Прием кок при синдроме жильбера
Акушер, Гинеколог
Здравствуйте, а какую цель от приёма вы себе вместе с вашим врачом ставите?
Юлия, 8 октября 2018
Клиент
Александра, я так поняла, чтобы яичник отдохнул и из него вышла киста. Я так поняла, что если опять будет овуляция, то опять будет боль… А не будет ли от этого воспаления в нем?
Терапевт, Гинеколог, Акушер
Здравствуйте. При синдроме Жильбера противопоказаны любые оральные контрацептивы. Но это относительные противопоказания
Эндокринолог
Оральные контрацептивы не панацея при существующем у Вас нарушении обмена веществ с гормональной дисфункцией. Необходимо устранять причину, а не следствие
Педиатр
Здравствуйте приведите цифры гормонов?
Юлия, 7 октября 2018
Клиент
Елена, не сдавала на гормоны, но последние пол года нахожусь в депрессии…из-за заявленного синдрома жильбера. В нашем городе нет возможности так быстро сдать на гормоны…А препарат пить уже нужно… Неужели никак нельзя предотвратить овуляцию
Терапевт
Если оральные контрацептивы назначены с целью контрацепции, то лучше поставить спираль. Они действительно усугубляют и жильбера и всю желчеобменную функцию.
Юлия, 8 октября 2018
Клиент
Лариса, я так поняла, что врач мне их выписал, чтобы дать яичнику отдохнуть… Чтобы киста вышла.. Ведь если не пить, то овуляция опять будет, опять будет болеть живот… А не будет от этого воспаления?
Гематолог, Терапевт
Либо без кок, либо с кок, но тщательно контролировать биохимию, билирубин в частности, регулярное наблюдение гастроэнтеролога
Терапевт, Гастроэнтеролог, Кардиолог
Здравствуйте,кок при синдроме Жильбера противопоказаны.
Инфекционист
Здравствуйте! Гормональные препараты Вам необходимы для нормализаии половой функции.Применять их при синдроме Жильбера нежелательно,но ВАм надо лечиться.Поэтому принимаете гормоны и отслеживаете функцию печени,паралельно принимаете гепатопротекторы(эссенциале,карсил,гептрал,овесол и пр.),соблюдаете диету,пьете больше жидкости с учетом диуреза.
Наблюдаетесь у гастроэнтеролога и гинеколога.
Гинеколог, Кардиолог, Венеролог
Здравствуйте. Учмтывая ваше заболевание вам вообще лучше кок не пить. Рассмотрите другие методы контрацепции
Акушер, Гинеколог
Здравствуйте, Юлия! Взвешивая пользу и риски начать принимать КОК можно. Но преимущество нужно отдавать гормонам с натуральным эстрогеном (например, зоэли) или влагалищное кольцо нова ринг, за счет отсутствия перорального приема действие на печень будет минимизировано. Либо как вариант начать принимать витаминные комплексы цикловита или тайм фактор, овуляция, конечно, при приеме витаминов будет, но будет благоприятное воздействие на гормональный дисбаланс, в следствии которого образуются кисты. Здоровья Вам!
Юлия, 8 октября 2018
Клиент
Ольга, а не будет дальше страдать яичник, ведь овуляции будут продолжаться, а там и так киста уже образовалась…. Загрузила узи.
Гинеколог, Акушер
Размеры кисты , узи представьте пожалуйста ! Соверщенно точно доказано , было проведено исследование , которое показало , что лечение функциональных кист оральными контрацептивами дает такой же результат , как обычная выжидвтельная тактика !Ежели фолликулярная киста в ходе наблюдения не пропадает за три месяца ; стало быть она не функциональная а эндометриоидная или параовариальная! Поэтому не стоит пренебрегать протипоказанием в жанном случае , при наличие синдрома Жильбера ! Воздержитесь от КОК! Просто наблюдайтесь!
Юлия, 8 октября 2018
Клиент
Эльвира, загрузила узи. Скажите, а не будет еще сильнее страдать яичник от овуляций, там и так киста образовалась…
Акушер, Гинеколог, Детский гинеколог
Здравствуйте. Фолликулярную кисту нет смысла лечить гормонами. Обычно она уходит в течение 3х месяцев. В плане контрацепции лучше использовать барьерные методы : презерватив, кольцо, спираль, пластырь. Но не таблетки.
Терапевт
Здравствуйте,Юлия при с.Жильбера КОК крайне нежелательны. Но комплексный подход к решению Ваших проблем без нанесения вреда,побочных эффектов можно получить в хорошей клинике восточной медицины с помощью методов рефлексотерапии.Тем более, что фолликулярная киста-явление временное.Пока с целью контрацепции-барьерные методы.
Педиатр
Без гормонов пить кок я бы не советовала
И функциональные киста ими не лечится
Акушер, Гинеколог
Здравствуйте, При синдроме Жильбера кок противопоказан, вам подойдёт спираль.
Юлия, 8 октября 2018
Клиент
Мая, закрузила узи. Скажите, а почему присутствуют боли во время овуляции…И еще неделю держатся… Так всегда теперь будет?
Терапевт
Юлия, а синдром Жильбера у вас подтвержден генетически?
Акушер, Гинеколог
Воспаления не будет, можно попробовать дюфастон с 11 по 25 день цмкла
Акушер, Гинеколог
Там нет эстрогена, который противопоказан при Жильбере. В крайнем случае можно просто понаблюдать кисти несколько циклов без какого либо лечения.
Акушер, Гинеколог
По результатам узи нет ничего критичного! Киста в ячнике очень маленькая, она не требует экстренного лечения, требует только наблюдения. Вам даже доктор узи пишет контроль узи на 5 день цикла. При болезненной овуляции можно ставить свечи с индометацином в прямую кишку, обезболивающее и противовоспалительное действие. Витаминотерапию с 1 дня менструации можно начать, вреда не будет, только польза. Дальше отталкиваться от результатов узи на 5 день. Не волнуйтесь! Яичник не страдает, функциональные кисты бывают хотя бы раз в жизни у каждой женщины.
Юлия, 8 октября 2018
Клиент
Ольга, это у меня всегда теперь такая болезненная овуляция будет? Или как киста выйдет, то все пройдет?
Акушер, Гинеколог
Вероятнее всего это было однократно, далее проблем быть не должно. Для подстраховки свечи с индометацином купите, пусть лежат в холодильнике. Может быть накануне были провоцирующие факторы? Интенсивные физические нагрузки, половой акт, горячая баня/сауна/ванна? Сможете вмпомнить?
Юлия, 8 октября 2018
Клиент
Ольга, вы имеете ввиду перед тем, как начались боли? Помимо кисты у меня сбился цикл, месячные пришли 2 раза в месяц и было 2 овуляции, каждая болезненная. Последние 3 месяца нахожусь в постоянных стрессах из-за этих болячек. Перед тем как поставить синдром жильбера на что только не сдала. Сейчас, все выяснив, привожу нервную систему в порядок.
Юлия, 8 октября 2018
Клиент
Ольга, и индометациновые свечи мне не подходят…прям в сон впадаю от них… Нет что-то подобного?
Акушер, Гинеколог
Да, перед тем как начались боли. Женский организм очень чувствителен к стрессам, и реагирует на изменения в жизни всегда нарушениями цикла. Я думаю, что как восстановится эмоциональный фон восстановится и менструальный цикл, организм вполне справится без гормонального лечения. Начните цикловита или тайм фактор с 1 дня менструации, там среди комлекса микроэлементов содержится и магний, который обладает седативным действием. И с целью профилактики болей в дни предполагаемой овуляции исключить физические нагрузки и половые контакты.
Акушер, Гинеколог
Вместо индометациновых можно использовать свечи с ихтиолом.
Юлия, 8 октября 2018
Клиент
Ольга, а с папаверином не пойдут?
Акушер, Гинеколог
Папаверин снимет спазм, болевой синдром связанный не со спазмом, а с разрывом фолликула не купируется. Разово при сильной боли можно использовать кетонал, так как у всех нпвс при гипирбилирубинемии принимать с осторожностью.
Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?
Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ — получите свою 03 онлайн консультацию от врача эксперта.
Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально — задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!
Источник
Синдром Жильбера (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) — пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания свободного билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-рецессивным[1] типом наследования.
Эта доброкачественная, хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в 1901 году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером. Нарушаются синтез белков: лигандин и протеин z
Эпидемиология[править | править код]
Самая частая форма наследственного пигментного гепатоза, которая выявляется у 1-5 % населения. Синдром распространён среди европейцев (2-5 %), азиатов (3 %) и африканцев (36 %).
Заболевание впервые проявляется в юношеском и молодом возрасте, в 8-10 раз чаще у мужчин.
Патогенез[править | править код]
В патогенезе синдрома лежит нарушение захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцита, нарушение его транспорта глутатион-S-трансферазой, доставляющей неконъюгированный билирубин к микросомам гепатоцитов, а также неполноценность фермента микросом уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы, при помощи которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами. Особенностью является увеличение содержания неконъюгированного билирубина, который не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, в особенности головного мозга, чем объясняется его нейротоксичность.
Существует не менее двух форм синдрома Жильбера. Одна из них характеризуется снижением клиренса билирубина в отсутствии гемолиза, вторая на фоне гемолиза (часто скрытого).
Морфология[править | править код]
Морфологические изменения в печени характеризуются жировой дистрофией гепатоцитов и накоплением желтовато-коричневого пигмента липофусцина в печёночных клетках, чаще в центре долек по ходу жёлчных капилляров.
Лечение[править | править код]
- Индукторы ферментов монооксидазной системы гепатоцитов: фенобарбитал и зиксорин (флумецинол) в дозах от 0,05 до 0,2 г в сутки в течение 2 – 4 нед. Под их влиянием снижается уровень билирубина в крови и исчезают диспептические явления. В процессе лечения фенобарбиталом иногда возникают вялость, сонливость, атаксия. В этих случаях назначаются минимальные количества препарата (0,05 г) перед сном, что позволяет принимать его длительное время. При приёме зиксорина отмечаются хорошая переносимость препарата, отсутствие каких-либо побочных действий. По поводу Зиксорина есть сомнения: с 1998 г. его распространение в России запрещено, а компания производитель (Гедеон Рихтер) его больше не производит. Можно применять кордиамин по 30-40 капель 2-3 раза в день в течение недели. В связи с тем что у значительной части больных наблюдается развитие холецистита и жёлчнокаменной болезни, рекомендуются приём настоев из желчегонных трав, периодическое проведение тюбажей из сорбита (ксилита), карловарской соли и соли «Барбара». Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием, то возможен приём фенобарбитала коротким курсом (30-200 мг/сут. в течение 2-4 недель). Фенобарбитал входит в состав таких препаратов, как барбовал, корвалол и валокордин, поэтому некоторые предпочитают применять эти капли (20-25 капель 3 раза в день), хотя эффект от такого лечения отмечается лишь у малой части пациентов.
- Выведение конъюгированного билирубина (усиленный диурез, активированный уголь как адсорбент билирубина в кишечнике);
- Связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозе 1 г/кг массы в течение 1 часа). Особенно целесообразно введение альбумина перед заменным переливанием крови;
- Разрушение билирубина, фиксированного в тканях, тем самым освобождаются периферические рецепторы, которые могут связать новые порции билирубина, предотвращается его проникновение через гематоэнцефалический барьер. Достигается это посредством фототерапии. Максимальный эффект наблюдается при длине волны 450 нм. Лампы с синим светом более эффективны, однако они затрудняют наблюдение за кожей ребёнка. Фотоисточник помещают на расстоянии 40 — 45 см над телом. Глаза необходимо защитить.
- Стремление избежать провоцирующих факторов (инфекции, физические и психические нагрузки, употребление алкоголя и гепатотоксичных лекарств)
- Противопоказана инсоляция
- Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов, содержащих консерванты.
- Витаминотерапия — особенно витамины группы В.
- Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.
- В критических случаях — обменное переливание крови.
- Возможен курсовой приём гепатопротекторов: Бонджигар, карсил, легалон, хофитол, ЛИВ-52.
- Желчегонные средства в период обострений
- Для снижения уровня свободного билирубина целесообразно применять препараты урсодезоксихолиевой кислоты[2][3]
Диагностика[править | править код]
Клинически проявляется не ранее, чем в возрасте 20 лет. Часто больной не подозревает о том, что страдает желтухой, пока она не обнаружится при клиническом осмотре или при проведении лабораторных исследований.
Физикальные методы обследования[править | править код]
- опрос — указание в анамнезе на периодические эпизоды умеренной желтухи, возникающей чаще после физического перенапряжения или инфекционного заболевания, в том числе гриппа, после продолжительного голодания или соблюдения низкокалорийной диеты, однако у больных с гемолизом уровень билирубина при голодании не повышается;
- осмотр — субиктеричность (лёгкая желтизна) слизистых и кожных покровов.
Лабораторные исследования[править | править код]
Обязательные:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- уровень билирубина в крови — повышение уровня общего билирубина за счёт непрямой фракции;
- проба с голоданием — повышение уровня билирубина на фоне голодания — В течение 48 часов больной получает питание энергетической ценностью 400 ккал/сутки. В первый день пробы натощак и спустя двое суток определяют билирубин сыворотки крови. При подъёме его на 50 — 100 % проба считается положительной.
- проба с фенобарбиталом — снижение уровня билирубина на фоне приёма фенобарбитала за счёт индуцирования конъюгирующих ферментов печени;
- проба с никотиновой кислотой — в/в введение вызывает повышение уровня билирубина за счёт уменьшения осмотической резистентности эритроцитов;
- анализ кала на стеркобилин — отрицательный;
- молекулярная диагностика: анализ ДНК гена УДФГТ (в двух аллелях обнаруживается мутация — увеличение количества ТА повторов больше 6ТА/6ТА);
- ферменты крови: АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ — как правило, в пределах нормальных значений или незначительно повышены.
При наличии показаний:
- белки сыворотки крови и их фракции — может наблюдаться увеличение общего белка и диспротеинемия;
- протромбиновое время — в пределах нормы;
- маркеры вирусов гепатита B, С, D — отсутствие маркеров;
- бромсульфалеиновая проба — снижение выделения билирубина на 20 %.
Инструментальные и другие методы диагностики[править | править код]
Обязательные:
- УЗИ органов брюшной полости — определение размеров и состояние паренхимы печени; размеров, формы, толщины стенок, наличие конкрементов в желчном пузыре и жёлчных протоках.
При наличии показаний:
- чрескожная пункционная биопсия печени с морфологической оценкой биоптата — для исключения хронического гепатита, цирроза печени.
Консультации специалистов
Обязательные:
- терапевт.
При наличии показаний:
- клинический генетик — с целью верификации диагноза.
Дифференциальная диагностика[править | править код]
(синдром Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора), вирусным гепатитом, механической и гемолитической желтухой. Отличительным признаком синдрома Жильбера является семейная, неконъюгированная, негемолитическая гипербилирубинемия. Дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим исключить вирусный гепатит, служит отсутствие в сыворотке крови маркеров репликативной и интегративной стадии развития вирусов гепатитов B, С и дельта. В некоторых случаях для разграничения синдрома Жильбера и хронического гепатита с мало выраженной клинической активностью необходима пункционная биопсия печени. В пользу механической желтухи свидетельствуют конъюгированная гипербилирубинемия, наличие опухоли, калькулеза, стриктур желчевыделительной системы и ПЖ, которые подтверждаются путём проведения УЗИ, ЭГДС, КТ и т. д.
Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:
- Боли в правом подреберье — редко, если есть — ноющие.
- Зуд кожи — отсутствует.
- Увеличение печени — типично, обычно незначительно.
- Увеличение селезёнки — нет.
- Повышение билирубина в сыворотке крови — преимущественно непрямой(несвязанный)
- Билирубинурия — отсутствует.
- Повышение копропорфиринов в моче — нет.
- Активность глюкуронилтрансферазы — снижение.
- Бромсульфалеиновая проба — чаще норма, иногда незначительное снижение клиренса.
- Холецистография — нормальная.
- Биопсия печени — нормальная или отложение липофусцина, жировая дистрофия.
Профилактика[править | править код]
Соблюдение режима труда, питания, отдыха. Следует избегать значительных физических нагрузок, ограничения жидкости, голодания и гиперинсоляций. В рационе больным, особенно в период обострений, рекомендуется ограничение жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, пряностей, консервированных продуктов.
Прогноз[править | править код]
Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются. При страховании жизни таких людей относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы. Необходимо предупредить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи. Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, жёлчнокаменной болезни, психосоматических расстройств.
Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности. Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.
Примечания[править | править код]
Источник