Порок сердца синдром дауна у новорожденного
Хорошо известно, что врожденные аномалии сердца встречаются почти у половины детей с синдромом Дауна и оказывают большое влияние на младенческую выживаемость. С середины прошлого столетия проводилось множество исследований по выявлению частоты, специфичности и характера пороков сердца у этих детей. Так, в период 1970–1980-х гг. отмечалось повышение распространенности врожденных аномалий сердечнососудистой системы у пациентов с синдромом Дауна. Связано это было в основном с улучшением диагностики открытого артериального протока и дефекта межпредсердной перегородки (M. J. Khoury, J. D. Erickson, 1992). По данным зарубежных авторов, при синдроме Дауна наиболее часто встречаются дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, общий открытый атриовентрикулярный канал, тетрада Фалло и другие пороки, составляющие менее 1 %.
За годы научных наблюдений стало очевидным, что для выявления врожденного порока сердца у новорожденного с синдромом Дауна физическое обследование, включающее осмотр и аускультацию, является обязательным, но недостаточным. Так, McElhinney и др. установили, что информативность физического обследования для выявления сердечных аномалий у детей с синдромом Дауна не превышает 80 %. Оказалось, что 15 из 114 исследуемых детей при осмотре не имели признаков врожденных пороков сердца, но при ультразвуковом исследовании у них были диагностированы сердечные аномалии, а девяти из них в дальнейшем потребовалось оперативное лечение.
Материалы и методы
Нами проведено исследование частоты встречаемости и особенностей клинической картины врожденных пороков сердца и персистирующих фетальных коммуникаций у 522 детей с синдромом Дауна в возрасте от 0 до 8 лет, воспитывающихся в домашних условиях. Дети получали медико-психолого-педагогическую помощь в Центре ранней помощи Благотворительного фонда «Даунсайд Ап», где наблюдались с момента обращения (возраст при первом посещении варьировал от 0 до 7 лет) до 8 лет. При первичном обращении проводился сбор анамнеза, клиническое обследование, анализ медицинской документации. Все дети, даже в случае отсутствия клинически выраженных симптомов порока сердца, направлялись на электрокардиографическое и эхокардиографическое обследования и, при необходимости, на лечение в соответствующие профильные кардиологические стационары и диспансеры.
Результаты
У всех пациентов синдром Дауна был подтвержден хромосомным исследованием. Регулярная трисомия 21-й хромосомы была выявлена у 499 детей (499/522), что составило 90,4 %, транслокационная форма – у 24 (4,3 %), мозаицизм – у 28 (5,1 %), у одного ребенка трисомии 21-й и Х хромосом (кариотип 48,ХХХ,+21) – 0,2 %.
Получены результаты эхокардиографического исследования 428 детей (см. рис.). Врожденные пороки сердца диагностированы у 195 (195/428), что составило 45,6 %. В структуре этих аномалий у детей с синдромом Дауна чаще отмечался дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), а именно в 30,2 % (59/195) случаев. Общий атриовентрикулярный канал (ОАВК) составил 24,1 % (47/195), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 23,1 % (45/195), сочетание дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок (ДМПП+ДМЖП) – 10,8 %. Другие пороки, такие как тетрада Фалло, стеноз легочной артерии и др., в сумме составили 11,8 % (23/195). Персистенция гемодинамически значимого открытого артериального протока (ОАП), потребовавшего оперативного вмешательства, была выявлена в 2,8 % (12/428).
Структура сердечных аномалий у детей с синдромом Дауна
Почти все исследуемые нами дети родились доношенными. Срок родов составил 38,2 ± 1,3 недель. Однако при оценке антропометрических данных новорожденных с синдромом Дауна и врожденными пороками сердца оказалось, что их физическое развитие страдает еще внутриутробно. Задержка физического развития (ЗВУР) – масса тела при рождении ниже 10 перцентилей в соответствии со сроком гестации в сравнении с показателями физического развития Г. М. Дементьевой, Е. В. Короткой – отмечалась у 18,7% детей. У всех новорожденных с сердечными аномалиями наблюдалась асимметричная форма ЗВУР (Pounderal Index, PI>25). Вероятно, задержка физического развития формировалась под влиянием, в основном, не генетического фактора.
Известно, что у новорожденных с синдромом Дауна нередко отмечается морфофункциональная незрелость (по нашим данным, она встречается в 17,9 % случаев). У детей с морфофункциональной незрелостью часто недооцениваются размеры дефекта межпредсердной перегородки, который рассматривают как открытое овальное окно даже при гемодинамической его значимости, и артериального протока, в то время как имеет место недостаточность кровообращения. Застойная легочная гипертензия приводит к развитию пневмонии. Возникновение и затяжное течение пневмонии у детей с синдромом Дауна объясняется характерными для них иммунологическими нарушениями.
Хорошо известно, что манифестация сердечной недостаточности у детей раннего возраста, в отличие от детей старшего возраста, может протекать под маской других состояний. Помимо классических симптомов, таких как тахикардия (учащение сердцебиения), тахипноэ (увеличение частоты дыхания), цианоз кожи и слизистых, типичны вялое сосание, снижение темпов физического и психомоторного развития. В подобных случаях у педиатров возникают определенные затруднения в проведении дифференциальной диагностики при наличии у ребенка синдрома Дауна. У таких детей клинические симптомы недостаточности кровообращения могут расцениваться как проявления особенностей психомоторного развития, типичных для синдрома Дауна. Так, если возникают трудности вскармливания: ребенок вялый, неохотно берет грудь или соску, вяло сосет, не может высосать необходимый объем питания, вплоть до полного отказа от кормлений, такие проблемы часто объясняются мышечной гипотонией, общей вялостью, характерной для детей с синдромом Дауна, с последующим назначением общеукрепляющего массажа, что ухудшает состояние ребенка. В дальнейшем отмечается плохая прибавка в весе. Она направляет клиницистов на выявление патологии со стороны желудочно-кишечного тракта, гипогалактии у матери, исследования качества молока, его инфицированности. В борьбе с прогрессирующей гипотрофией младенца нередко переводят на искусственные смеси. Важно отметить, что гипотрофия может стать причиной отсрочки оперативного лечения порока сердца и/или неблагоприятно повлиять на его исход.
Таким образом, слабая нацеленность педиатров на выявление симптомов недостаточности кровообращения у ребенка с синдромом Дауна затрудняет ее своевременную диагностику, а следовательно, и адекватное лечение врожденного порока сердца.
Наглядным примером будет анализ истории болезни.
Андрей Б., от первой, физиологично протекавшей беременности. Роды в срок. Вес мальчика при рождении – 3000 г., рост – 51см, оценка по шкале АПГАР 88б. Состояние ребенка после рождения удовлетворительное. Отмечались признаки морфофункциональной незрелости, фенотипические признаки синдрома Дауна. С целью подтверждения хромосомной патологии была взята кровь для определения кариотипа. Выявлена регулярная трисомия 21-й хромосомы. С первых суток жизни отмечался систолический шум при аускультации грудной клетки. Для исключения аномалий развития сердца проведено ЭХОКГ и обнаружено открытое овальное окно размером 4 мм. Ребенок был выписан домой под наблюдение участкового педиатра и кардиолога по месту жительства. В дальнейшем мальчик стал вялым, неохотно брал грудь, отмечались частые срыгивания, редкий стул. За месяц ребенок прибавил в весе 210 г. При осмотре обращали на себя внимание признаки недостаточности кровообращения: одышка в покое, умеренная тахикардия. Мальчик был направлен в НЦССХ им. Бакулева, где диагностирован порок развития сердца – дефект межпредсердной перегородки размером 6 мм со значительным нарушением сердечной гемодинамики. Рентгенограмма грудной клетки показала расширение корней легких, КТИ = 57 %. По данным ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо. В возрасте 4 месяцев проведено оперативное лечение дефекта межпредсердной перегородки.
Успехи в области кардиохирургии за последние десятилетия позволили повысить выживаемость младенцев с синдромом Дауна и патологией сердечнососудистой системы с 78 % в 1985 г до 90 % к 2004 г. (Claire Irving и др., 2008).
Hijii Т. и др. (1997) сообщили, что до 24-летнего возраста доживают 87,8 % пациентов с синдромом Дауна, перенесших оперативное лечение врожденного порока сердца.
При сравнении течения и исходов оперативного лечения полной формы атривентрикулярного канала у младенцев с синдромом Дауна и без синдрома, в работе, проведенной на базе НЦССХ им. Бакулева, Т. И. Задко отмечает, что у детей с синдромом Дауна быстрее развивается легочная гипертензия, важным механизмом в развитии которой, очевидно, является окислительный стресс. Генетически обусловленные особенности антиоксидантной системы, в том числе изначально низкий уровень глутатиона и более высокая антиоксидантная активность сыворотки у детей с синдромом Дауна (Н. П. Котлукова, О. И. Артеменко и др., 2008), свидетельствуют о более высоком окислительном стрессе при развитии легочной гипертензии при пороках сердца с легочной гиперволемией.
Из ранних осложнений хирургической коррекции атриовентрикулярного канала у детей с синдромом Дауна чаще встречаются инфекционно-септические осложнения, тогда как у детей без синдрома – острая сердечная недостаточность (Т. И. Задко, 2005). Это обстоятельство объясняется анатомическими особенностями порока и имеющимися иммунологическими нарушениями у младенцев с трисомией 21-й хромосомы.
Выводы
Полученные нами данные частоты сердечных аномалий не противоречат уже известным в литературе. Около половины детей с синдромом Дауна имеют патологию сердечнососудистой системы: 45,5 % – врожденные пороки сердца, 2,8 % – гемодинамически значимый открытый артериальный проток.
Анализ данных проведенных исследований, а также собственные полученные результаты делают очевидной необходимость раннего кардиологического обследования всех новорожденных с синдромом Дауна, включающего помимо осмотра и аускультации проведение эхокардиологического и электрокардиологического исследований. Внимательный подход и оценка клинических симптомов, а также знание генетически обусловленных особенностей детей с синдромом Дауна помогут своевременно диагностировать недостаточность кровообращения и начать адекватную терапию. Все дети с выявленными пороками сердца должны быть консультированы кардиохирургом для определения необходимости и сроков оперативного лечения.
Литература
- Задко Т. И. Синдром Дауна в сочетании с полной формой атриовентрикулярной коммуникации: актуальность, диагностика, сопутствующая патология, анатомия, особенности естественного течения, результаты хирургического лечения // Детские болезни сердца и сосудов. – 2005. – № 6. – С. 10–18.
- Роль окислительного стресса и антиоксидантной системы в патогенезе врожденных пороков сердца / Н. П. Котлукова, О. И. Артеменко, М. П. Давыдова, О. Н. Ильина, Л. А. Курбатова // Педиатрия. – 2009. – Т. 87, № 1. – С. 24–28.
- Cassidy S. B., Allanson J. E. Management of Genetic Syndromes. 2-nd ed. – P. 191–210. URL: https://www.wiley.com/en-us/Management+of+Genetic+Syndromes%2C+3rd+Edition-p-9780470191415
- Correlation between abnormal cardiac physical examination and echocardiographic findings in neonates with Down syndrome / D. B. McElhinney, M. Straka, E. Goldmuntz, E. H. Zackai // American Journal of Medical Genetics. – 2002. – Part A. – P. 238–241.
- Khory M. J., Erickson J. D. Improved ascertainment of cardiovascular malformation in infants with Down syndrome, Atlanta, 1968 through 1989 // Epidemiology. – 1992. – Vol. 136. – P. 1457–1464.
- Life expectancy and social adaptation in individuals with Down syndrome and without surgery for congenital heart disease / T. Hijii, J. Fukushige, H. Igarashi et al. // Clinical Pediatrics. – 1997. –Vol. 36. – P. 327–332.
- Twenty-year trends in prevalence and survival of Down syndrome / C. Irving, A. Basu, S. Richmond et al. // European Journal of Human Genetics. – 2008. – Vol. 16. – P. 1336–1340.
Источник
Нас только что выписали из роддомо в тяжёлой формой Дауна и тяжёлым пороком сердца. Предлагали оставить ребёнка- никогда и низачто.
Но так тяжело видеть этот комочек который слабеет день ото дня, плохо сосёт, проблемы со стулом.
Операция на сердце нам не посилам и нет возможности уделить всё снимание только ему, даунёнку. Есть в семье ещё 2 девочки 5ти и 2ух лет, которые тоже постоянно требуют внимания (сейчас они пости что на грани пневмонии, темпиратура и жуткий кашель).
Постоянно прошу прощения у ребёночка за это и не знаю как я буду с этим жить потом. Так тяжело когда она смотрит прямо в глаза.
хочется только облегчить страдания и если Богу угодно забрать её, не мучать её физически и нас морально.
21.11.2008 00:01:58, Козетта
20 комментариев
Покрестите ее срочно.
23.11.2008 00:24:45, natka20067
Покрестить -совет очень хороший, только вот мама пишет, что они в азиатской стране живут.Возможно у них другая вера.
23.11.2008 16:13:35, Мишаня
а этот порок операбелен у новорождённых?
Заключение УЗИ: Открытый атриовентикулярный канал незаконченной формы,
Желудочные перегородки перимамбриозныый дефект 0.8 см,
Декстропозиция аорты 45%,
митральной и 3х… клапанов деформация,
1ая степень нехватки митрального клапана,
1ая и 2ая степень нехватки 3 (?) клапана,
глобальная систолическая функция миокарда удовлетварительна.
извините за корявый перевод. я не знакома с медицинскими терминами.
22.11.2008 19:41:03, Козетта
оперируют обычно на первом году жизни после 6 мес, т.к. при синдроме Дауна быстро развивается легочная гипертензия
22.11.2008 22:05:06, Календула
Постарайтесь, пожалуйста успокоиться!Всё наладится постепенно.Врачам лишь бы сказать, очень редко попадаются доктора, которые стараются поддеражть родителей в трудной ситуации, не слушайте никого, боритесь за своего ребёночка!Всё обязательно наладится!
21.11.2008 16:27:54, Мишаня
Господи, ну что-то же вам сказали? что можно сделать?
Дайте старшим дочкам таблетки, наверно уже антибиотика, хуже будет если малышка еще зарариться от них. Врачи что-то при выписке вам говорили? Проблемы со стулом у многих и здоровых детишек, а можно ли ее докармливать из ложки по капельки?
Если есть время напишите, здесь много мам вдруг кто-то подскажет какой-то выход.
21.11.2008 16:10:31, из детской конфы
Бегите на Мыс. У нас есть девочки из Казахстана. Надеюсь, что там вы получите поддержку и помощь.
21.11.2008 09:52:12, nanessa
Пожалуйста, напишите какой порок . У моей подруги ребёнок с синдромом Дауна, порок сердца ему прооперировали приблизительно в 6 месяцев. Замечательный мальчик, ему сейчас 8 лет, понимает и говорит на трёх языках, учится во 2-ом классе нормальной школы. Если порок оперируемый надо стучать во все двери, проработать все варианты, собирать деньги на операцию. Я постараюсь узнать, всё что смогу здесь.
21.11.2008 03:06:08, Иринище
Мамочка, не страдайте так…Эти слабые детки знаете какие сильные на самом деле????Они настоящие борцы за жизнь !!! Тут у многих дети выползали с «того света» практически чудом, когда все же малыша списывали с остановки » жизнь» кроме родителей..Крепитесь, Ваш малыш еще Вас удивит и порадует!!!Главное пусть он будет всегда рядом с вами, даже если Вы занимаетесь девочками-повесьте его себе на грудь в кенгурушнице..Спросите если таковой штуки нет-может вам и бесплатно отдадут форумчане…Главное чтобы детка была около вас все время. Это будет самая большая ваша о детке забота пока в себя не прийдете..
21.11.2008 00:30:20, ОксанаО
Только что нашла статистику в нете что 80% детей рождённых с пороком сердца умирают в первую неделю жизни.
Всю ночь смотрю на детё и боюсь за него и ничего не могу поделать… а она такая красивая, боюсь поцеловать и прижать к себе, что бы не привязаться и не страдать ещё больше
21.11.2008 00:38:44, Козетта
у моего сына было 2 порока сердца при рождении. один сейчас полностью компенсировался сам, за 2 года, второй почти компенсировался, осталось совсем чуть-чуть, жить никак не мешает. все зависит от порока. статистика нагло врет!
21.11.2008 18:44:20, Моника Правински
Как известно, «есть три вида лжи — просто ложь, большая ложь и статистика». Бегите на Мыс. И будьте ГЛУХОЙ ЛЯГУШКОЙ из известной притчи.
21.11.2008 11:10:19, Sue
Какой идиот интересно эту статистику считал????? ПОроки бывают ОЧЕНЬ разные! У меня дочь родилась с пороком сердца, ничего не делали, не было никаких ограничений, он прошел к 4 года м сам. У моей мамы порок сердца после перенесенной скарлатины в молодости (понятно, что это немножко другое), но тем не менее. Сейчас ей 71 год, выглядит максимум на 60, носится постоянно по каким-то делам и даже сердце никогда не болело.
21.11.2008 09:41:59, Irina L
А Вы меньше ее читайте, эту статистику…Я прорыдала тоже 2 года, скорее над статистикой…А потом взялась за дело…Нам по статистике ходить вообще не положено без части мога..А мы уже, тьфу тьфу, топаем в 3 года около 1 км в день! Во как мы ее, эту статистику, послали куда подальше..
21.11.2008 06:32:16, ОксанаО
вы не в москве? операции на сердце в москве в бакулева детям до года — бесплатно. если вы не в москве — надо постараться в местном департаменте здравоохранения получить квоту на госпитализацию в бакулева.
21.11.2008 00:28:37, Моника Правински
Мы не в россии. Мы в одной из азиатских стран с постсоветском пространстве
21.11.2008 00:35:49, Козетта
а у вас такие операции только платно? можно найти волонтеров и собрать вам деньги на операцию. а какой порок?
21.11.2008 00:54:44, Моника Правински
в нашей стране любой шаг платный
и количество денег не гарантирует качество
наблюдалась я в одной из лучших платных клиник
при выписке сделали узи всех органов и сказали что все органы ребёнка нормально функционируют
вот теперь я подозреваю что у малышки непроходимость кишечника в добавок к пороку
22.11.2008 22:57:37, Козетта
а почему вас выписали, а не перевели в больницу на лечение? если у вас проблема с деньгами — это решаемо, есть много фондов, которые смогут помочь собрать нужные суммы, или даже помогут отправить вас на лечение как минмум в москву. выотпишитесь пожалуйста, я знаю много волонтеров, все можно организовать, не падайте духом, и не из таких передряг люди выкарабкивались!
23.11.2008 11:19:47, Моника Правински
Источник
Мы лечим детей с врожденными пороками сердца
По статистике, один из 700 новорожденных появляется на свет с синдромом Дауна. Это соотношение одинаково в разных странах, климатических зонах, социальных слоях. Оно не зависит от образа жизни родителей, состояния их здоровья, вредных привычек, питания, достатка, образования, цвета кожи, национальности. Мальчики и девочки с синдромом Дауна рождаются с одинаковой частотой, их родители имеют нормальный набор хромосом. Ничьей вины в появлении лишней хромосомы нет и быть не может!
Более чем в 50 % случаев синдром Дауна сопровождается врожденной патологией сердца, причем наиболее часто встречается полная форма атриовентрикулярного канала (АВК) — более чем в 40%, и дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — в 25 % случаев.
При полной форме АВК у детей отмечается одышка, они с первых месяцев жизни отстают в физическом развитии, часто болеют бронхитами, пневмониями. В результате массивного сброса крови из левых камер сердца в правые быстро развивается лёгочная гипертензия. Легочная гипертензия может достигать высокой степени уже к концу первого года жизни, причем, прежде всего, это касается детей с синдромом Дауна, а к концу второго года у этого контингента пациентов часто возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах.
Научные исследования доказали, что хирургическое лечение полной формы АВК на первом году жизни позволяет остановить прогрессирование легочной гипертензии. Хирургическое лечение часто проводится в несколько этапов.
Дети с синдромом Дауна в сочетании с полной формой АВК имеют большую предрасположенность к инфекционно-воспалительным заболеваниям дыхательных путей, но в целом, тяжесть их состояния, прежде всего, обусловлена врожденным пороком сердца. В особенностях послеоперационного периода у таких деток могут встречаться: нарушения ритма, скопление жидкости в полостях перикарда, проблемы со стулом.
Важно отметить, что проблемы, с которыми сталкиваются дети с синдромом Дауна, хорошо изучены. На протяжении всей работы кардиохирургического отделения Филатовской больницы было прооперировано множество детей с разными пороками сердца и синдромом Дауна. Многие дети не испытывали особенных трудностей после операции, в связи с отработанной тактикой лечения. Постоянный контакт лечащего врача с мамой ребенка, ее понимание и участие в процессе выхаживания помогает избегать или облегчать возможные осложнения. Правильное кормление, своевременный прием необходимых препаратов, лечение положением и массажные упражнения, правильный настрой мамы помогут ребенку восстановиться после операции
За 2012 год в нашем кардиохирургическом отделении было выполнено около 70 операций на сердце у детей с синдромом Дауна. У нас проходят лечение и выздоравливают дети с родителями и из Домов Ребенка. Мы имеем большой опыт успешной помощи этим детям.
Хочу написать это для тех, кто, возможно, будет искать информацию, так же как когда-то искала её я.
На первом узи в 12 недель все было хорошо, кроме одного толщина воротникового пространства была 5,2 мм. Узист нас предупредила, что это может быть Синдром Дауна. И предложили сделать процедуру биопсию хориона.
Сама процедура неприятная, но терпимая: прокалывают живот, без обезболивания правда, и берут на изучение хромосом частичку хориона (примерно так, могу ошибаться). Все длится минут 5. Потом на сутки нас оставили в стационаре. И на следующее утро, после узи домой. У меня ничего не болело, никаких, на сколько я могу понимать, последствий не было. Зато через неделю мы узнали, что у нас генетически здоровый мальчик.
Но, к сожалению, очень опытная узист сразу сказала, что это порок сердца. Что и подтвердило 1,5 часовое узи в 16 недель: сложный порок сердца — 1 желудочек, 1 общий ствол сердца (кровь не разделяется на артериальную и венозную), лимфатическая система не развилась и лимфа так же впадает в кровь. Заключение главного детского кардиолога: прерывание беременности.
Сейчас ждём консилиум в новом году.
Пороки сердца у новорожденных
Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?
Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день.
Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у одного ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух из них этот диагноз может быть смертельным. Благодаря достижениям современной медицины выявление пороков сердца у новорожденных стало возможным еще на этапе перинатального развития или сразу же после рождения (в роддоме), но в некоторых случаях (у 25% детей с пороками сердца), эти патологии остаются нераспознанными из-за особенностей физиологии ребенка или сложности диагностики. В странах СНГ и Европы они присутствуют у 0,8-1% детей. Родителям крайне важно помнить об этом факте и внимательно наблюдать за состоянием ребенка: такая тактика помогает выявлять наличие порока на ранних стадиях и проводить его своевременное лечение.
В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:
Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…
- генетический фактор;
- внутриутробную инфекцию;
- возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
- экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
- токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
- прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
- заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).
К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:
- с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
- недоношенные;
- с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).
Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:
- белые: кожа ребенка становится бледной;
- синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.
К белым порокам сердца относят:
К синим порокам сердца относят:
- тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
- атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
- аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
- транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев)
- общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
- МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.
К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.
В течении врожденного порока сердца у новорожденного выделяют три фазы:
- I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию;
- II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка;
- III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.
Во время фазы компенсации у ребенка появляется синдром капиллярно-трофической недостаточности, который постепенно приводит к развитию метаболических нарушений, а также к склеротическим, атрофическим и дистрофическим изменениям во внутренних органах.
Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес.
Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:
- синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
- вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
- медленная прибавка в весе;
- частое срыгивание во время кормления грудью;
- беспричинный крик;
- приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
- беспричинная тахикардия или брадикардия;
- потливость;
- отеки конечностей;
- выбухание в области сердца.
При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.
Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:
При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.
Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца, а после года – раз в полгода. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.
Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:
- предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
- увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
- частые прогулки на свежем воздухе;
- посильные физические нагрузки;
- противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
- своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
- рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).
Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.
При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения. После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.
Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.
Watch this video on YouTube
Приобретенные пороки сердца: симптомы и лечение Приобретенные (или клапанные) пороки сердца – это нарушения функционирования сердца, которые вызваны структурными и функциональными изменениями в рабо…
Стеноз митрального клапана: как проявляется, можно ли вылечить Стеноз митрального клапана – это порок сердца, который вызывается утолщением и неподвижностью створок митрального клапана и сужением предсердно-желудо…
Беременность и стеноз митрального клапана Во время беременности сердце транспортирует большее количество крови, т. к. при таком состоянии у женщины объем циркулирующей крови увеличивается на 3…
Общий артериальный ствол: что это, признаки, принципы лечения Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сосудов, при котором от сердца отходит только единственный, не…
Источник