Преждевременное половое развитие код мкб
Рубрика МКБ-10: E30.1
МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E20-E35 Нарушения других эндокринных желез / E30 Нарушения полового созревания, не классифицированные в других рубриках
Определение и общие сведения[править]
Преждевременное половое созревание у девочек
Преждевременное половое развитие — это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях — и менархе) у девочек младше 8 лет.
Классификация и краткая характеристика (см. табл. 20.1)
1. Истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией гипоталамуса или аденогипофиза, что приводит к избыточной секреции ЛГ и ФСГ. Важнейшие особенности истинного преждевременного полового развития:
а. Всегда изосексуальное (соответствует генетическому и гонадному женскому полу).
б. Всегда полное, т. е. включает телархе (увеличение молочных желез), адренархе (лобковое и подмышечное оволосение) и ускорение роста.
в. Всегда завершенное (преждевременно наступает менархе ).
2. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Ложное преждевременное половое развитие, так же как и истинное, сопровождается ускорением роста. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие всегда незавершенное (преждевременное менархе не наступает) и может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным.
3. Неполное преждевременное половое развитие
а. Изолированное преждевременное телархе.
б. Изолированное преждевременное адренархе.
Неполное преждевременное половое развитие может быть обусловлено как избытком гонадотропных гормонов, так и избытком половых гормонов и обычно не сопровождается ускорением роста.
4. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием: кисты яичников, первичный гипотиреоз, синдромы Мак-Кьюна—Олбрайта и Рассела—Сильвера.
Преждевременное половое созревание у мальчиков
Преждевременное половое развитие — это появление некоторых или всех вторичных половых признаков у мальчика младше 9 лет. Несвоевременное половое и физическое развитие может привести к поведенческим и эмоциональным расстройствам и к нарушению социальной адаптации. Серьезное осложнение преждевременного полового развития — низкорослость, так как из-за быстрого созревания скелета преждевременно закрываются эпифизарные зоны роста.
Этиология и патогенез[править]
Этиология — см. табл. 11.6.
Клинические проявления[править]
При осмотре кожи обращают внимание на множественные небольшие пятна цвета кофе с молоком (нейрофиброматоз) или более крупные коричневые пятна неправильной формы (синдром Мак-Кьюна—Олбрайта). Отмечают размеры молочных желез и околососковых кружков у девочек и полового члена — у мальчиков, оволосение лобка и подмышечных впадин, запах пота. Выраженная асимметрия яичек или уплотнения в них указывают на опухоль. Бледно-розовый цвет преддверия влагалища и развитые малые половые губы — признаки избытка эстрогенов. Количественно влияние эстрогенов оценивают с помощью цитологического исследования влагалищного мазка, определяя индекс зрелости клеток. Ректоабдоминальное исследование позволяет выявить опухоли и кисты яичников.
Необходимо определить источник секреции гормонов (надпочечники или половые железы) и установить, секретируются ли половые гормоны независимо от гонадотропных гормонов (обычно при кисте или опухоли), или их секреция обусловлена преждевременной активацией системы гипоталамус—гипофиз—половые железы (истинное преждевременное половое развитие).
Преждевременное половое созревание: Диагностика[править]
Лабораторные и инструментальные исследования — см. табл. 11.7.
Диагностика
а. Изосексуальное преждевременное половое развитие — это раннее (у девочек младше 8 лет и у мальчиков младше 9 лет) появление вторичных половых признаков, соответствующих полу ребенка, с преждевременным достижением половой зрелости и закрытием эпифизарных зон роста. Преждевременное половое развитие значительно чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. У мальчиков оно, как правило, бывает семейным или обусловленным заболеваниями ЦНС, гормон-секретирующими опухолями, врожденной гиперплазией коры надпочечников. Вирилизация у девочек и феминизация у мальчиков требуют обследования.
б. Преждевременное адренархе — раннее появление лобкового и подмышечного оволосения, а также резкого запаха пота под влиянием надпочечниковых андрогенов. Созревание скелета и рост ускорены незначительно. Иногда имеется незначительный дефицит надпочечниковых ферментов (врожденная гиперплазия коры надпочечников, см. гл. 11, п. VI.Б).
в. Преждевременное телархе — увеличение одной или обеих молочных желез у девочек в возрасте 1—4 лет. Созревание скелета и рост в норме. Другие признаки полового созревания выражены минимально или отсутствуют.
Дифференциальный диагноз[править]
При дифференциальной диагностике надо помнить, что полные формы преждевременного полового развития всегда сопровождаются ускорением роста (см. рис. 20.1). У девочек с кровянистыми выделениями из влагалища или маточным кровотечением исключают инородное тело и опухоли.
Преждевременное половое созревание: Лечение[править]
Лечение истинного преждевременного полового развития. Аналоги гонадолиберина в виде ежедневных инъекций или препаратов длительного действия снижают уровни ЛГ, ФСГ и половых гормонов до препубертатных величин, что приводит к прекращению менструаций или эрекций, замедлению роста и частичной регрессии вторичных половых признаков. Лечение корректируют так, чтобы окончательный рост был максимальным. У многих 6—8-летних девочек с преждевременным половым развитием окончательный рост нормальный без всякого вмешательства.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Hutson JM, Donahoe PK. The hormone control of testicular descent. Endocr Rev 7:270, 1986.
Oerter KE, et al. Gonadotropin secretory dynamics during puberty in normal girls and boys. J Clin Endocrinol Metab 71:1251, 1990.
Rosenfield RL. Diagnosis and management of delayed puberty. J Clin Endocrinol Metab 70:559, 1990.
Wortsman J, Hughes LF. Case report: olfactory function in a fertile eunuch with Kallmann syndrome. Am J Med Sci 311:135, 1996.
Действующие вещества[править]
- Даназол
- Лейпрорелин
- Трипторелин
- Ципротерон
Источник
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014
Категории МКБ:
Преждевременное половое созревание (E30.1)
Разделы медицины:
Педиатрия, Эндокринология детская
Общая информация
Краткое описание
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года
протокол № 9
Преждевременное половое развитие (ППР) – патологическое состояние, характеризующееся появлением признаков полового развития у девочек до 8, у мальчиков – до 9 лет [1].
При соответствии характера вторичных половых признаков полу ребенка говорят об изосексуальной форме ППР, при появлении признаков противоположного пола – о гетеросексуальной форме ППР.
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Преждевременное половое развитие
Код протокола:
Е30.1 Преждевременное половое созревание
Сокращения, используемые в протоколе:
АКТГ адренокортикотропный гормон
ВДКН врожденная дисфункция коры надпочечников
ЛГ лютеинизирующий гормон
ППР преждевременное половое развитие
УЗДГ ультразвуковая допплерография
УЗИ ультразвуковое исследование
ФСГ фолликулостимулирующий гормон
ЭхоЭЭГ эхоэлектроэнцефалография
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, взрослые и детские эндокринологи поликлиник и стационаров, детские гинекологи, детские невропатологи, детские урологи, детские онкологи, детские нейрохирурги.
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Классификация
Клиническая классификация [3,4]:
Истинное преждевременное половое развитие:
• Идиопатическое
— опухоли ЦНС (гамартомы гипоталамуса, глиомы зрительного тракта и дна 3-го желудочка, пинеаломы);
— поражение ЦНС неопухолевого генеза (арахноидальные кисты 3-го желудочка, гидроцефалия, родовая травма, энцефалит, менингит, токсоплазмоз, облучение ЦНС, хирургическое вмешательство);
— врожденные синдромы (нейрофиброматоз 1-го типа, туберозный склероз, синдром Рассела-Сильвера, синдром Ван – Вика – Грамбаха);
• истинное ППР при длительном воздействии половых стероидов (позднее лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, после удаления стероидсекретирующей опухоли).
Ложное преждевременное половое развитие:
У мальчиков:
• ХГЧ-секретирующие опухоли краниальной и экстракраниальной локализации
• Опухоли яичек
• Опухоли надпочечников
• Врожденная дисфункция коры надпочечников
• Опухоли яичников
• Опухоли надпочечников
• Овариальные фолликулярные кисты
Гонадотропиннезависимые формы:
• Синдром Мак Кьюна – Олбрайта – Брайцева
• Тестотоксикоз
• Изолированное пубархе
• Изолированное телархе
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне
При изосексуальных формах:
• МРТ головного мозга с контрастным усилением;
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;
• определение в крови уровней ЛГ, ФСГ гормонов, у девочек – эстрадиола и пролактина, у мальчиков – тестостерона;
• у девочек – УЗИ органов малого таза;
• у мальчиков – УЗИ яичек (тестикул);
• проба с диферилином 0,1 (в случае сомнительных результатов гормонального исследования).
При гетеросексуальных формах ППР у детей с гермафродитным строением наружных гениталий:
• определение кариотипа;
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;
• УЗИ органов малого таза;
• исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17-оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола;
• исследование электролитов крови – калия, натрия;
• УЗИ надпочечников.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• Вагинография;
• УЗДГ сосудов головного мозга;
• УЗИ грудных желез;
• ЭхоЭЭГ.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
• ОАК;
• ОАМ;
• ЭКГ.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне) — см. п. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации.
При изосексуальных формах:
• МРТ головного мозга с контрастированием с прицельным изучением гипоталамо-гипофизарной области;
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;
• определение в крови уровней лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов, у девочек – эстрадиола и пролактина, у мальчиков – тестостерона; у девочек – УЗИ органов малого таза, у мальчиков – яичек (тестикул);
• по показаниям — консультации детского нейрохирурга, детского уролога, детского онколога.
• В случае сомнительных результатов гормонального исследования – проба с диферилином 0,1.
В случаях ППР, протекающих по гетеросексуальному типу, у детей с гермафродитным строением наружных гениталий,
• для уточнения возможной врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) – определение кариотипа,
• рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом,
• УЗИ органов малого таза,
• исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17 — оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола, электролитов – калия, натрия
• УЗИ надпочечников.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
• Вагинография,
• УЗДГ сосудов головного мозга,
• УЗИ грудных желез,
• ЭхоЭЭГ.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы:
• появление вторичных половых признаков у девочек до 8-летнего, у мальчиков – до 9-летнего возраста
• ускорение роста;
• наличие ППР в анамнезе у матери.
Физикальное обследование:
• клинические признаки изосексуального полового развития (появление грудных желез и/или вторичного оволосения, увеличение полового члена,
раннее менархе) у детей обоего пола при истинном ППР и у мальчиков при вирильной форме ВДКН;
• клинические признаки гетеросексуального полового развития (увеличение клитора, раннее пубархе, адренархе, мужской тип телосложения) при вирильной форме ВДКН у девочек;
• высокорослость или низкорослость с диспропорциональным телосложением ;
• повышение АД на фоне гермафродитного строения наружных гениталий.
Лабораторные исследования
Интерпретация результатов лабораторного исследования:
1 вариант: повышение уровней ЛГ и/или ФСГ и эстрадиола или тестостерона в крови (в зависимости от пола) – при истинном ППР
2 вариант: повышение уровней ДГЭА, 17-ОН прогестерона, тестостерона в крови – при вирильной, а также сольтеряющей вирильной форме ВДКН.
В случае сомнительных результатов гормонального исследования у девочек с подозрением на истинное ППР проводится проба с диферилином 0,1. Подтверждением истинного ППР является увеличение уровней ЛГ (более 10 мМЕ/л) и/или ФСГ в крови через 1 и/или 4 часа после инъекции препарата.
Инструментальные исследования:
• МРТ головного мозга с контрастированием при истинном ППР может выявить наличие органических изменений – опухоль, кисты, признаки внутричерепной гипертензии и др.
• Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом при истинном ППР всегда выявляет ускорение темпов окостенения.
• УЗИ органов малого таза при истинном ППР у девочек выявляет двустороннее увеличение яичников, зреющие фолликулы и в большинстве случаев увеличение размеров матки.
• УЗИ яичек (тестикул) выявляет их двустороннее увеличение у мальчиков только при истинном ППР.
• Вагинография позволяет уточнить наличие урогенитального синуса при вирильной и сольтеряющей вирильной формах ВДКН.
Показания для консультации специалистов:
• Консультация детского нейрохирурга – при обнаружении органических изменений при МРТ исследовании головного мозга;
• Консультация детского уролога – при гермафродитном строении наружных гениталий для решения вопроса о целесообразности пластики наружных половых органов;
• Консультация детского онколога – при обнаружении опухолей гонад.
Дифференциальный диагноз
Проводится между истинным ППР и вариантами ложного ППР.
Форма ППР | Строение гениталий. Размеры гонад | Кариотип | Гормональный профиль | Электролитные нарушения |
Истинное | Правильное. Увеличены обе гонады | Соответствует паспортному полу | Повышение ЛГ, ФСГ, тестостерона/ эстрадиола | Отсутствуют |
Опухоль гонад | Правильное. Увеличение одной гонады | Соответствует паспортному полу | Повышение тестостерона/ эстрадиола. Снижение ЛГ, ФСГ | Отсутствуют |
ВДКН | Часто неправильное. Уменьшение обоих яичек. | Может не соответствовать паспортному полу | Повышение уровней АКТГ, 17-ОН прогестерона, ДЭГА, снижение уровня кортизола | Гиперкалиемия, нормо-/гипер натриемия |
Лечение
Цели лечения:
• Замедление прогрессирования ППР.
Немедикаментозное лечение
Профессиональная психологическая поддержка ребенка и родителей. Детям с сольтеряющей формы ВДКН дополнительно назначают поваренную соль до 2 гр. в день для приема внутрь.
Медикаментозное лечение
Патогенетическая терапия истинного ППР заключается в назначении суперагонистов гонадолиберина (трипторелин) как минимум до достижения девочкой — 8, мальчиком — 9 -летнего возраста.
В идеале следует добиваться соответствия уровня полового развития росту и костному возрасту ребенка.
В случае, если цель лечения не достигнута к указанному возрасту, возможно продолжение лечения до 12-13 лет.
Дозировка Диферилина 3,75 мг: детям весом менее 20 кг вводится половина ампулы (1,87 мг), при весе 20-30 кг – 2/3 дозы, более 30 кг – вся ампула 1 раз в 28 дней.
Декапептил-депо назначается по 50-100 мкг/кг в/м 1 раз в 4 недели.
С целью предупреждения меноррагии после первой инъекции девочкам рекомендуется на 14 дней назначить внутрь андрокур в дозе 25 – 50 мг.
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство
Показания к хирургическому лечению:
• опухоли, кисты, аневризмы головного мозга;
• опухоли гонад;
• гермафродитное строение наружных гениталий при ВДКН.
Профилактические мероприятия: не известны.
Дальнейшее ведение
Лечение истинного ППР препаратами трипторелина должно проводиться под контролем:
• динамики признаков полового развития,
• оценки темпов роста (измерение роста и массы тела ребенка, рентгенография левой кисти) – каждые полгода,
• УЗИ органов малого таза или яичек – 1 раз в полгода,
• уровней гонадотропных и половых гормонов в крови – каждые 3 месяца.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
• достижение соответствия выраженности вторичных половых признаков и роста паспортному возрасту ребенка.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Трипторелин (Triptorelin)
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации
Показания к плановой госпитализации
Плановой госпитализации в эндокринологическое отделение подлежат лишь пациенты, не имеющие возможности для проведения обследования в амбулаторных условиях по объективным причинам.
Показания к экстренной госпитализации: нет.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
- 1) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста, Алматы, 2014, С. 126-133, С. 161-172.
2) Арстанбекова А.Е. Истинное преждевременное половое развитие: диагностика, лечение (методические рекомендации). — Астана, 2007. – 20 стр.
3) Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология. – М: «Универсум Паблишинг», 2006. – 595 стр.
4) Дедов И.И., Петеркова В.А. Справочник детского эндокринолога. – М «Литерра», 2011. – 524 стр.
5) Brook C.G., Brown R.S. Handbook of Clinical Paediatric Endocrinology. – UK, 2008. – 266 p.
- 1) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста, Алматы, 2014, С. 126-133, С. 161-172.
Информация
III ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола:
1) Базарбекова Р.Б. – д.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», профессор, зав. кафедрой эндокринологии;
2) Досанова А.К. – к.м.н., АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», ассистент кафедры эндокринологии;
3) Ахмадьяр Н.С. – д.м.н., АО «ННЦМД», старший клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензент:
Нурбекова А.А. — д.м.н., РГП «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова», профессор кафедры эндокринологии.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник