Пигментная дегенерация код мкб

Причины и симптомы, код по МКБ 10

Основной фактор, вызывающий развитие заболевания, — наследственные мутации генов, которые отвечают за питание и жизнедеятельность сетчатки. Из-за врожденных аномалий нарушается синтез специфических белков, что отрицательно сказывается на состоянии клеток органов зрения. Наследование патологических генов может проходить по-разному.

Симптомы заболевания часто обнаруживаются в детстве, но в некоторых случаях развиваются медленно, на протяжении нескольких десятков лет, из-за чего недуг диагностируют в преклонном возрасте.

В число признаков пигментной дегенерации сетчатки входят:

• снижение качества зрения в условиях слабого освещения, причем плохо видят сразу оба глаза;
• нарушение ориентации в пространстве при наступлении сумерек (ночная слепота);
• уменьшение границ периферического зрения, которое со временем прогрессирует;
• быстрая утомляемость глаз;
• на поздних этапах наблюдается кратковременное улучшение, а потом резкое снижение остроты зрения и восприятия цветов.

Заболевание было описано еще в 1857 году, позже ему был присвоен код Н35.5 в Международной Классификации Болезней.

Важно! Заболевание отличается большой вариабельностью развития и симптомов, поэтому у некоторых больных поражаются оба глаза, а у других — один или отдельные сегменты сетчатки.

Механизм развития болезни

Патологический процесс при пигментной дегенерации затрагивает палочки и колбочки — рецепторные клетки, располагающиеся по краям и в центре сетчатки. Они отвечают за периферическое и цветовое зрение, а также за его остроту. При развитии недуга слои сетчатки, где находятся рецепторы, постепенно разрушаются.

Человек плохо видит в сумерках, спотыкается и натыкается на предметы, после чего у пациента происходит сужение границ зрения.

Обычно прогрессирование пигментной абиотрофии происходит медленно, но при некоторых изменениях в организме (например, при беременности) патология начинает развиваться быстрее.

Виды заболевания: что это такое, признаки

В зависимости от особенностей клинического течения и проявлений, пигментная абиотрофия имеет несколько форм, причем каждая из них требует соответствующего лечения.

Центральная пигментная дегенерация

Механизм развития болезни связан с поражением пигментного слоя сетчатки, а также тканей, где находятся фоторецепторы. Данная форма затрагивает оба глаза и чаще всего проявляется в возрасте 8—16 лет. На первых стадиях у больного наблюдается небольшая светобоязнь и легкое, но прогрессирующее снижение зрения, а при детальном осмотре глаз можно заметить патологические изменения — пигментную крапчатость. По мере развития недуга появляются участки депигментации, острота зрения снижается до 0,2—0,1.

Справка. Центральная пигментная дегенерация имеет несколько разновидностей. Наиболее опасной из них считается врожденный амавроз Лебера, характеризующийся распространением патологического процесса на всю сетчатку.

Беловато-точечный ретинит

Точечная белая дегенерация сетчатки, или беловато-точечный ретинит проявляется образованием многочисленных очагов поражения. Они имеют разный размер (чаще всего небольшой), четко очерченные границы и белый оттенок. Заболевание медленно, но стойко прогрессирует, а основные его симптомы — снижение сумеречного и ночного зрения. Со временем у больных наблюдается сужение сосудов сетчатки и дегенеративные процессы зрительного нерва, что в итоге ведет к тяжелым осложнениям.

Фото 1. Изображение глазного дна при беловато-точечном ретините. Можно заметить множество очагов поражения.

Беспигментная форма пигментной дегенерации

Название данной формы недуга связано с отсутствием характерных пигментных отложений на глазном дне. Характеризуется снижением остроты зрения в сумерках и изменением полей зрения, впоследствии развивается атрофия зрительного нерва и ухудшение кровообращения в сетчатке из-за сужения сосудов. Встречается беспигментная форма гораздо реже остальных разновидностей заболевания, а диагностика бывает затруднена по причине отсутствия видимых изменений в тканях глаз.

Диагностика

Диагноз при пигментной абиотрофии ставится на основе комплексного обследования, которое включает разные методы диагностики:

• проверку остроты зрения;
• измерение внуриглазного давления;
• периметрию, или оценку полей зрения;
• осмотр с помощью щелевой лампы и офтальмоскопа.

Наиболее информативным способом диагностики заболевания считается офтальмоскопия — исследование тканей глаза с помощью специального прибора (офтальмоскопа), который позволяет осмотреть полностью всю сетчатку.

Характерные признаки пигментного ретинита — отложения пигмента в виде белых или желтоватых пятен, сужение сосудов, изменения зрительного нерва.

В качестве дополнительных методов диагностики используются общие анализы крови и мочи, тест на уровень глюкозы и т. д.

Важно! При затруднениях в постановке диагноза рекомендуется провести осмотр близких родственников пациента, так как болезнь имеет наследственный характер.

Лечение

Современная медицина пока не знает методов, которые могут полностью избавить человека от этого заболевания. Способы лечения направлены на замедление патологического процесса, поддержание качества зрения и нормального состояния тканей глаз. В зависимости от стадии патологического процесса и клинического течения заболевания, терапия может осуществляться лекарственными средствами, физиотерапевтическими методами или с помощью хирургической операции.

Консервативная терапия

Для лечения пигментной дегенерации сетчатки используются препараты, которые улучшают кровоснабжение и питание тканей глаз. К ним относятся внутриглазные и внутривенные инъекции метаболических средств (Милдронат, Эмоксипин), лекарства с содержанием нуклеиновых кислот (Энкад), капли с аминокислотами (Тауфон), пептидные биорегуляторы (Ретиналамин). Больным назначается витаминотерапия, а также соответствующая диета.

Фото 2. Упаковка препарата Тауфон в форме глазных капель дозировкой 4%, объёмом 10 мл.

Физиотерапевтические методики

Для лечения заболевания рекомендованы магнито- и электростимуляция тканей органов зрения. Они благотворно воздействуют на кровообращение. В домашних условиях можно использовать аппарат под названием «Очки Сидоренко», воздействующий на ткани сразу в нескольких направлениях. При отсутствии специальных приспособлений можно делать простую гимнастику для глаз (зажмуривать и открывать глаза) и массаж, надавливая круговыми движениями на глазные яблоки.

Внимание! Методы физиотерапии наиболее эффективны на ранних стадиях заболевания и не могут заменить собой консервативное и хирургическое лечение.

Хирургическое вмешательство

В запущенных случаях больным с пигментной дегенерацией сетчатки проводят вазореконструктивные операции: в ходе вмешательства хирург пересекает поверхностную височную артерию, что улучшает кровоснабжение зрительного нерва и тканей сетчатки.

Для терапии заболевания применяется лазерная коагуляция пораженных сосудов с последующим образованием рубца. Сегодня врачами-офтальмологами ведутся разработки в сфере генной инженерии и регенерационной медицины, которые в будущем позволят восстанавливать поврежденные гены и внедрять в глаза специальные импланты, заменяющие собой ткани сетчатки.

Прогноз и профилактика

Прогноз при пигментной абиотрофии, как правило, неблагоприятный. При своевременной постановке диагноза и грамотном лечении патологический процесс можно замедлить, но полностью остановить его невозможно.

Если заболевание было выявлено в детстве, то в зрелом возрасте больные, как правило, полностью теряют зрение и способность обслуживать себя.

Недуг характеризуется такими осложнениями, как катаракта и глаукома. Так как пигментная дегенерация сетчатки носит наследственный характер, профилактических мер для предупреждения болезни не существует.

Полезное видео

Посмотрите отрывок из передачи «Жить здорово», в котором рассказывается о причинах появления, симптомах и лечении пигментной дегенерации сетчатки.

Как распознать пигментную дегенерацию сетчатки глаза вовремя?

Пигментная абитрофия — серьезное заболевание глаз, которое ведет к необратимым последствиям, но своевременная постановка диагноза может значительно замедлить его течение. Людям, которые имеют офтальмологические патологии в семейном анамнезе, необходимо внимательно следить за здоровьем глаз. Любое ухудшение зрения, особенно сумеречного и ночного, является серьезным поводом для обращения к врачу.