Презентация на тему синдром ди джорджи

1. Презентация по теме « Тимус (вилочковая железа), синдром Ди Джорджи»

Подготовил: Коржавин М. А.
Студент 45 группы 5 курса
лечебного факультета

2. Определение

Тимус – центральный орган
иммунной системы, в котором
происходят заключительные
стадии антигеннезавизимого
созревания T-лимфоцитов.

3. Развитие

Тимус отличается от прочих кроветворных
органов тем, что его строма имеет
эпителиальную природу: происходит из
эпителия передней части первичной кишки.
Отсюда начинают расти сразу несколько
эпителиальных тяжей: зачатки дыхательной
системы, аденогипофиза, щитовидной и
паращитовидных желез – и среди них парный
(вначале) зачаток стромы тимуса.

4. Строение тимуса

Тимус состоит из двух долей и расположен в грудной полости над
сердцем и крупными кровеносными сосудами. Каждая доля
тимуса состоит из долек, разделенных между собой
соединительнотканными перегородками.
Внутри каждой дольки лимфоидные клетки (тимоциты)
располагаются в двух областях:
Наружной, плотно заполненной корковой зоне (кортекс),
содержащей большинство относительно незрелых
пролиферирующих тимоцитов.
Внутренней, мозговой зоне (медулла), где присутствуют более
зрелые клетки; таким образом создается градиент
дифференцировки в направлении от корковой к мозговой зонам
(кортикомедуллярный градиент миграции) .

5. Строение тимуса

Основными кровеносными сосудами, по
которым клетки поступают в тимус, служат
высокоэндотелиальные венулы (HEV).
Созревшие T-клетки покидают тимус через
посткапиллярные венулы (PCV).

6.

7. В тимусе Т-клетки «обучаются» распознавать «свои» молекулы МНС. Почему лимфоциты должны «научиться» распознавать собственные

молекулы MHC и
аутоантигены организма?
Каждый индивид отличается от других, имея
собственный набор антигенов МНС и особые
варианты многих других молекул. Поэтому
иммунный процесс распознавания «своего»
индивидуален для каждого организма, и такого рода
«обучение» необходимо для того, чтобы сделать
возможным взаимодействие «своих» T-клеток и
«своих» APC, свойственных только данному
макроорганизму.

8. Тимусные эпителиальные клетки

В тимусных дольках различают:
Клетки – «няни», которые поддерживают пролиферацию
предшественников T-клеток, главным образом за счет
продукции цитокинов (например, IL-7).
Кортикальные эпителиальные клетки тимуса
(TEC) ответственны за позитивную селекцию созревающих
тимоцитов, обеспечивая выживание клеток, несущих TCR
средней аффинности и распознающих молекулы MHC
классов 1 и 2 в ассоциации с пептидами.
Медуллярные эпителиальные клетки тимуса,
экспрессируют самые разнообразные органоспецифические
аутоантигены.

9. Каково значение присутствия органоспецифических аутоантигенов в тимусе? Организм должен быть толерантным к антигенам, которые

экспрессируют различные органы и ткани
(но не тимус). Презентация библиотеки
аутоантигенов лимфоцитами в тимусе индуцирует
их делецию или толерантность, иначе лимфоциты
будут реагировать с аутоантигенами собственных
тканей организма. Так TEC вместе с другими APC
(интердигитальными клетками и макрофагами)
осуществляют негативную селекцию (т.е. делецию
аутореактивных клеток).

10. Тельца Гассаля

Обнаруживаются в мозговом веществе
тимуса. Их функция неизвестна, однако они
содержат дегенерирующие эпителиальные
клетки, богатые высокомолекулярными
цитокератинами.

11.

12. Инволюция тимуса

Атрофия тимуса у человека начинается в период
полового
созревания и продолжается до конца жизни.
Инволюция
начинается с кортиковой зоны тимуса (кортекса) вплоть
до
ее полного исчезновения, тогда как мозговая зона
(медулла)
сохраняется в редуцированном виде. Атрофия кортекса
обусловлена чувствительностью кортикальных
тимоцитов к
кортикостероидам, и все состояния, при которых
повышен
уровень кортикостероидов (например, беременность и

13.

14.

15. Функции тимуса

1)Участие в дифференцировке Т-лимфоцитов
(в том числе в выработке необходимых для
этого процесса гормонов: тимозина,
тимопоэтина, тимического фактора)
2) Выработка инсулиноподобных факторов
роста
3) Выработка кальцитониноподобного фактора

16. Тимопоэтин

Тимопоэтин- это гормон, который
синтезируется в клетках тимуса (звездчатые
клетки) и принимает участие в контроле
дифференцировки T-лимфоцитов кластера
дифференцировки CD90 (индуцирует превращение
клеток костного мозга в тимоциты).
CD90 – Thy-1 – маркер ранних
гемопоэтических клеток-предшественников.

17. Тимозин

Тимозин – гормон тимуса, который
индуцирует дифференцировку T-клеток,
повышает количество T-хелперов и Tсупрессоров.

18. Тимический гуморальный фактор

Тимический гуморальный фактор –
гормон тимуса, который ускоряет
размножение стимулированных
лимфоцитов, индуцирует появление Tмаркеров.

19. Тимостимулин

Тимостимулин – гормон тимуса,
который индуцирует экспрессию Tмаркеров, стимулирует угнетенные
функции T-лимфоцитов (в том числе
противоопухолевый эффект).

20. Тимулин

Тимулин – гормон тимуса, который
стимулирует созревание
T-лимфоцитов.

21. Инсулиноподобный фактор роста 1

ИФР-1 – белок из семейства
инсулиноподобных факторов роста по
структуре и функциям похожий на инсулин.
ИФР-1 является важнейшим эндокринным
посредником действия соматотропного
гормона, поэтому называется также
соматомедином C.

22. Инсулиноподобный фактор роста 1

Действие: ИФР-1 обеспечивает обратную связь с
гипоталамусом и гипофизом по соматотропной оси: от
уровня ИФР-1 в крови зависит секреция соматолиберина
и соматотропного гормона. При низком уровне ИФР-1 в
крови секреция соматолиберина и соматотропина
возрастает, при высоком – снижается. Также ИФР-1
регулирует секрецию соматостатина: высокий уровень
ИФР-1 приводит к возрастанию секреции соматостатина,
низкий – к её снижению.

23. Кальцитониноподобный фактор

Кальцитониноподобный фактор –
снижает в крови содержание ионов
кальция.

24. Синдром Ди Джорджи

Синдром Ди Джорджи(гипоплазия тимуса)
– врожденное нарушение органов,
происходящих из 3 и 4 глоточных
«карманов».

25. Синдром Ди Джорджи

Тимический эпителий человека происходит
из 3 и 4 глоточных «карманов» на 6-й
неделе гестации. Затем эндодермальная
закладка (аналог) тимуса инфильтруется
лимфоидными стволовыми клетками,
которые развиваются в T-клетки.
Паращитовидные железы имеют то же
эмбриональное происхождение.

26. Синдром Ди Джорджи

При синдроме Ди Джорджи отмечают
гипоплазию и аплазию тимуса и
паращитовидных желез. Дефект возникает
из-за микроделеций в хромосоме 22
(22q11.2) около 8-й недели беременности в
результате неблагоприятных воздействий на
плод. Аналогичный синдром развивается при
мутации генов хромосомы 10p13.

27. Синдром Ди Джорджи

Клиника. Все органы являются
дисфункциональными. Первичный
гипопаратиреоз проявляется в виде
гипокальциемии, и как следствие, тетании.
Гипоплазия тимуса сопровождается
рекурентными инфекциями из-за дефицита
T-лимфоцитов. Дефект сочетается с
врожденными
пороками сердца, аномалией дуги аорты,
деменцией, судорогами, нарушениями развития
лицевой части черепа и верхних конечностей.

28. Синдром Ди Джорджи

Больные дети имеют характерные черты
лица: широко расставленные глаза
(гипертелоризм), низко расположенные
уши
и укороченный желобок верхней губы.

29.

30. Синдром Ди Джорджи

Лабораторная диагностика. Наблюдается
умеренная лимфопения, дефицит T-системы
разной степени тяжести. Количество Т- и Влимфоцитов варьирует у разных больных.
Лечение симптоматическое. Возможны
пересадка фетального тимуса, тимического
эпителия и компенсация недостаточности
функции паращитовидных желез.