Пигментная пурпура код по мкб

Шамберга болезнь — Клинические рекомендации

Пигментная пурпура код по мкб Шамберга болезнь (Schamberg disease,стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга,пигментированный красный дерматоз) — форма прогрессирующей пигментной пурпуры,характеризующаяся наличием петехий и коричневых пурпурных пятен,возникающих чаще
всего на нижних конечностях.Шифр по МКБ-10: L81.7

Этиология и эпидемиология

Среди взрослых чаще болеют мужчины,среди детей чаще поражаются девочки.Заболевание медленно развивается на дистальных отделах нижних конечностей и прогрессирует в проксимальном направлении.

Болезнь Шамберга — это хронический лимфоцитарным капиллярит с кровоизлияниями в кожу,предполагающим наличие клеточно-опосредуемой гиперчувствительности. Является исключительно хроническим кожным заболеванием без наличия патологии внутренних органов.

Клиническая картина

Пигментная пурпура код по мкб

У пациентов появляются множественные четкие оранжево-коричневые пятна размером с булавочную головку,напоминающие «кайенскии перец» с многочисленными петехиями. Очаги возникают симметрично на нижних конечностях и иногда в верхней части тела.Новые петехии ярко-красные,в дальнейшем переходящие в фиолетовые и оставляющие коричневые очаги гемосидериновой пигментации,пальпируемые по мере вытекания крови из поврежденных сосудов,не исчезающие при диаскопии,довольно резко очерченные,частично
сливающиеся,без тенденции к кольцевидной группировке.Телеангиэктазии,как правило,отсутствуют или немногочисленны.

При длительном существовании в редких случаях возможно появление нерезко выраженной поверхностной атрофии.Возможны незначительная эритема,шелушение и зуд.
Поражения при болезни Шамберга могут иметь асимметричное
распределение,особенно в подростковом возрасте.Подавляющее большинство пациентов со временем выздоравливают.

Диагностика

Лабораторные анализы не обязательны.Биопсия кожи проводится с целью исключения лейкоцитокластического васкулита.При гистологическом исследовании выявляется периваскулярный инфильтрат лимфоцитарно-гистиоцитарного характера с экстравазацией эритроцитов,отложение гемосидерина.

С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания в сосудах сосочкового слоя дермы выявляют отложения фибриногена,IgM,компонента комплемента СЗ. Кератиноциты несут антигены HLADR. В дерме преобладают лимфоциты CD4,несущие антиген CLA (связывают моноклональные антитела НЕСА452). Практически полное отсутствие лимфоцитов свидетельствует о малой роли гуморального иммунитета.

Дифференциальная диагностика

кожная Т-клеточная лимфома
ангиодермит Фавра — Ше
лихеноидный,пурпурозный и пигментный дерматит Гужеро-Блюма
кольцевидная пурпура Майокки
саркома Капоши
монетовидная экзема
цинга
сенильная пурпура
контактный дерматит
медикаментозная пурпура
застойный дерматит
артефактный дерматит

Лечение

Пигментацию можно маскировать косметическими кремами,такими как «DermaBlend».

Последовательно эффективной терапии не существует,хотя назначаются следующие препараты:

топические стероиды группы V;
пентоксифиллин 300 мг в день в течение 8 нед.;
рутозид (системный биофлавоноид) 50 мг 2 раза в день и аскорбиновую кислоту 500 мг 2 раза в день в течение 4 нед.

Цитируемая литература

Дополнительно по этой теме на сайте

Источник

Рубрика МКБ-10: L81.7

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки / L81 Другие нарушения пигментации

Определение и общие сведения[править]

Пурпура кольцевидная телеангиэктатическая Майокки (Majocchi, 1896)

Хронический геморрагический пигментный дерматоз с рецидивирующим течением. Входит в группу ангиитов кожи, в основе которых лежит повреждающее действие на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Мелкие геморрагические пятна без отека (петехии) располагаются у волосяных фолликулов симметрично, преимущественно на нижних конечностях, чаще у мужчин. Мелкие пятна темно-розового цвета не исчезают при диаскопии и группируются в круглые очаги до 3 см в диаметре, иногда кольцевидные, с телеангиэктазиями в центре, превращаясь со временем в стойкие отложения гемосидерина в виде пигментных пятен разных размеров и очертаний.

Пигментированный красный дерматоз: Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальную диагностику проводят с пурпурой Шенлейна-Геноха (пальпируемая пурпура), псевдосаркомой Капоши (признаки венозной недостаточности или наличия артериовенозных шунтов).

Пигментированный красный дерматоз: Лечение[править]

Хлорохин по 0,25 г в сутки или гидроксихлорохин по 0,2 г в сутки, эпсилон-аминокапроновая кислота по 2 г 3 раза в сутки, аскорутин по 1 таблетке 3 раза в сутки. Наружно — кортикостероидные мази, троксевазин гель.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Пурпура пигментная прогрессирующая Шамберга

Синонимы: болезнь Шамберга, прогрессивная пигментная пурпура

Болезнь Шамберга — хронический дермальный капиллярит, в основе которого лежит поражение сосочковых капилляров иммунными комплексами. Некоторые авторитетные авторы считают нецелесообразным рассматривать прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга, кольцевидную пурпуру Майокки и лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма в качестве самостоятельных нозологических форм и предлагают применять к ним термин «прогрессивная пигментная пурпура».

Клинические проявления

В большинстве случаев дерматоз локализуется только на коже нижних конечностей, симметрично. Преимущественно болеют мужчины. У волосяных фолликулов видны точечные петехиальные элементы со склонностью к группировке в мелкие пятна диаметром до 1 см без признаков отека или атрофии. На некоторых пятнах в центральной зоне можно заметить расширенные мелкие кровеносные сосуды. Цвет элементов желтовато-розовый или буроватый, при диаскопии они не исчезают. Субъективных ощущений нет. Заболевание имеет хроническое течение, активная фаза болезни завершается гемосидерозом.

Патогистология

В эпидермисе — гидропическая дистрофия базального слоя, спонгиоз, экзоцитоз лимфоцитоз. В дерме — выход эритроцитов во внеклеточное пространство, нагруженные гемосидерином макрофаги (особенно при охряном дерматите). В сетчатом слое выявляются периваскулярные и интерстициальные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов. При охряном дерматите Фавра и Шэ и болезни Гужеро-Блюма инфильтрат более плотный.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с пурпурой Шенлейна-Геноха (пальпируемая пурпура), другими близкими по патогенезу и клиническим проявлениям дермальными ангиитами: экзематоидной пурпурой Дукаса и Капетанакиса (наряду с петехиями и гемосидерозом имеются признаки экзематизации в виде эритемы, отека, папуловезикул и зуда) и ангидермитом Фавра и Шэ (охряно-желтая окраска пятен и варикозное расширение вен нижних конечностей). Все эти заболевания так близки друг к другу, что отличить их клинически или гистологически часто не представляется возможным.

Лечение

Аскорутин по 1 таблетке 3 раза в сутки. Наружно — кортикостероидные мази, троксевазин гель. На активной стадии процесса — антималярийные препараты (хлорохин по 0,25 г в сутки или гидроксихлорохин по 0,2 г в сутки), антигистаминные препараты, эпсилон-аминокапроновая кислота по 2 г 3 раза в сутки. Есть сообщения о благоприятном эффекте ПУВА-терапии.

Эритема дисхромическая

Это хроническое прогрессирующее заболевание характеризуется голубоватой или пепельно-серой гиперпигментацией, локализуется чаще на туловище, верхних конечностях, лице в виде очагов с четкими границами и размерами от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Пятна могут сливаться, образуя полициклическую конфигурацию, иногда с эритематозным бордюром и инфильтрацией по периферии очага.

Меланоз Риля и эритроз Брока

Это очаговая меланодермия, локализующаяся на лице и обусловленная повышенной фоточувствительностью и развитием воспаления. Провоцирующий фактор — косметические препараты. Обычно сочетается с телеангиэктазиями и себореей.

Источники (ссылки)[править]

Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Симптомы
Диагностика
Лечение

Названия

Название: Болезнь Шамберга.

Болезнь Шамберга

Описание

Дополнительные факты

Болезнь Шамберга (хроническая пигментная пурпура, гемосидероз кожи) — хроническое заболевание, связанное с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капилляров и характеризующееся появлением на коже точечных кровоизлияний (петехий), переходящих в коричнево-бурые пятна. Диагностика заболевания проводится путем дерматоскопии кожи пациента. Лечение осуществляется противовоспалительными препаратами, глюкокортикоидами, при необходимости проводят гемосорбцию и плазмофорез.
Механизм возникновения болезни Шамберга до конца не ясен. Предполагают, что повреждение капилляров имеет аутоиммунную природу и связано с отложением на их стенке циркулирующих иммунных комплексов. В результате воспаления увеличивается проницаемость различных участков стенки капилляра и происходят внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Со временем железо, содержащееся в вышедшем из сосудистого русла гемоглобине, преобразуется в пигмент гемосидерин, который и обуславливает специфический цвет пятен при болезни Шамберга.

Болезнь Шамберга

Симптомы

Высыпания при болезни Шамберга характеризуются симметричностью и разнообразием внешнего вида. Последнее связанно с тем, что на коже одновременно с переходящими в пятна старыми элементами, появляются новые петехии. При болезнь Шамберга отсутствуют какие-либо существенные нарушения общего самочувствия. Происходит поражение только кожных капилляров, поэтому заболевание не сопровождается кровоизлияниями во внутренние органы и имеет доброкачественное течение.
Петехиальный тип болезни Шамберга проявляется появлением на кожи различного размера пятен с неровными очертаниями. Пятна состоят из мелких петехиальных кровоизлияний. Постепенно они приобретают буровато-коричневый или буровато-желтый цвет. Изменения кожи не сопровождаются отечностью и каким-либо дискомфортом. Данный тип заболевания возникает в основном у мужчин и локализуется на коже нижних конечностей.
Телеангиэктатический тип болезни Шамберга характеризуется специфическими пятнами на коже, которые напоминают медальоны. В центре таких «медальонов» расположены телеангиэктазии (сосудистые звездочки) — кистозно расширенные участки капилляров, а по периферии находятся точечные кровоизлияния.
Лихеноидный тип болезни Шамберга сочетает в себе петехиальные высыпания, коричнево-бурые пятна гемосидероза и мелкие узелки с блестящей поверхностью и практически неизмененным цветом кожи. В некоторых случаях наблюдаются только характерные узелки. Высыпания имеют множественный характер и располагаются по всему телу пациента.
Экзематоидный тип болезни Шамберга представляет собой своеобразную комбинацию высыпаний, свойственных петехиальному типу болезни Шамберга, с характерными признаками экземы. В области очагов, состоящих из точечных кровоизлияний и пятен коричнево-бурого цвета, отмечается отечность, могут появляться пузырьки, корочки и узелки. На месте высыпаний наблюдается характерный для экземы зуд.

Диагностика

Наиболее часто диагноз болезни Шамберга устанавливается на основании клинической картины и дерматоскопии области высыпаний. При исследовании сосочковой части дермы под микроскопом выявляют изменения проходящих в ней капилляров: набухание внутреннего слоя стенки капилляра, булавовидные расширения по ходу сосудов, скопления иммунных клеток и их фрагментов. О повышенной проницаемости стенки капилляра говорит выявление эритроцитов, находящихся за пределами сосудистого русла. Могут отмечаться участки изъязвления и некроза стенки капилляра, сужение его просвета из-за компенсаторного разрастания внутреннего слоя неповрежденных участков сосудистой стенки. В таких местах возникает тромбоз, значительно препятствующий кровотоку. Иногда при болезни Шамберга на стенках капилляров обнаруживаются узелки. Вместе с ними наблюдается большое количество клеток гигантских размеров.

Лечение

Пациентам с болезнью Шамберга рекомендуется соблюдать диету, исключающую аллергенные и раздражающие продукты: цитрусовые, шоколад, острые блюда, крепкий кофе и чай, жаренные и копченные блюда, спиртные напитки Им следует избегать ушибов, переохлаждений и физических перегрузок. Большое внимание уделяется выявлению и санации очагов хронической инфекции, лечению сопутствующих заболеваний и эндокринных нарушений, поскольку они могут быть провоцирующим фактором в развитии болезни, осложнять и поддерживать ее течение.
Учитывая аутоиммунный механизм развития болезни Шамберга, в лечении применяют кортикостероиды: преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и тд Используют противовоспалительные препараты, дезагреганты и ангиопротекторы. В тяжелых случаях пациентам показаны процедуры экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбция, плазмофорез, криопреципитация.

Источник

Рубрика МКБ-10: D69.0

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния / D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]

Болезнь Шенлейна-Геноха

Синонимы: геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, IgA васкулит, пурпура Шенлейн-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз.

Болезнь Шенлейна-Геноха — генерализованный системный IgA васкулит с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек.

Пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. После 50 лет заболевание начинается крайне редко.

Частота болезни Шенлейна-Геноха составляет 23-25 на 10 000 населения. Чаще болеют дети от 4 до 7 лет, несколько чаще мальчики.

Этиология и патогенез[править]

Пурпура Шенлейн-Геноха связана с отложением IgA-доминантных иммунных комплексов в артериолах, капиллярах и венулах, но точная этиология остается неизвестной. Несколько различных бактериальных агентов, лекпрепараты, пищевые продукты и укусы насекомых — рассматриваются в качестве инициирующих факторов заболевания.

Поражаются в основном капилляры. Характерны нейтрофильная инфильтрация, кровоизлияния и тромбозы. Описанные изменения наблюдаются прежде всего в коже, почках, суставах и ЖКТ.

Клинические проявления[править]

Заболевание начинается обычно остро, при субфебрильной, реже фебрильной температуре тела, а иногда и без температурной реакции.

Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Характерны геморрагическая сыпь, крапивница, лихорадка, артралгия и артрит. Чаще и тяжелее всего поражается кожа нижних конечностей. Часты жалобы на боль в животе. Иногда отмечаются гематурия и протеинурия, у 10% больных развивается артериальная гипертония. Чаще всего обострение бывает единственным в жизни и заболевание проходит бесследно, реже в течение жизни возникают еще 2—3 обострения. Второе обострение возникает, как правило, в течение 2 лет после первого и нередко проявляется только геморрагической сыпью.

Аллергическая пурпура: Диагностика[править]

Лабораторные исследования. Несмотря на воспаление, гемолитическая активность комплемента в норме. Уровень IgA в сыворотке повышен, обнаруживаются антинуклеарные антитела в низком титре. При гистологическом исследовании выявляют отложение IgA в коже и почечных клубочках.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз болезни Шенлейна-Геноха включает тромбопеническую пурпуру, болезни крови или инфекционные заболевания, гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса, микроскопический полиангиит, системную красную волчанку и смешанную криоглобулинемию.

Аллергическая пурпура: Лечение[править]

Лечение болезни Шенлейна-Геноха обычно симптоматическое. Использование стероидов и / или иммунодепрессантов является спорным, но может быть рассмотрено в случае возникновения серьезных желудочно-кишечных или почечных поражений.

Прогноз

Желудочно-кишечное или легочное кровотечение может быть опасным для жизни. Долгосрочный прогноз зависит от степени поражения почек. Терминальная стадия почечной недостаточности может возникать у одной трети пациентов.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Нефрология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н.А. Мухин. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.

Педиатрия [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. А. Баранова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Клемастин
Троксерутин

Источник

Ангииты (васкулиты) кожи — дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Коды по МКБ-10

L95.9. Полиморфный дермальный ангиит.

D69. Хроническая пигментная пурпура.

L52. Узловатый ангиит.

L95. Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках.

Классификация

В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относимых к группе ангиитов кожи.

Наиболее приемлема для практических целей рабочая классификация ангиитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (табл. 41-1).

Таблица 41-1. Классификация ангиитов кожи

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
I. Дермальные ангииты
Полиморфный дермальный ангиит, тип:	Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит	См. с. 552
уртикарный	Уртикарный васкулит	Воспалительные пятна, волдыри
геморрагический	Геморрагический васкулит, геморрагический лейкоцитокластический микробид МишераШторка, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз	Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри

Продолжение табл. 41-1

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
папулонодулярный	Нодулярный дермальный аллергид Гужеро	Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
папулонекротический	Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга	Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
пустулезноязвенный	Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия	Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
некротическиязвенный	Молниеносная пурпура	Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы
полиморфный	Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфнонодулярный тип артериолита Рюитера	Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура, тип:	Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки	См. с. 554
петехиальный	Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга	Петехии, пятна гемосидероза
телеангиэктатический	Телеангиэктатическая пурпура Майокки	Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
лихеноидный	Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма	Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
экзематоидный	Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса	Петехии, эритема, лихенификация, чешуекорочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные ангииты
Ливедо-ангиит	Кожная форма узелкового периартериита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями	Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморрагические пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные ангииты
Узловатый ангиит:	См. с. 554	См. с. 554
острая узловатая эритема	См. с. 554	См. с. 555
хроническая узловатая эритема	Узловатый васкулит	Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений

Окончание табл. 41-1

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
подострая (мигрирующая) узловатая эритема	Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы	Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разрешающийся в центре
Узловато-язвенный ангиит	Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема	Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Этиология и патогенез

К этиологическим факторам, приводящим к воспалению сосудистой стенки, чаще всего относят фокальную (реже общую) инфекцию, обусловленную стафилококком или стрептококком, туберкулезной палочкой, энтерококками, дрожжевыми и другими грибками, вирусом гриппа. О сенсибилизирующем влиянии инфекции на сосудистые стенки свидетельствуют положительные результаты внутрикожных проб с соответствующими антигенами. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее время отводят лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам.

Существенную роль в патогенезе ангиитов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой.

Ангииты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при различных острых и хронических инфекциях (гриппе, туберкулезе, сифилисе, лепре, иерсиниозе и др.), диффузных болезнях соединительной ткани (ревматизме, СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови, различных опухолевых процессах.

Источник