Принципы диагностики синдрома мальабсорбции у детей

Синдромом мальабсорбции (СМА) называется комплекс симптомов, обусловленных нарушением пищеварения, транспортировки и всасывания питательных веществ слизистой тонкого кишечника. Согласно статистике, СМА является достаточно распространенной патологией.

Среди всех его форм в большинстве случаев диагностируются целиакия (непереносимость глютена – белка растительного происхождения), лактазная недостаточность (отсутствие фермента для переваривания молочного сахара) и мальабсорбция жиров.

При мальабсорбции нарушается усвоение не только белков, углеводов, жиров, а и микроэлементов (фосфора, цинка, магния, железа и др.), витаминов (В12, фолиевой кислоты и др.). Дефицит питательных веществ вызывает ряд симптомов со стороны ЖКТ. СМА встречается при целом ряде врожденных и приобретенных заболеваний.

Причины

Принципы диагностики синдрома мальабсорбции у детей

Причиной синдрома мальабсорбции может стать врожденная непереносимость глютена — целиакия.

СМА может быть вызван множеством причин, которые являются основой классификации данной патологии.

Выделяют СМА:

Врожденный, связанный с наследственной передачей патологии, проявляющийся с самого рождения малыша и в течение всей жизни.

Он может быть:

первичным, обусловленным генетическими факторами нарушения расщепления определенных веществ (глютена, лактозы, жиров, сахарозы и др.);
вторичным, то есть являться одним из проявлений врожденного заболевания (муковисцидоза, болезни Крона, дивертикула и др.).

Приобретенный, который возникает в процессе развития ребенка.

Он также делится на:

первичный, обусловленный острым инфекционным или аллергическим заболеванием кишечника;
вторичный, связанный с хроническими заболеваниями других органов и систем (пневмонией, почечной патологией, панкреатитом, гепатитом и др.).

Развитие СМА у детей могут также вызывать:

гормонально активные злокачественные опухоли;
низкая активность ферментов поджелудочной железы вследствие аномалии развития железы или болезни;
инфекционные и паразитарные заболевания;
уменьшение поверхности всасывания вследствие травм кишечника, лучевой терапии, оперативного вмешательства (удаление большого фрагмента тонкого кишечника или синдром короткой кишки), действия некоторых лекарственных средств (Неомицина и др.);
аномалия развития кровеносных или лимфатических сосудов кишечника.

Что происходит в организме при СМА

В норме переваривание пищи происходит в 3 фазы:

расщепление белков, жиров и углеводов с помощью ферментов в просвете кишечника;
всасывание конечных продуктов переваривания пищи с помощью микроворсинок энтероцитов (клеток слизистой кишечника);
транспортировка питательных веществ по лимфатическим сосудам.

При нарушении любой из этих фаз у ребенка возникает мальабсорбция.

С учетом локализации расстройства пищеварения выделяют такие формы СМА:

полостная: нарушения пищеварения врожденного характера в просвете кишечника;
энтероцеллюлярная: связанная с нарушением мембранного пищеварения или транспортировки питательных веществ;
постцеллюлярная: возникающая у детей старшего возраста, связанная с повышенным выделением белков плазмы крови в просвет кишки.

Неабсорбированные жиры выделяются вместе с жирорастворимыми витаминами, развивается гиповитаминоз. Соли желчных кислот при этом тоже плохо всасываются (микрофлора вызывает ограничение их всасывания). Они вызывают раздражение толстого кишечника, что и является причиной поноса у ребенка.

При нарушении переваривания углеводов они расщепляются ферментами микрофлоры до углекислоты, метана, водорода и жирных кислот, которые провоцируют понос. Образовавшиеся газы вызывают вздутие (метеоризм).

Для переваривания и усвоения белков необходим фермент энтерокиназа, выделяемый микроворсинками энтероцитов. При недостатке этого фермента развивается дефицит белков в организме.

СМА у ребенка в раннем возрасте приводит к тяжелым расстройствам обменных процессов, нарушению не только физического, а и психического развития. Особую опасность мальабсорбция представляет для грудничков, так как может быстро привести к истощению организма и даже к летальному исходу.

Симптомы

Принципы диагностики синдрома мальабсорбции у детей Одним из проявлений синдрома мальабсорбции может стать снижение веса ребенка при нормальном его аппетите.

Клинические проявления СМА отличаются разнообразием, что связано с различными видами мальабсорбции.

Заподозрить наличие этой патологии у ребенка позволяют такие симптомы:

Диарея или понос – вначале может быть эпизодическим, а затем, по мере развития нарушений пищеварения, становится постоянным. Но характер стула зависит от формы мальабсорбции:

при нарушении усвоения жиров отмечается стеаторея – выделение с испражнениями непереваренных жиров (6 г и более в сутки), что проявляется обильным количеством зловонного кала, имеющего жирный блеск;
при недостаточности фермента дисахаридазы и нарушении переваривания углеводов в кишечнике развивается процесс брожения, проявлением чего будет пенистый необильный стул, наличие в анализе кала клетчатки и крахмальных зерен;
для целиакии характерен обильный стул с неприятным резким запахом, жирный блеск кала и наличие непереваренной пищи в нем.

2. Резкая и значительная потеря массы тела в связи с недостатком питательных веществ, несмотря на нормальный рацион.

3. С дефицитом белка связано развитие отеков и даже асцита (свободной жидкости в брюшной полости).

4. Вздутие живота (метеоризм), сопровождающееся тошнотой и болями в животе.

5. Железодефицитная (гипохромная) анемия является вторичным симптомом мальабсорбции. Развитие микроцитарной анемии связано с нарушением всасывания фолатов и витамина В12.

6. Проявления гиповитаминозов:

недостаточное количество витаминов С и К являются причиной повышенной кровоточивости, появления мелкоточечных кровоизлияний на коже в виде сыпи;
дефицит витамина А вызывает нарушение зрения у детей («куриную слепоту»);
недостаток витаминов группы В ведет к периферической нейропатии;
авитаминоз D в сочетании с недостачей кальция ведет к нарушению формирования костной системы, деформациям и даже патологическим переломам костей, вызывает боли в конечностях, судороги.

7. Слабость, снижение активности, повышенная утомляемость ребенка связаны с хроническим гиповитаминозом и метаболическими нарушениями. Отмечается сухость кожи, заеды, глоссит (воспаление языка).

8. Возможно беспричинное повышение температуры.

9. С течением времени отмечается отставание от ровесников в росте и психоэмоциональном развитии, дистрофия.

Диагностика

Так как синдром мальабсорбции сопутствует целому ряду заболеваний, диагностика их может быть достаточно сложной и многоуровневой. В объем обследований обязательно будут входить не только лабораторные, но и инструментальные методы исследований, позволяющие подтвердить диагноз мальабсорбции и установить ее причину.

Анализ крови (клинический и биохимический) позволяет обнаружить анемию (железодефицитную и микроцитарную), недостаток витаминов, белков и микроэлементов. Подтвердить мальабсорбцию может и сниженный уровень каротина (предшественника витамина А) в сыворотке при достаточном поступлении его с продуктами.
Анализ кала проводится для определения наличия и количества жиров, обнаружения клетчатки, углеводов, мышечных волокон. Бактериологический анализ позволяет выявить патогенную микрофлору, диагностировать дисбактериоз.
С целью оценки секреторной способности и диагностики недостаточности поджелудочной железы назначаются специальные тесты: тест на D-ксилозу, водородный тест с лактозой и другие.
Для исключения муковисцидоза проводят потовый тест.
Серологическое исследование крови для выявления антител к собственным энтероцитам проводится при подозрении на аутоиммунный процесс.
Эндоскопическое исследование кишечника с забором биопсийного материала проводится для гистологической диагностики характера поражения слизистой пищеварительного тракта.
Рентгенологическое исследование дает возможность выявить нарушения анатомической структуры (дивертикулы, свищи, язвенное поражение и др.), способные стать причиной мальабсорбции.
МРТ и УЗИ брюшной полости применяются для диагностики поражений печени, поджелудочной железы – возможной причины вторичной мальабсорбции.

Для диагностики более редких причин СМА могут назначаться другие исследования. Проведение полного обследования и установление точной причины мальабсорбции крайне важно для выбора правильного лечения ребенка.

Важно по возможности раньше диагностировать заболевание и начать необходимое лечение, чтобы не допустить нарушений метаболизма.

Лечение

Основным методом лечения детей, страдающих СМА, является диетпитание. Лечащим врачом должен проводиться индивидуальный подбор продуктов в рационе:

исключение тех, которые не усваиваются;
предложение других, энергетически замещающих исключенные.

Так, например, в случае непереносимости сахарозы исключаются из рациона продукты, ее содержащие (картофель, сахар, манная каша, мучные изделия). По мере развития ребенка толерантность к сахарозе может повыситься, диета постепенно будет расширяться.

При непереносимости лактозы учитывается степень тяжести ее: при легкой можно только ограничить количество потребляемого ребенком молока. При тяжелой степени приходится полностью исключать и материнское молоко, и молоко животных, заменив его растительным (миндальным, соевым). При целиакии исключаются злаки, применяется ферментативная терапия.

При составлении индивидуального рациона для ребенка должны учитываться:

характер выявленных врожденных или приобретенных расстройств, требующих незамедлительной коррекции;
состояние функции поджелудочной железы, печени и почек;
степень гипотрофии (снижения веса тела);
возраст ребенка, от которого зависит чувствительность кишечника к пищевым нагрузкам;
индивидуальные особенности ребенка (аппетит, предпочтения в выборе блюд и продуктов).

Во многих случаях проводится заместительная ферментативная терапия по назначению врача (Мезим, Креон, Панкреатин и др.). Следует уделять внимание уходу за ребенком и профилактике инфекционных осложнений.

При некоторых редких заболеваниях, сопровождающихся мальабсорбцией (болезни Гиршпрунга, Крона, осложнения хронических процессов), проводится специфическое консервативное или оперативное лечение.

Прогноз

Принципы диагностики синдрома мальабсорбции у детей Своевременная диагностика и адекватное лечение — залог хорошего самочувствия ребенка.

При своевременно проведенной диагностике и правильном лечении прогноз благоприятный. При незначительной дистрофии улучшение наступает в течение нескольких недель после применения диетпитания. Тяжелые метаболические нарушения требуют длительного восстановительного лечения. В случае развития угрожающих осложнений может наступить летальный исход.

Резюме для родителей

СМА сопровождает большое число болезней (врожденных и приобретенных). При выявлении у ребенка каких-либо проявлений мальабсорбции необходимо обращаться к врачу (педиатру или детскому гастроэнтерологу), чтобы выяснить причину ее и начать лечение. Только так можно избежать метаболических расстройств и развития тяжелой дистрофии.

Источник

Синдромом мальабсорбции (СМА) называют комплекс симптомов, который обусловлен расстройством пристеночного, полостного или мембранного пищеварения, а также нарушением транспортировки некоторых веществ в тонком кишечнике. Данные медицинской статистики свидетельствуют о том, что синдром мальабсорбции у детей довольно широко распространенное заболевание. Из всех его форм в большинстве диагностированных случаев встречаются целиакия (непереносимость растительного белка глютена), мальабсорбция жиров и недостаточность дисахаридаз (в большей мере лактозы).

Основные формы заболевания и причины их возникновения

Существует несколько классификаций заболевания в соответствии с основной причиной возникновения; преимущественной локализацией расстройств; веществ, всасывание, которых нарушено.

В зависимости от основных причин возникновения выделяют:

Врожденную (передающуюся по наследству) форму, возникновение которой спровоцировано генетически обусловленными факторами. Эта патология проявляется с момента рождения ребенка и сопровождает его всю жизнь. В зависимости от основной причины существуют:
1. первичный синдром мальабсорбции обусловлен генетически, он основан на нарушении расщепления определенного вещества (сахарозы, лактозы, глютена, жиров или других);
2. вторичный – является сопутствующим при основном врожденном заболевании, например, муковисцидозе, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите.
Приобретенную форму, которая возникает на протяжении жизни человека и также подразделяется на:
1. первичную – возникает как следствие острых инфекционных или аллергических заболеваний кишечника;
2. вторичную – причиной его развития становятся хронические болезни воспалительного характера (пневмонии, заболевания почек, кровеносной системы).

Синдром мальабсорбции у детей раннего возраста может стать причиной развития очень тяжелых расстройств многих метаболизма, а также нарушений физического и психического развития ребенка.

В зависимости от основной локализации расстройств пищеварительного процесса можно говорить о следующих формах СМА:

Полостной с основными нарушениями пищеварения в просвете кишечника. Полостные расстройства являются врожденной патологией.
Энтероцеллюлярной при которой нарушается мембранное пищеварение или мембранная транспортировка веществ.
Постцеллюлярной – развивающейся у старших детей экксудативной энтеропатии (усиление процесса транссудации белков плазмы в просвет кишечника).

Группы патологии в зависимости от того всасывание каких веществ нарушено:

Моносахариды – развитие первичного нарушения обмена дисахаридаз (галактозы, глюкозы или фруктозы).
Аминокислоты – обмен этих соединений нарушен при болезнях Хартнапа и Лоу, цистинурии, наследственно обусловленной лизинурии, первичном нарушении всасывания метионина.
Нарушение обмена жиров в организме развивается при абеталипопротеидемии, а также первичном расстройстве всасывания жирных кислот.
Витамины – первичное нарушение усвоения В 12 и фолиевой кислоты.
Обмен минеральных элементов нарушен при гипофосфатемическом рахите, болезни Менкеса, гемохроматозе, гипомагнезиемии, первичном нарушении всасывания цинка.
Расстройство обмена электролитов представлено наследственной хлоридореей.

Помимо вышеназванных основных причин, по которым возникает мальабсорбция у детей, развитие заболевания может быть вызвано:

наличием гормональноактивных злокачественных новообразований (соматостатиномы, гастриномы, ВИПомы);
низкой активностью ферментов, которые синтезирует поджелудочная железа;
болезнями инфекционного и паразитарного происхождения;
уменьшением поверхности всасывания, которое может быть вызвано травмами кишечника, оперативным вмешательством, приемом некоторых препаратов, лучевой терапией;
аномалии развития сосудов тонкого кишечника, как кровеносных, так и лимфатических.

Особенно опасен синдром мальабсорбции у грудных детей – он очень быстро приводит к развитию истощения организма и может стать причиной летального исхода. Поэтому при появлении первых клинических признаков этого грозного заболевания необходимо срочно обращаться к врачу.

Симптоматика заболевания

Симптомы мальабсорбции у детей несколько различаются в зависимости от вида патологии и особенностей его течения. Однако существует общая клиническая картина, позволяющая заподозрить развитие этого грозного заболевания у ребенка. К таким общим признакам всех форм болезни относятся:

Диарея – в самом начале заболевания расстройства стула могут носить эпизодический характер, по мере развития понос становится постоянным и приобретает черты, характерные для отдельных форм. Например:
1. при мальабсорбции жиров развивается стеаторея – появление в кале непереваренных жиров, от чего стул приобретает жирный блеск и большой объем;
2. при недостаточности дисахаридаз развивается бродильная диспепсия, характеризующаяся малым объемом пенящегося стула с включениями зерен крахмала и клетчатки;
3. при целиакии количество кала увеличено, он приобретает жирный блеск и резкий запах, наблюдается большое количество непереваренных фрагментов пищи.
Изменение массы тела – в большинстве случаев при этом заболевании развивается резкое и значительное снижение веса ребенка из-за недостаточности питательных веществ. Крайне редко синдром мальабсорбции сопровождается увеличением веса.
Часто мальабсорбция сопровождается развитием асцита и появлением периферических отеков.
Развитие анемии причиной которой является недостаточный уровень железа в организме малыша является вторичным признаком СМА.
Часто развивается тошнота, позывы на рвоту, вздутие живота и появление болей в нем.
Из-за недостаточности питательных веществ со временем ребенок начинает отставать в росте и развитии от своих сверстников.
Хронический гиповитаминоз приводит к повышенной утомляемости, слабости и вялости ребенка. Недостаток витамина А приводит к зрительным расстройствам, дефицит витаминов Е и В может стать причиной нейропатий и некоторых форм анемий.

Довольно часто синдром мальабсорбции проявляется сыпью различной локализации, беспричинным повышением температуры, развитием судорог и болей в мышцах. Помимо этого дефицит витамина Д 3 приводит к развитию аномалий костной системы.

Степени развития болезни

В клиническом течении синдрома мальабсорбции выделяют три степени тяжести:

Помимо основной симптоматики характеризуется снижением до 10 кг веса, развитием хронической утомляемости и слабости.
Потеря веса на этой стадии превышает 10 кг, при этом развивается нарушение водно-электролитного гомеостаза, гормонального фона и появляются проявления выраженного дефицита витаминов.
Тяжелая степень развития заболевания характеризуется выраженной потерей веса, развитием остеопороза, отеков различной локализации, судорог и болей.

Основные методы диагностики и лечения заболевания

Поскольку мальабсорбция это целая группа заболеваний, проявляющаяся довольно разнящейся клинической картиной алгоритм диагностики может быть сложным и многоуровневым, но он обязательно будет включать следующие лабораторные и инструментальные исследования:

Анализ крови (общий и биохимический)- позволит определить признаки анемии, недостаток витаминов, альбуминов и кальция.
Анализ кала – проводится для определения его суточного количества, pH, наличия жиров, углеводов, клетчатки, мышечных волокон. Возможно также дополнительное исследование на стеаторею и бактериологический анализ.
Для оценки секреции поджелудочной проводятся специальные тесты.
Рентгенологическое обследование тонкого кишечника позволяет определить причины развития патологии, что очень важно для подбора диеты и терапии.
Ультразвуковое исследование и МРТ органов брюшной полости могут с большой точностью определить все особенности развития заболевания.

В любом случае стоит помнить, что правильно проведенная диагностика – это залог правильного и полного лечения, и не отказываться от назначенных анализов и обследований.

Для дифференциальной диагностики форм заболевания очень важен возраст, в котором появились его первые проявления. У новорожденных стартуют врожденные патологии, недостаточность дисахаридаз и минеральных веществ, синдром Менкеса, непереносимость белков сои и молока, энтеропатический акродерматит. От месячного возраста и до 2 лет манифестируют синдром Швахмана, целиакия, атрезия желчных протоков, вторичная недостаточность дисахаридаз. До подросткового возраста может стартовать синдром Уиппла, абетапротеидемия, целиакия и паразитарные инфекции.

Основы лечения

Синдром мальабсорбции в детском возрасте очень сложное заболевание, поэтому нельзя полагаться на информацию полученную из непроверенных источников. Назначить лечение этой патологии может только врач, после тщательно проведенного обследования ребенка.

Основным способом лечения детей с синдромом мальабсорбции является правильно подобранная диета, основанная на точном определении и полном исключении продукта, вызывающего начало заболевания. Для достижения положительного результата необходим индивидуальный подбор рациона с включением продуктов в полной мере энергетически замещающих исключенный.

Подбор рациона должен учитывать:

наличие приобретенных или врожденных расстройств всасывания, которые требуют безотлагательной коррекции;
степень потери веса;
состояние печени, поджелудочной и почек ребенка;
возраст малыша, который обусловливает чувствительность его кишечника в нагрузкам;
индивидуальные предпочтения ребенка, его привычки и аппетит.

Нередко требуется назначение заместительной ферментной терапии, которая подбирается индивидуально, с учетом формы заболевания и особенностей его течения.

В некоторых случаях врожденных редких заболеваний, сопровождающихся СМА (болезни Крона и Гиршпрунга, осложнения хронических воспалительных процессов, лимфангиэктазия) требуется специфическое обследование и особенное терапевтическое, а иногда и хирургическое лечение.

Прогноз этого заболевания зависит от степени его развития, при небольшой дистрофии значительной улучшение наступает практически сразу после перехода на правильный рацион, тогда как тяжелые степени требуют длительного восстановления и могут привести к развитию грозных осложнений вплоть до летального исхода.

Для того чтобы предотвратить развитие мальабсорбции у детей необходимо уделять большое внимание правильному функционированию их пищеварительных органов, не допуская расстройств. При появлении первых симптомов необходима консультация врача, это поможет избежать развития тяжелых форм болезни.

Загрузка…

Источник