Разрез глаз у ребенка синдромы

Аномалии глазной щели — варианты

а) Направление глазной щели. Углом или наклоном глазной щели называется угол, образованный линией, соединяющей внутреннюю и наружную спайки, и горизонталью. В норме глазная щель скошена несколько кверху. Разрез глаз описывается как монголоидный, если наружная спайка находится выше, чем обычно, и как антимонголоидный, если наружная спайка расположена ниже обычного.

Монголоидный разрез глаз может быть связан с микроцефалией. При трисомии 21 монголоидный разрез глаз — наиболее частый глазной или лицевой признак. Антимонголоидный разрез глаз часто наблюдается при гипоплазии скуловых костей. Также это характерный симптом при мальформациях первой или второй жаберных дуг, например, при синдроме Тричера Коллинза, который характеризуется узким лицом, гипоплазией надглазничного края, скул, гипоплазией ушей.

Глазная щель может иметь «волнистую» форму при синдроме Коэна, включающего в себя характерные изменения лица, задержку развития и дегенерацию сетчатчки.

б) Длинная глазная щель. Глазная щель считается длинной, если расстояние между внутренней и наружной спайками век на 2 SD превышает возрастную норму.

Эуриблефарон — это общее увеличение глазной щели, обычно больше с латеральной стороны. Имеется локальное смещение наружной спайки кнаружи и вниз и смещение нижнего века книзу. При поверхностном осмотре это может напоминать врожденный эктропион (выворот всего нижнего века). Эуриблефарон может возникать как изолированная аномалия, может передаваться по аутосомно-доминантному механизму или быть связанным с трисомией 21 или с краниофациальным синостозом.

Эуриблефарон характерен для синдрома кабуки: задержка роста в постнатальном периоде, умственная отсталость и черты лица, напоминающие грим актеров традиционного японского театра.

в) Короткая глазная щель. Глазная щель считается короткой, если расстояние между наружной и внутренней спайками составляет менее 2 SD по сравнению с возрастной нормой.

Умеренное укорочение длины глазной щели может быть следствием увеличенной кривизны края века («миндалевидный» разрез глаз) и наблюдаться при трисомии 21.

Блефарофимозом называется уменьшение максимального вертикального расстояния между верхним и нижним веками в сочетании с короткой глазной щелью. Блефарофимоз может быть изолированным или быть частью различных синдромов. Его нельзя путать с птозом (при котором глазная щель не укорочена).

Алкогольный синдром плода включает в себя задержку роста, микроцефалию и когнитивные нарушения. Это одна из наиболее частых причин блефарофимоза.

Синдром блефарофимоза — птоза — epicanthus inversus (BPES) — аутосомно-доминантное заболеванияе с выраженным блефарофимозом, птозом, гипоплазией тарзальных пластинок и epicanthus inversus. Описаны два клинических типа BPES:

1. BPES тип I: передача по мужской линии, нерегулярные месячные и бесплодие у больных женщин.

2. BPES тип II: не связан с бесплодием, передача через родителей обоего пола. Ранние вехи развития могут появляться с задержкой из-за гипотонии и запрокинутой назад головы.

Синдром Охдо обычно возникает спорадически и включает в себя блефарофимоз, птоз, гипоплазию зубов, частичную глухоту и умственную отсталость. Птоз и/или блефарофимоз также наблюдаются при хромосомных болезнях. Блефарофимоз и птоз, например, являются характерными признаками делеции 3p хромосомы.

Синдром блефарофимоза-птоза-epicanthus_inversus
Синдром блефарофимоза-птоза-epicanthus inversus у двухмесячного ребенка.
Аномалии глазной щели
а — Монголоидный разрез глаз у ребенка с трисомией 21.

б — Антимонголоидный разрез глаз у ребенка с синдромом Тричера-Коллинза.

в — «Волнистая» глазная щель при синдроме Коэна (сопровождается дистрофией сетчатки).

г — Эуриблефарон при синдроме кабуки.

Гены синдромов сопровождающихся аномалиями век

— Также рекомендуем «Аномалии положения век — варианты»

Оглавление темы «Аномалии век, бровей и ресниц у детей.»:

  1. Аномалии развития периорбитальной области век
  2. Аномалии внутренней спайки век и грубые аномалии век
  3. Аномалии глазной щели — варианты
  4. Аномалии положения век — варианты
  5. Варианты и классификация птоза — опущения века
  6. Аномалии бровей и ресниц — варианты
  7. Советы по лечению врожденных аномалий век
  8. Советы по лечению птоза — опущения века
  9. Лечение ретракции век новорожденных
  10. Лечение последствий паралича лицевого нерва у детей

Источник

Состояние глаз новорождённого ребёнка может о многом сказать как родителям, так и врачам. Изменение цвета, формы, разреза или положения глаз может быть вариантом нормы. Но бывают случаи, когда эти состояния свидетельствуют о тяжёлом заболевании, требующем лечения. Чтобы предотвратить возникновение осложнений, рекомендуется регулярно посещать врача-педиатра и детского окулиста.

Глаза новорождённого ребёнка

Многие родители считают, что новорождённый ребёнок — это маленькая копия взрослого человека. Это не совсем так. Период новорождённости тем и отличается, что в это время происходит адаптация (приспособление) органов и систем младенца к окружающему миру. Так, и глаза малыша во многом отличаются от глаз взрослого, что часто пугает родителей. Но переживать не стоит. Вот основные причины разницы между младенческими и взрослыми органами зрения:

  • Глазное яблоко новорождённого короче, чем у взрослого человека. Такая особенность приводит к физиологической дальнозоркости малышей. То есть они лучше видят предметы, расположенные на расстоянии, чем вблизи.
  • Глазные мышцы у новорождённого незрелые, чем объясняется преходящее физиологическое косоглазие младенцев.
  • Роговица ребёнка первых дней жизни не всегда прозрачная. Это связано с тем, что в ней могут отсутствовать кровеносные сосуды.

Основное отличие глаз новорождённого от глаз взрослых — это меньшая длина глазного яблока

Интересно, что ребёнка вскоре после рождения больше всего привлекают предметы овальной формы, одним из которых является лицо взрослого, а также блестящие движущиеся игрушки.

Когда новорождённый открывает глаза

В норме младенец должен открыть глазки при первом вдохе, иногда это происходит через несколько минут после рождения, когда ребёнок уже лежит на животе мамы. В некоторых случаях глаза малыша могут быть закрыты несколько дней. Причины такого состояния:

  • Отёк мягких тканей вокруг глазницы. Это может быть вызвано родовой травмой, когда происходит сдавление лицевого отдела черепа, или головка ребёнка долгое время (несколько часов) «стоит» в малом тазу.
  • Инфекция. Врождённые инфекционные заболевания младенца (например, блефарит) также сопровождаются отёком мягких тканей, скоплением гноя на конъюнктивах и слипанием век. Всё это отдаляет момент открывания глаз ребёнка.
  • Недоношенность. У таких детей незрелыми являются все органы, в том числе и глаза, поэтому веки могут открываться через несколько дней после рождения.

Когда и как меняется цвет глаз

Цвет глаз у любого человека заложен генетически. То есть гены определяют то количество пигмента, который будет в радужной оболочке глаза. Чем больше там этого вещества (меланина), тем темнее будет цвет. У новорождённых такого пигмента всегда немного, поэтому глаза у них, как правило, светло-голубые. С возрастом меланина становится больше и радужка приобретает тот цвет, который задан природой.

Форма глаз у новорождённых

Форма глаз, как и цвет радужной оболочки, определяется набором генов. Когда один глаз больше другого, можно заподозрить патологические состояния. Одни дефекты поддаются лечению, а другие коррекции практически не подлежат, или устраняются посредством хирургического вмешательства. К числу таких патологий относятся:

  • Неправильная закладка костей черепа во внутриутробном периоде из-за нехватки микроэлементов (кальция, фосфора).
  • Поражение лицевых нервов вследствие родовой травмы, что ведёт к повышенному тонусу мышц лица и изменению формы глаз.
  • Кривошея — чрезмерное напряжение мышц шеи с одной стороны, в результате чего происходит смещение костей черепа и глазниц в здоровую сторону.
  • Деформация костей черепа в результате родовой травмы.
  • Птоз — врождённая патология, при которой верхнее веко сильно опущено. Из-за этого одна глазная щель намного меньше другой.

Фотогалерея: причины изменения формы глаз у детей

Почему новорождённый спит с открытыми глазами

Иногда, из-за незрелости нервной системы, новорождённые дети спят с открытыми глазами. Известно, что сон делится на две фазы — быстрого и медленного сна. В период быстрого сна в организме происходит возбуждение, могут сокращаться мышцы, двигаться глазные яблоки, в это время снятся сны. Во второй фазе всё наоборот — мышцы расслабляются. У новорождённых эти периоды чрезвычайно быстро сменяются. Именно поэтому некоторые дети спят либо с полуприкрытыми, либо с открытыми глазами.

Размер глаз у новорождённых

У доношенных новорождённых переднезадняя ось глаза составляет не более 18 мм, а у недоношенных — не более 17 мм. Такие размеры приводят к увеличению преломляющей силы глаза, именно поэтому все новорождённые дети — дальнозоркие. По мере развития ребёнка размеры переднезадней оси глаза увеличиваются, к трём годам они достигают 23 мм.

Увеличение длины глазных яблок продолжается до 14–15 лет. В этом возрасте их переднезадний размер уже составляет 24 мм.

Когда проходит желтизна белков

Желтуха новорождённого — это физиологическое состояние, которое вызвано распадом фетального (внутриутробного) гемоглобина и выходом в кровь большого количества билирубина. В норме желтушность кожных покровов и склер (белков) глаз здорового доношенного новорождённого должна исчезнуть к 14 суткам жизни, у недоношенных малышей она может затягиваться до 21 дня. Если желтушность сохраняется дольше этих сроков, необходимо обратиться к педиатру и сдать кровь на билирубин. Затяжная желтуха может быть признаком болезни.

Склеры желтеют у здоровых новорождённых в период физиологической желтухи, это явление обычно проходит к 14 суткам жизни малыша

Почему новорождённый таращит глаза

Если новорождённый ребёнок таращит глаза, родителям нужно обратиться к неврологу. Иногда такой «удивлённый» или «испуганный» взгляд свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении (гидроцефалическом синдроме). Для постановки этого диагноза ребёнку нужно сделать нейросонограмму (УЗИ головного мозга). Если синдром подтвердится, ребёнок ставится на учёт и наблюдается врачом-неврологом ежемесячно.

Уход за глазами ребёнка

Вопрос о том, как нужно ухаживать за глазами новорождённого, волнует многих мам. Туалет глаз заменяет малышу утреннее умывание, помогает избавиться от естественного отделяемого, которое скопилось за ночь. Процедура очень простая и не причиняет никакого дискомфорта малышу. Следует отметить, что обычный ежедневный туалет глаз можно проводить только здоровым детям. Если у ребёнка имеет место воспалительный процесс в глазах (например, конъюнктивит), то нужно обратиться к врачу-педиатру или офтальмологу. У таких новорождённых уход за глазами будет специфическим.

Как убрать инородное тело из глаза новорождённого

Существует мнение, что убрать соринку, ресницу или волос из глаза ребёнка очень просто. Однако это не совсем так. У детей порог чувствительности роговицы ниже, чем у взрослых, поэтому малыши реагируют не так остро на прикосновение к слизистой оболочке глаз. Это может привести к тому, что родители не рассчитают силу прикосновения и повредят роговицу ребёнка.

Важно помнить, что самая большая опасность при удалении инородного тела из глаза ребёнка — это занесение инфекции и травма роговицы. Врачи не рекомендуют пытаться это сделать самостоятельно. Лучше обратиться к специалисту и провести процедуру удаления в стерильных условиях медицинского учреждения.

Туалет глаз младенца

Главное правило при уходе за глазами малышей — это стерильность. Родителям нужно помнить, что инфекция, попавшая на слизистую, может привести к конъюнктивиту (воспалению конъюнктивы) и нарушению зрения ребёнка.

Читайте также:  Обследование больных с хроническим болевым синдромом

Порядок действий мамы при обработке глаз новорождённого:

  1. Вымыть с мылом руки и протереть их антисептиком (например, Хлоргексидином).
  2. Взять стерильный бинт и кипячёную воду.
  3. Из бинта сложить салфетку, смочить её в кипячёной воде.
  4. Аккуратно, не надавливая на глазное яблоко, протереть глаз в направлении от наружного его угла (со стороны уха) к внутреннему (со стороны носа).
  5. Использованную салфетку отложить и взять новую стерильную.
  6. То же самое проделать со вторым глазом.

Такое умывание нужно проводить ежедневно после ночного сна.

Главное правило ухода за глазами новорождённого — это стерильность

Чем обрабатывать глаза новорождённому

Глаза здорового новорождённого ребёнка рекомендуется обрабатывать чистой кипячёной водой. Если у малыша закисает глаз или есть отделяемое из него, то медикаменты для промывания нужно использовать только по назначению врача. Это может быть стерильный раствор Фурацилина или Хлоргексидина. С отваром ромашки и других трав врачи советуют быть осторожными, так как они могут вызвать аллергическую реакцию.

Как закапать капли

Любые капли в глаза ребёнка следует использовать только по рекомендации врача. Если доктор назначил лекарство, его нужно приобрести в аптеке, проверить срок годности и открыть дома непосредственно перед закапыванием. Практически все капли для глаз рекомендуют хранить в прохладном месте, поэтому перед закапыванием их нужно нагреть в ладони.

Лекарство должно попасть под нижнее веко, для этого достаточно оттянуть вниз нижнее веко и закапать капли в конъюнктивальный мешок

Для наиболее эффективного закапывания малыша нужно уложить на спину. Один из родителей удерживает головку с двух сторон так, чтобы ребёнок не смог повернуть её. Второй родитель моет руки с мылом, обрабатывает их антисептиком (Хлоргексидином), оттягивает вниз нижнее веко и аккуратно, не касаясь пипеткой конъюнктивы, закапывает лекарство. То же самое повторяют с другим глазом.

Массаж носослёзного канала

У новорождённых детей иногда встречается непроходимость носослёзного канала. Это приводит к тому, что слёзная жидкость, не найдя выхода в носовую полость, постоянно течёт из глаза наружу. Если на этом фоне присоединяется инфекция, то развивается дакриоцистит.

Поможет это предотвратить регулярный массаж носослёзного прохода. Проводить его нужно до того момента, пока не восстановится проходимость канала и слезотечение не прекратится.

Если по достижении ребёнком трёхмесячного возраста симптомы непроходимости сохраняются, то необходимо обратиться к офтальмологу для зондирования слёзно-носового хода.

Видео: как правильно проводить массаж слёзного канала

Возможные проблемы с глазами при различных заболеваниях

Если у ребёнка что-то не так с глазами, то часто родители пытаются решить проблему самостоятельно. Но лучше, если причину состояния выяснит врач, после чего назначит эффективное лечение без вреда малышу.

Таблица: возможные проблемы с глазами у новорождённого и пути их решения

Операция на глазах у новорождённого

Оперативное вмешательство на глазах новорождённого ребёнка проводится только по строгим показаниям, если заболевание препятствует развитию зрения малыша. На сегодняшний день существуют процедуры с минимальной травматизацией, это бескровные методы лечения с помощью лазера. Операция, как правило, проводится под общей анестезией.

Единственной процедурой, не требующей наркоза, является зондирование носослёзного прохода. Это практически безболезненная, очень быстрая манипуляция, позволяющая восстановить проходимость канала.

Показания для оперативного вмешательства на глазах новорождённого

  • Ретинопатия недоношенных — патология сосудов сетчатки глаза, связанная с незрелостью тканей у недоношенных малышей.
  • Отслойка сетчатки — тяжёлое повреждение сосудов, ведущее к потере зрения.
  • Врождённая катаракта — помутнение хрусталика, в результате которого ребёнок не может фокусировать взгляд на предмете.
  • Врождённая глаукома — повышенное внутриглазное давление. Проявляется в виде выпучивания глаз, помутнения или отёка роговицы, светобоязни, слезотечения.

Фотогалерея: методы оперативного лечения заболеваний глаз и показания к ним

Не всегда изменения на глазах новорождённого ребёнка означают патологию. Довольно часто эти явления — результат естественной адаптации малыша к окружающей среде. Разобраться в причине поможет врач-педиатр или офтальмолог. Поэтому при первых же настораживающих симптомах рекомендуется обратиться к специалистам.

Источник

Первую и вторую группу дизморфий описывают как стигмы (stigma, stigmatos), что в переводе с греческого означает метка, знак. Для определения уровня стигматизации учитывают общее количество стигм у ребенка, независимо от их локализации. Превышение критического уровня Стигматизации (5-6 стигм, особенно II группы) указывает на диспластическнй тип развития и может расцениваться как вероятность наличия аномалии развития внутренних органов. Ряд стигм для одних детей является дизморфией, а для других — отражением нормального генетического развития данной семьи. Например, монголоидный разрез глаз является стигмой, если семья ребенка не относится к представителям монголоидной расы.

Чаще всего стигмы описывают по частям тела. Череп. Изменение размеров и формы головы, нависающая затылочная кость, плоский затылок, прямая линия скошенного лба, нависание лба, высокая (низкая) линия роста волос на затылке, лбу.

При изменении размеров головы выделяют микроцефалию (окружность головы менее 3 % перцентиля для возраста и пола) и макроцефалию (окружность головы больше 97 % перцентиля для возраста и пола). Разнообразные варианты формы головы подробно описаны в разделе «исследование костной системы». Следует подчеркнуть, что как стигмы дизэмбриогенеза любые изменения черепа могут рассматриваться только при отсутствии патологии. Так, например, при гидроцефалии отмечается выступающий лоб и сглаженный затылок, что является признаками этого заболевания, а не стигмами.

Читайте также:  Укорочение интервала pq синдром clc

Выступающий лоб, сглаженный затылок и макроцефалия при гидроцефалии

Наряду с этим у ребенка имеются большие размеры головы, относительно маленький лицевой череп, расширение подкожных вен на голове, расхождение швов черепа, выбухание родничка.

Лицо. Искривление носа, широкая переносица, резко выраженные надбровные дуги, синофриз, прогнатия, микрогнатия, прогения, микрогения, изменения подбородка (раздвоение, скошенность, клиновидность).

Синофриз — сращение бровей в надпереносье. При нарушении развития верхней челюсти говорят о прогнатии (чрезмерное развитие и выступание вперед) или микрогнатии (обратное состояние). При нарушениях развития нижней челюсти говорят о прогении (чрезмерное развитие и выступание вперед) или микрогении (обратное состояние). На рисунке представлен один из вариантов изменения подбородка — клиновидный подбородок:

Клиновидный подбородок

Глаза. Монголоидный или антимонголоидный разрез глаз, гипертелоризм, гипотелоризм, микрофтальмия, макрофтальмия, асимметрия глазных щелей, колобома радужки, гетерохромия радужки, неправильная форма зрачков, эпикант, дистихиаз и другие нарушения роста ресниц.

При монголоидном разрезе глаз отмечаются узкие глазные щели, наружные углы глаз приподняты кверху, при антимонголоидном разрезе наоборот, наружные углы глаз опущены вниз. Для оценки расстояния между внутренними краями глазниц рассчитывают индекс межорбитальной окружности:

Расстояние между орбитами на уровне внутреннего угла глаза

При величине индекса меньше 3,8 % говорят о гипотелоризме, больше 6,8 % — о гипертелоризме

Гипертелоризм

Микрофтальмия — уменьшение, а макрофтальмия — увеличение всех размеров глазного яблока при отсутствии пороков развития глаз. Эпикант — вертикальная, полулунная кожная складка, прикрывающая медиальный угол глаза (третье веко).

Третье веко, энтропион

При наличии дефекта части радужки говорят о колобоме, при неодинаковой окраске радужки одного или правого и левого глаза — о гетерохромии радужки. Дистихиаз — двойной рост ресниц. Энтропион — заворот края нижнего века внутрь. Эктропион — выворот края нижи его века кнаружи.

Уши. Высоко (низко) расположенные уши, асимметрия расположения ушных раковин, большие оттопыренные уши, малые деформированные уши, разновеликие уши, приращенные мочки, отсутствие мочек, добавочные козелки, аномалии развития завитка и противозавитка.

Для определения расположения ушей пользуются горизонтальной линией, соединяющей углы глаза. Если верхняя часть ушной раковины присоединяется к голове ниже этой линии, говорят о низко расположенных ушах.

Низко расположенные уши

Если нижняя часть козелка уха расположена выше этой линии, говорят о высоком расположении ушей.

Асимметрия ушных раковин определяется при осмотре ребенка сзади.

Асимметрия расположения ушных раковин, низкий рост волос на затылке

Диагностика деформации и размеров ушей в основном строится на субъективном представлении.

Большие деформированные оттопыренные уши

Рот. Макростомия, микростомия, готическое нёбо, короткое нёбо, короткая уздечка языка, макроглоссия, микроглоссия, складчатый язык, раздвоенный кончик языка, раздвоенность.

Макростомия — большой рот, микростомия — маленький рог. Готическое нёбо — высокое, узкое нёбо. При больших размерах языка говорят о макроглоссии, при малых — о микроглоссии.

Большой язык, не помещающийся в ротовой полости

Зубы. Редкие зубы, сверхкомплектные зубы, неправильная форма (пилкообразные или шиповидные) или расположение зубов.

Шея и туловище. К о р о т к а я или втянутая шея, низкий рост волос на затылке, птеригиум, асимметрия или добавочные соски молочных желез, недоразвитие мечевидного отростка грудины, расхождение прямых мышц живота, неправильное расположение пупка, грыжи.

Птеригиум — крыловидные складки кожи на боковых поверхностях туловища.

Кисти и стопы. Широкая или короткая ладонь, поперечная борозда ладони, арахнодактилия, девиация, брахидактилия, клинодактилия, синдактилия, полидактилия, эктродактилия, камптодактилия, сандалневидная щель, нахождение пальцев стоп друг на друга, плоскостопие.

Поперечная складка ладони довольно часто встречается при хромосомной аномалии (болезнь Дауна), хотя может отмечаться и как изолированная стигма дизэмбриогенеза.

Поперечная борозда ладони

Арахнодактилия — длинные, «паучьи» пальцы.

 Арахнодактилия

Брахидактилия — укорочение пальцев за счет недоразвития фаланг. При латеральном или медиальном искривлении пальцев говорят о клинодактилии, при полном или частичном сращении соседних пальцев — о синдактилии. При нарушении количества пальцев говорят о полидактилии (дупликации) — лишние пальцы — или об эктродактилии — уменьшение числа пальцев. Камптодактилия — сгибательная контрактура пальцев. Сандалиевидная щель — углубленный и расширенный промежуток между первым и вторым пальцем стоп.

Кожные покровы. Обилие депигментир о ванных или пигментированных участков, большие родимые пятна (с оволосением или без него), избыточное локальное оволосение.

Следует подчеркнуть, что подходы к оценке уровня стигматизации должны быть индивидуально ориентированными. Говорить о стигмах, в их истинном понимании, можно только при отсутствии пороков развития, генетической патологии. При наличии же последних стигматизация ребенка лишь подтверждает наличие неблагоприятного воздействия в период закладки и формирования органов и систем. В качестве примера можно привести ребенка со значимым «уровнем стигматизации» — большие оттопыренные и низко расположенные уши с нарушением их хрящевой структуры, гипертелоризм, высокая линия роста волос в области лба, нарушение расположения зубов, измененная форма черепа — всего 8 стигм только в области головы, а с учетом других стигм уровень стигматизации ребенка очень высокий — 12 стигм. При этом ребенок не имеет генетической патологии, врожденных пороков развития и по своим параметрам соответствует календарному возрасту.

Множественные стигмы дизэмбриогенеза

 

Источник