Понятие синдром в нейропсихологии детского возраста

Основные понятия детской нейропсихологии

Анализируя теоретические положения детской нейропсихологии, необходимо прежде всего учитывать, «что многие положения общей нейропсихологии неприменимы к детям, что детская нейропсихология имеет свою специфику, ставит свои вопросы, нуждается в новых обсуждениях и интерпретациях»1.

В первую очередь это касается проблемы факторного анализа, выявляющего связи между мозговой структурой, ее ролью в функциональной системе и реализуемым с помощью этой структуры звеном психической функции. Применимы ли эти функциональные компоненты, ставшие основой синдромного анализа и восстановительного обучения взрослых для нейропсихологической диагностики и коррекции детей? По мнению Т. В. Ахутиной, «функциональное членение на компоненты (“факторы”) у детей должно быть предметом специального рассмотрения, которое потребует длительной кропотливой работы. Начать ее можно со сравнения успешности операций, принадлежащих к одному и разным функциональным компонентам, используя в качестве исходной рабочей гипотезы функциональное членение, обнаруженное у взрослых (его использование оправдано тем, что оно достаточно стабильно у взрослых и к нему стремятся строящиеся функциональные системы ребенка)»[1][2]. О правомерности факторного анализа у детей может свидетельствовать эффективность коррекционной работы: специально направленное коррекционно-развивающее обучение, построенное на данных Луриевского нейропсихологического исследования ребенка, выявляющего сохранные и нарушенные факторы психического функционирования, более эффективно, чем общеразвивающее обучение.

Терминологический аппарат детской нейропсихологии довольно широкий и неоднозначный у разных авторов. Прежде всего при описании детской популяции следует с большой осторожностью пользоваться терминами симптом и нарушение, ибо нарушиться может уже сформированная функция или процесс, а, исследуя детей, мы анализируем тот или иной этап функциогенеза. Термин дефицит, или дефект психического функционирования, широко используется в детской нейропсихологии, однако необходимо учитывать, что этот термин может отражать как временную несформированность определенной психической функции, так и задержку общего или речевого развития, а в некоторых случаях и как проявление резидуальных последствий перинатальной патологии мозга или других форм дизонтогенеза.

Рассмотрим далее наиболее часто встречающиеся в литературе понятия дизонтогенеза: отклоняющееся развитие, аномальное развитие и атипичное развитие.

Термин отклоняющееся развитие понимается некоторыми авторами довольно широко, как часть детской популяции, пограничная между нормой и патологией, дети, не имеющие клинических диагнозов или отчетливых проблем перинатального развития («практически здоровые»), но плохо адаптирующиеся в детском саду и (или) школе, не справляющиеся с программой обучения (Семенович А. В., 2005). В других исследованиях по детской нейропсихологии эту популяцию детей обозначают терминами атипичное развитие, иррегулярное психическое развитие или проблемные дети. Если первый и последний термины не имеют четкой научной дефиниции и отражают скорее понимание проблемы на житейском уровне, то иррегулярное психическое развитие (ИПР) понимается как «отклонение от нормы, неподчиненность определенному положению, порядку, неравномерность, возникающие в силу индивидуальных особенностей онтогенеза ребенка и несвязанные с какой-либо патологией мозга или психики ребенка»1.

При хороших компенсаторных возможностях и благоприятных условиях развития ребенок может достичь средненормативных показателей, в противоположном случае можно ожидать грубых проявлений дизонтогенеза и социальной дизадаптации, требующих для их преодоления помощи нейропсихолога, а иногда и невропатолога или психиатра. Поскольку само понятие «детской нормы» трудноопределимо, учитывая гетерохронию морфо- и функциогенеза различных мозговых структур ребенка (о ней мы поговорим в следующем параграфе), становится неопределенной дефиниция пограничной субпопуляции. [3]

Другие авторы (Лебединский В. В., 1985) употребляют термины аномальное и отклоняющееся развитие как синонимы для характеристики дизонтогенеза, вызываемого пороками развития в период, когда морфологические системы детского организма еще не достигли зрелости. Эти патологические состояния обладают, как и нормальное развитие ребенка, определенной устойчивостью, что затрудняет их лечение. По своей этиологии дизонтогенез может иметь разную природу.

• 1. Дизонтогенез биологической природы:
  • • хромосомные аберрации, наследственные заболевания мозга — стабильное патологическое состояние мозга;
  • • внутриутробные поражения (например, краснуха, токсоплазмоз или сифилис у беременной матери) — резидуальное органическое состояние. При этом большое значение имеет время повреждения мозга в эмбриональном периоде. «Поэтому одни и те же пороки развития могут возникать в результате действия различных внешних причин, но в один период развития, и, наоборот, одна и та же причина, действуя в разные периоды внутриутробного онтогенеза, может вызвать разные виды аномалий развития»1.

Особенно чувствителен к патологическим воздействиям период первой трети беременности — период максимальной клеточной дифференциации;

• • перинатальные нарушения (патологии родов), вызывающие частично обратимые резидуальные органические состояния;
• • повреждения развития (черепно-мозговые травмы, опухоли мозга, прогрессирующая гидроцефалия, тяжелые неврологические или соматические заболевания в раннем детстве). Характерно, что у детей отмечается высокая частота мозговых симптомов при соматических инфекционных процессах в связи с недостаточной сформированностью иммунитета и энцефалического барьера. Вместе с тем дети обладают большей, чем взрослые, способностью к компенсации дефекта, особенно при локальных поражениях мозга;
• • сенсомоторная депривация (тугоухость, слабовидение, дефекты моторики). Большое значение имеет модальность депривации и правильная организация (психологическое сопровождение) обучения и развития ребенка, реализующая принцип «особый ребенок — особый подход» (Цыганок А. А., 1998).

Важно, что при органических поражениях мозга в детском возрасте наряду с повреждением одних систем наблюдается недоразвитие других, функционально связанных с поврежденной. При этом чем раньше происходит патологическое воздействие, тем грубее нарушения развития. Здесь проявляется указанный выше принцип системности строения ВПФ, который означает, что «в раннем возрасте поражение какой- [4]

нибудь зоны, обеспечивающей относительно элементарные основы психической деятельности, неизбежно вызывает в виде вторичного “системного” эффекта недоразвитие более высоких, надстроенных над ней образований»1.

• 2. Дизонтогенез социальной природы:
  • • педагогическая запущенность (например, недостаточное внимание родителей к своевременному речевому или моторному развитию ребенка — отсутствие полноценного взаимодействия с ним и оречев- ления этого взаимодействия, отсутствие, иногда сознательное, чтобы уберечь от травм или инфекции, этапа ползания и т.д.);
  • • педагогические аберрации — преждевременное обучение ребенка письму и чтению или чрезмерные физические (спортивные) нагрузки, не соответствующие уровню психофизиологического развития ребенка;
  • • культурная и эмоциональная депривация (особенно у детей, воспитывающихся в интернатах и домах ребенка);
  • • нарушения общения в семье (излишняя авторитарность и требовательность, эмоциональная холодность вплоть до отторжения ребенка, гиперопека и гипертревожность родителей и др.);
  • • билингвизм, когда с первых дней жизни ребенок находится в двуязычной среде, т.е. вынужден усваивать параллельно две языковые системы.

Логика развития современной нейропсихологии состоит в том, чтобы заменить монокаузальный подход в интерпретации наблюдаемых феноменов их поликаузальным анализом, чтобы определить, как различные биологические и социальные причины дизонтогенеза взаимодействуют, определяя характер аномального развития конкретного ребенка. Болезнь, вызывая нарушения прежде всего биологической линии развития, создает препятствия для социально-психологического развития ребенка — для усвоения знаний и умений, формирования личности. В то же время неправильное или несвоевременное психологопедагогическое воздействие способствует задержке или искажению формирования функциональных систем ребенка в силу «энергетического обкрадывания» (термин Московичюте Л. И., 1979) и нарушениям межфункциональных связей.

Проявления дизонтогенеза различны, в зависимости от этиологии, выраженности, устойчивости, времени возникновения и длительности патологического воздействия. Можно выделить основные проявления дизонтогенеза (рис. 2).

Важно подчеркнуть, что недостаточное развитие произвольной регуляции и навыков общения может лежать в основе и (или) усугублять когнитивное, сенсорное и моторное недоразвитие. [5]

Рис. 2. Основные проявления дизонтогенеза

Различают следующие синдромы дизонтогенеза (Kanner L., 1955; Сухарева Г. Е., 1959; Лебединский В. В., 1985).

• 1. Недоразвитие — носит стойкий тотальный, но иерархический характер, например синдром олигофрении — диффузное повреждение незрелого мозга при ряде пре-, пере- и постнатальных патологических воздействий. При этом синдроме тотального функционального недоразвития мышление страдает больше остальных психических функций.
• 2. Задержанное развитие (ЗПР) — замедление темпа формирования когнитивных, двигательных и эмоциональных функций, которое характеризуется обратимостью и парциальностью. Дети не имеют умственной отсталости, грубых нарушений сенсорики или психоневрологических заболеваний, но отстают от сверстников в обучении. Иногда группу детей с ЗПР характеризуют такие понятия, как «специфическая неспособность к обучению», «медленная обучаемость», «иррегулярность психического развития» и даже «пограничная дебильность».

Основные виды ЗПР — задержка речевого развития и недоразвитие эмоционально-волевой сферы (инфантилизм). Причиной задержки развития ребенка могут быть генетические факторы (например, наследственная предрасположенность к более позднему началу самостоятельной ходьбы, которая может быть преодолена специальными мерами развития), хроническая психоастения, вызванная хроническими соматическими заболеваниями в раннем детстве, резидуальные последствия инфекции, интоксикации или травмы мозга в пре-, пери- или раннем постнатальном периоде, приводящие к минимальной мозговой дисфункции (ММД), плохие условия жизни, педагогическая запущенность (например, в моей практике был случай обследования ребенка- билингва 10 лет с сохранным интеллектом и устной речью при полной несформированности письма и чтения из-за неправильного обучения в школе и дома).

Следует учитывать, что улучшение и интенсивное развитие во всем мире акушерства и педиатрии раннего возраста позволяет спасать жизни и существенно уменьшать последствия пре-, пери- и постнатальных патогенных факторов. В результате дети, которые могли бы иметь серьезнейшие нарушения ВПФ, проявляют только замедленность темпов их формирования или легкие симптомы несформированности психических функций, преодолеваемые с помощью адекватного ней- ропсихологического коррекционно-развивающего обучения. Однако это неизбежно приводит к росту популяции детей с минимальными мозговыми дисфункциями и задержками формирования отдельных психических функций.

• 3. Поврежденное развитие — отличительной чертой является более позднее воздействие на мозг — после достижения ребенком двух-, трехлетнего возраста, когда большая часть мозговых систем уже сформирована в значительной степени и повреждение сформированных психических функций может сочетаться с вторичной задержкой развития функций, формирующихся позднее, например пространственных или регуляторных, а также с эмоциональными расстройствами. Типичным примером является эпилепсия или опухоли мозга у детей.
• 4. Дефицитарное развитие — вследствие патологии отдельных анализаторных систем (слепота, дефекты слуха или недостаточность опорно-двигательного аппарата), приводящих к вторичному недоразвитию или замедленному развитию всех психических функций (прежде всего со стороны межфункциональных координаций) и эмоциональной сферы ребенка. При правильном психологическом сопровождении такого ребенка (адекватном воспитании и обучении) возможна компенсация дефектов за счет сохранных анализаторных систем. Вспомним замечательные результаты работ А. Г. Соколянского и А. Е. Мещерякова по развитию высших психических функций у слепоглухонемых детей.
• 5. Искаженное развитие — сочетание предыдущих форм дизонтоге- неза с качественно новыми патологическими образованиями. Типичный пример — синдром раннего детского аутизма, который в последние годы все чаще связывается с органическим поражением мозга.
• 6. Дисгармоническое развитие — сочетание задержки развития одних функциональных систем с парциальной акселерацией других и нарушение последовательности развития психических функций. Причиной дисгармонического развития может быть врожденная либо рано приобретенная стойкая диспропорциональность психики, например при психопатии или у одаренных детей. Эта группа детей кроме специфического развития высших психических функций (очень высокий уровень развития математических навыков с наличием грубой дисграфии и т.п.) характеризуется нарушениями в эмоционально-волевой сфере, проявляющимися в неадекватной реакции на внешние раздражители,

«вследствие чего более или менее нарушено поведение и затруднена активная приспособляемость к окружающей среде»1. Степень дефектов и возможность их компенсации в значительной степени зависят от условий и направленности воспитания ребенка.

Отдельные синдромы дизонтогенеза могут сочетаться друг с другом при доминировании одного из них.

Для понимания дифференциации дизонтогенеза (аномального развития) от отклоняющегося (атипичного, нижненормативного) развития необходимо рассмотреть проблемы гетерохронии (гетерохронно- сти) и асинхронии развития.