Постгипоксический синдром дезадаптации сердечно сосудистой системы

Проблема поражения сердечно-сосудистой системы у новорожденных вследствие перенесенной антенатальной или интранатальной гипоксии вызывает большой интерес. Гипоксическое поражение сердечно-сосудистой системы встречается, по данным разных авторов, у 40–70% новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию. В последние годы широкое применение получил термин «постгипоксический синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы». В то же время одной из причин поражения сердца являются внутриутробные инфекции, возбудители которых обладают выраженным тропизмом к ткани сердца (группа энтеровирусов, агенты TORCH-синдрома – вирус краснухи, цитомегаловирус и др.) и приводят к развитию специфического миокардита. Клиническая картина этих двух видов патологии полиморфна и создает дифференциально-диагностические трудности в практической работе.

Особенности строения кардиомиоцитов у новорожденного ребенка, особенности биоэнергетики сердечной клетки (ведущая роль углеводного обмена с быстрым истощением аэробного гликолиза) определяют значительную роль гипоксии в генезе нарушений процессов адаптации сердечно4сосудистой системы. В результате гипоксии у плода и новорожденного нарушается вегетативная регуляция сердца и сосудов, в том числе и коронарных. Возникающие нарушения вызывают изменения в энергетическом обмене миокарда, приводя к быстрому снижению его сократительной функции. Этому способствуют такие анатомо-физиологические особенности, как рассыпной тип коронарных артерий и физиологическая карнитиновая недостаточность. Следствием последней является резкое уменьшение образования макроэргов в митохондриях кардиомиоцитов. Результатом гипоксического повреждения миокарда является очаговая дистрофия. В дальнейшем дистрофические процессы могут иметь два варианта развития – полное восстановление функции либо формирование очагового кардиосклероза. Сохранение вегетативной дисфункции в дальнейшем может приводить к формированию стойких вегето-висцеральных нарушений, одним из проявлений которых является функциональная кардиопатия или так называемый цереброкардиальный синдром, в последнее время он получил название постгипоксический синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы.

По данным многих авторов, выделяют четыре клинико-патогенетических варианта постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы. Диагностика постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы представлена в трудах известных ученых – профессора А. В. Прахова (2002), профессора Л. Г. Кожарской (2006) и др.

Неонатальная легочная гипертензия и персистирование фетальных коммуникаций (персистирующее фетальное кровообращение) – шифр Р.29.3, согласно МКБ-10.
Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей, нормальной или повышенной сократительной способностью – шифр Р.29.4, согласно МКБ-10.
Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей и сниженной сократительной способностью – шифр Р.29.4, согласно МКБ-10.
Нарушения ритма и проводимости – шифр Р.29.1, согласно МКБ-10.

Возможно также сочетание указанных вариантов у одного ребенка.

Клинические проявления постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно4сосудистой системы у новорожденных крайне неспецифичны и встречаются при большом количестве заболеваний этого возрастного периода. В легких случаях данная патология может протекать без какой-либо или с очень скудной клинической симптоматикой. Основными клиническими признаками постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы являются бледность кожных покровов, акроцианоз и локальный цианоз, диффузное цианотическое окрашивание кожных покровов, тахипноэ, приглушение или глухость сердечных тонов, акцент II тона над легочной артерией, систолический шум недостаточности атриовентрикулярных клапанов и (или) персистирующих фетальных коммуникаций, перкуторное расширение границ относительной сердечной тупости, дизритмии, могут иметь место признаки недостаточности кровообращения. В силу неоднозначности трактовки клинических симптомов особое и подчас основное значение приобретают данные инструментальных исследований.

Для неонатальной легочной гипертензии и персистирования фетальных коммуникаций характерно существование двух клинических вариантов в зависимости от выраженности давления в системе «правый желудочек – легочная артерия» и, соответственно, от направления сброса крови через фетальные коммуникации. При высоком давлении в системе малого круга кровообращения и право-левом шунтировании крови через открытое овальное окно и открытый артериальный проток (прекапиллярная легочная гипертензия) у ребенка наблюдается клиническая картина врожденного порока сердца синего типа, проявляющаяся синдромом артериальной гипоксемии. Диффузное цианотическое окрашивание кожных покровов имеется с рождения, не реагирует на тест с вдыханием 100% кислорода, имеет тенденцию усиливаться при крике и кормлении. Кроме того, при осмотре выявляется умеренное расширение границ относительной сердечной тупости. Тоны сердца, как правило, хорошо выслушиваются, имеется акцент II тона над легочной артерией (ЛА), во II межреберье слева от грудины определяется короткий систолический шум. При рентгенографическом исследовании грудной полости специфическими признаками являются увеличение кардиоторакального индекса (КТИ), обычно умеренное (до 65%) и разной степени выраженности обеднение легочного рисунка. На электрокардиограмме (ЭКГ) имеются признаки перегрузки правого предсердия в виде P-pulmonale, нарушения внутрижелудочковой проводимости по системе правой ножки пучка Гиса (ПНПГ) – от полной блокады правой ножки пучка Гиса до неспецифических нарушений проводимости. Обычная эхокардиография малоинформативна. Доплерэхокардиография позволяет определить давление в полости ПЖ и ЛА, направление сброса крови через фетальные коммуникации, определить их размер. При R-логическом исследовании выявляется обеднение легочного рисунка, зачастую рентгенологическая картина без особенностей («удивительная норма»).

При преобладании лево-правого шунтирования через открытый артериальный проток (капиллярная форма легочной гипертензии) нарушается функция легких вплоть до их отека, что клинически имеет свои проявления. Дифференциальный диагноз приходится проводить с ВПС бледного типа. Нарушение адаптации сердечно-сосудистой системы можно считать фактором риска по формированию такого порока сердца, как открытый артериальный проток. Спонтанное его закрытие намного запаздывает и происходит в возрасте от 2 месяцев до 1,5 лет.

Таким образом, причины нарушений проводимости по системе правой ножки пучка Гиса, выявляемые у детей дошкольного и школьного возраста, считающиеся вариантом нормы, следует искать в перинатальном периоде в виде неонатальной легочной гипертензии.

Транзиторную дисфункцию миокарда с дилатацией полоcтей и нормальной или повышенной сократительной способностью сердечной мышцы наиболее трудно диагностировать клинически. Признаками диагностического внимания считаются бледность кожных покровов, умеренное расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение сердечных тонов, транзиторные систолические шумы, недостаточность атриовентрикулярных клапанов. Невыраженность шумов приводит к такому аускультативному феномену, как нечистота тонов. На ЭКГ отмечается снижение или элевация сегмента ST относительно изоэлектрической линии и (или) депрессия зубца Т. Повышенная сократительная способность миокарда не должна «радовать» врача, так как при этом в систолу происходит чрезмерное пережатие коронарных сосудов и метаболические изменения могут существовать длительно, имея тенденцию к самоподдержанию. Отмечено, что присоединение интеркуррентных заболеваний у этих пациентов приводит к быстрому снижению сократительной способности миокарда, иногда буквально за несколько часов. Таким образом, изменение сократительной способности сердечной мышцы при транзиторной дисфункции миокарда можно рассматривать как стадии одного процесса.

Однако на практике встречаются пациенты, у которых уже при рождении (а иногда еще внутриутробно) определяется снижение фракции выброса одного или обоих желудочков с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов – транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей и сниженной сократительной способностью (ТДМ-2 вариант). В клинической картине отмечается «мраморный» рисунок кожных покровов, часто с акроцианозом. Со стороны сердца отмечается значительное расширение границ относительной сердечной тупости (КТИ до 72%), выслушиваются глухие сердечные тоны и систолический шум недостаточности атриовентрикулярных клапанов, имеются признаки сердечной недостаточности. При этом может быть повышено содержание кардиоспецифических ферментов, что свидетельствует о тяжести субэндокардиальной ишемии. Этот вариант возникает в условиях длительного антенатального гипоксического воздействия.

Нарушения ритма сердца (НРС) встречаются часто.

Возникновению аритмий может способствовать наличие фрагментов специализированной проводниковой ткани сердца, не подвергшихся резорбтивной дегенерации, функциональная незрелость основных регуляторных центров продолговатого мозга, наличие выраженного дисбаланса между симпатической и парасимпатической иннервацией сердца из-за асинхронности созревания правых и левых звездчатых ганглиев симпатической нервной системы.

Первенство принадлежит синусовой тахикардии. Длительно существующую, ее можно рассматривать как преднедостаточность сердца, так как она формирует дефект диастолы и ухудшает условия коронарного кровотока. Второе по частоте встречаемости место занимает суправентрикулярная экстрасистолия. В наших наблюдениях наиболее часто встречались одиночные экстрасистолы. Экстрасистолия имеет экстракардиальный генез и наиболее тесно связана с гипоксическим поражением ЦНС в виде синдромов гипервозбудимости, гипертензионно-гидроцефального и судорожного. Гетеротопные тяжелые нарушения ритма, такие как суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия, встречаются редко, но могут в течение нескольких часов привести к нарушениям гемодинамики.

=================
Вы читаете тему:
Дифференциальная диагностика поражений миокарда инфекционного и гипоксического генеза у новорожденных детей

1. 4 варианта постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы.
2. Миокардит у новорожденных: формы, критерии, диагностика.
3. Постгипоксическая дисфункция миокарда у новорожденных.

Лашина Н. Б. Республиканский научно-практический центр «Мать и дитя».
Опубликовано: «Медицинская панорама» № 8, ноябрь 2010.

Источник

Многие перекрестные признаки присущи и для постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы.

Основанием для постановки диагноза «постгипоксическая дисфункция миокарда», по данным Н. П. Котлуковой с соавт., служат следующие критерии:

отягощенный анамнез беременности и родов, явившийся причиной перинатальной гипоксии или асфиксии плода и новорожденного ребенка;
клинические симптомы поражения сердца: приглушение или глухость I тона сердца, расширение границ относительной сердечной тупости сердца, систолический шум над областью сердца;
изменения на ЭКГ в виде синусовой тахи- или брадикардии, экстрасистолий, нарушений внутрижелудочковой проводимости, изменений конечной части желудочкового комплекса ST-T;
сопутствующая симптоматика со стороны ЦНС в виде синдромов повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, мышечной дистонии, синдрома угнетения ЦНС.

Вышеперечисленные симптомы часто служат основанием для диагностики врожденного кардита. Транзиторность, доброкачественность выявленных нарушений с последующим катамнестическим наблюдением за состоянием пациента позволит определить постгипоксический синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы.

Однако несоответствие между клиническим диагнозом и патологоанатомическими данными привело к путанице в понятиях, обозначающих различные по этиологии, патогенезу и морфологии изменения миокарда, особенно это касается миокардиодистрофии, кардиопатии, миокардита, кардиомиопатии. Увлечение диагнозом «преходящая ишемия миокарда» и разочарования, связанные с ним, обусловлены в основном трудностью интерпретации низковольтажности ЭКГ, однотипных электрокардиографических изменений зубца Т, нарушений ритма и проводимости сердца, сократительной способности миокарда, лежащих в основе диагностики как кардитов, так и преходящей ишемии миокарда, так и миокардиодистрофии инфекционного генеза. Разработка новых и внедрение уже известных методов диагностики окажет большую помощь в дифференциации этих видов патологии миокарда.

Несмотря на то, что основные клинические проявления гипоксической ишемии миокарда у новорожденных широко известны, своевременная диагностика этой патологии затруднена. Не разработаны доплерэхокардиографические критерии нарушения диастолической функции левого желудочка у новорожденных, имеются технические затруднения в ее оценке вследствие слияния на доплеровской спектрограмме пиков раннего и позднего диастолического наполнения левого желудочка. В настоящее время имеется недостаток научной информации о клинико-инструментальных и биохимических маркерах гипоксических повреждений сердечно-сосудистой системы, динамике их развития в катамнезе, методах коррекции в раннем неонатальном и в отдаленном периодах жизни. Имеется терминологическая неопределенность в названиях данной патологии. Несмотря на существующие критерии диагностики миокардитов и кардиомиопатии (заболевания миокарда неизвестной этиологии, по определению ВОЗ), дифференциальная диагностика этих состояний у детей первого года жизни вызывает серьезные затруднения, так как, даже по свидетельству морфологов, между ними существует не только клиническое, но и морфологическое сходство. Согласно мнению специалистов, повреждения миокарда, вызванные различными экспериментальными приемами, характеризуются стереотипными изменениями миокардиальных клеток, и четкая граница между дегенерацией и воспалением не может быть обнаружена, так как любой дистрофический, дегенеративный процесс может сопровождаться вторичной интерстициальной клеточной реакцией, полностью имитирующей воспаление миокарда, то есть миокардит.

Неудовлетворенность клиницистов имеющимися в их арсенале методами диагностики (в частности лабораторными) побуждает к дальнейшему поиску более информативных подходов. Возможно, использование специфического биохимического кардиомаркера поможет сложному диагностическому поиску. В последние годы в неонатальной кардиологии широко изучаются кардиоспецифические ферменты – MB-фракция креатинфосфокиназы (МВ-КФК), 1-лактатдегидрогеназы (1-ЛДГ) у новорожденных при различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Нормальные показатели содержания МВ-КФК и 1-ЛДГ у здоровых новорожденных представлены в табл. 1.

Таблица 1.
Нормальные показатели содержания МВ-креатинфосфокиназы и 1-лактатдегидрогеназы у здоровых новорожденных

Возраст	МВ-КФК, моль/час	1-ЛДГ, моль/час
4–7 дней	1,14 ± 0,19	10,09 ± 0,81
8–14 дней	0,67 ± 0,05	7,05 ± 0,66
> 20 дней	0,16 ± 0,05	3,93 ± 0,31

Изофермент МВ-КФК является специфичным для миокарда, так как в кардиомиоцитах его активность составляет 15–42% от общей активности креатинфосфокиназы, в то время как в тканях скелетных мышц его содержание не превышает 4%. При повреждениях миокарда даже в ранние сроки в течение 8 часов может определяться повышение уровня МВ-КФК. В то же время при отсутствии повторных повреждений сердечной мышцы активность этого изофермента снижается на 4–5-е сутки от начала патологического процесса. Этот важный момент можно использовать для определения начала повреждения миокарда различного характера.

Одновременно определение уровня тропонина Т значительно улучшает дифференциальную диагностику, позволяет провести диагностику поражения миокарда как в первые часы, так и в поздние сроки в течение 2 недель и больше. Однократное определение содержания тропонина Т в сыворотке крови не дает возможность решить вопрос о времени возникновения повреждения миокарда. В то же время одновременное исследование уровня тропонина Т и активности МВ-КФК позволяет объективно проводить дифференциальную диагностику антенатально и постнатально возникшей ишемии миокарда у новорожденных детей. На 3–4-е сутки жизни ребенка исследуют активность МВ-КФК и определяют уровень тропонина Т в сыворотке крови. При увеличении МВ-КФК от 0,054 до 0,072 мккат/л, тропонина Т от 0,1 до 0,2 нг/мл относительно таковых у здоровых детей диагностируют антенатально возникшую ишемию миокарда, а при увеличении активности МВ-КФК от 0,081 до 0,092 мккат/л, тропонина Т от 0,4 до 16,0 нг/мл диагностируют постнатальную ишемию миокарда у новорожденных.

В последние годы ведется усиленный поиск наиболее специфического биохимического маркера повреждения кардиомиоцитов при гипоксической ишемии миокарда, одним из которых может быть тропонин Т. Наличие такого маркера позволит успешно осуществлять диагностику гипоксической ишемии миокарда в случаях «немых» повреждений, когда отсутствуют изменения на электрокардиограмме.

Проводятся исследования в изучении уровней тропонина I при гипоксических процессах у новорожденных детей. Имеются научные работы по диагностике тяжелых гипоксически-ишемических повреждений и инфарктов миокарда у маловесных новорожденных детей с определением кардиомаркера тропонина I. Установлено, что уровень тропонина I в интервале 0–0,1 нг/мл может расцениваться как нормальный, интервал 0,2–0,4 нг/мл означает как вариант нормы, так и свидетельствует о постгипоксическом повреждении миокарда. Показатели кардиомаркера тропонина I выше 0,5 нг/мл сопровождают тяжелое органическое повреждение миокарда. У новорожденных, перенесших тяжелую сочетанную перинатальную гипоксию, при наличии у них полиорганной патологии выявляется также повышение содержания в сыворотке крови кардиоспецифического тропонина Т. Обнаружение его в сыворотке крови в концентрации более 0,01 нг/мл свидетельствует об ишемическом повреждении кардиомиоцитов.

На основании вышеизложенного разработана таблица, которая включает сравнительные характеристики клинико-диагностических критериев острого диффузного миокардита с различными вариантами постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы (согласно рекомендациям Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA), разработанным в 1973 г. и 1979 г. и дополненным M. Take с соавт. (1981) и Ю. К. Новиковым (1988) (табл. 2).

Таблица 2. Сравнительная характеристика клинико-диагностических критериев острого диффузного миокардита с различными вариантами постгипоксического синдрома дезадаптации сердечно-сосудистой системы у новорожденных детей.

Таким образом, оценка показателей электрокардиограмм, рентгенограмм и ультразвуковых параметров сердца у новорожденных детей, проведенная с учетом лабораторной верификации этиологического фактора внутриутробной инфекции и определением уровней тропонинов Т и I в крови поможет дифференциальной диагностике инфекционных и гипоксических поражений миокарда у новорожденных детей.

Источник