Развитие недоношенных детей с синдромом дауна

Развитие недоношенных детей с синдромом дауна thumbnail

Развитие ребенка с синдромом Дауна до года, его темп роста и прибавка массы имеют огромное диагностическое значение и являются важнейшими показателями его соматического здоровья. Так, низкая прибавка массы тела может оказаться первым симптомом нарушений со стороны сердечно-сосудистой, пищеварительной или нервной системы. Известно, что у детей с трисомией-21 чаще встречаются врожденные аномалии развития. Более того, клинические проявления некоторых заболеваний у детей с синдромом Дауна часто носят «стертый» характер, могут протекать под маской других состояний или принимаются клиницистами за признаки самого синдрома. Так, диагностика гипотиреоза и целиакии у детей с синдромом Дауна на клиническом этапе может вызывать значительные трудности.

Как происходит физическое развитие ребенка с синдромом Дауна 

Хорошо известно, что развитие ребенка с синдромом Дауна в целом имеет сниженный темп роста с рождения и до завершения всего периода роста.  Причина задержки роста пока однозначно не ясна.

С другой стороны, нельзя недооценивать профилактику паратрофии и избыточной массы тела у детей с трисомией по 21-й паре хромосом начиная с самого раннего возраста.

Определять темпы роста детей возможно при анализе последовательных измерений ребенка, проводимых в определенные сроки, при этом оцениваются темповые изменения отдельных показателей (длины тела, массы тела, окружности головы). Существует несколько основных способов оценки антропометрических показателей, в том числе параметрический (сигмальный) и непараметрический (по перцентильным таблицам) методы [1, с. 37—57].

Очевидно, что оценивать темпы роста детей с трисомией по 21-й паре хромосом с помощью графиков, разработанных для обычных детей, не информативно. Для оценки физического развития этих детей необходимо применять таблицы, разработанные для детей с трисомией-21 с учетом расово-этнических особенностей конкретного региона.

Впервые перцентильные графики, разработанные для детей с синдромом Дауна, появились еще в 1988 году благодаря усилиям американских ученых [2] и долгое время успешно применялись во всем мире для оценки физического развития детей с синдромом Дауна. Позже подобные графики разрабатывались для детей с трисомией по 21-й паре хромосом и в других странах: Португалии, Швеции и т. д. В нашей стране до настоящего времени графиков для оценки физического развития детей с синдромом Дауна не существовало.

С целью разработки отечественных графиков для оценки массы, длины тела и окружности головы детей с синдромом Дауна первого года жизни нами были обследовано 514 детей с цитогенетически верифицированным синдромом Дауна, находящихся на воспитании в семье, рожденных в период с 2000 по 2011 год. Наблюдались 241 девочка и 273 мальчика. Из них родился доношенным 441 ребенок и 73 родились недоношенными на сроке 35 ±1 недель в среднем. Задержка внутриутробного развития отмечалась у 18,7 %, а морфофункциональная незрелость — у 19 % новорожденных с синдромом Дауна.

Врожденные пороки сердца были выявлены у 45,6 %. Аномалии желудочно-кишечного тракта, такие как болезнь Гиршпрунга, атрезия 12-перстной кишки и др., были диагностированы у 3,5 % исследуемых детей. Гипотиреозом, в том числе субклиническим, страдали 24,2 % младенцев с синдромом Дауна (рис. 1).

В возрасте от 0 до 1 года проводилось динамическое измерение длины, массы тела и окружности головы по стандартным методикам. Показатели физического развития недоношенных детей оценивались в соответствии со скорригированным возрастом.

Половина обследуемых детей (52,7 %) находилась на грудном вскармливании до трехмесячного возраста и только 28,6 % детей — до шести месяцев и дольше. Прикорм вводился по возрасту. При разработке таблиц учитывались данные детей, находящихся как на грудном, так и на искусственном вскармливании.

Статистическая обработка проводилась с помощью компьютерных программ Microsoft XL, SPSS.

Физическое развитие ребенка до года

Результаты

Проведено 4538 измерений. Средний вес девочек при рождении составил 3,132 ± 0,429 (M±d) кг (табл. 1), мальчиков – 3,236 ± 0,547 кг (табл. 2). Рост – 50,13 ± 2,41 см и 50,82 ± 2,73 см соответственно. 

Средний вес девочек с синдромом Дауна в 1 год составил 8,275 ± 1,06 кг, а мальчиков — 9,356 ± 1,41 кг. К 12 месяцам жизни средний рост девочек достиг 72,29 ± 3,34 см, а мальчиков – 73,3 ± 3,89 см.

Среднее значение окружности головы при рождении у детей с синдромом Дауна соответствовало среднему значению окружности головы обычных детей. У девочек это 33,53 ± 1,47 см, у мальчиков – 34,04 ± 1,72 см. В возрасте 12 месяцев средний показатель окружности головы и девочек и мальчиков с синдромом Дауна находился ниже значений 1 стандартного отклонения окружности головы обычных детей (–1d).

Поскольку качественная оценка роста возможна только при анализе динамических измерений ребенка, для оценки темповых изменений отдельных показателей (длины тела, массы тела, окружности головы) нами предложены перцентильные графики, так как они не только позволяют оценить антропометрические показатели в настоящий момент, но и дают представление о темпах роста ребенка в целом (рис. 2—7).

Читайте также:  Речь ребенка с синдромом дауна в дошкольном возрасте

При сравнении медиан массы и длины тела детей с синдромом Дауна, полученных в ходе нашего исследования, с показателями, полученными в Америке и Португалии [2, 3], видно, что темпы физического развития российских детей несколько превышают соответствующие американские и португальские данные (рис. 8, 9). Вероятно, разница связана с расово-этническими отличиями исследуемых групп и временем исследования (американское исследование проведено в конце 80-х гг. XX в., португальское – в 2001 г.).

Разработанные нами графики с успехом могут применяться в практике амбулаторного наблюдения за детьми с синдромом Дауна. Это улучшит диагностику у этих пациентов сопутствующей патологии и позволит провести у них раннюю профилактику нарушений питания.

Развитие недоношенных детей с синдромом дауна

Рис. 1. Частота сопутствующих патологий в исследуемой группе детей с синдромом Дауна

Таблица 1

Показатели массы, длины тела и окружности головы девочек с синдромом Дауна 

Развитие недоношенных детей с синдромом дауна

* стандартное отклонение,

** количество измерений. 

Таблица 2

Показатели массы, длины тела и окружности головы мальчиков с синдромом Дауна

Развитие недоношенных детей с синдромом дауна 

 Развитие недоношенных детей с синдромом даунаРис. 2. Перцентильные графики массы тела девочек с синдромом Дауна первого года жизни. 

Развитие недоношенных детей с синдромом дауна

 Рис. 3. Перцентильные графики массы тела мальчиков с синдромом Дауна первого года жизни

Развитие недоношенных детей с синдромом дауна

Рис. 4. Перцентильные графики длины тела девочек с синдромом Дауна первого года жизни

Развитие недоношенных детей с синдромом дауна

Рис. 5. Перцентильные графики длины тела мальчиков с синдромом Дауна первого года жизни

Развитие недоношенных детей с синдромом дауна

Рис. 6. Перцентильные графики окружности головы девочек с синдромом Дауна первого года жизни

Развитие недоношенных детей с синдромом даунаРис.7. Перцентильные графики окружности головы мальчиков с синдромом Дауна первого года жизни

Развитие недоношенных детей с синдромом дауна

Рис. 8. Сравнительные графики медиан массы и длины тела девочек с синдромом Дауна в возрасте от 0 до 12 месяцев[1]

Развитие недоношенных детей с синдромом дауна

Рис. 9. Сравнительные графики медиан массы и длины тела мальчиков с синдромом Дауна в возрасте от 0 до 12 месяцев

Литература

  1. Шабалов Н. П. Педиатрия. М., 2003.
  2. Characterization of the somatic evolution of Portuguese children with Trisomy 21 — Preliminary results / A. Fernandes et al. // Down Syndrome Reseach and Practice. 2001. Vol. 6, № 3. P. 134—138.
  3. Growth charts for children with Down syndrome: 1 month to 18 years of age / C. Cronk, A. C. Crocker, S. M. Pueschel et al. // Pediatrics. 1988. Vol. 81. P. 102–110.

[1] В графиках на рис. 8 и 9 использованы данные зарубежных исследований [2, 3].

Источник

  • Главная
  • Нарушения развития
  • Синдром Дауна

В 1866 году английский врач Джон Даун описал набор характерных признаков, которые указывают на патологию на генном уровне: вместо положенных 46 нормальных хромосом — частичек, отвечающих за передачу генетической информации, фиксируют 47: 21 пара имеет не две, а три копии, что называют трисомией.

информацияДанная аномалия, названная синдромом Дауна, приводит к различным психическим расстройствам, с которыми человеку приходится жить всю жизнь, приспосабливаясь к окружению.

Распространенность

Эта хромосомная патология — достаточно распространенное явление, встречающееся в среднем один раз на 700-1000 новорожденных. При этом ни пол ребенка, ни национальная принадлежность не влияют на фиксацию признаков, принятых называть синдромом Дауна.

Отмечается возрастная пропорциональность риска родить нездорового ребенка: чем старше мать, тем больше вероятность, что у малыша будет этот синдром. Учитывая этот факт, тем не менее, следует заметить, что матери до 35 лет рожают 80% детей с данной патологией.

Увеличивается риск и в случае, если отцу больше 42 лет. На появление синдрома Дауна могут повлиять какие-то случайные события, сопровождающие либо процесс созревания половых клеток, либо формирование беременности. Но ни здоровье будущих родителей, ни окружающая среда на эти процессы никоим образом не влияют.

Признаки синдрома Дауна у детей

Для опытного специалиста достаточно одного взгляда, чтобы сделать заключение: у новорожденного налицо все признаки генетического отклонения. Однако врач может поставить только предварительный диагноз, требующий аналитического подтверждения.

важноТолько лабораторные исследования в праве достоверно констатировать наличие или отсутствие синдрома Дауна.

Внешне диагностировать наличие данного синдрома у ребенка помогают следующие признаки:

  • маленькая головка с невыразительным, плоским лицом;
  • слегка раскосые глаза – уголки немного подняты, может наблюдаться складка кожи, которая прикрывает внутренний уголок глаза;
  • размер полости рта меньше обычного, из-за чего язычок как будто бы не помещается там, поэтому выглядывает наружу;
  • рот приоткрыт;
  • нёбо «аркообразное»;
  • укороченные конечности;
  • короткие пальчики на широких ладонях, к тому же вовнутрь загнут мизинчик;
  • на шее наблюдается кожная складка;
  • затылок «примят» (плоский);
  • мышечная ригидность;
  • подвижность суставов повышенная.
Читайте также:  Где делают операции синдрома арнольда киари

дополнительноСреди названных признаков некоторые могут встречаться и у обычных детей, без синдрома Дауна.

А вот типичные признаки этого отклонения с возрастом становятся более выразительными:

  • короткая шея;
  • складка поперек ладошек;
  • выраженное нарушение строения зубов;
  • слишком коротенький носик;
  • явная деформация грудной клетки.

К этому внешнему «букету» присоединяются расстройства в работе внутренних органов или систем: эпилептические припадки, сбои в работе эндокринной системы, пороки сердца, стеноз двенадцатиперстной кишки, нарушение слуха и зрения и другие.

Особенности развития детей с синдромом Дауна

Если некого винить в том, что появился на свет ребенок с синдромом Дауна, то тем более малыш ничуть не должен от этого страдать, испытывая на себе отталкивающие взгляды, отношение «с опаской» и отстранение окружающих. Конечно, им необходимо больше внимания и ухода, чем обычным детям, но говорить о крайних психических патологиях чрезмерно, тем более делать ребят асоциальными.

Синдром Дауна у детей – это не повод считать их необучаемыми, они достаточно эмоциональны, имеют свой особенный внутренний мир, испытывают те же эмоции и чувства, которые свойственны обычным людям, они ищут общения среди сверстников.

важноНаличие лишней хромосомы, приводящее к сбоям в работе других органов и систем, должно как можно раньше быть диагностировано. Вовремя начатое лечение поможет избежать каких-либо побочных явлений или усугубления заболевания.

Дети с синдромом Дауна с первых месяцев жизни проявляют отставание в развитии:

  • быстро устают;
  • движения их конечностей нарушены;
  • плохо реагируют на родных людей;
  • головку такие дети начинают фиксировать только к 3 месяцам, а садятся – к году, ходить начинают в возрасте около 2 лет.

Естественно, что при таких особенностях развития только родительское терпение и последовательные их действия, поддерживающие рост малыша, помогут ребенку приобретать все необходимые для жизни умения и навыки.

Пути решения проблемы

Синдром Дауна — не приговор: с ним нужно научиться жить. Помочь родителям поднять на ноги такого ребенка смогут специалисты. Медицинское наблюдение, консультации педиатров, психиатров, необходимые медикаментозные вмешательства, режим и процедуры в комплексе приведут к положительному результату.

информацияСуществуют реабилитационные центры, в которых индивидуальные медико-психологические консультации позволят подобрать необходимую программу развития ребенка с учетом допустимых норм нагрузок.

Важным этапом для малыша является постижение двигательной активности, которая должна пройти все этапы до ходьбы:

  • лазание на коленках;
  • опора на ножки;
  • первые шаги с поддержкой.

Дополнением в решении этого вопроса эффективными будут гимнастика и массаж.

У детей с синдромом Дауна задержка в речи требует постоянного общения с малышом:

  • он с удовольствием слушает сказки, колыбельные и другие песни;
  • пытается звукоподражать речи родителей, что естественно приведет к первым словам;
  • полезными будут упражнения на развитие артикуляции и речевого аппарата в целом.

важноПостоянные занятия родных и близких с ребенком обязательно дадут хорошие результаты, шаг за шагом приводящие малыша к активной жизни среди ровесников.

Этому тоже необходимо его учить:

  • наблюдать за игрой детей;
  • объяснять малышу правила, по которым играют другие;
  • давать возможность попробовать самостоятельно что-то делать или принимать решение к действию.

Однако родители не должны забывать о том, что дитя с этим синдромом быстрее устает, чем другие, поэтому ему необходимо отдыхать, когда это требуется.

Малыши с синдромом Дауна, достигшие 3-летнего возраста, могут посещать дошкольные заведения. Вот здесь родители должны здраво взвесить, в каком садике будет обучаться их ребенок: в специализированном или в обычном. Профессионалы склонны считать, что обычные детсады и школы дают больше шансов вырасти таким, как все. Тем более методы обучения могут быть различными: после занятий с отдохнувшим ребенком могут дополнительно заниматься педагоги и воспитатели в соответствии с индивидуальными специальными планами.

Дети с синдромом Дауна при тщательной поддержке родных и близких могут вырасти вполне успешными, преуспевающими, например, как современный американский актер Крис Бурк, живущий с этой генетической патологией, или Паскаль Дюкен, получивший в 1997 году на Каннском фестивале главный приз за исполнение лучшей мужской роли.

Родители должны понимать, что именно они, как никто другой, могут помочь своему малышу быть социально адаптированным и расти счастливым среди детей-однолеток. Тяжелый труд обязательно найдет отдачу в любви и благодарности вашего взрослого ребенка, которому вы помогли научиться жить полноценной жизнью.

Источник

Энциклопедия / Заболевания / Осложнения беременности и родов / Недоношенные дети

Автор статьи — Созинова А.В., практикующий врач акушер-гинеколог. Стаж по специальности с 2001 года.

Недоношенностью считается рождение ребенка до окончания гестационного периода, то есть в сроке от 22 до 37 недель, с массой тела меньше 2500гр., а длиной менее 45см.

Читайте также:  Хронический бронхит с обструктивным синдромом чем лечить

У недоношенных детей отмечаются расстройства терморегуляции, дыхания со склонностью к апноэ (прекращение дыхательных движений), слабый иммунитет и явные антропометрические и клинические признаки.

Классификация недоношенных детей по степеням связана с массой тела ребенка (срок беременности условен):

1 степень – масса тела 2001-2500гр. (срок соответствует 35-37 неделям);

2 степень – масса тела 1501-2000гр. (срок соответствует 32-34 неделям);

3 степень – 110-1500гр. (срок беременности 29-31 неделя);

4 степень – вес ребенка менее 1000гр., что соответствует сроку гестации менее 29 недель (экстремально недоношенные).

Причины преждевременных родов многочисленны и представлены с трех сторон:

Материнские факторы:

  • хронические заболевания женщины (патология сердечно-сосудистой системы, эндокринные заболевания, патология почек):
  • острые инфекции во время беременности;
  • гинекологические заболевания;
  • отягощенный акушерский анамнез (аборты, кесарево сечение);
  • внутриматочная спираль;
  • травмы;
  • истмико-цервикальная недостаточность;
  • возраст (младше 17 и старше 30);
  • резус-конфликтная беременность;
  • вредные привычки;
  • патология плаценты (предлежание, отслойка);
  • вредные условия труда;
  • осложнения беременности (гестоз).

Отцовские факторы:

  • возраст (старше 50 лет);
  • хронические заболевания.

Плодовые факторы:

  • внутриутробные пороки развития;
  • многоплодная беременность;
  • эритробластоз (гемолитическое заболевание);
  • внутриутробная инфекция.

Недоношенные дети имеют ярко выраженную клиническую картину. Отмечается диспропорция частей тела, мозговой череп преобладает над лицевым. Кости черепа мягкие, помимо родничков наблюдается незаращение черепных швов. Также характерны мягкие ушные раковины.

У недоношенных детей слабо развит подкожножировой слой, они не могут «держать» температуру (нестабильность терморегуляции). Недоразвитие легких при недоношенности обусловлено отсутствием сурфанктанта, который обеспечивает раскрытие легочных альвеол на вдохе, что проявляется нарушением дыхания и периодическими апноэ (остановка дыхания).

Кожные покровы морщинистые, имеют в первые сутки ярко-красную окраску, отмечается слабый мышечный тонус или полное его отсутствие.

Физиологические рефлексы (сосательный, поисковый и прочие) слабо выражены.

У недоношенных мальчиков яички не опущены в мошонку, а у девочек недоразвиты большие половые губы. Характерны для недоношенных детей гипертензионный и гидроцефальный синдромы.

Из-за недоразвитости век выражено пучеглазие (экзофтальм).

Отмечается недостаточная функция печени, что проявляется ядерной желтухой. Из-за слаборазвитой иммунной системы у недоношенных детей высок риск инфицирования. Недоношенные дети склонны к срыгиванию. Кроме того, у таких детей недоразвиты ногтевые пластинки и могут достигать лишь середины кончиков пальцев.

Ведением и лечением недоношенных детей занимается врач-неонатолог.

Детям, рожденным до срока, требуется определенные условия существования. Температура окружающего воздуха должна быть 25°C, а влажность не менее 55-60%. С этой целью недоношенных детей держат в кувезах (специальные инкубаторы).

В кувезах находятся младенцы с весом ниже 2000гр. Выписка здоровых недоношенных детей осуществляется на 8-10 сутки, при условии достижения их массы тела 2кг.

В случае, если недоношенный ребенок в течение 14 дней не достиг веса в 2000гр., его переводят на второй этап выхаживания (проводится в реанимационной палате детского отделения/больницы). Таких детей размещают в кувезах, куда подается кислород.

Купать недоношенных малышей начинают с 2-хнедельного возраста (при условии заживления пуповинного остатка). Гуляют с детьми при исполнении им 3-4 недель и весе 1700-1800гр.

Выписка здоровых недоношенных детей проводится при достижении ими веса 1700гр.

Кормление ребенка сцеженным грудным молоком начинают через 2-6 часов после рождения при условии отсутствия противопоказаний и большого срока беременности (34-37 недель).

Детям, которые находятся в тяжелом состоянии или глубоко недоношенным назначается парентеральное питание через зонд (через рот или нос) в течение первых 24-48 часов жизни.

К груди прикладывать начинают ребенка весом 1800-2000гр. при наличии активного сосания. В 1 день объем одного кормления составляет 5-10 мл, во 2 день 10-15 мл, а в 3-й – 15-20 мл.

Кроме того, недоношенным детям показано введение витаминов:

  • викасол (витамин К) с целью предупреждения внутричерепных кровоизлияний;
  • аскорбиновая кислота (витамин С), витамины В1, В2;
  • витамин Е (токоферол);
  • профилактика рахита (витамин Д);
  • витамины В6 и В5, липоевая кислота при глубокой недоношенности;

Прогноз для жизни у недоношенных детей зависит от многих факторов. В первую очередь от срока беременности и веса при рождении. В случае рождения ребенка в сроке 22-23 недели прогноз зависит от интенсивности и качества терапии. Риск летального исхода увеличивается в следующих случаях:

  • дородовое кровотечение;
  • роды в тазовом предлежании;
  • многоплодная беременность;
  • асфиксия в родах;
  • низкая температура ребенка;
  • респираторный дистресс-синдром.

Отдаленные последствия недоношенности (вероятность возникновения данных осложнений опять же зависит от многих факторов; при прочих благоприятных условиях данные осложнения довольно редки):

  • отставание в умственном и физическом развитии;
  • детский церебральный паралич;
  • судорожный и гидроцефальный синдромы;
  • миопия, астигматизм, глаукома, отслойка сетчатки;
  • склонность к частым инфекциям;
  • нарушение слуха;
  • нарушение менструального цикла, генитальный инфантилизм и проблемы с зачатием у девочек.

Источник: diagnos.ru

Источник