Рабдомиома код по мкб
Рабдомиома – доброкачественная опухоль, исходящая из поперечно-полосатой мышечной ткани. Рабдомиома сердца поражает область миокарда, но иногда встречается в других отделах сердечной мышцы – клапанах, желудочках. Болезнь считается детской – страдают дети младше 15 лет. Новообразование носит доброкачественный характер, но способно спровоцировать серьёзные последствия – склероз тканей головного мозга с туберозным характером, аденофибролипомы почек и кожи, множественные аденомы. Осложнения диагностируются у 50% заболевших. Впервые заболевание упоминается в 1862 году.
Характеристика болезни
Опухоль формирует поперечно-полосатый тип мышечной ткани с разной локализацией. Рабдомиома – это доброкачественное новообразование, поражается сердечная мышца. Выявляется в области тазобедренных и коленных суставов, у детей страдает сердце, у взрослых формируется на языке и горле, у женщин поражаются половые органы.
Выявить болезнь врач может на плановом осмотре при анализе новообразования в размере до 150 мм, не связанного с другими тканями. Опухоль располагается в подкожной жировой клетчатке и мышце. Цвет обычно тёмно-коричневый. Рабдомиома присутствует в организме как самостоятельное образование, в составе других опухолей (тератомы) и состоит из множества узелков.
У детей патология развивается в области сердца (миокарда) в 60% всех случаев. Встречается рабдомиома сердца у новорождённых детей и в более позднем возрасте. У взрослых может встречаться в тканях нижних конечностей, на грудной стенке, на тканях живота, в позадиушной зоне. Средний возраст болезни составляет 36 лет.
Код по МКБ-10 у заболевания D15.1 «Доброкачественное новообразование сердца».
Разновидности патологии
Новообразование классифицируют по нескольким факторам. Основная классификация по локализации:
- Образования в сердечной мышце называют сердечными;
- Присутствие в других органах имеет общее название – внекардиальные.
По морфологическому строению выделяют типы:
- Фетальные образования бывают полиповидными, миксоидными и клеточными. Отличаются расположением мышечных волокон, ростом. Формируются в организме с рождения.
- Зрелый полосатый мышечный узел, развивающийся поперечно в ткани, называется взрослой опухолью.
В части мягких тканей могут располагаться единичные или множественные узелки.
Рабдомиома диагностируется у плода в период вынашивания. Есть случаи развития патологии у детей после рождения.
В процессе роста клетка не повреждает соседние ткани, поэтому считается доброкачественным новообразованием. Есть случаи рецидива узла после курса терапии, но происходит это редко.
Рабодмиоме характерно свойство трансформации в злокачественное новообразование – рабдомиосаркому. Встречается в 10% случаев от всего количества заболевших.
Рабдомиома человека
Причины возникновения
Точной причины, вызывающей патологию, врачи не знают. Опухоль изучается, выясняются новые факторы. Есть случаи частного образования, которые не входят в медицинскую статистику из-за единичности. Определённые факторы влияют негативно на мышечные клетки – миоциты, вызывая нарушения в развитии. Другая часть учёных считает, что сбой в развитии клеток наступает уже на стадии зарождения.
Эти две теории на данный момент считаются возможными причинами развития патологии. Врачи выделяют ряд факторов, влияющих на формирование клеток:
- Наследственная предрасположенность;
- Проживание в загрязнённой местности;
- Взаимодействие с химическими и канцерогенными веществами, связанными с профессиональной деятельностью;
- Интоксикация или отравление организма;
- Нарушения в работе поджелудочной железы – гормональный сбой;
- Сбой метаболического и углеводного обмена;
- Генная мутация при зачатии.
Рабдомиома у новорождённых детей
Новообразование обнаружить у новорождённого ребёнка при рождении не всегда удаётся. Выявить болезнь иногда можно только после нескольких лет жизни. Формироваться патология будет на стадии развития плода, продолжая расти после рождения.
Обнаружить болезнь у плода иногда удается при проведении планового обследования фетальной ЭХО-КГ. Отмечается при нарушениях в развитии плода и выявлении гипоксии.
Ребёнок страдает в основном от рабдомиомы сердца. Располагается новообразование в области желудочка (левом или правом), на месте перегородки желудочков. Может образоваться и в других отделах. Опасность положения заключается в росте клеток, которые способны перекрыть кровоток. А это может привести к смерти ребёнка.
Иногда наблюдается самостоятельное уменьшение опухоли и последующее исчезновение опасного очага. Происходит это при отсутствии гликогена внутри полости новообразования. Поэтому врачи не всегда торопятся с операцией. Хирургическое удаление проводится при наличии агрессивно развивающихся осложнений и хронических патологий.
Рабдомиома, диагностированная у родителей, рекомендует внимательно следить за здоровьем ребёнка. Обследование сердца новорождённого проходит с использованием новейшей аппаратуры. Это нужно для исключения возможного развития новообразования у ребёнка. Есть случаи диагностики болезни сердца по причине наследственного генного дефекта.
У младенца возможно присутствие туберозного склероза – генной болезни, которая провоцирует формирование большого количества доброкачественных узлов в разных участках организма.
Рабдомиома способна вызвать серьёзные осложнения – сердечную недостаточность, кардиомиопатию, аортальный стеноз и другие патологии. Для предотвращения осложнений рекомендуется проводить правильную и своевременную терапию.
Признаки заболевания
На ранних сроках рабдомиома развивается бессимптомно. Развитие патологии может длиться несколько лет. Именно с этим связано позднее диагностирование болезни. После достижения крупных размеров новообразования у пострадавшего появляются первые признаки. Клиника болезни связана с нарушениями в работе сердца.
Симптомы рабдомиомы у детей:
- Наблюдаются серьёзные нарушения в сердечном ритме, которые проявляются тахикардией, брадикардией и другими патологиями;
- Появляются признаки отёка в мягких тканях живота и конечностей;
- Ребёнок плохо набирает вес – присутствует дефицит массы;
- Плохой аппетит или полное отсутствие;
- Кожные покровы приобретают синюшный оттенок;
- Ребёнок становится капризным, утомляемость наступает быстро;
- Присутствуют психические и нервные расстройства.
Поражение желудочков вызывает сердечную блокаду. Формирование узла в области перегородки, разделяющей желудочки, сопровождается продолжительными обмороками. Увеличение образования вызывает остановку сердца (асистолию) или перекрытие выводного протока, что вызывает острую сердечную недостаточность.
Признаки единичных новообразований в области брюшины, рук, ног, половых органов, шеи, бедра, языка, челюстно-лицевой области (ЧЛО), головы выявляются визуальным осмотром и пальпацией. Обнаружить патологию можно самостоятельно или у врача на плановом осмотре. Образование развивается без болевых ощущений и других признаков дискомфорта. Внешне напоминают небольшие жировики. Для уточнения потребуется пройти подробное обследование.
Диагностика болезни
Диагностирование проходит во время развития плода, после рождения ребёнка и в последующем формировании человека. Очаг исследуется с использованием ЭХО-КГ, но применение МРТ дает расширенное исследование и визуальную картинку в проекции 3D.
На основании полученных результатов доктор установит точный диагноз – выявит размеры, локализацию, степень поражения сердечной мышцы и прогрессирование опухоли.
Для уточнения врач возьмёт биологический материал для биопсии. Изъятие больного участка проводится при помощи катетеризации сердца. Процедура неприятная, возможно серьёзное осложнение после проведения. Поэтому врачи не всегда её проводят.
Изучение других очагов проводится с использованием тех же методик, но изъятие биологического материала не представляет трудности. Гистология проводится после хирургического удаления всей области рабдомиомы.
Выявление злокачественной формы патологии требует проведения последующего облучения гамма-лучами прооперированного участка.
Лечение заболевания
Рабдомиома лечится только хирургическим иссечением. Удалять требуется совместно с капсулой, в которой находился узел. Это предотвратит риск рецидива или сведёт его к минимуму.
На сердечной мышце операция проводится полным иссечением и частичным – применяется открытый хирургический доступ. После операции биологический материал отправляется в лабораторию для гистологии. Требуется для подтверждения доброкачественности патологии.
При малых размерах используется консервативный курс терапии, не влияющий на кровообращение внутри сердца. Назначаются лекарственные препараты:
- Для увеличения сердечного выброса;
- Поддерживающие миокард;
- Профилактические средства сердечной недостаточности.
После курса терапии больной находится под интенсивным наблюдением врача. Это требуется для предотвращения рецидива. Лечение опухоли заканчивается всегда положительно.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:
Источник
Рабдомиома – образование доброкачественного типа, которое формируется из поперечнополосатой ткани и может иметь различную локализацию. Однако чаще всего встречается рабдомиома сердца у детей возрастом до 15 лет. Рабдомиома языка или носа встречается крайне редко.
Несмотря на то, что рабдомиома – это доброкачественное образование, оно имеет тенденцию к перерождению в злокачественное, поэтому после его удаления в обязательном порядке проводится гистологический анализ.
Клиническая картина такого патологического процесса проявляется не сразу: в большинстве случаев симптоматика возникает только по истечении нескольких лет с начала развития заболевания. Однако можно диагностировать такое нарушение у плода еще во время внутриутробного развития.
Следует отметить, что у плода на ранних стадиях развития такое образование может привести к серьезным нарушениям, среди которых и синдром Дауна. Диагностически рабдомиома устанавливается только путем проведения лабораторных и инструментальных мероприятий. Лечение, как правило, хирургическое: только удаление самой опухоли, а также ее капсулы позволит свести к минимуму риск рецидива. На ранних этапах, если диагностируется рабдомиома сердца у новорожденных, применяются консервативные методы терапии.
Прогноз будет носить индивидуальный характер. По МКБ-10 данный патологический процесс имеет отдельное значение – код D21.
Точных причин появления такого заболевания на данный момент не установлено. Однако клиницисты предполагают, что развитие болезни в области мягких тканей, сердца или бедра (не исключаются и другие виды локализации) может быть обусловлено следующими факторами:
- мутирование генов во время зачатия ребенка или его внутриутробного развития;
- плохая наследственность;
- нарушения процесса метаболизма, особенно если это касается углеводов;
- работа на производстве;
- нарушения гормонального характера;
- отравление тяжелыми металлами, химическими веществами или ядами;
- проживание в крайне неблагоприятной экологической обстановке.
Также не исключается то, что рабдомиома может развиваться из-за вредных привычек матери: курение, употребление спиртных напитков во время беременности.
Данный патологический процесс классифицируют по двум направлениям – характеру локализации и степени созревания.
В первом случае доброкачественное образование в области того или иного органа может быть следующего типа:
- кардиальное – локализуется в сердце;
- экстракардиальное – образование расположено в области мягких тканей, бедра.
По степени созревания выделяют такие виды рабдомиомы, как:
- фетальная миксоидная;
- фетальная клеточная;
- взрослая.
Также выделяют одиночные или множественные рабдомиомы с локализацией в области мягких тканей.
В большинстве случаев патология диагностируется во время внутриутробного развития плода, но не исключаются случаи и после рождения ребенка.
Если образование не будет диагностировано во время внутриутробного развития малыша, то в дальнейшем его можно обнаружить только случайно, так как длительное время патологический процесс протекает бессимптомно. В большинстве случаев это несколько лет.
В целом же клиническая картина данного заболевания будет характеризоваться следующим образом:
- плохой аппетит, медленная прибавка в весе;
- цианоз кожных покровов;
- слабость, вялость, апатичное состояние ребенка;
- капризность, частый плач и плохой сон без видимой на то причины;
- отек конечностей;
- нарушение сердечного ритма;
- нестабильное артериальное давление;
- потеря сознания без видимой причины;
- задержка в развитии как умственном, так и психологическом.
Кроме этого, клиническая картина патологии будет дополняться соответствующими признаками, в зависимости от локализации образования – боль в области бедра и припухлость, сердечные боли.
Следует понимать, что рост опухоли в сердечной мышце – довольно опасный процесс, так как чрезмерный ее рост впоследствии, если она не будет удалена, приведет к остановке сердца.
Данный патологический процесс диагностируется во втором триместре беременности, то есть на 21 неделе развития плода. У уже родившегося ребенка патология диагностируется только при помощи инструментальной диагностики посредством следующих методов:
- ЭКГ;
- УЗИ сердца;
- КТ или МРТ.
ЭКГ детям
После удаления опухоли проводится ее гистологический анализ для исключения или подтверждения злокачественного образования.
По результатам диагностических мероприятий будет установлена форма патологического процесса, а также степень его тяжести, на основании чего и будет избираться дальнейшая тактика лечения.
Устранение патологии консервативными методами возможно только на ранних этапах. В большинстве случаев используется хирургическое вмешательство – опухоль удаляют вместе с капсулой, чтобы предотвратить рецидив болезни.
В том случае, если гистологический анализ покажет злокачественную природу образования, проводится дополнительное обследование, на основании чего врач назначит последующее лечение.
Даже после хирургического иссечения образования не исключается его рецидив. Поэтому пациенты с таким диагнозом должны состоять на учете у соответствующего специалиста, и систематически проходить профилактический осмотр.
Прогноз будет положительным в том случае, если образование носит доброкачественный характер и не является множественным. В остальных случаях все будет зависеть от формы, степени тяжести онкологического процесса.
Что касается методов профилактики, то в данном случае их нет, так как не установлена природа развития такой патологии. Беременным женщинам необходимо регулярно планово проходить УЗИ для своевременной диагностики патологии, а родителям систематически водить ребенка на профилактические медицинские осмотры.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Читать нас на Яндекс.Дзен
Заболевания со схожими симптомами:
Переутомление – состояние, с которым сегодня часто сталкиваются не только взрослые, но и дети. Оно характеризуется пониженной активностью, сонливостью, нарушением внимания и раздражительностью. Причём многие люди считают, что переутомление – несерьёзная проблема, и что достаточно хорошо отоспаться, чтобы оно прошло. На самом же деле избавиться от такого нарушения невозможно длительным сном. Все наоборот — постоянное желание спать и неспособность восстановить силы после сна – это основные симптомы переутомления.
…
Депрессия (совпадающих симптомов: 8 из 18)
Психические расстройства, характеризующиеся преимущественно снижением настроения, двигательной заторможенностью и сбоями мышления, являются серьёзным и опасным заболеванием, которое носит название депрессия. Многие люди считают, что депрессия не является заболеванием и к тому же не несёт особой опасности, в чём они глубоко заблуждаются. Депрессия — это довольно опасный вид заболевания, обуславливающийся пассивностью и подавленностью человека.
…
Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.
…
Астено-невротический синдром (син. астения, астенический синдром, синдром «хронической усталости», нервно-психическая слабость) — медленно прогрессирующее психопатологическое расстройство, возникающее как у взрослых, так и у детей. Без своевременной терапии приводит к депрессивному состоянию.
…
Гипертрофия левого желудочка (кардиомиопатия) является типичным поражением сердца для больных с диагнозом гипертоническая болезнь. Гипертрофия левого желудочка, симптомы которой позволяют рассматривать данную патологию в качестве процесса, предполагающего структурную адаптацию сердца относительно метаболических потребностей, актуальных для миокарда, а также изменений, происходящих в гемодинамических показателях, является достаточно опасной в том плане, что зачастую завершением заболевания выступает летальный исход.
…
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Причины
- Классификация
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Рабдомиосаркома.
Рабдомиосаркома
Описание
Рабдомиосаркома. Редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно — полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.
Дополнительные факты
Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии (в зависимости от локализации новообразования).
Симптомы
Запор. Изменение веса. Истощение. Отсутствие аппетита. Слабость.
Причины
Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.
Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.
Классификация
С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.
• Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
• Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми , расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
• Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
• Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.
Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:
• 1А. Новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
• 1Б. Выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
• 2А. Окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
• 2Б. Определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
• 2В. Обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
• 3 группа. Опухоль удалена не полностью.
• 4 группа. Выявляются метастазы.
Диагностика
Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.
При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.
Лечение
Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.
Прогноз
Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.
Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник