Q61 код по мкб 10
Рубрика МКБ-10: Q61.3
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q60-Q64 Врожденные аномалии пороки развития мочевой системы / Q61 Кистозная болезнь почек
Определение и общие сведения[править]
Поликистоз почек — наследственная аномалия, поражающая обе почки.
Эпидемиология
Кистозные аномалии почек встречают с частотой 1 на 250 новорождённых, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Существуют различные формы кистозного поражения почек: тотальная форма, солитарная киста и очаговое поражение.
Генетические аспекты
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (*263200, 6p21.1-p12, дефекты генов PKHD1, ARPKD, ρ) сочетается с множественными пороками развития (лица, печени, сердечно-сосудистой системы и др.), лабораторно проявляется гигантскими митохондриями в гепатоцитах.
Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с туберозным склерозом (#600273, 16p13.3, дефект гена PKDTS, ℜ) относят к микрохромосомным болезням.
Микрокистоз почек врождённый финского типа (*256300, ρ) встречают в основном в Финляндии и на севере России.
Существуют и другие разновидности.
• Поликистозная болезнь почек III (600666, ℜ) проявляется у взрослых.
• Поликистоз почек с катарактой и врождённой слепотой (263100, ρ).
• Поликистоз почек с микробрахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями (*263210, ρ).
Этиология и патогенез[править]
Традиционно выделяют две формы почечных поликистозов в зависимости от типов наследования: аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный.
Патогенез
Развитие кистозных аномалий связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели внутриутробной жизни, что приводит к несрастанию первичных почечных канальцев с зачатками собирательных трубочек протока метанефроса. В остальном нефрон формируется нормально и даже начинает функционировать. Однако, не имея выхода в мочевыводящие пути, такой нефрон расширяется и превращается, по сути, в типичную ретенционную кисту. Кисты локализуются первоначально в корковом слое почек и никогда не имеют сообщения с нижележащими выводными протоками.
Дальнейшие расхождения в генезе различных форм кистозных дисплазий почек носят в основном количественный характер. Если все или почти все нефроны не вступили в сообщение с собирательными трубочками (это сопровождается обычно резким уменьшением количества генераций нефронов), то кистозное перерождение (с полным замещением паренхимы почки кистами) определяется к моменту рождения. Порок развития может быть одно- или двусторонним. Это так называемая мультикистозная почка.
Клинические проявления[править]
При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счёт многочисленных кист различной величины. Скудные островки паренхимы сдавлены напряжёнными кистами, паренхима диспластически изменена.
Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространённости кистозной дисплазии. При злокачественном течении поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзиторной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН (хроническая почечная недостаточность.
При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.
Поликистоз почки неуточненный: Диагностика[править]
Лабораторные и инструментальные исследования
Поликистоз почек выявляют с помощью УЗИ, экскреторной урографии и КТ, ангиографии.
На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек обнаруживают множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы, не связанные с коллекторной системой почек.
При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ печени, поджелудочной железы, яичников, так как среди детей с этой патологией у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезёнки, реже — лёгких, поджелудочной железы, яичников.
На урограммах при сохранённой функции определяют увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина не показательна.
Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей.
Нефрограмма слабая, разреженная, контур почки нечёткий, бугристый.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется поражением обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография. При наличии опухоли выявляют увеличение только одного участка почки и его повышенную васкуляризацию.
Поликистоз почки неуточненный: Лечение[править]
Консервативное лечение
Цели консервативного лечения — борьба с присоединившимся пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации почки.
Хирургическое лечение
В случае быстрого увеличения кист в объёме возможно использование хирургического лечения — пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопической техники, что уменьшает напряжение в кистозной полости, улучшает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и стабилизирует состояние больного.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания и тяжести сопутствующих осложнений, хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении болезни.
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Патогенез
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Поликистозная болезнь почек.
Названия
Поликистоз почек.
Поликистоз почек
Синонимы диагноза
Поликистозная болезнь почек.
Описание
Поликистоз почек — врожденное заболевание, при котором в обеих почках появляются и постепенно увеличиваются кисты, что приводит к атрофии функционирующей паренхимы. Относится к наследственным аномалиям развития и часто встречается у членов одной семьи. Болезнь в течение жизни прогрессирует, чаще всего проявляется и диагностируется в возрасте 20—-40 лет, но иногда обнаруживается у детей, в пожилом возрасте.
Поликистоз почек
Симптомы
Обычно заболевание в течение многих лет протекает бессимптомно. Поликистоз может быть обнаружен случайно при обследовании, на операции или даже на вскрытии. Это объясняется малой характерностью симптомов на ранних стадиях заболевания. Когда масса функционирующей паренхимы значительно уменьшается, нарушается концентрационная способность почек, больные отмечают полиурию и жажду, а затем ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, появляются тупые боли и чувство тяжести в поясничной области, головная боль. Эти наиболее частые субъективные признаки поликистоза почек дополняются объективными данными. Полиурия иногда достигает 3—4 л/сут. Моча бесцветная, низкой относительной плотности. Наблюдаются никтурия и изостенурия. Протеинурия и суточная потеря белка минимальны; мало выражена и цилиндрурия. В осадке мочи постоянно обнаруживают эритроциты, наблюдается и макрогематурия. Иногда макрогематурия носит характер профузного, опасного для жизни почечного кровотечения. Лейкоцитурия часто свидетельствует о сопутствующей инфекции, иногда приводящей к атаке пиелонефрита и нагноению кист. В этих случаях повышается температура (иногда с ознобом), усиливаются боли в области почки, нарастает интоксикация. При пальпации прощупывается увеличенная, бугристая, плотная и болезненная почка.
Полиурия способствует выведению продуктов обмена, и долгое время азотемии может не быть, но с течением времени азотовыделительная функция почек нарушается и возникает азотемия. В этот период состояние больного ухудшается, появляются неприятный вкус во рту, тошнота. Обычно азотемия при поликистозе почек прогрессирует медленно, но почечное кровотечение, нагноение кист, а также травма, хирургическое вмешательство, беременность и роды часто ускоряют развитие азотемии. Прогрессированию заболевания способствует также часто сопутствующая ему артериальная гипертензия, которая в большинстве случаев бывает умеренной, но иногда протекает злокачественно. Артериальная гипертензия сопровождается расстройствами кардиогемодинамики и гипертрофией левого желудочка. В поздних стадиях заболевания наблюдаются анемия и другие признаки почечной недостаточности.
Гипонатриемия. Жажда. Озноб. Ретикулоцитоз. Сильная жажда. Сухость во рту. Тонические судороги. Тошнота.
Причины
Причина возникновения аномалии неизвестна.
Патогенез
Патогенез обусловлен пороком эмбрионального развития канальцев, часть которых трансформируется в кисты. Почки у большинства больных увеличены, содержат множество кист различных размеров, между которыми расположены участки сохранившейся паренхимы, местами замещенной соединительной тканью. Чашечки и лоханки сдавлены и деформированы. Кисты могут нагнаиваться.
Лечение
Лечение только симптоматическое. Больные должны избегать чрезмерных нагрузок, длительной ходьбы и тряской езды, остерегаться инфекций, простудных заболеваний, следить за состоянием носоглотки и зубов. При появлении макрогематурии больной должен соблюдать строгий постельный режим, что в большинстве случаев обеспечивает остановку кровотечения без назначения гемостатических лекарств. Во время атаки присоединяющегося пиелонефрита назначают антибиотики и уроантисептики с учетом сниженной функции почек. Снижение функции почек заставляет соблюдать диету с ограничением белка и поваренной соли, однако питание должно быть достаточно калорийным и богатым витаминами. Строгое ограничение белка необходимо только при уровне креатинина плазмы более 0,02 г/л. При выраженной артериальной гипертензии применяют гипотензивные средства, а при сниженном диурезе — мочегонные: лазикс, гипотиазид, альдактон и Хирургическое вмешательства— вскрытие кист—целесообразно только при их нагноении. В терминальной стадии почечной недостаточности могут быть применены гемодиализ и пересадка почки.
Прогноз
Прогноз. Чаще всего заболевание приводит к почечной недостаточности в различные сроки от его начала.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Кистой почки является доброкачественное образование, содержащее прозрачную жидкость, которая вырабатывается оболочкой данного органа.
Из-за изменения почечной паренхимы нарушается функция почек, вследствие чего нарушается работа всех систем организма и органов. У мужчин данное заболевание диагностируют в среднем и пожилом возрасте, чаще, чем у женщин.
Расшифровка по международной классификации болезней
По международной системе классификации болезней, киста почки по МКБ — 10 расшифровывается как:
- N28.1 — киста имеет приобретенный характер;
- Q61.0 — киста является врожденной.
При этом приобретенная киста, абсолютно не имеет никакой взаимосвязи с полом человека. Но несмотря на это с возрастом мужской пол более подвержен опухолям в почках вследствие гормональных сбоев.
Это объясняется тем, что после 40 лет в мужском организме снижается урологический метаболизм, работа почек становится слабее. Из-за таких изменений в организме на почке может развиться киста. Причины развития могут быть разные:
- Тянущая, ноющая боль в области поясницы
- Кожный зуд
- Нарушение стула
- Артериальная гипертензия и др.
Очень важно начать лечение вовремя. Вместе с приемом необходимых лекарств нужно соблюдать диету, питьевой режим, ограничить себя в тяжелых физических нагрузках.
Причины возникновения патологии
Заболевание кисты фиксируется довольно часто, однако точные причины развития недуга пока изучены недостаточно. Неполные данные об опухолях в этом жизненно важном органе связано с тем, что это заболевание на первых порах практически остаётся незамеченным и не вызывает дискомфорт на протяжении долгого времени. Причинами могут выступать:
- применение лечебных препаратов, в которых содержатся вредные химические вещества, неправильное питание;
- следствие различных заболеваний;
- наследственная патология.
Основная причина – это генная мутация, у которой есть такие способы расположения как:
- Мутационная деформация, расположенная в четвёртой паре хромосом. При таком заболевании терминальная стадия наступает только после в глубокой старости.
- Кистозные новообразования начинаются внутриутробно и продолжаются на протяжении жизни.
- Мутация, расположенная в коротком плече хромосомы шестнадцатой пары. В данном заболевании быстро развивается почечная недостаточность.
Более вероятной причиной возникновения кисты считается изменение почечных каналов. Из-за воспалений или патологий в почках протоки неудовлетворительно протекает моча, тем самым задерживая ее в некотором объёме. Эта накопившаяся жидкость может катализировать деформацию канала и вывернуть наружу его стенки. Данные участки почечных каналов почек с течением времени продуцируют избыток коллагена, что увеличивает риск развития заболевания. Это может развить:
- туберкулез парного органа;
- простатит;
- гломерулонефрит;
- мочекаменную болезнь;
- пиелонефрит;
- паразитарных инфекций;
- опухоль в мягких тканях организма;
- венерические инфекции и т.п.
Иначе говоря, кистозные образования появляются как проявление различных почечных патологий. Кроме этого, зачастую причинами возникновения заболевания могут стать сильные физические воздействия в районе спины.
Часто встречающиеся урологической патологией является киста правой почки. Заболевание отличает возникновение опухоли, которую обрамляет капсула. Возле кистозного образования находится соединительная субстанция, которая заполнена жидкостью. Обычно форма данного образования — это круг или овал. Лишь иногда фиксируется кистозное поражение обоих органов, выводящих мочу.
Такой недуг, как простая киста левой почки диагностируется врачами в большем количестве случаев по сравнению с правой. Патологию отличает доброкачественное образование, заполненное жидкостью. Обычно этот диагноз не является критическим для пациента, поскольку не мешает жить полноценно. Главное отслеживать протекание патологии, чтобы не допустить трансформации в злокачественную опухоль.
Какие симптомы проявляются
Чаще всего киста почки не сопровождается симптомами. Однако по мере ее увеличения провоцирует режущую боль в районе спины и скачки давления.
Первые симптомы в основном проявляются в 40-55 летнем возрасте, иногда позже. У них не специфичный характер, поэтому требуется дополнительное обследование.
Общие симптомы, которые могут быть:
- Болевой синдром. Характеризуется ноющей, тянущей болью в пояснице с обеих сторон или в только области живота из-за увеличения почек.
- Астенический синдром. Характеризуется слабостью, плохим настроением, периодической тошнотой, пониженным аппетитом, сильной утомляемостью
- Гематурия. Без лабораторных исследований симптом можно не выявить.
- Полиурия. Моча со светлым оттенком, за 24 часа может достигать двух или трех литров.
- Кожный зуд. Данный симптом уместен, если нет аллергической реакции на что-либо.
- Нарушение стула. Возможна диарея или запор.
- Артериальная гипертензия. Пациент, возможно, не ощутит повышение давления, но при его измерении, обязательно обнаружит этот симптом.
Характерные особенности кисты в левой почке:
- слабый вывод урины;
- недостаточный приток крови к жизненно важному органу;
- наличие крови и гноя в урине;
- почечная гипертония.
Характерные особенности кисты в правой почке:
- гипертонический недуг;
- туберкулез;
- перенесенное хирургическое вмешательство на правой почке или органах мочеполового тракта;каменные образования.
Человек ощущает тот или иной дискомфорт только когда образование увеличивается до таких размеров, что начинает воздействовать на ближайшие органы и ткани. При этом в основном наблюдаются такие симптомы как:
- режущие боли в районе поясницы, становящиеся нестерпимыми при значительных физических нагрузках;
- почечная гипертония (скачки «нижнего» давления);
- наблюдение крови в моче;
- недостаточный приток крови к поражённой почке;
- неудовлетворительный вывод мочи;
- дискомфорт в области мочеточника, мочевого пузыря;
- расширение органа.
Если иммунная система у человека функционирует слабо, то привнесённая инфекция может катализировать воспаление. При этом у больного будет наблюдаться симптоматика заражения инфекцией почки (пиелонефрита): общее недомогание, неудовлетворительный вывод мочи из организма, жар тела. Кроме того, при анализе мочи будет определено повышенное содержание лейкоцитов, не исключено обнаружение цилиндров и эритроцитов.
При ненадлежащем реагировании возможно образование хронической почечной недостаточности. Характеризуется этот недуг полиурией (частыми желанием опорожнить мочевой пузырь), недомоганием, жаждой, скачками давления. Когда величина кисты огромна, то воздействие будет оказываться не только на мочеточники и почечные лоханки, но и на жизнеобеспечивающие органы. Это, впоследствии негативно скажется на состоянии здоровья.
Разновидность кисты почек
Киста почки подразделяется на простую и сложную. У простых есть одна камера, которая наполнена жидкостью, перерастание в злокачественную опухоль наблюдается редко. Сложная киста состоит из нескольких камер, наблюдается деформация стенок и перегородок, а также дополняется кальцификацией.
Еще одним видом является паразитарная киста. При данной болезни особыми гельминтами, обитающими в теле индивидуума, поражён в целом мочеполовой тракт. Почки больше всего страдают от этого негативного явления.
На начальном этапе киста в почке себя никоим образом не проявляет, только после увеличения нарушается функционирование органа, случается затор мочи и появляется дискомфорт в области поясницы. Болевые ощущения появляются из-за кистозной опухоли, которая давит как на нервы, так и на сосуды. Больных беспокоит переутомление, недомогание, высокая температура и озноб.
Когда лимфатические сосуды полностью закупориваются, провоцируя отек мошонки, который иррадирует на ноги. Когда паразиты попадают в органы половой системы, возникает воспаление.
Кортикальная киста почки образуется, если опухоль формируется в корковом слое парного органа. Такие новообразования считаются простыми и медицине наблюдаются наиболее часто. Опухоль образуется из-за возникновения заторов в почечных каналах, поскольку содержимое оседает в них, образовывая полость. Через некоторый промежуток времени количество этих образований увеличивается.
Кисты выделяются в следующие формы:
- солитарная;
- кистозные образования;
- мультикистоз;
- поликистоз;
- губчатая почка;
- дермоид.
По месту возникновения опухоли подразделяются на:
- субкапсулярную;
- интрапаренхиматозную;
- парапельвикальную;
- корковую;
- подкапсульную.
По анализу образовавшейся жидкости:
- серозные;
- гнойные;
- геморрагические.
Показания к лечению
Простая киста достаточно медленно расширяется и практически не затрагивает работу главных фильтров организма. При таком заболевании обращаться к хирургу не нужно, в данном случае проводится процедура ультразвука каждые 6 месяцев.
При запущенном недуге потребуется операция, поскольку опухоль давит в целом на мочеполовую систему.
При лечении простой кисты больших размеров в некоторых медицинских заведениях применяют лапароскопическое иссечение стенок опухоли. Преимуществом данного лечения является то, то благодаря нему операция проводится даже в труднодоступных местах, к примеру, за крупными почечными сосудами. Полная работоспособность после операции наступает через неделю.
Пункция кисты под ультразвуком является еще одним действенным методом. При хирургическом вмешательстве через небольшой надрез выводят жидкость, а при помощи склерозирующего средства скрепляются стенки кисты. Операцию проводят безболезненно под местным наркозом. К полноценной жизни пациент может приступить уже спустя сутки.
Целью лечебных процедур является недопущение возможных осложнений. Вместе с приемом необходимых медикаментов, больной должен перестроить свой рацион и привычки:
- Диета. Если в крови повысился показатель калия, рекомендуется реже его использовать с едой. Поступление в организм соли необходимо также ограничить. Когда образовалась киста левой почки или правой, требуется особенное питание. Что позволяет снижать нагрузку на мочеполовую систему, предотвращая всевозможные осложнения. Правила лечебного и правильного питания:
- исключение алкоголя из рациона;
- контроль за количеством выпитой воды (точную норму должен устанавливать врач);
- ограниченное количество морепродуктов, копченого, а также жареного;
- минимальное использование соли.
- Питьевой режим — если отсутствует отеки, то жидкость следует употреблять активно. В сутки желательно выпивать два-три литра воды.
- Необходимо контролировать артериальное давление, а при необходимости пройти гипотензивную терапию.
- Желательно отказаться от поднятия тяжестей.
- Регулярно проводить лечебно-профилактические меры по оздоровлению организма.
- Ни в коем случае не должно быть переохлаждения.
- Также требуется контролировать электролитный состав крови и при необходимости корректировать его.
Эффективным методом отодвинуть на большее время терминальный этап недуга является постоянный контроль состояния больного, а главное нужно вовремя начать лечение.
Источник