Радиологический изолированный синдром что это такое

Клинически изолированный синдром (КИС) — результат одного эпизода демиелинизации в одном (монофокальный эпизод) или нескольких отделах центральной нервной системы (мультифокальный эпизод). У 85% больных, которым в конечном итоге диагностируется рассеянный склероз, первое проявление симптомов заболевания или первый рецидив (атака, обострение) носит название клинически изолированного синдрома (КИС).

Если наряду с клиническими проявлениями, на МРТ головного и спинного мозга обнаруживаются повреждения, характерные для РС, то, в некоторых случаях, клинически изолированный синдром может рассматриваться как дебют рассеянного склероза. В случае, если со временем, после КИС развивается клиническая картина второго эпизода обострения заболевания, либо на последующих МРТ обнаруживаются новые очаги демиелинизации, то диагностируется достоверный рассеянный склероз.

Однако, не у всех больных, столкнувшихся с клинически изолированным синдромом в дальнейшем развивается рассеянный склероз. У многих не обнаруживается характерная МРТ-картина демиелинизации и, в последующем, не проявляются новые симптомы.

Диагностика клинически изолированного синдрома

В диагностике клинически изолированного синдрома важно исключить другие возможные причины проявления симптоматики. История болезни, неврологический осмотр, целый ряд клинических анализов в комплексе помогут определить или исключить любые другие потенциальные причины проявления симптома(ов). Однако, наиболее информативным диагностическим методом, позволяющим визуализировать возможные очаги демиелинизации в центральной нервной системе, является МРТ.

Выявляемые при КИС симптомы, зачастую указывают на локализацию очага демиелинизации. Чаще всего очаги обнаруживаются в следующих отделах ЦНС:

спинной мозг — в этом случае, речь идет о поперечном миелите;
зрительные нервы — в этом случае, речь идет о неврите зрительного нерва (ретробульбарном неврите);
ствол мозга

Если повреждение клинически проявляется в какой-либо одном отделе ЦНС, то оно носит название «монофокального», если сразу в нескольких, то речь идет о »мультифокальном» нарушении.

Наиболее распространенные проявления КИС

Поперечный миелит

Поперечный миелит возникает при разрушении миелиновых оболочек, покрывающих нервные волокна спинного мозга.

В зависимости от того, в какой части спинного мозга расположен очаг демиелинизации (шейной, грудной, поясничной, крестцовой) возникают нарушения в работе соответствующих органов, верхних или нижних конечностей.

Выделяют четыре основных симптома поперечного миелита:

Слабость в руках и /или ногах
Боли
Нарушение чувствительности
Нарушение функции мочевого пузыря и толстой кишки

Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит)

Причиной неврита зрительного нерва (ретробульбарного неврита) является демиелинизация зрительного нерва, который передает изображение с сетчатки к затылочной части коры головного мозга. Острый приступ неврита зрительного нерва характеризует

внезапная потеря остроты зрения,
боль при движении глазных яблок,
нарушение цветового зрения (дисхроматопсия)

Патологические процессы в стволе головного мозга

Иногда патологические процессы демиелинизации затрагивают ствол мозга — часть основания головного мозга, в которой расположены ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других) . Симптомы поражения ствола мозга разнообразны и могут включать:

различные глазодвигательные нарушения, нистагм
дизартрию, расстройства глотания
нарушение статики, координации и т.д.

Лечение клинически изолированного синдрома

В зависимости от характера и тяжести симптомов, наблюдаемых при клинически изолированном синдроме, может быть рекомендовано проведение кортикостероидной терапии с целью снижения тяжести и длительности проявления симптомов. В случае необходимости, может быть назначена симптоматическая терапия, направленная на уменьшение выраженности или полную компенсацию симптомов.

Вероятность развития РС

Результаты некоторых долгосрочных клинических исследований указывают на то, что у 50% людей перенесших КИС в течение пяти лет развивается рассеянный склероз. На сегодняшний день не существует ни одного метода, позволившего бы определить индивидуальный риск развития рассеянного склероза после перенесенного клинически изолированного синдрома.

Однако, исследователи попытались определить факторы, которые могут влиять на вероятность развития РС. Наличие или отсутствие этих факторов не может определить абсолютный риск развития РС, тем не менее в некоторых случаях они могут оказаться полезными при принятии решений о дальнейшем лечении.

Неврит зрительного нерва связан с более низким риском развития достоверного РС, и лучшими прогностическими данными в случае развития заболевания, чем другие виды клинически изолированного синдрома.
Изолированные сенсорные симптомы, которые могут включать в себя онемение, покалывание или нарушения зрения, как полагают, связаны с более низким риском развития РС по сравнению с наличием симптомов, указывающих на вовлечение в патологические процессы опорно-двигательного аппарата. При КИС, связанном с двигательными нарушениями риск развития РС повышается .
Отсутствие очагов поражения на МРТ связано с более низким риском развития РС, в то время как результаты сканирования, продемонстрировавшие большое количество или объем повреждений связаны с высоким риском развития достоверного рассеянного склероза.

Иногда с целью подтверждения или исключения диагноза рассеянный склероз необходим лабораторный анализ спинномозговой жидкости (ликвора) — жидкости, которая омывает головной и спинной мозг. Наличие специфических маркеров в ликворе могут указывать на РС.

РИС — радиологически изолированный синдром

Показанием к проведению МРТ являются не только рассеянный склероз, но и такие заболевания как мигрень, черепно-мозговая травма и т.д. Иногда во время этих обследований радиологи дополнительно выявляют патологию белого вещества в центральной нервной системе (ЦНС). В случае, если выявленные изменения характерны для демиелинизирующей патологии, однако отсутствуют их клинические проявления (симптом заболевания), то подобные результаты МРТ, в соответствии с новыми критериями диагностики рассеянного склероза, расцениваются как радиологически изолированный синдром (РИС). Выявленный по результатам МРТ РИС часто является предшественником клинических проявлений заболевания.

Источник

Одним из актуальных вопросов в лечении и диагностике аутоиммунных заболеваний нервной системы, по мнению неврологов, остаётся РИС. В рамках конференции «Аутоиммунные заболевания нервной системы – от диагноза к терапии» в Новосибирске этой теме было посвящено отдельное выступление.

Денис Коробко, врач-невролог Областного центра рассеянного склероза и других аутоиммунных заболеваний нервной системы ГНОКБ (Новосибирск) выступил перед коллегами с докладом «РИС – субклинический рассеянный склероз? За и против», а также поделился существующими проблемами с журналистами.

Как рассказал доктор, термин «радиологический изолированный синдром» был предложен ещё в 2009 году. Его использовали для обозначения таких случаев, когда у пациента отсутствуют какие-либо симптомы рассеянного склероза, однако на МРТ видны изменения, характерные для этого заболевания. Более того, при дальнейшем наблюдении можно выявлять динамику, характерную для рассеянного склероза, без каких-то симптомов.

«Конечно, такие случаи стали интересовать специалистов», – поделился Денис Сергеевич.

К настоящему времени есть научные наработки и данные исследований с пятилетним наблюдением, которые показывают, что за срок чуть меньше пяти лет у трети пациентов происходит клиническая конверсия, то есть развиваются симптомы, и у части из них подтверждается диагноз «рассеянный склероз» и, соответственно, начинается лечение.

«Весь научный мир сейчас занимается поиском биомаркеров – тех факторов, которые могли бы предсказать, уже после томограммы, подозрительной на заболевание, но при отсутствии симптомов, относится ли человек с этими находками на МРТ к высокому риску развития рассеянного склероза или это может быть какая-то другая причина, где не нужен длительный мониторинг», – такое направление работы современной неврологии выделил Денис Коробко.

Также он отметил, что последние рекомендации 2018 года обязывают врачей в подобной ситуации спросить у пациента, хочет ли он дальнейшее наблюдение. «Поскольку есть такое понятие как психоиммунология, в том числе, психоневрология и, собственно, если человек будет ходить под таким гнётом неопределённости – мы должны с него взять согласие, что он будет приходить каждые полгода или год и делать МРТ при отсутствии клинических показаний как таковых», – пояснил доктор.

Сейчас в новосибирском центре идентифицировано 37 человек с РИС. Из них 26 находятся под наблюдением, а одиннадцати пациентам, у которых сначала были обнаружены очаги на МРТ без симптомов, в дальнейшем был поставлен диагноз «рассеянный склероз», и они получают лечение.

«Мы сейчас, даже понимая, что человек относится к высокому риску, можем в этой ситуации официально рекомендовать только более частое наблюдение для того, чтобы не пропустить, когда разовьётся клиническая атака… Пока симптомов нет – это не клинический диагноз «рассеянный склероз» и терапия не разрешена», – прокомментировал Денис Сергеевич действующие рекомендации.

Может ли у пациента с РИС не развиться рассеянный склероз? По словам доктора Коробко, такие случаи регистрировались. По данным аутопсии – посмертных исследований отмечали порядка чуть меньше процента случаев, когда изменения, характерные для рассеянного склероза, находили только на вскрытии. При анализе же медицинской документации и опросе родственников выяснялось, что человек к врачам не обращался и никаких симптомов данного заболевания у него не было.

«Такое тоже нельзя исключать, и это как раз говорит о том, что мы без детальной проработки вопроса не должны преждевременно вмешиваться. Хотя, в определённой степени это, казалось бы, просто начальная доклиническая стадия самого заболевания», – выразил своё мнение специалист.

В настоящее время продолжаются исследования по поиску более надёжных факторов, которые бы помогали «предсказывать» риск развития заболевания, а также параллельно идёт два крупных клинических исследования, по результатам которых, возможно, произойдут какие-либо изменения в этом вопросе.

Читайте также:

Эксперты рассказали о новых тенденциях в диагностике и лечении аутоиммунных заболеваний нервной системы

Дефицит витамина D способствует повышению риска развития рассеянного склероза

Источник

Клинически-изолированный синдром

Про клинически-изолированный синдром (КИС)

Клинически-изолированный синдром (КИС) – один из видов течения рассеянного склероза. КИС относится к первым проявлениям болезни, в то время когда делать дальнейшую диагностику и прогнозы на течение заболевания слишком рано. КИС длится по крайне мере 24 часа с момента рецидива и делится на моно- и много- очаговый синдром (называют также моно- и мульти- фокальный эпизод).

Моноочаговый КИС – однократное поражение ЦНС, вызывающее появление неврологического симптома болезни. На МРТ выражается появлением очага воспаления.
Многоочаговый КИС- мнократное поражение ЦНС, влекущее за собой появление более одного симптома, как следствие – более одного очага воспаления на МРТ.

Как правило, симптомы вызванные этим синдромом восстанавливаются полностью, перед тем как болезнь меняет течение.

Как КИС становится РС

В случае когда диагностирован клинически-изолированный синдром, с высокой долей вероятности, все неврологические нарушения пройдут. Они могут пройти на этапе начала рассеянного склероза. Диагностика характера течения КИС заключена в 2 вопросах. Вызваны ли неврологические проблемы поражением ЦНС и ожидаются ли новые поражения ЦНС, способные привести к развитию РС.

Высокий риск развития РС появляется у людей, имеющих многоочаговое поражение ЦНС. Более 2х очагов воспаления на МРТ. Высокий риск это 60-80% шанс диагностирования РС в течении ближайших нескольких лет.
Низкий риск развития РС появляется у людей не имеющих или имеющих не более 1 очага воспаления на МРТ. Низкий риск указывает на 20% шанс развития РС в ближайшие несколько лет.

В 2010 году были пересмотрены критерии диагностирования РС при КИС. На МРТ, на ряду с новыми очагами, могут быть выявлены более старые очаги, что дает основание считать КИС моноочаговым, но уже повторенным.

Своевременное и точное диагностирование КИС, особенно в случае высокого риска развития РС очень важно, потому что позволяет вовремя начать лечение препаратами изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС), что в свою очередь может свести к минимуму инвалидизацию от болезни в будущем.

Как защитить себя от КИС?

Защитить себя от КИС, значит защитить себя от рассеянного склероза. Причины появления КИС, как и причины РС неизвестны. Известно и общепризнано, что у женщин болезнь встречается чаще. Обычно первые проявления наступают в возрасте 20-40 лет, но могут встречаться у людей моложе или старше отмеченного возраста.

Чем отличается КИС от РС?

Опираясь на клинические проявления обоих, выявить разницу нельзя. В обоих случая, клинически-изолированный синдром или другое течение рассеянного склероза – поражаются участки ЦНС, а именно миелин, вещество изолирующее нервные волокна. Его поражение препятствует прохождению импульса.

По определению, люди с клинически-изолированным синдромом отличаются от людей с рассеянным склерозом количеством перенесенных рецидивов, количеством очагов, а следовательно и уровнем демиелизации ЦНС. У людей диагностированых с РС количество очагов более одного.

Клинически-изолированный синдром
Благодаря МРТ, на этапе КИС может быть точно выявлено, является ли симптом следствием поражения ЦНС или нет. На этапе, когда болезнь перешла в РС и имеется большое количество очагов, сделать это крайне сложно.

Пересмотр критериев диагностики РС в 2010 позволяет точно устанавливать достоверность КИС и своевременно диагностировать рассеянный склероз.

Симптомы и диагностирование КИС

Симптомы клинически-изолированного синдрома (КИС) зависят от места где случилось повреждение миелина в ЦНС. Как правило, при КИС бывает повреждение:

Спинного мозга (частичный или поперечный миелит). Незаметное появление проблем с шейным отделом, может проявиться в течении нескольких часов или более медленно, развивается в течение одной-двух недель . Специфические симптомы, наблюдаемые в зависимости от области спинного мозга влияют и могут включать в себя мышечную слабость, неприятные ощущения в пальцах и ногах , проблемы с мочевым пузырем и кишечником или симптом L’ Hermitte, описываемое испытавшими как ощущения от удара электрическим током при движении шеей.
Зрительного нерва (неврит зрительного нерва). Наступление может быть внезапным или развиваться в течение определенного периода времени. Симптомами могут стать помутнение зрения или его потеря, как правило, только в одном глазу, боль за глазным яблоком, повреждение цветопередачи или появление слепых пятен, окруженных зоной нормального зрения.
Ствола мозга. Симптомы могут включать тошноту, рвоту, двоение в глазах, головокружение, потеря слуха и шаткость при ходьбе.

Очень важно вовремя обратиться к неврологу. Это может повлечь за собой целый ряд событий, но поможет ранней диагностике заболевания. Например, если невролог убедится в том, что у больного КИС, это поможет определить уровень прогрессирования заболевания.

Диагностика клинически-изолированного синдрома

В диагностике КИС, очень важно на этапе установления причины симптомов исключить возможные, но не требующие немедленного вмешательства диагнозы. Процесс диагностики включает в себя:

Составление полной медицинской карточки, включая информацию о симптомах и длительности текущего состояния больного.
Клиническое и неврологическое обследование.
МРТ, для поиска воспалительных очагов в ЦНС.
Анализ крови, чтобы исключить или определить другие возможные причины.

Ранее для диагностики так же брался образец спинно-мозговой пункции, но в последнее время, с увеличением качества оборудования для МРТ, необходимость в пункции пропала, особенно при КИС.

Лечение клинически-изолированного синдрома

Большинство случаев КИС довольно мягки и могут пройти сами. В некоторых отдельных случаях, как и при рецидивах рассеянного склероза, рекомендуется внутривенное или пероральное применение метилпреднизалона.

Для людей у которых диагностирован КИС с высокой вероятностью будущих рецидивов, рекомендуется лечение препаратами изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС).

Источник

Диагностика Рассеянного Склероза

Диагностика рассеянного склероза базируется на специфических симптомах, находках на неврологическом осмотре, характере эволюции симптомов во времени и изменениях на МРТ головного и спинного мозга. Диагностические критерии продолжают корректироваться, и в настоящее время находки на МРТ имеют ключевую роль в постановке диагноза рассеянного склероза.

Часть критериев, однако, остаются непоколебимыми.
А именно – диссеминация во времени и пространстве. Это означает, что должны возникать новые симптомы с течением времени (диссеминация во времени) и вовлекать многочисленные участки центральной нервной системы (диссеминация в пространстве).

Существуют два вида рассеянного склероза: рецидивирующе-ремиттирующий и прогрессирующий.

Первый характеризуется периодическими обострениями, или рецидивами, которые разделены во времени периодами восстановления и относительного благополучия, или ремиссиями. Неврологические нарушения, приобретённые в период рецидива, частично или полностью проходят.

При первично прогрессирующем рассеянном склерозе неврологические нарушения развиваются исподволь, незаметно, так что сложно сказать, когда именно заболевание началось или обострилось. Рецидивирующе-ремиттирующая форма рассеянного склероза может с годами перерасти в прогрессирующую, и тогда рассеянный склероз называют вторично прогрессирующим.

Первый эпизод рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза принято называть клинически изолированным синдромом. Клинически изолированный синдром может оказаться единственным в течение жизни. Однако, чаще, с течением лет болезнь себя проявит как рассеянный склероз.

Часть классических для РС синдромов описана ниже, но даже типичные симптомы, при отсутствии достаточного набора критериев, не означают наличия этой болезни. Критерии постановки диагноза рассеянного склероза описаны далее на этой странице.

Типичные Клинически Изолированные Синдромы

Неврит Зрительного (Оптического) Нерва

Типичный неврит зрительного нерва при рассеянном склерозе проявляет себя как некую степень утраты зрения, часто сопровождаемую болью в глазу. Боль нередко предшествует снижению зрения и провоцируется движением глаз. Степень снижения зрения варьирует от нерезкого изображения до полной утраты световосприятия. Далее – частичное или полное восстановление зрения занимает несколько недель. Более детальное описание вы можете найти на странице “Неврит Оптического Нерва”,
Неврит зрительного нерва может происходить как независимое заболеваете, а может и быть одним из симптомов рассеянного склероза. В случаях, когда на МРТ головного мозга отсутствуют какие-либо признаки рассеянного склероза, вероятность его развития в течение последующих 15 лет составляет около 25 процентов. Наличие очагов демиелинизации на МРТ повышают эту вероятность до 72 процентов в течение аналогичного периода времени.

Мозжечковые Симптомы и Симптомы Ствола Мозга

Вовлечение этих структур типично для рассеянного склероза. Классические синдромы – это межъядерная офтальмоплегия, паралич шестого нерва (невозможность отвести глаз в сторону и соответственно двоение), атаксия (вид нарушения координации), нистагм (резкие непроизвольные движения глаз), ощущение мурашек и онемения на лице, головокружение, потеря слуха. По аналогии с невритом оптического нерва, при нормальном МРТ, вероятность рассеянного склероза в будущем около 20%, а случае присутствия демиелинизации на МРТ – вероятность вырастает до 60-90%.

Поперечный Миелит при РС

Миелит, или воспалительный процесс в спинном мозге, не уникален для РС. Более детально это заболевание описано на соответствующей странице. Здесь я опишу лишь особенности поперечного миелита при рассеянном склерозе.
Симптомы поперечного миелита прогрессируют в течение часов или дней. Отсутствие существенной слабости в ногах весьма типично, так что симптомы могут ограничиться всевозможными неприятными ощущениями, онемением или ощущением мурашек ниже уровня шеи. Эти ощущения могут вовлекать только ноги или все четыре конечности, включая туловище, и не обязательно должны быть симметричными. В случае вовлечения шейного отдела спинного мозга, нередко возникает симптом Лермита.
Симптомы могут быть ограничены одной конечностью и даже утратой одного вида чувствительности – например, потеря ощущения положения в пространстве в одной руке. Уменьшение и даже полное исчезновение неврологических нарушений со временем, даже при отсутствии лечения, – весьма типичны.
В случае отсутствия классически для рассеянного склероза изменений на МРТ головного и/или спинного мозга, вероятность развития рассеянного склероза в будущем около 20%. Присутствие демиелинизации на МРТ повышает эту вероятность до 60-90%.

Радиологический Изолированный Синдром

Типичные для рассеянного склероза изменения на МРТ головного и/или спинного мозга, при отсутствии каких-либо симптомов в прошлом или настоящем, называется радиологическим изолированным синдромом.
В случаях, когда достаточное количество и местоположение классических демиелинизирующих изменения найдено на МРТ, вероятность развития рассеянного от 30 до 59%.
На данном этапе критерии для постановки диагноза радиологического изолированного синдрома находятся в процессе развития.

Диагностические Критерии Рецидивирующе-Ремиттирующего Рассеянного Склероза

В свете того, что подход к лечению рассеянного склероза изменился в течение последних лет, необходимость в ранней диагностике этого заболевания возросла. Последующее описание основывается на критериях Мак-Дональда 2010 года.

Рассеянный склероз начинается в рецидивирующе-ремиттирующей форме в 80-85% случаев. Первые симптомы возникают чаще всего в возрасте между 20 и 40 годами, и в 90% они возникают с 15 до 50 лет. Лишь в одном проценте случаев болезнь может начаться до 10 или после 50 лет. У женщин рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз встречается существенно чаще.

Заболевание начинается с одного или нескольких симптомов, описанных на странице “Симптомы рассеянного склероза”, которые продолжаются от дней до недель. Далее, неврологические нарушения частично или полностью восстанавливаются. Диагноз рассеянного склероза остаётся предположительным до тех пор, пока не возникает последующее обострения или не найдены другие доказательства “диссеминации во времени”, например на МРТ.

Предположим, доказательств проявления рассеянного склероза в прошлом не найдено. В таком случае вероятность заболевания в будущем где-то около 20-25%. Это называется “клинически изолированный синдром”.

Далее следует МРТ головного и спинного мозга. Отсутствие демиелинизирующих бляшек на МРТ несёт в себе наилучший прогноз. В случаях, когда очаги демиелинизации на МРТ найдены, вероятность рассеянного склероза в будущем возрастает до 60-90%.

Тем не менее, критерий дессиминации в пространстве и времени остаётся в силе. Если МРТ с контрастом выявляет недавнюю демиелинизацию и её местоположение соответствует симптомам, то диагноз рассеянного склероза остаётся лишь предположительным, хотя, его вероятность в будущем весьма существенная. Многие специалисты, тем не менее, расцениваю это как рассеянный склероз и считают, что необходимо начинать лечение.

Так или иначе, далее следует ожидание. Целесообразно повторить МРТ через несколько месяцев, даже если никаких новых симптомов нет. Новые очаги демиелинизации, даже при отсутствии симптомов, означают, что это рассеянный склероз.
Тоже самое относится и к последующим обострениям. Обострение заболевания с новыми симптомами, даже без новых находок на МРТ, означают рассеянный склероз. В обоих случаях критерий дессиминации в пространстве и времени считается удовлетворённым. Аналогичным образом – когда при первой атаке рассеянного склероза на МРТ найдены старые очаги демиелинизации, то это подтверждает диагноз рассеянного склероза.

Прогрессирующий характер заболевания оценивается по новым изменениям на МРТ, по новым симптомам и по уровню накопившейся со временем инвалидизации.

Какие Находки на МРТ Считаются Специфичными для Рассеянного Склероза?

Форма и местоположение демиелинизационных бляшек наиболее принципиальна. Типичные бляшки – овальной формы и расположены рядом с желудочками мозга (в мозолистом теле), в непосредственной близости коры головного мозга (юкстакортикально), в стволе мозга, мозжечке или в спинном мозге.

Для рассеянного склероза не типично вовлечение всей толщины спинного мозга. Бляшки типично расположены по периферии сечения, а по длине занимают не более двух сегментов спинного мозга. Более распространённое вовлечение спинного мозга чаще всего означает другое заболевание, например оптический нейромиелит.

Присутствие хотя бы по одной бляшке в любых двух из вышеописанных участках нервной системы считается специфичным для рассеянного склероза. Я понимаю, что не будучи специалистом, эти термины выглядят запутанными, но это именно то, как будет написано в заключении МРТ.

Спинномозговая пункция более не требуется для постановки диагноза рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза. Однако, в сомнительных случаях, этот вид диагностики остаётся в силе. Присутствие олигоклональных полос и повышенный IgG индекс специфичны для рассеянного склероза.

Диагностические Критерии Первично-Прогрессирующего Рассеянного Склероза

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз и встречается у 10-15% больных рассеянным склерозом. В отличие от рецидивирующе-ремиттирщей формы, его частота не зависит от пола. Средний возраст начала заболевания 40 лет (30 лет для рецидивирующе-ремиттирщей формы).

Самые частые первые симптомы – это постепенно прогрессирующие нарушения походки, слабость и скованность в ногах, нарушение равновесия и на каком-то этапе недержание мочи и кала. Чувствительные нарушения нетипичны. Неврологические нарушения обычно медленно прогрессируют без ремиссий, хотя временное частичное восстановление может иметь место у части больных.

В отличие от рецидивирующе-ремиттирщей формы, при прогрессирующем рассеянном склерозе, “дегенеративные” изменения в тканях центральной нервной системы – это основная причина возникающих неврологических нарушение. Признаки “воспалительного” или аутоиммунного характера при этой форме отсутствуют. Демиелинизирующий процесс в коре головного мозга, атрофия мозга и повреждение нервных волокон в тканях центральной нервной системы значительно более выражены при прогрессирующей форме рассеянного склероза. Настоящий механизм развития этой формы рассеянного склероза не известен и остаётся гипотетическим.

При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе более всего страдает спинной мозг, что и объясняет типичные симптомы при этой форме. Реже в болезненный процесс оказывается вовлечён ствол мозга. Очаги демиелинизации не имеют тенденции высвечиваться на МРТ контрасте, выглядят бледными, неконтрастными и их обычно не много.

Критерии Мак-Дональда для диагностики первично-прогрессирующего рассеянного склероза:

По крайней мере один специфический очаг демиелинизации перивентрикулярно, в непосредственной близости от коры головного мозга (юкстакортикальные очаги), в стволе мозга или в мозжечке
Как минимум два очага в спинном мозге
Повышение IgG индекса или присутствие олигоклональных полос в спинномозговой жидкости

Вторично-Прогрессирующий Рассеянный Склероз

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз развивается в 25-40% случаев рецидивирующе-ремиттирующей формы заболевания. Развивается он на поздних стадиях, где-то лет через 20 после начала рецидивирующе-ремиттирующей формы заболевания.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз характеризуется постепенно прогрессирующим нарушением походки и равновесия, мышечной скованностью и недержанием мочи независимо от обострений заболевания. Рецидивы могут продолжаться, но вышеуказанные симптомы наблюдаются вне зависимости от таковых.

Типичные симптомы, МРТ и исследования спинномозговой жидкости обычно достаточны для уточнения диагноза.
Существуют и другие заболевания с аналогичными прогрессирующей форме рассеянного склероза симптомами. В этой статье они не обсуждаются.

Источник