приводящая к постгипоксическому поражению ЦНС и внутричерепной родовой травме [10-12].

В педиатрической практике часто встречаются метаболические судороги, связанные с нарушениями клеточного обмена и не вызванные органическими поражениями ЦНС, нейроинфекциями или гипертермическим синдромом. Среди метаболических судорог у детей первых лет жизни наиболее часто наблюдается гипокальциемическая тетания (спазмофилия, tetania rhachitica), связанная с нарушениями фосфорнокальциевого и магниевого обменов, которые могут быть вызваны снижением функции паращитовидных желез, гиповитаминозом D, нарушениями гидроксилирования витамина D в печени, нарушениями гидроксилирования гидроксихолекальциферола в почках, высокой скоростью распада или обмена метаболитов витамина D, нарушениями чувствительности органовмишеней к витамину D, а также повышенной секрецией щитовидной железой тиреокальцитонина) [13-14].

Концентрация Са++ в плазме крови регулируется с высокой точностью: изменение ее всего на 1% приводит в действие гомеостатические механизмы, восстанавливающие гомеостаз [15].

У детей первых лет жизни основной причиной гипокальциемических судорог является транзиторный низкий адаптивный ответ паращитовидных желез на снижение Са++ в плазме крови при гиповитаминозе D, вероятно связанный с незрелостью желез или истощением их функции на фоне течения рахита. Значительно реже выявляются идеопатический гипопаратиреоз или псевдогипопаратиреоз. Биохимическая картина гипокальциемической тетании проявляется синдромом гипопаратиреоза: гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией, часто с гипомагниемией. В большинстве случаев наблюдается повышение активности щелочной фосфатазы. На ЭКГ выявляется удлинение интервала QT [13].

Клинические проявления гипокальциемической тетании (спазмофилии) могут быть латентными и явными, в их основе лежит возрастание нейромышечной возбудимости при низком содержании Са++ в крови [15].

Общими признаками латентной гипокальциемической тетании являются: беспокойство, мышечный гипертонус, мелкий тремор рук и ног, мгновенная фасцикуляция. При латентной гипокальциемической тетании определяются следующие положительные симптомы:

• лицевой феномен (симптом Хвостека) -подергивание мышц лица при надавливании на лицевой нерв в углу нижней челюсти или при легком поколачивании в области выхода лицевого нерва (между скуловой дугой и углом рта);
• перонеальный феномен (симптом Люста) -поколачивание позади и немного ниже головки малоберцовой кости вызывает тыльное сгибание и отведение стопы кнаружи;
• симптом Руссо — сдавление в области сосудисто-нервного пучка на плече вызывает судорожное сокращение мышц кисти, так называемая «рука акушера».

Признаки явной гипокальциемической тетании:

• ларингоспазм — внезапное развитие диспноэ с появлением шумного дыхания (свистящие вдохи), которое может повторяться много раз в течение дня, может сопровождаться цианозом. При тяжелом приступе, связанном с более выраженным спазмом голосовой щели, у ребенка отмечается испуганное выражение лица, признаки удушья (ребенок жадно «ловит воздух» ртом, развивается цианоз кожи и слизистых, появляется холодный пот на лице и туловище). Приступ заканчивается через несколько секунд шумным вдохом, затем восстанавливается нормальное дыхание;
• приступ апноэ — судорога дыхательной мускулатуры, остановка дыхания на выдохе, цианоз; наблюдается только у новорожденных;
• тоническая ригидность лицевой мускулатуры, чаще у грудных детей: скудная мимика, выпяченная губа («рот карпа»), затруднение при глотании;
• тоническая ригидность всех мышц тела, часто положение опистотонуса;
• длительные тонические судороги;
• карпопедальный спазм: в течение часов и дней удерживается тонический спазм кистей («рука акушера») и стоп. При длительном спазме на тыле кистей и стоп появляется отек;
• тонико-клонические судороги, продолжительностью от нескольких минут до часа. У детей раннего возраста чаще всего отмечаются клонические судороги, в более старшем возрасте — тонические.

Отличительной чертой судорожного синдрома у детей первых двух лет жизни на фоне гипокальциемии являлся его полиморфизм. Встречаются все клинические типы судорог, часто сопровождавшиеся остановкой дыхания и потерей сознания. В ряде случаев судорожные приступы чередуются с бессудорожными пароксизмами — абсансами [14].

Генерализованные тонические судороги наблюдаются у 29% больных. Клинически они проявляются билатеральным спазмом мышц туловища, конечностей, латеральным спазмом мышц со сменой стороны тела, спазмом взора, тризмом.

Генерализованные клонические судороги отмечаются реже — у 14% пациентов. Клонические судороги проявляются мультифокальными асинхронными мигрирующими подергиваниями мышц конечностей, в том числе по гемитипу со сменой сторон, подергиваниями мышц лица, шеи, глазодвигательных мышц.

Генерализованные тонико-клонические судороги встречаются наиболее часто, в 43% случаях. Как правило, при тонико-клонических приступах преобладает тонический компонент.

Фокальные судороги более редки — 3,5%. Они могут включать подергивания или тонические спазмы мышц по монотипу и гемитипу без смены сторон, адверсию головы и глаз в стороны.

Полиморфные судороги отмечаются в 10,5% случаев гипокальциемической тетании, они могут проявляться сочетанием различных типов генерализованных и фокальных судорог, чередоваться с пропульсивными или ретропульсивными миоклоническими припадками [14].

Глубина гипокальциемии, подтвержденной удлинением интервала QT на ЭКГ, и гипомагниемии, часто сочетающейся с гипокальциемией, не влиялияет на структуру судорожного синдрома [13].

Основные факторы риска развития гипокальциемических судорог у детей раннего возраста

1. Витамин D-дефицитный рахит. Как правило, у детей с латентной или явной гипокальциемической тетанией отмечаются симптомы рахита различных периодов течения, различных характеров течения и степеней тяжести. Латентный гиповитаминоз D диагностируется по биохимическим признакам в виде повышения активности ЩФ в сочетании со снижением концентрации 25(ОН)В3 в сыворотке крови и легко выраженными рентгенологическими признаками остеопороза. Прослеживается связь между частотой гипокальциемических судорог с характером и тяжестью течения рахита у детей первых двух лет жизни.

2. Неврологические нарушения. Патология со стороны ЦНС была выявлена у 77,6% больных с судорожным синдромом на фоне гипокальциемии. Наиболее часто встречаются пре- и перинатальные поражения ЦНС гипоксически-ишемического генеза — 73,4%, пороки развития головного мозга наблюдаются у 3,5%, наследственные синдромы с симптомокомплексом поражения ЦНС — у 1,4%.

3. Возраст и пол. Судороги на фоне гипокальциемии у детей раннего возраста встречаются преимущественно в первые 9 месяцев жизни, причем у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек, что позволяет отнести возраст и пол ребенка к числу факторов риска по развитию гипокальциемической тетании.

4. Наследственность. Наследственная отягощенность по судорожным, бессудорожным пароксизмам и нарушениями минерального обмана у детей с гипокальциемической тетанией отмечается у трети больных, причем у пациентов с фебрильными судорогами на фоне гипокальциемии этот показатель составляет 28,0%, а у больных с гипокальциемическими судорогами — 25,4%. Отягощенность наследственности по нарушениям минерального обмена без пароксизмов (миалгии, извращения вкуса, калькулез и катаракты) наблюдается у 13% детей первых лет жизни с гипокальциемическими судорогами.

5. Рождение в период короткого светового дня, то есть в УФО-дефицитный период, наблюдается в 71% случаев гипокальциемической тетании у детей и рассматривается как фактор риска развития гипокальциемии и гипомагниемии плода и новорожденного в результате вероятного гиповитаминоза D во время беременности у матери, а также риска развития рахита у детей в постнатальный период.

6. Пренатальные и перинатальные факторы риска — хроническая гипоксия плода, патологические роды, недоношенность, многоплодная беременность [14].

Поскольку основным фактором риска развития гипокальциемической тетании у детей первых лет жизни является D-дефицитный рахит, его профилактика и своевременное лечение позволяет избежать манифестации гипокальциемических судорог, развивающихся при транзиторной гипофункции паращитовидных желез у больных младенческим D-дефицитным рахитом. В настоящее время для профилактики и лечения рахита широко используется препарат Аквадетрим® (компания «Акрихин»), представляющий собой водный раствор холекальциферола.

Преимущества водорастворимого препарата Аквадетрим®

Водный раствор витамина D3 имеет ряд преимуществ перед существующими аналогами.

1. Высокая эффективность. Отличительной чертой препарата Аквадетрим®является высокая скорость абсорбции в тонкой кишке, что позволяет использовать его в профилактике рахита удетей с заболеваниями ЖКТ, в том числе при синдроме мальабсорбции и мальдигестии. Установлено, что водный раствор холекальциферола всасывается в пищеварительном тракте в 5 раз быстрее, а концентрация в печени достигается в 7 раз выше, чем при использовании масляных растворов. При этом зарегистрирован более продолжительный эффект при применении водного раствора (сохраняется в течение 3 месяцев) в сравнении с масляным (сохраняется в течение 1,5 месяцев) [16]. Также использование препарата Аквадетрим®оптимально у недоношенных детей, так как у данной категории пациентов наблюдается недостаточность продукции и поступления желчи в кишечник, что нарушает всасывание витаминов в виде масляных растворов.

2. Удобство дозирования. 1 капля Аквадетрима® содержит 500 МЕ колекальциферола (суточная доза витамина D3, необходимая для профилактики гиповитаминоза D, рекомендуемая ВОЗ).

3. Удовлетворительные органолептические свойства препарата Аквадетрим®, в отличие от препаратов, содержащих рыбий жир.

4. Простота хранения и безопасность использования. Специальных условий для хранения препарата не требуется. Безопасность использования препарата Аквадетрим®установлена в ряде клинических исследований, выполненных на базе Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ и Российской медицинской академии последипломного образования МЗ РФ. Доказана также его хорошая переносимость, а также отсутствие побочных эффектов при соблюдении режима дозирования. Продемонстрирована высокая эффективность водорастворимой формы витамина D3 при профилактике гиповитаминоза D, а также терапии больных с острым, подострым течением витамин D-дефицитного рахита и больных витамин D-резистентным рахитом.

Таким образом, препарат Аквадетрим® может быть рекомендован детям с дефицитом витамина D (профилактика и лечение), рахитом, рахитоподобными заболеваниями, гипокальциемией, тетанией, гипопаратиреозом и псевдогипопаратиреозом.

Список литературы находится в редакции.

Медицинская норма составляет 2,2-2,5 моль/литр, когда показатели меньше 1,87, это свидетельствует о наличие заболевания и требует немедленной консультации у специалиста и определенного лечения. Болезнь может носить острый или хронический характер, развиваться у людей всех возрастов, в том числе у детей.

К проявлениям относятся парестезии, тетания, а также при тяжелом состоянии — эпилептические припадки, энцефалопатия, сердечная недостаточность. Диагностика основана на определении уровня кальция в плазме. Лечение гипокальциемии включает введение кальция, иногда в комбинации с витамином D.

Причины возникновения

Гипокальциемию могут вызывать заболевания, приводящие к нарушению освобождения кальция из костей или хронической потере кальция вместе с мочой. Поскольку большая часть кальция связана с альбумином, то недостаток данного белка вызывает снижение уровня кальция в крови. Но вызванная недостатком альбумина гипокальциемия не приводит к каким-либо последствиям, так как симптомы гипокальциемии определяются лишь содержанием кальция, не связанного с альбумином.

Причинами гипокальциемии также выступают:

различные новообразования;
болезни паращитовидных желез или их резекция;
токсическое поражение печени при отравлении некачественным алкоголем или солями тяжелых металлов;
гипоальбуминемия;
дефицит витамина D;
недостаточное поступление кальция с пищей при голодании, исключение из рациона молочных продуктов,
обильное потоотделение;
беременность и кормление ребенка грудным молоком;
нарушение процесса всасывания кальция по причине диареи, резекции кишки, недостаточной функции поджелудочной железы;
гиподинамия;
аллергические реакции;
гипернатриемия;
прием кортикостероидов и интерлейкинов;
прием препаратов для лечения гиперкальциемии: антиконвульсантов (фенитоина, фенобарбитала) и рифампина;
применение радиоконтрастных агентов, которые содержат этилендиаминтетраацетат;
переливание цитратной крови (более 10 единиц);

Причинами гипокальциемии могут быть шоковое состояние или сепсис.

К проявлению симптомов гипокальциемии ведут гипопаратиреоз, снижение функций паращитовидных желез, которые отвечают за процесс обмена кальция в организме.

Еще одной причиной гипокальциемии выступает псевдогипопаратиреоз, который представляет собой наследственное заболевание, связанное с нечувствительностью организма к паратиреоидному гормону, что вызывает снижение уровня кальция и повышение концентрации фосфора.

Снижению уровня кальция могут способствовать болезнь Олбрайта, почечная недостаточность, сопровождаемая нарушением обмена витамина D, фосфора и солей кальция.

Развитию гипокальциемического судорожного синдрома способствует

Симптомы гипокальциемии

Острая гипокальциемия является достаточно опасным недугом, который характеризуется следующими особенностями. У взрослых первый ее симптом – это синдром массированного цитолиза. Это случается при гемолизе, гепатозе, применении цитостатиков, синдроме длительного раздавливания, ожоговом и тяжелом травматическом шоке. В таких ситуациях ионизированный кальций быстро покидает кровь. Гиперфосфатемическая гипокальциемия будет набирать весьма значительные обороты, если цитолиз сопровождается почечной недостаточностью (острой формы).

Симптомы гипокальциемии достаточно разнообразны. Они могут привести больного к опасным состояниям, так как проявляются аритмией и судорогами (во время тяжелого течения). Очень часто острая фаза заболевания протекает малосимптомно и быстро проходит.

Что касается хронической формы данной болезни, то она практически всегда обладает характерной клинической картиной. Так как главными причинами гипокальциемии являются гипопаратиреоз, гипомагниемия, рахит и хроническая почечная недостаточность, то симптоматика заболевания проявляется повышенной нервно-мышечной возбудимостью с тетанией. Тетания характеризуется периоральными и периферическими парестезиями, а также, карпо-педальным спазмом. Временами, наблюдаются судороги, бронхоспазм, а также, ларингоспазм.

Наиболее частые симптомы гипокальциемии хронического типа имеют неврологический и нервно-мышечный характер. У пациентов могут наблюдаться мышечные спазмы стоп и кистей, гримасы лица, спазмы гортани, общие судороги, депрессия, психоз, раздражительность, а также, остановка дыхания.

Гипокальциемия у детей

Признаки гипокальциемического синдрома могут проявиться у ребенка в любом возрастном периоде, но группу риска по данной патологии составляют новорожденные дети, рожденные раньше положенного срока, а также дети, рожденные женщиной, страдающей тяжелой формой сахарного диабета. Характерным проявлением гипокальциемии у детей, рожденных раньше срока, является полное отсутствие зависимости тяжести течения гипокальциемии от уровня лабораторных показателей, то есть во многих ситуациях тяжелая «лабораторная гипокальциемия» протекает бессимптомно.

Главным этиопатогенетическим фактором, провоцирующим развитие гипокальциемии у детей любого возрастного периода является алиментарный, то есть отсутствие достаточного поступления в организм ребенка витамина группы Д и кальция. Вспомогательными провоцирующими факторами риска является недостаток белка в крови ребенка преимущественно альбуминовой фракции и в меньшей степени недостаточность паращитовидных желез.

Клинические проявления гипокальциемии у детей сходны со взрослыми пациентами лишь с той разницей, что интенсивность их проявлений более выраженная и риск возникновения осложнений при данном состоянии достаточно высок. Появление у ребенка признаков развития ларингоспазма в виде невозможности выполнения полноценного вдоха, шумного дыхания и громкого кашля требует немедленного медикаментозного вмешательства и последующей госпитализации в стационар с целью определения уровня кальция в сыворотке крови и дальнейшей коррекции гипокальциемии.

К препаратам экстренной помощи при острой форме гипокальциемии у детей относится Кальция глюконат 10% раствор в расчетной дозе 1 мл/1 кг веса ребенка методом внутривенной инъекции в сочетании с 200 мг элементарного кальция.

Диагностика

Диагностикой гипокальциемии занимается врач педиатр или эндокринолог. Стандартная программа диагностики данного патологического состояния включает в себя:

анализ крови. Необходим, чтобы оценить уровень ионов кальция в сыворотке;
рентген. Данный инструментальный метод необходим, чтобы оценить состояние костных структур в организме;
биохимия крови. Даёт возможность выяснить концентрацию билирубина в крови, магния, витамина D, креатинина, фосфата и прочее.

Как лечить гипокальциемию

Лечение у взрослых, направленное на повышение уровня кальция в крови, зависит от причин, вызвавших патологическое состояние и от симптомов, сопровождающих это состояние:

Если дело дошло до тяжелой тетании, то, безусловно, препараты кальция, принимаемые внутрь, не дадут должного эффекта. В подобных случаях назначают внутривенное введение 10% раствора глюконата кальция (внутривенно медленно или капельно с глюкозой). Однако пациентам, имеющим болезни сердца и получающим сердечные гликозиды, введение кальция может оказаться опасным (риск тромбозов), поэтому здесь проявляют максимум осторожности: коль нет иного выхода, кальций вводят, но делают это, проводя одновременно профиль ЭКГ.
Не совсем эффективным окажется лечение, состоящее только из кальция при гипокальциемии с тетанией, обусловленной снижением уровня магния в крови, поэтому, только восполнив дефицит Mg, можно рассчитывать на желаемый результат;
После хирургического вмешательства (удаление ЩЖ по поводу рака или удаление крупной аденомы ЩЖ), а также после паратиреоидэктомии в большинстве случаев ограничиваются назначением препаратов кальция внутрь. Если же послеоперационный период протекает тяжело, сопровождается резким уменьшением количества кальция в крови, да еще на фоне почечной недостаточности, не обойтись без инфузий кальция с добавлением к лечению активной формы витамина D – кальцитриола.
Лечение хронической формы гипокальциемии, сопровождающей гипопаратиреоз и почечную недостаточность, сводится к применению кальция в сочетании с витамином D в капсулах, таблетках и пищевых добавках.
Особенно внимательно следует отнестись к лечению гипокальциемии у больных, страдающих ХПН, терапия препаратами кальция у них проходит на фоне ограничивающей фосфор диеты и исключения (по возможности) препаратов, связывающих фосфор, иначе гиперфосфатемии не избежать. Небезопасно при почечной недостаточности и введение витамина D, поэтому его применение стараются ограничивать и назначать только при наличии явных признаков остеомаляции;
Лечение витамин-D-зависимого рахита I типа с успехом проходит при назначении кальцитриола, который быстро приводит в норму электролитный состав, позитивно влияя на костную ткань. Как правило, к использованию препаратов Ca и P в подобных случаях не прибегают;
Что касается витамин-D-зависимого рахита II типа, то для его лечения, наряду с препаратами кальция, назначаются большие дозы кальцитриола.

Разумеется, если гипокальциемия вызвана не банальными причинами (например, дефицит элемента в пищевом рационе) и терапия не может быть ограничена пищевыми добавками с Ca, схемы лечения утверждает врач. Только доктор, занятый проблемами данной области, опираясь на результаты лабораторных исследований, может назначать препараты, а также изменять их дозы в ту или иную сторону.

Развитию гипокальциемического судорожного синдрома способствует

Профилактика

Для того чтобы предотвратить развитие гипокальциемии необходимо обеспечить достаточное поступление кальция в организм, обеспечить это можно приемом специальных медикаментозных препаратов (если есть причины и основания к развитию болезни). Важно обогатить рацион продуктами, богатыми микроэлементом и витамином D, к примеру, молочной продукцией, кунжутом, орехами, печенью рыбы и другим.

В летнее время стоит достаточное количество времени проводить на солнце, поскольку ультрафиолетовые лучи стимулируют выработку витамина D, который способствует усвоению кальция, но в часы особой активности небесного светила следует все же воздержаться от длительных прогулок.

Необходимо поддерживать общее состояние здоровья, следить за поступлением микроэлементов (магния, калия, белка) и витаминов (С, К, В) в организм. Обеспечить оптимальное их поступление можно при помощи специальных витаминно-минеральных комплексов.

Заключение

Снижение уровня в крови кальция может сопровождать ряд достаточно серьезных заболеваний и проявляться симптомами, которые даже могут быть опасны для жизни больного. В некоторых случаях это состояние требует оказания больному неотложной медицинской помощи, в других – длительного приема витамина D и препаратов кальция, в третьих – отказ от приема некоторых лекарственных средств.

Гипокальциемия, даже бессимптомная, обнаруженная случайно, требует проведения повторного анализа и дальнейшего всестороннего обследования пациента. Помните: лучше проявить излишнюю бдительность и убедиться, что человек здоров, чем своевременно не диагностировать серьезную патологию. Ведь правильный диагноз – залог успешного лечения, которое, несомненно, приведет к улучшению состояния и самочувствия больного.

Источник