Причина двс синдрома эндогенные факторы

ДВС-синдром осложняет течение многих заболеваний и патологических процессов. Чаще всего он возникает при заболеваниях и патологических состояниях, включающих:

— инфекции, особенно генерализованные, в том числе сепсис (30-50% всех случаев ДВС-синдрома);

— все виды шока;

— острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз (при несовместимых трансфузиях, гемолитических анемиях и др.);

— акушерская патология – преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода и др.;

— опухоли, особенно лейкозы;

— термические и химические ожоги;

— иммунные и иммунокомплексные болезни (например, ревматические, гломерулонефриты) и др.

В детском возрасте ДВС-синдром может осложнять течение таких заболеваний, как асфиксия плода и новорожденного, болезнь гиалиновых мембран, гемолитическая болезнь новорожденных, инфекции, особенно вызванные грамотрицательной флорой и др.

Непосредственными причинами развития ДВС-синдрома при указанных заболеваниях и патологических состояниях могут выступать эндогенные и экзогенные факторы активации полисистемы гемостаза.

Эндогенные факторы: тканевой тромбопластин, продукты распада тканей и клеток крови, лейкоцитарные протеазы, поврежденный эндотелий и др.

Экзогенные факторы: бактерии; вирусы, риккетсии, лекарственные препараты и др.

В основе развития ДВС-синдрома лежат следующие механизмы: активация полисистемы гемостаза эндогенными и экзогенными факторами; рассеянное внутрисосудистое свертывание крови и агрегация форменных элементов крови преимущественно в МЦР различных органов и тканей; активация плазминовой, калликреин-кининовой и комплементарной систем; коагулопатия потребления – потребление части факторов свертывания и тромбоцитов, а также компонентов плазминовой, калликреин-кининовой и комплементарной систем; вторичная эндогенная интоксикация продуктами протеолиза и деструкции тканей; развитие геморрагического синдрома вследствие микроциркуляторных расстройств, потребления факторов свертывания крови, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, накопления продуктов протеолиза; альтеративные (дистрофические и некротические) изменения различных органов и тканей, возникающие преимущественно в связи с гемодинамическими расстройствами и блокадой сосудистого русла агрегатами форменных элементов крови, микротромбами.

Указанные механизмы развития ДВС-синдрома находятся в тесной причинно-следственной связи, составляя суть определяемых лабораторно, клинически и морфологически стадий синдрома:

1-я стадия – гиперкоагуляция и агрегация форменных элементов крови (основные лабораторные признаки – укорочение времени свертывания крови; повышение уровня фибриногена, коагулируемого тромбином; повышение уровня продуктов паракоагуляции).

2-я стадияпереходная с нарастающей коагулопатией потребления и тромбоцитопений (время свертывания крови укорочено или нормальное; снижение уровня фибриногена, коагулируемого тромбином; тромбоцитопения).

3-я стадиягипокоагуляция (удлинение времени свертывания крови; снижение уровня фибриногена, коагулируемого тромбином; снижение уровня продуктов паракоагуляции; тромбоцитопения; гемостатические свойства сгустка меньше нормы или совсем не образуется).

4-я стадиявосстановительная или стадия исходов и осложнений.

Центральное место в патогенезе ДВС-синдрома занимает появление в крови в результате активации эндогенными и/или экзогенными факторами ключевых протеолитических ферментов: тромбина, расщепляющего фибриноген и плазмина, растворяющего фибрин. Присутствие тромбина определяет интенсивность внутрисосудистого свертывания крови с фибринобразованием. По современным представлениям, процесс фибринобразования включает ферментативное действие тромбина на фибриноген с отщеплением фибринопептидов А и В, образованием фибрин-мономеров; полимеризация фибрин-мономеров с последовательным формированием димеров, протофибрилл и волокон фибрина – агрегация полимера фибрина с возникновением нестабилизированного фибрина; превращение последнего под влиянием активированного фактора XIII в стабилизированный фибрин.

В настоящее время установлено также, что при осуществлении процессов внутрисосудистого свертывания крови в той или иной степени нарушается полимеризация фибрин-мономеров и образуется «заблокированный» фибриноген. Механизмы образования последнего изучены недостаточно. Считается, что они связаны с активацией фибринолиза и других протеолитических систем. При этом происходит соединение полных и неполных фибрин-мономеров с фибриногеном, фибронектином, продуктами деградации фибриногена и фибрина (ПДФ), что приводит к образованию растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК или продукты паракоагуляции). Возникновение «заблокированного» фибриногена лимитирует внутрисосудистое свертывание крови, так как, в частности, РФМК плохо коагулируют под влиянием тромбина и элиминируются из кровотока лейкоцитами и эндотелиальными клетками. Процесс образования «заблокированного» фибриногена при ДВС-синдроме имеет достаточно большое значение, и возникновение гипокоагуляции крови вероятнее всего нельзя объяснять только коагулопатией потребления, как это делалось ранее.

В зависимости от продолжительности течения ДВС-синдром может быть острейшим(фаза гиперкоагуляции до нескольких минут, сменяется гипокоагуляцией), острым(развивается в течение 24 часов)и подострым (развивается в течение нескольких дней с рецидивированием).

Читайте также:  Синдром нейропатии срединного нерва в дистальном отделе

Источник



  1. Главная — 

  2. Заболевания — 

  3. ДВС-синдром

ДВС-синдром — это приобретенное нарушение свертывающей системы крови, возникающее в результате чрезмерного образования факторов свертывания, которые вызывают появление тромбов (сгустков крови) в мелких кровеносных сосудах, что сопровождается повреждением органов и тканей, а затем повышенной кровоточивостью.
ДВС-синдром — это не самостоятельное заболевание, а осложнение имеющегося болезненного процесса. Он « дозозависим», то есть его выраженность тем больше, чем сильнее тяжесть основного заболевания.
ДВС-синдром всегда мультисистемен, то есть даже, если основное заболевание развивается только в одном органе, при развитии ДВС-синдрома неизбежно вовлечение всего сосудистого русла, всех органов и систем.

Симптомы ДВС-синдрома

Все симптомы ДВС-синдрома объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Нарушение кровотока в различных органах за счет образования тромбов (сгустков крови) в мелких сосудах.

    • Кожа: синий цвет ушей и кончика носа, синие пальцы ног, образование язв (глубоких дефектов).
    • Нервная система: нарушение чувствительности и движений, утрата сознания, искаженное восприятие действительности.
    • Дыхательная система: разрушение ткани легких и замена на рубцовую ткань. Характеризуется выраженным учащением дыхания, риском отека (накопления жидкости) легких.
    • Пищеварительная система — язвы (глубокие дефекты) желудка и кишечника.
    • Печень: развитие печеночной недостаточности, сопровождающейся желтухой (желтым окрашиванием кожи, глаз, полости рта и др.).
    • Система крови: разрушение эритроцитов (красных клеток крови), приводящее к желтому окрашиванию кожи и глаз.
    • Почки: уменьшение объема выделяемой мочи, нарушение всех функций почек.
    • Надпочечники: развитие острой надпочечниковой недостаточности. Характеризуется молниеносным ухудшением состояния, тяжелым поражением нервной системы (потеря сознания, судороги), повышением температуры тела, падением артериального давления, рвотой, поносом, обезвоживанием, нарушениями работы легких и сердца.
  • Гемокоагуляционный шок — резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.
  • Геморрагический синдром:

    • обширные подкожные кровоизлияния;
    • кровотечения из носовой и ротовой полостей;
    • рвота кровью; примесь крови в моче и кале;
    • кровоизлияния в полости тела и внутренние органы;
    • кровотечения из ран, возникшие в результате операций и травм (при их наличии);
    • кровотечения из мест инъекций (мест прокола кожи шприцем при введении лекарств).

Формы

В зависимости от причины возникновения различают:

  • тяжелые инфекции;
  • хирургические вмешательства;
  • злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей) опухоли;
  • реакции повышенной чувствительности на переливание компонентов крови;
  • острые отравления.

В зависимости от стадии выделяют:

  • гиперкоагуляцию (повышенная свертываемость крови);
  • переходную стадию (характеризуется одновременным наличием кровотечений и сгустков крови внутри сосудов);
  • гипокоагуляцию (сниженная свертываемость крови и кровотечения);
  • исход — неблагоприятный или восстановление. Возможно повторное чередование разных фаз, а также длительная стабилизация процесса в первых двух фазах.

Клиническое течение может быть:

  • острым (молниеносным) время развития составляет от нескольких часов до суток;
  • подострым – развивается в течение дней и недель;
  • хроническим (затяжным) – продолжается месяцы и годы;
  • волнообразным – периоды образования сгустков крови внутри сосудов многократно сменяются периодами повышенной кровоточивости.

Причины

Причины ДВС-синдрома:

  • тяжелые инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые и др.);
  • хирургические вмешательства;
  • злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей) опухоли (опухоли крови, рак легкого, яичника, молочной железы и др.);
  • реакции повышенной чувствительности на переливание компонентов крови;
  • острые отравления (кислоты, щелочи, змеиные яды).

Факторы риска ДВС-синдрома:

  • большая кровопотеря;
  • длительная операция, особенно в условиях искусственного кровообращения (когда кровь по телу перекачивает не сердце, а механический насос);
  • значительное снижение артериального давления по любой причине;
  • тяжелые инфекции;
  • тяжелые заболевания любых внутренних органов. 

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, уменьшение объема выделяемой мочи, снижение артериального давления, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни.

    • Выявляются возможные причины ДВС-синдрома, например, операции, укусы змей, тяжелые инфекции и другие факторы.
    • Выясняется, есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания.
    • Отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания.
    • Имеет ли пациент вредные привычки.
    • Принимал ли он длительно какие-нибудь препараты.
    • Выявлялись ли у него опухоли.
    • Контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами. 
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.  
  • Анализ крови. Может определяться:

    • снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109г/л);
    • уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л у);
    • изменение формы эритроцитов и появление фрагментов эритроцитов (шистоцитоз) за счет разрезания их нитями фибрина (основой сгустков крови);
    • количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109г/л) зависит от основного заболевания, может быть нормальным, реже повышенным или сниженным;
    • количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) снижается (норма 150-400х109г/л).
  • Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты. 
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень:

    • холестерина (жироподобное вещество);
    • глюкозы (простого углевода);
    • креатинина (продукт распада белка);
    • мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки);
    • электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний. 
  • Исследование свертывающей и противосвертывающей (то есть растворяющей сгустки крови) системы.

    • Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При ДВС-синдроме этот показатель увеличивается.
    • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента.  Для стимуляции свертывания крови добавляются разные вещества, что позволяет анализировать разные этапы свертывания крови. В зависимости от добавленного вещества, анализ называется по-разному (например, активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время и др.). Время свертывания крови удлиняется, так как развивается дефицит факторов свертывания вследствие их повышенного расхода в мелких сосудах пациента.     
    • D-димер и продукты деградации фибрина (ПДФ) – вещества, выделяемые при распаде сгустков крови, – появляются при растворении сгустков крови. В норме сгустки крови и продукты их распада в крови отсутствуют. 
    • Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
    • Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
    • Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента.  Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов с допплеровским исследованием кровотока по сосудам. Позволяют оценивать нарушения структуры внутренних органов и появление сгустков крови в крупных сосудах.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и возможное наличие сгустков крови.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и возможное наличие сгустков крови. 
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение ДВС-синдрома

Больные нуждаются в немедленном направлении или переводе в реанимационное отделение, обязательном привлечении к лечебному процессу реаниматологов (специалистов по оказанию экстренной помощи), трансфузиологов (специалистов по переливанию компонентов крови) и специалистов по нарушениям системы свертывания крови.

  • Ликвидация основной причины, вызвавшей ДВС, например:

    • при инфекционных заболеваниях – лечение инфекции (например, антибиотики – препараты, вызывающие гибель или прекращение роста и размножения бактерий, а также противовирусные, противогрибковые препараты);
    • в случае невозможности быстрого устранения причины (например, при большом размере злокачественной опухоли, то есть опухоли, растущей с повреждением окружающих тканей) необходима длительная профилактика ДВС-синдрома.
  • Нормализация кровотока:

    • плазмозаменители – растворы, заменяющие жидкую часть крови, – для обеспечения нормального объема циркулирующей крови (ОЦК);
    • спазмолитики – препараты, расширяющие мелкие сосуды;
    • вазопрессоры – препараты, способствующие нормализации пониженного артериального давления.
  • Нормализация свертывания крови:

    • применение прямых антикоагулянтов (препаратов, препятствующих свертыванию крови) для прекращения образования новых сгустков крови;
    • внутривенное введение свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания, способствует остановке кровотечений;
    • переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок) выполняется при массивных кровотечениях за счет снижения уровня тромбоцитов;
    • плазмаферез – аппаратный метод очистки крови. 
  • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, то есть красных клеток крови, донора) проводится при развитии выраженной анемии (значительное снижение гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
  • В зависимости от развившегося поражения внутренних органов проводится лечение этих нарушений (например, искусственная вентиляция легких – то есть дыхание  с помощью аппарата – при дыхательной недостаточности).    

Осложнения и последствия

Осложнения ДВС-синдрома.

  • Нарушение функций всех органов за счет прекращения в них кровотока по мелким сосудам вследствие наличия тромбов – сгустков крови.
  • Гемокоагуляционный шок – резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.
  • Кровотечения и кровоизлияния.
  • Постгеморрагическая анемия – снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови, – переносящего кислород) вследствие большой потери крови при кровотечениях и кровоизлияниях.
  • Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери. 

Последствия ДВС-синдрома: без лечения погибает практически каждый пациент с ДВС-синдромом. Своевременное полноценное лечение позволяет выжить каждым четверым из пяти больных.  

Профилактика ДВС-синдрома

  • Своевременное устранение причин, способных привести к развитию ДВС-синдрома (то есть полноценное лечение опухолей и т. д.).
  • Проведение хирургических операций наименее травматичным способом.
  • При наличии серьезных инфекционных заболеваний к противомикробной терапии желательно добавлять антикоагулянты (препараты, препятствующие свертыванию крови).
  • Предотвращение укусов змей и отравлений химическими веществами. 
  • При кровопотере, не превышающей одного литра, следует восполнять объем потерянной крови не цельной донорской кровью, а плазмой (жидкой частью крови) или плазмозаменителями (растворами, выполняющими некоторые функции плазмы).  

  • Авторы

    Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p. 
    Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.
    Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.
    Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.
    Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.
    Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.
    Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.
    Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.
    Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.
    Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.
    Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.
    Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.
    Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.
    Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с.
    Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с.
    Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.
    Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с. 

Что делать при ДВС-синдроме?

Мы нашли для Вас 20 врачей гематологов

Источник

Читайте также:  Синдрома неадекватной продукции антидиуретического гормона