Поликистоз код по мкб
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Патогенез
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Поликистозная болезнь почек.
Названия
Поликистоз почек.
Поликистоз почек
Синонимы диагноза
Поликистозная болезнь почек.
Описание
Поликистоз почек — врожденное заболевание, при котором в обеих почках появляются и постепенно увеличиваются кисты, что приводит к атрофии функционирующей паренхимы. Относится к наследственным аномалиям развития и часто встречается у членов одной семьи. Болезнь в течение жизни прогрессирует, чаще всего проявляется и диагностируется в возрасте 20—-40 лет, но иногда обнаруживается у детей, в пожилом возрасте.
Поликистоз почек
Симптомы
Обычно заболевание в течение многих лет протекает бессимптомно. Поликистоз может быть обнаружен случайно при обследовании, на операции или даже на вскрытии. Это объясняется малой характерностью симптомов на ранних стадиях заболевания. Когда масса функционирующей паренхимы значительно уменьшается, нарушается концентрационная способность почек, больные отмечают полиурию и жажду, а затем ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, появляются тупые боли и чувство тяжести в поясничной области, головная боль. Эти наиболее частые субъективные признаки поликистоза почек дополняются объективными данными. Полиурия иногда достигает 3—4 л/сут. Моча бесцветная, низкой относительной плотности. Наблюдаются никтурия и изостенурия. Протеинурия и суточная потеря белка минимальны; мало выражена и цилиндрурия. В осадке мочи постоянно обнаруживают эритроциты, наблюдается и макрогематурия. Иногда макрогематурия носит характер профузного, опасного для жизни почечного кровотечения. Лейкоцитурия часто свидетельствует о сопутствующей инфекции, иногда приводящей к атаке пиелонефрита и нагноению кист. В этих случаях повышается температура (иногда с ознобом), усиливаются боли в области почки, нарастает интоксикация. При пальпации прощупывается увеличенная, бугристая, плотная и болезненная почка.
Полиурия способствует выведению продуктов обмена, и долгое время азотемии может не быть, но с течением времени азотовыделительная функция почек нарушается и возникает азотемия. В этот период состояние больного ухудшается, появляются неприятный вкус во рту, тошнота. Обычно азотемия при поликистозе почек прогрессирует медленно, но почечное кровотечение, нагноение кист, а также травма, хирургическое вмешательство, беременность и роды часто ускоряют развитие азотемии. Прогрессированию заболевания способствует также часто сопутствующая ему артериальная гипертензия, которая в большинстве случаев бывает умеренной, но иногда протекает злокачественно. Артериальная гипертензия сопровождается расстройствами кардиогемодинамики и гипертрофией левого желудочка. В поздних стадиях заболевания наблюдаются анемия и другие признаки почечной недостаточности.
Гипонатриемия. Жажда. Озноб. Ретикулоцитоз. Сильная жажда. Сухость во рту. Тонические судороги. Тошнота.
Причины
Причина возникновения аномалии неизвестна.
Патогенез
Патогенез обусловлен пороком эмбрионального развития канальцев, часть которых трансформируется в кисты. Почки у большинства больных увеличены, содержат множество кист различных размеров, между которыми расположены участки сохранившейся паренхимы, местами замещенной соединительной тканью. Чашечки и лоханки сдавлены и деформированы. Кисты могут нагнаиваться.
Лечение
Лечение только симптоматическое. Больные должны избегать чрезмерных нагрузок, длительной ходьбы и тряской езды, остерегаться инфекций, простудных заболеваний, следить за состоянием носоглотки и зубов. При появлении макрогематурии больной должен соблюдать строгий постельный режим, что в большинстве случаев обеспечивает остановку кровотечения без назначения гемостатических лекарств. Во время атаки присоединяющегося пиелонефрита назначают антибиотики и уроантисептики с учетом сниженной функции почек. Снижение функции почек заставляет соблюдать диету с ограничением белка и поваренной соли, однако питание должно быть достаточно калорийным и богатым витаминами. Строгое ограничение белка необходимо только при уровне креатинина плазмы более 0,02 г/л. При выраженной артериальной гипертензии применяют гипотензивные средства, а при сниженном диурезе — мочегонные: лазикс, гипотиазид, альдактон и Хирургическое вмешательства— вскрытие кист—целесообразно только при их нагноении. В терминальной стадии почечной недостаточности могут быть применены гемодиализ и пересадка почки.
Прогноз
Прогноз. Чаще всего заболевание приводит к почечной недостаточности в различные сроки от его начала.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Другие названия и синонимы
Синдром поликистозных яичников СПКЯ, Синдром Штейна-Левенталя, Склерополикистоз.
Названия
Поликистоз яичников.
Поликистоз яичников
Синонимы диагноза
Синдром поликистозных яичников СПКЯ, Синдром Штейна-Левенталя, Склерополикистоз.
Описание
Синдром поликистозных яичников — это нейроэндокринных синдром, характеризуеться двусторонним увеличением яичников и наличием в них большого количества кистозно-атретичних фолликулов и сопровождается нарушениями менструального цикла преимущественно по типу олигоопсоменореи или аменореи, гирсутизма, бесплодием, ожирением.
Поликистоз яичников при УЗИ-обследовании
Причины
В основе развития синдрома — нарушения цирхорального ритма выделения ЛГ-РГ, вследствие чего усиливается продукция ЛГ и ограничивается выделение ФСГ.
Под действием ФСГ в зернистых клетках яичников образуются, ароматазы и энзимы, трансформирующие андрогены в эстрогены. При синдроме поликистозних яичников наблюдается дефицит ФСГ и избыток ЛГ, в связи с чем яичники в повышенном количестве продуцируют андрогены.
Существует теория, связывающая развитие синдрома поликистозных яичников с наследственным дефицитом 19-гидроксилазы и 3-бета-дегидрогеназы, которые превращают тестостерон и андростендион в эстрадиол и эстрон, за счет чего усиливается продуцирование яичниками андрогенов.
Следует подчеркнуть, что положительный и отрицательный обратную связь между гормонами яичников и гормонами гипоталамо-гипофизарной системы сохраняется.
В яичниках повышается синтез ингибина, который тормозит выделение ФСГ. Вследствие сниженного выделения ФСГ отсутствует овуляция и, как следствие, лютеиновая фаза цикла. На фоне низкого монотонного длительного характера выброса эстрогенов, а также за счет внегонадного синтеза их в жировой ткани развивается гиперплазия эндометрия.
Нарушение процессов фолликулогенеза и синтеза эстрогенов в яичниках может быть следствием гиперандрогении надпочечникового генеза.
Зависимости от патогенетических механизмов возникновения различают гипоталамо-гипофизарную, яичниковую и надпочечниковую формы синдрома поликистозных яичников. Такое деление можно считать условным, поскольку указанные уровне нейрогуморальной регуляции функции яичников тесно взаимосвязаны.
Симптомы
Клиническое течение синдрома в основном типично и характеризуется нарушением менструального цикла в виде аменореи или алигоопсоменореи, в отдельных случаях больные жалуются на кровотечения. Как правило, наблюдаются ожирение, гирсутизм, бесплодие, невынашивание беременности. В ходе бимануального обследования пациенток обнаруживают двустороннее увеличение яичников. В случае сочетания синдрома поликистозных яичников с другими нейроэндокринными синдромами (адреногенитальным, послеродовым ожирением, болезнью Иценко — Кушинга) клиническая картина проявляется соответствующими симптомами.
Гиперпролактинемия. Молозивоподобные выделения из сосков. Редкие месячные. Скудные месячные. Увеличение веса.
Диагностика
Диагностика заболевания основывается на характерной клинической картине, результатах гинекологического исследования, изучения функционального состояния яичников, а также исключения андрогенпродуцирующих опухолей. В комплекс обследования таких больных необходимо включать: ультразвуковое исследование, тесты функциональной диагностики яичников, определения уровня в сыворотке крови гонадотропинов, половых стероидов, гормонов коры надпочечников и щитовидной желез. С целью исключить аденому гипофиза выполняют краниографию. Для подтверждения гиперандрогении и установления формы синдрома определяют содержание 17-КС и 17-ОКС в суточной моче и ставят пробы с АКТГ, дексаметазоном, ЛГ-РГ.
Окончательный диагноз устанавливают после проведения лапароскопии и гистологического исследования ткани яичников.
Лечение
Для лечения синдрома поликистозных яичников широко используют как хирургические, так и консервативные методы. Лечение направлено на нормализацию менструального цикла, восстановления фертильности, снижение гирсутизма и гиперплазии эндометрия. Консервативная терапия включает немедикаментозные и медикаментозные методы.
К немедикаментозным методам относятся диетотерапия, целью которой является снижения общей калорийности пищи, а также физиотерапевтические процедуры (эндоназальный электрофорез витамина В1, ультрафиолетовое облучение крови и ), направленные на нормализацию гормональных взаимосвязей. Кроме немедикаментозних методов применяют медикаментозные препараты, подлежит нормализации углеводный и жировой обмен (метформин 1500 мг в сутки).
Медикаментозное лечение заключается в назначении преимущественно гормональних препаратов. Для стимуляции овуляции используют кломифен или клостилбегит по 50 — 150 мг в сутки с 5-го по 9-й день менструального цикла, а также препараты, содержащие «чистый» ФСГ или в комбинации с ЛГ (менопур, хумегон, метродин и ).
Для лечения и профилактики гиперпластических процессов эндометрия применяют синтетические прогестины по стандартной схеме (6 — 8 циклов).
Для лечения гирсутизма успешно применяют ципротерон-ацетат (Диане-35) по стандартной схеме, верошпирон по 50 мг 2 раза в день с 4-го по 21-й день менструального цикла, метронидазол с 5-го дня менструального цикла за схеме. Такие курсы повторяют трижды с перерывом 1 мес. При наличии гиперпролактинемии назначают бромкриптин, метерголин, парлодел в дозе 1,25 — 5 мг в сутки по сокращенной схеме с 5-го по 14-й день или непрерывно в течение 2 — 3 мес.
Больным с надпочечниковой формой в комплекс лечения добавляют глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон).
Эффективными сегодня считаются оперативные методы лечения синдрома поликистозных яичников. Раннее хирургическое лечение значительно повышает эффективность терапии в плане восстановления овуляторных менструальных циклов и наступления беременности. Механизмы действия оперативного лечения до сих пор еще недостаточно изучено, однако доказано, что уменьшение объема ткани яичников способствует снижению выработки андрогенов и повышению продукции ФСГ. Среди оперативных методов преимущественно используют лапароскопическую клиноподобную резекцию яичников, демедуляцию, декапсуляцию, декортикацию, лазерную вапоризацию углекислым или аргоновым лазером.
Источник
Поликистоз почек чаще всего встречается у новорожденных детей и у взрослых после 30 лет. Многочисленные кистозные образования сдавливают здоровые ткани и нарушают функции органа. Раннее начало лечения позволяет снизить риск осложнений и предотвратить развитие декомпенсированной почечной недостаточности.
Что это такое?
Поликистоз почек (код по МКБ-10 Q61) – это наследственное заболевание, при котором в почечной паренхиме образуется большое количество кистозных полостей, заполненных жидкостью.
Патологические изменения начинаются на уровне реснитчатого эпителия почечных канальцев. Нарушение синтеза некоторых белков (фиброцистина или полицистина), приводит к избыточному делению эпителиальных клеток. Вместо функционирующих почечных канальцев появляются многочисленные кисты.
В результате кистозного перерождения почки значительно увеличиваются в объеме, их масса иногда достигает 35 кг. Кисты развиваются всего в 2-5% нефронов (почечная единица), но они сдавливают здоровую ткань, поэтому со временем орган теряет способность к фильтрации.
Поликистозная болезнь одновременно может поражать и другие органы и образования:
- печень,
- поджелудочную железу,
- кишечник,
- сосуды головного мозга,
- селезенку,
- семенные пузырьки,
- легкие,
- желудок.
Кисты могут быть следствием заболеваний, не связанных с генетическими мутациями. При истинном поликистозе обе почки подвергаются кистозным изменениям, а при других патологиях кисты могут возникать только в одном органе.
Поликистозная болезнь приводит к нарушению оттока мочи, по этому одним из частых осложнений поликистоза является хронический пиелонефрит.
Виды
В зависимости от характера наследования существует две формы врожденного поликистоза почек:
- Аутосомно-доминантная. Изменения почек начинаются у взрослых в возрасте 30-50 лет. У людей с данной формой заболевания риск рождения ребенка с патологий составляет 50%.
- Аутосомно-рецессивная. Характеризуется ранним началом, симптомы возникают у новорожденных. Заболевание развивается только в том случае, если оба родителя ребенка имеют дефектные гены. Сами они при этом могут не иметь патологию почек.
Кистозные изменения бывают двух видов:
- Закрытые (в виде капсул) – не сообщаются с мочевыводящими протоками, характерны для поликистоза с аутосомно-рецессивной формой наследования.
- Открытые – образованы выпячиванием стенок почечных канальцев, имеют связь с лоханками, чаще наблюдаются у взрослых с аутосомно-доминантным типом наследования болезни.
У пациентов с открытыми кистами дольше сохраняется мочевыделительная функция, так как кистозные элементы оказывают менее выраженное давление на здоровые нефроны.
Причины развития
Основная причина поликистоза почек – наследственная патология генов, отвечающих за синтез белков.
- При аутосомно-доминантной форме нарушается образование полицистина-1 или полицистина-2.
- Аутосомно-рецессивная форма характеризуется неправильным синтезом фиброцистина.
Эти белки отвечают за чувствительность ресничек эпителия к току мочи. Нарушение функции ресничек ведет к накоплению в эпителиальных клетках циклического аденозинмонофосфата. Повышенная концентрация этого вещества вызывает бесконтрольное образование новых эпителиальных клеток. Итогом клеточных процессов является образование кистозных полостей.
Клиническая картина
У взрослых поликистозное поражение почек может длительное время протекать бессимптомно или с минимальными проявлениями. Первые признаки появляются уже тогда, когда изменения становятся значительно выражены. У детей симптомы заболевания могут возникать уже в первые месяцы жизни, а в некоторых случаях – даже до рождения.
Для клинической картины поликистоза почек характерны следующие проявления:
- Тупая боль в пояснице и животе тянущего характера, чувство распирания, тяжести.
- Частые позывы к мочеиспусканию, болезненность во время опорожнения мочевого пузыря. Эти симптомы могут сигнализировать о присоединении пиелонефрита.
- Астенический синдром. Характеризуется нарастающей слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита, тошнотой.
- Полиурия – выделение повышенного объема мочи. В сутки может выделяться до 2-3 л мочи, при этом она имеет светлый оттенок. Симптом говорит о нарушении концентрационной функции почек.
- Гематурия – наличие крови в моче. Наблюдается при кровоизлияниях в кистозные полости, которые сообщаются с лоханками.
- Нарушения стула (чаще в виде диареи) – возникают в результате выделения части жидкости кишечником.
- Кожный зуд при отсутствии аллергических заболеваний. Свидетельствует о накоплении в крови мочевой кислоты, в результате чего она начинает выделяться с потом.
- Повышение артериального давления, которое плохо снижается гипотензивными средствами.
- Отеки.
У новорожденных, кроме перечисленных симптомов, часто наблюдается увеличение размеров живота, рвота. Характерно быстрое прогрессирование заболевания и нарастание симптоматики.
Методы диагностики
Для диагностики поликистоза почек используют лабораторные и инструментальные методы.
Лабораторная диагностика включает:
- общеклинический анализ мочи (снижение удельного веса, присутствие бактерий, повышенное количество лейкоцитов, наличие эритроцитов);
- проба Нечипоренко (лейкоциты более 2000 в мл, эритроциты более 1000 в мл, цилиндры более 20);
- проба Зимницкого (снижение концентрационной функции);
- развернутый анализ крови (анемия, при сопутствующем пиелонефрите – повышение СОЭ, лейкоцитоз);
- биохимическое исследование крови (повышенный уровень мочевой кислоты, мочевины, креатинина, при развитии почечной недостаточности – снижение уровня общего белка).
Наибольшую ценность для диагностики представляет инструментальное обследование:
- УЗ-исследование почек: обнаруживается множество полостных образований, заполненных жидкостью. Метод позволяет оценить размер органов, количество и размер кист.
- УЗ-исследование печени, селезенки, поджелудочной железы (для диагностики кистозного поражения других органов).
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
Дифференциальная диагностика болезни проводится с заболеваниями, которые сопровождаются образованием кист в почечной паренхиме:
- мочекаменная болезнь,
- дермоидные кисты,
- губчатая почка,
- инфаркт почек.
Для подтверждения диагноза показаны генетические исследования, в ходе которых определяют наличие дефектного гена.
Как лечить поликистоз почек?
Существует два вида традиционного лечения: консервативное и хирургическое.
Консервативное лечение
Лекарственная терапия направлена на купирование симптомов болезни и лечение осложнений.
- Для снижения артериального давления используют гипотензивные средства.
- Устранение анемии предполагает назначение препаратов железа и витаминных комплексов.
- Для лечения пиелонефрита применяют антибиотики и уросептики (фторхинолоны, производные нитрофурана, цефалоспорины).
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство показано при быстром росте закрытых кист и их нагноении. Полости кист вскрывают и опорожняют.
В случае развития последней стадии почечной недостаточности пациентов подключают к аппарату «искусственной почки». Сложная система фильтров очищает кровь от продуктов обмена и избытка жидкости. Радикальным методом лечения болезни является трансплантация.
Народные средства
Лечение народными средствами при поликистозе может проводиться после консультации лечащего врача. Методы нетрадиционной медицины можно применять только на фоне основной медикаментозной терапии.
Чага
Гриб чага обладает свойством замедлять аномальное деление клеток почечного эпителия и поддерживать функциональную активность здоровой ткани. Пить чагу рекомендуется в виде отвара или настоя, приготовленного из чистого сушеного сырья.
Лекарственные растения
При поликистозной болезни почек можно пить отвары на основе календулы, ромашки, чистотела, корня лопуха, пастушьей сумки. Эти растения снимают спазм мочевыводящих путей, убивают бактерии, улучшают обмен веществ.
Перга
Перга используется для лечения заболеваний, связанных с избыточной пролиферацией клеток, к которым относится поликистоз почек. Также этот продукт пчеловодства:
- оказывает противомикробный эффект;
- нормализует артериальное давление;
- способствует повышению гемоглобина.
Для лечения поликистоза ее можно употреблять в чистом виде или в смеси с медом.
Прогноз и профилактика
Прогноз при поликистозе почек не всегда благоприятный. Аутосомно-рецессивная форма заболевания часто развивается у плода еще в утробе матери, поэтому возможно мертворождение или гибель ребенка до года. У взрослых чаще бывает аутосомно-доминантный тип поликистоза, для которого характерно медленное развитие. Почечная недостаточность приводит к необходимости диализа или использования аппарата «искусственной почки», что значительно ухудшает качество жизни и может привести к осложнениям.
Продолжительность жизни при поликистозе почек зависит от ряда факторов:
- возраст на момент развития патологии,
- ранняя диагностика,
- вид наследования болезни,
- возможность трансплантации,
- наличие кистозного поражения других органов.
Среди детей с врожденным поликистозом 9-13% случаев заканчиваются летально до 1 года, 80% детей доживают до 9 лет и старше. У взрослых конечная стадия почечной недостаточности возникает в 53-69 лет.
Главный способ профилактики заболевания – медико-генетическое консультирование. Оно показано парам, у которых в семье имелись случаи поликистоза почек или уже родился ребенок с патологией. При поставленном диагнозе профилактика осложнений заключается в строгом соблюдении назначений врача.
Источник