Радиологический изолированный синдром при рассеянном склерозе

Определение. В настоящее время в клиническую практику введены следующие два [2] понятия: радиологически изолированный синдром [РИС] и клинически изолированный синдром [КИС] (о КИС вы можете прочитать [здесь]). РИС — это очаги в белом веществе головного мозга на МРТ, которые [учитывая их внешний вид и локализацию] могут быть интерпретированы как демиелинизирующий процесс и заставляют предполагать рассеянный склероз (РС) у пациентов, которые не имеют клинико-анамнестических проявлений и неврологических симптомов, типичных для РС (то есть, эти очаги никак не связаны с определенной клинической симптоматикой).

Историческая справка. Первое упоминание о случайно обнаруженных при аутопсии демиелинизирующих очагах у пациента, не имевшего клинических признаков РС, относится к 1959 году. Аналогичные публикации появлялись и в дальнейшем, и частота подобных «находок» составила порядка 0,1% аутопсий. С 1993 года, в связи с широким внедрением МРТ в клиническую практику, появились первые упоминания об очагах демиелинизации, случайно выявленных при выполнении МР-томограмм у пациентов, обследуемых в связи с другими заболеваниями ЦНС. Затем в 2008 году в публикациях «онлайн», а в 2009 — в печатной литературе D. Ocuda с соавт. введено приведенное выше определение РИС. Тогда же ими были предложены критерии РИС, а в 2011 году уточнены требования к очагам в спинном мозге.

Обратите внимание! Как вытекает из определения, РИС, или «бессимптомный рассеянный склероз» выявляется случайно с помощью МРТ (доступность метода МРТ головного мозга в последние годы позволила широко применять его в неврологии). С появлением МРТ в клинической практике случайные томографические находки очагов демиелинизации также стали выявляться у лиц, направленных на МРТ в связи с головной болью, черепно-мозговой травмой, эндокринной и психиатрической патологией, а также у лиц, которые имеют родственные связи с пациентами, страдающими достоверным РС. Частота РИС колеблется по разным данным от 1 до 10% и зависит от контингента обследуемых пациентов, а также технических характеристик используемых МР-томографов.

К диагностическим критериям РИС по D. Ocuda, 2009, относят:

[1] наличие на МРТ случайно обнаруженных аномалий белого вещества головного мозга, характеризующихся как гомогенные овоидные очаги, соответствующим критериям F. Barkhof (1997) и не соответствующие сосудистому паттерну;
[2] отсутствие в анамнезе указаний на ремитирующие клинические симптомы, заставляющие предполагать неврологическую дисфункцию;
[3] МР-находки не ассоциированы с клинически очевидным нарушением функционирования в профессиональном, бытовом и социальном плане;
[4] исключение лейкоареоза или патологии белого вещества;
[5] патологические МР-находки нельзя объяснить другим заболеванием.

К критериям поражения спинного мозга при РИС по D. Ocuda, 2011, относят:

[1] очаговое или мультиочаговое поражение спинного мозга с очагами овоидной формы, с четкими границами;
[2] протяженностью очага по длиннику не более двух сегментов спинного мозга;
[3] наличие очагов более чем на одном срезе МРТ;
[4] МРТ-находки нельзя объяснить другим заболеванием.

Примечание. Диагностические MPT критерии РС по F. Barkhof (1997). С целью еще более точной нейровизуализационной диагностики рассеянного склероза F. Barkhof с соавт. предложили критерии, согласно которым очаги должны соответствовать 3 из 4 условий: [1] один очаг, накапливающий контраст, или 9 гиперинтенсивных очагов в Т2-режиме; [2] должен быть по крайней мере 1 субтенториальный очаг; [3] по крайней мере 1 очаг должен располагаться вблизи коры головного мозга; [4] должны быть по крайней мере 3 перивентрикулярных очага При этом 1 очаг в спинном мозге приравнивается к 1 очагу в головном мозге. Очаги должны быть более 3 мм в диаметре.

Запомните! Ключевыми и общими особенностями для очагов в головном и спинном мозга при РИС являются их характеристика как демиелинизирующих, бессимптомность и невозможность объяснить наличие этих очагов каким-либо другим заболеванием.
читайте также статью: Нейровизуализация при рассеянном склерозе (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
читайте также пост: МРТ-критерии рассеянного склероза (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Прогноз РИС. Поскольку известно, что у многих больных развитию демиелинизирующих заболеваний ЦНС предшествует бессимптомный период, вопрос трансформации РИС приобрел широкий интерес, так как в этой области нет устоявшихся протоколов о ведении таких пациентов и необходимо ли им получать ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза). Учитывая, что согласно современным представлениям, с одной стороны наибольшая эффективность болезнь-модифицирующих препаратов достигается при их наиболее раннем назначении, с другой — РИС в настоящее время рассматривается как «предболезнь» и не имеет клинических проявлений и, соответственно, не требует лечения, вопрос о назначении ПИТРС у лиц с РИС остается дискутабельным. Клинические исследования, подтверждающие эффективность ПИТРС на этапе РИС, отсутствуют. В сложившейся ситуации огромный интерес представляет прогнозирование течения РИС с целью выделения группы лиц с наиболее высоким риском клинической конверсии болезни.

Частота развития достоверного РС у пациентов с РИС составляет около трети случаев в течение пяти лет, хотя возможно существуют факторы риска, предполагающие более ранний переход в клиническую стадию болезни, однако, в настоящее время они не определены. Было выявлено, что у мужчин в младшей возрастной группе выявленный РИС связан с повышенным риском развития клинической симптоматики, также этот риск выше при наличии очагов демиелинизации в шейном и грудном отделах спинного мозга. Профиль спинномозговой жидкости, этническая принадлежность, накопление контраста в очагах демиелинизации не были значимы при прогнозировании клинических проявлений в будущем. По данным Тотолян Н.А. (2009) при выявлении РИС у большинства пациентов в процессе наблюдения выявляются новые очаги, а в 25 — 30% случаев имеет место развитие достоверного РС, согласно критериям McDonald et al. (2005). Пациенты с РИС нуждаются в динамическом наблюдении.

Запомните! К настоящему времени клиническая и прогностическая значимость субклинических очагов у пациентов с РИС остается спорной. Однако неопровержимым является тот факт, что пациенты с РИС относятся к группе с повышенным риском развития достоверного РС: около 2/3 пациентов имеют прогрессирование по данным МРТ и около 1/3 пациентов — появление клинических симптомов в течение 5 лет наблюдения. К предикторам более быстрой трансформации РИС в КИС или клинически достоверный РС относятся: [1] большое количество гиперинтенсивных очагов в режиме Т2, [2] наличие очагов инфратенториальной или спинальной локализации и [3] выявление олигоклональных IgG в ликворе. Таким образом, наличие очагов в шейном отделе спинного мозга, соответствующие изменения в ликворе и большое количество Т2-очагов на МРТ головного мозга при первичном сканировании могут служить показанием для формирования группы пациентов с РИС для пристального динамическогонаблюдения с целью своевременной постановки диагноза достоверного РС и начала патогенетической терапии.

Использованы материалы:

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «Первая атака демиелинизирующего процесса (клинически изолированный синдром) в популяции Ростовской области» Сычева Татьяна Васильевна; Москва, 2014 [читать];

статьи «Радиологически изолированный синдром (МРТ-критерии и тактика ведения больного)» В.В. Брюхов, Е.В. Попова, М.В. Кротенкова, А.Н. Бойко; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия; Межокружное отделение рассеянного склероза на базе ГБУЗ «ГКБ №24», Москва, Россия; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №10, 2016) [читать];

статья «Радиологически изолированный синдром — возможная доклиническая стадия первично-прогрессирующего рассеянного склероза» Е.В. Попова, В.В. Брюхов, А.Н. Бойко, М.В. Кротенкова; Межокружное отделение рассеянного склероза ГБУЗ «Городская клиническая больница №24» ДЗМ, Москва; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №8, 2018; Вып. 2) [читать]

Читайте также о РИС в следующих источниках:

лекция «Дифференциальная диагностика рассеянного склероза и других воспалительных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы» Макаров Н. С. ГБОУ ВПО «Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского Минздрава РФ», Саратов, РФ (Неврологический журнал, №6, 2015) [читать];

статья «Взаимосвязь между радиологически изолированным синдромом и рассеянным склерозом у детей» Савельева-Кулик Н.А. (www.umj.com.ua, редакция «Украинского медицинского журнала», 19.10.2017) [читать];

статья «Феномен клинико-томографической диссоциации при рассеянном склерозе (обзор)» К.А. Дибривная, М.В. Мельников; Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Росс ийского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова, Москва (Журнал Неврологии и психитарии, №2, 2014; Вып. 2) [читать];

клинические рекомендации (проект) «Рассеянный склероз» МЗ РФ, Всероссийское общество неврологов; год утверждения 2018, частота пересмотра каждые 3 года [читать]

Источник

Клинически изолированный синдром (КИС) — результат одного эпизода демиелинизации в одном (монофокальный эпизод) или нескольких отделах центральной нервной системы (мультифокальный эпизод). У 85% больных, которым в конечном итоге диагностируется рассеянный склероз, первое проявление симптомов заболевания или первый рецидив (атака, обострение) носит название клинически изолированного синдрома (КИС).

Если наряду с клиническими проявлениями, на МРТ головного и спинного мозга обнаруживаются повреждения, характерные для РС, то, в некоторых случаях, клинически изолированный синдром может рассматриваться как дебют рассеянного склероза. В случае, если со временем, после КИС развивается клиническая картина второго эпизода обострения заболевания, либо на последующих МРТ обнаруживаются новые очаги демиелинизации, то диагностируется достоверный рассеянный склероз.

Однако, не у всех больных, столкнувшихся с клинически изолированным синдромом в дальнейшем развивается рассеянный склероз. У многих не обнаруживается характерная МРТ-картина демиелинизации и, в последующем, не проявляются новые симптомы.

Диагностика клинически изолированного синдрома

В диагностике клинически изолированного синдрома важно исключить другие возможные причины проявления симптоматики. История болезни, неврологический осмотр, целый ряд клинических анализов в комплексе помогут определить или исключить любые другие потенциальные причины проявления симптома(ов). Однако, наиболее информативным диагностическим методом, позволяющим визуализировать возможные очаги демиелинизации в центральной нервной системе, является МРТ.

Выявляемые при КИС симптомы, зачастую указывают на локализацию очага демиелинизации. Чаще всего очаги обнаруживаются в следующих отделах ЦНС:

спинной мозг — в этом случае, речь идет о поперечном миелите;
зрительные нервы — в этом случае, речь идет о неврите зрительного нерва (ретробульбарном неврите);
ствол мозга

Если повреждение клинически проявляется в какой-либо одном отделе ЦНС, то оно носит название «монофокального», если сразу в нескольких, то речь идет о »мультифокальном» нарушении.

Наиболее распространенные проявления КИС

Поперечный миелит

Поперечный миелит возникает при разрушении миелиновых оболочек, покрывающих нервные волокна спинного мозга.

В зависимости от того, в какой части спинного мозга расположен очаг демиелинизации (шейной, грудной, поясничной, крестцовой) возникают нарушения в работе соответствующих органов, верхних или нижних конечностей.

Выделяют четыре основных симптома поперечного миелита:

Слабость в руках и /или ногах
Боли
Нарушение чувствительности
Нарушение функции мочевого пузыря и толстой кишки

Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит)

Причиной неврита зрительного нерва (ретробульбарного неврита) является демиелинизация зрительного нерва, который передает изображение с сетчатки к затылочной части коры головного мозга. Острый приступ неврита зрительного нерва характеризует

внезапная потеря остроты зрения,
боль при движении глазных яблок,
нарушение цветового зрения (дисхроматопсия)

Патологические процессы в стволе головного мозга

Иногда патологические процессы демиелинизации затрагивают ствол мозга — часть основания головного мозга, в которой расположены ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других) . Симптомы поражения ствола мозга разнообразны и могут включать:

различные глазодвигательные нарушения, нистагм
дизартрию, расстройства глотания
нарушение статики, координации и т.д.

Лечение клинически изолированного синдрома

В зависимости от характера и тяжести симптомов, наблюдаемых при клинически изолированном синдроме, может быть рекомендовано проведение кортикостероидной терапии с целью снижения тяжести и длительности проявления симптомов. В случае необходимости, может быть назначена симптоматическая терапия, направленная на уменьшение выраженности или полную компенсацию симптомов.

Вероятность развития РС

Результаты некоторых долгосрочных клинических исследований указывают на то, что у 50% людей перенесших КИС в течение пяти лет развивается рассеянный склероз. На сегодняшний день не существует ни одного метода, позволившего бы определить индивидуальный риск развития рассеянного склероза после перенесенного клинически изолированного синдрома.

Однако, исследователи попытались определить факторы, которые могут влиять на вероятность развития РС. Наличие или отсутствие этих факторов не может определить абсолютный риск развития РС, тем не менее в некоторых случаях они могут оказаться полезными при принятии решений о дальнейшем лечении.

Неврит зрительного нерва связан с более низким риском развития достоверного РС, и лучшими прогностическими данными в случае развития заболевания, чем другие виды клинически изолированного синдрома.
Изолированные сенсорные симптомы, которые могут включать в себя онемение, покалывание или нарушения зрения, как полагают, связаны с более низким риском развития РС по сравнению с наличием симптомов, указывающих на вовлечение в патологические процессы опорно-двигательного аппарата. При КИС, связанном с двигательными нарушениями риск развития РС повышается .
Отсутствие очагов поражения на МРТ связано с более низким риском развития РС, в то время как результаты сканирования, продемонстрировавшие большое количество или объем повреждений связаны с высоким риском развития достоверного рассеянного склероза.

Иногда с целью подтверждения или исключения диагноза рассеянный склероз необходим лабораторный анализ спинномозговой жидкости (ликвора) — жидкости, которая омывает головной и спинной мозг. Наличие специфических маркеров в ликворе могут указывать на РС.

РИС — радиологически изолированный синдром

Показанием к проведению МРТ являются не только рассеянный склероз, но и такие заболевания как мигрень, черепно-мозговая травма и т.д. Иногда во время этих обследований радиологи дополнительно выявляют патологию белого вещества в центральной нервной системе (ЦНС). В случае, если выявленные изменения характерны для демиелинизирующей патологии, однако отсутствуют их клинические проявления (симптом заболевания), то подобные результаты МРТ, в соответствии с новыми критериями диагностики рассеянного склероза, расцениваются как радиологически изолированный синдром (РИС). Выявленный по результатам МРТ РИС часто является предшественником клинических проявлений заболевания.

Источник

Одним из актуальных вопросов в лечении и диагностике аутоиммунных заболеваний нервной системы, по мнению неврологов, остаётся РИС. В рамках конференции «Аутоиммунные заболевания нервной системы – от диагноза к терапии» в Новосибирске этой теме было посвящено отдельное выступление.

Денис Коробко, врач-невролог Областного центра рассеянного склероза и других аутоиммунных заболеваний нервной системы ГНОКБ (Новосибирск) выступил перед коллегами с докладом «РИС – субклинический рассеянный склероз? За и против», а также поделился существующими проблемами с журналистами.

Как рассказал доктор, термин «радиологический изолированный синдром» был предложен ещё в 2009 году. Его использовали для обозначения таких случаев, когда у пациента отсутствуют какие-либо симптомы рассеянного склероза, однако на МРТ видны изменения, характерные для этого заболевания. Более того, при дальнейшем наблюдении можно выявлять динамику, характерную для рассеянного склероза, без каких-то симптомов.

«Конечно, такие случаи стали интересовать специалистов», – поделился Денис Сергеевич.

К настоящему времени есть научные наработки и данные исследований с пятилетним наблюдением, которые показывают, что за срок чуть меньше пяти лет у трети пациентов происходит клиническая конверсия, то есть развиваются симптомы, и у части из них подтверждается диагноз «рассеянный склероз» и, соответственно, начинается лечение.

«Весь научный мир сейчас занимается поиском биомаркеров – тех факторов, которые могли бы предсказать, уже после томограммы, подозрительной на заболевание, но при отсутствии симптомов, относится ли человек с этими находками на МРТ к высокому риску развития рассеянного склероза или это может быть какая-то другая причина, где не нужен длительный мониторинг», – такое направление работы современной неврологии выделил Денис Коробко.

Также он отметил, что последние рекомендации 2018 года обязывают врачей в подобной ситуации спросить у пациента, хочет ли он дальнейшее наблюдение. «Поскольку есть такое понятие как психоиммунология, в том числе, психоневрология и, собственно, если человек будет ходить под таким гнётом неопределённости – мы должны с него взять согласие, что он будет приходить каждые полгода или год и делать МРТ при отсутствии клинических показаний как таковых», – пояснил доктор.

Сейчас в новосибирском центре идентифицировано 37 человек с РИС. Из них 26 находятся под наблюдением, а одиннадцати пациентам, у которых сначала были обнаружены очаги на МРТ без симптомов, в дальнейшем был поставлен диагноз «рассеянный склероз», и они получают лечение.

«Мы сейчас, даже понимая, что человек относится к высокому риску, можем в этой ситуации официально рекомендовать только более частое наблюдение для того, чтобы не пропустить, когда разовьётся клиническая атака… Пока симптомов нет – это не клинический диагноз «рассеянный склероз» и терапия не разрешена», – прокомментировал Денис Сергеевич действующие рекомендации.

Может ли у пациента с РИС не развиться рассеянный склероз? По словам доктора Коробко, такие случаи регистрировались. По данным аутопсии – посмертных исследований отмечали порядка чуть меньше процента случаев, когда изменения, характерные для рассеянного склероза, находили только на вскрытии. При анализе же медицинской документации и опросе родственников выяснялось, что человек к врачам не обращался и никаких симптомов данного заболевания у него не было.

«Такое тоже нельзя исключать, и это как раз говорит о том, что мы без детальной проработки вопроса не должны преждевременно вмешиваться. Хотя, в определённой степени это, казалось бы, просто начальная доклиническая стадия самого заболевания», – выразил своё мнение специалист.

В настоящее время продолжаются исследования по поиску более надёжных факторов, которые бы помогали «предсказывать» риск развития заболевания, а также параллельно идёт два крупных клинических исследования, по результатам которых, возможно, произойдут какие-либо изменения в этом вопросе.

Читайте также:

Эксперты рассказали о новых тенденциях в диагностике и лечении аутоиммунных заболеваний нервной системы

Дефицит витамина D способствует повышению риска развития рассеянного склероза

Источник