Первичный склерозирующий холангит код мкб

Рубрика МКБ-10: K83.0

МКБ-10 / K00-K93 КЛАСС XI Болезни органов пищеварения / K80-K87 Болезни желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы / K83 Другие болезни желчевыводящих путей

Определение и общие сведения[править]

Холангитом называют воспалительный процесс в желчных протоках бактериального или асептического происхождения.

Острый гнойный холангит — тяжёлое бактериальное воспалительное поражение желчных путей, которое возникает при нарушении их проходимости, проявляемое местными воспалительными изменениями желчных протоков, системной воспалительной реакцией и полиорганной недостаточностью.

Этиология и патогенез[править]

Наиболее часто причинами холангита являются холедохолитиаз и рубцовые стриктуры желчных протоков. Реже — опухолевая обтурация билиарного дерева, врождённые аномалии (кисты, стриктуры), паразитарные поражения печени. Острый холангит может возникать как осложнение прямых транспапиллярных и чрескожных методов исследования желчных путей, некорректного размещения и обтурации билиарных стентов. Холангит может развиться после неадекватно выполненных хирургических и малоинвазивных вмешательств за счёт деформации и сужения билиодигестивных анастомозов, недостаточной по объёму папиллосфинктеротомии.

В норме жёлчь стерильна, её инфицирование происходит из просвета ДПК через устье папиллы. Помимо этого возможно инфицирование гематогенным и лимфогенным путями при остром холецистите и деструктивных формах панкреатита. Преобладают грамотрицательные бактерии (кишечная палочка, Klebsiella, Proteus и др.). Реже высевают грамположительные бактерии (Enterococcus, Streptococcus). В наиболее тяжёлых наблюдениях могут преобладать анаэробные микроорганизмы (бактероиды, фузобактерии, клостридии).

Патогенез

Течение гнойного холангита характеризует раннее стремительное развитие полиорганной недостаточности, обусловленной обильным поступлением в кровоток эндотоксинов через холангиовенозный шунт, а также связанной с угнетением функции купферовских клеток. Метаболические нарушения прогрессируют в связи с гипертензией в желчных путях и билирубинемией, а с другой стороны, с отсутствием поступления желчи в кишечник (ахолия). Нарушается кровоток в жизненно важных органах, активируются процессы свободного радикального окисления, снижается уровень антиоксидантной защиты. Все это вызывает быстрое развитие местных и общих симптомов заболевания, системную воспалительную реакцию, полиорганную недостаточность.

Клинические проявления[править]

Острый холангит характеризуется острым началом и бурным развитием заболевания, что обусловлено вовлечением в патологический процесс обширной поверхности желчевыводящих протоков. Возникновению холангита, как правило, предшествует эпизод желчной колики. Для развернутой картины заболевания характерна триада Шарко: боли в правом подреберье, озноб, лихорадка. Лихорадка носит гектический характер, сопровождается проливным потом. В зависимости от полноты и характера обтурации желчных протоков, в различной степени выражена механическая желтуха. Характерно раннее развитие печёночно-почечной недостаточности, спутанного сознания, энцефалопатии. Как и при других гнойно-некротических процессах, наблюдается декомпенсация сопутствующих заболеваний, в частности СД.

Холангит: Диагностика[править]

Лабораторная диагностика острого гнойного холангита основывается на ряде характерных показателей — высокий лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, повышение уровня билирубина, активности печёночных ферментов (аланин- и аспартатаминотрансферазы, щелочная фосфатаза).

Инструментальная диагностика

а) УЗИ органов панкреатобилиарной области при холангите выявляет желчную гипертензию, а также причины нарушения оттока желчи (конкременты, опухоли). Кроме того, могут быть обнаружены осложнения острого холангита — абсцессы печени, тромбоз воротной вены, возможные воспалительно-деструктивные изменения желчного пузыря.

б) Методы экскреторной холангиографии при остром холангите и механической желтухе не применяют в связи с низкой информативностью и опасностью углубления функциональных нарушений печени.

в) Наибольшее значение имеют прямые (ретро- и антеградные) методы контрастирования желчных протоков, сочетающие в себе дополнительные возможности декомпрессии билиарного дерева. Методом выбора является неотложная ЭРПХГ (Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография). Уже на этапе визуальной оценки ДПК и большого сосочка ДПК выявляют косвенные признаки острого гнойного холангита (дуоденит, расширение продольной складки ДПК, острый папиллит, поступление гноевидной желчи из отверстия папиллы). В ряде наблюдений обнаруживают ущемлённый камень в ампуле сосочка, вызывающий острую блокаду желчных и панкреатических протоков. При транспапиллярной катетеризации желчных протоков необходима аспирация инфицированной желчи для микробиологического исследования.

г) Чрескожная чреспечёночная холангиография при остром холангите позволяет определить причину обтурации желчных протоков, однако возможности билиарной декомпрессии значительно уступают эндоскопическим ретроградным методам лечения.

Дифференциальный диагноз[править]

Холангит: Лечение[править]

Больных острым холангитом следует помещать в отделения интенсивной терапии.

Схемы фармакотерапии

• Купирование болевого синдрома.

— Гиосцина бутилбромид (бускопан) 20 мг 4 раза в сутки внутримышечно или внутривенно.

— Метамизол натрия 2,5 г 4 раза в сутки внутримышечно или внутривенно.

— Пентазоцин 30 мг 4 раза в сутки внутримышечно или внутривенно.

— Тримеперидин 25-150 мг/сут внутривенно.

• Антибиотикотерапия.

а) Цефалоспорины:

— Цефотаксим 2 г 2 раза в сутки внутримышечно.

— Цефтриаксон 2 г 2 раза в сутки внутримышечно.

б) Уреидопенициллины:

— Мезлоциллин 6-15 г/сут.

— Пиперациллин 100-300 мг/кг в сутки.

— Азлоциллин 12-15 г/сут.

в) В необходимых случаях назначают в комбинации с аминогликозидами.

— Тобрамицин 3-5 мг/кг в сутки.

г) При наличии анаэробной флоры:

— Метронидазол 1,5 г/сут.

• Специфическое лечение паразитарного холангита.

1. Аскаридоз

— Мебендазол 100 мг 2 раза в сутки в течение 3 дней.

— Левамизол 150 мг однократно.

2. Клонорхоз

— празиквантел 25 мг/кг 3 раза в сутки в течение 3 дней.

3. Описторхоз

— празиквантел 25 мг/кг 3 раза в сутки в течение 3 дней.

4. Фасциолёз

— Битионол 1 г 3 раза в сутки в течение 14 дней.

После кратковременной медикаментозной подготовки выполняют важнейший компонент лечения — неотложную декомпрессию желчных протоков.

Наиболее эффективным методом декомпрессии желчных путей являются эндоскопические ретроградные вмешательства на большом сосочке ДПК и желчевыводящих путях. При эндоскопии выявляют изменения ДПК и сосочка, подтверждающие наличие острого холангита и являющиеся обоснованием для эндоскопической папиллосфинктеротомии, инструментальной ревизии и санации желчных протоков. В зависимости от особенностей строения большого дуоденального сосочка и наличия околососочковых дивертикулов применяют различные технические способы рассечения папиллы и дистального отдела холедоха. На этапе введения инструментов в ампулу сосочка в большинстве случаев отмечают обильное поступление желчи с гноем, крошковидными массами в просвет ДПК. Производят эндоскопическую папиллосфинктеротомию в максимальном объёме, инструментальную ревизию желчных протоков, извлечение конкрементов корзинкой Дормиа, промывание раствором диоксидина. В случаях неполной санации желчных протоков (крупные камни, тяжёлое состояние больного) выполняют назобилиарное дренирование или билиодуоденальное стентирование для профилактики повторного вклинения конкрементов и обеспечения надежной декомпрессии билиарного дерева.
При технических ограничениях выполнения транспапиллярных эндоскопических вмешательств применяют чрескожную чреспечёночную декомпрессию желчных путей, достигая наружного или наружно-внутреннего отведения желчи и гноя. Следует отметить, что лечебные возможности чреспечёночных методов дренирования при остром гнойном холангите уступают транспапиллярным способам билиарной декомпрессии.

В случаях отсутствия возможности проведения малоинвазивных методов лечения острый холангит является показанием к неотложному хирургическому вмешательству — холедохолитотомии, санации желчных протоков, наружному их дренированию Т-образным дренажем. Декомпрессивные вмешательства проводят на фоне интенсивного консервативного лечения (антибактериальная и инфузионная терапия, профилактика печёночной недостаточности, при необходимости — экстракорпоральные методы детоксикации, симптоматическая терапия).

Летальность при остром гнойном холангите в большой степени зависит от своевременно выполненной декомпрессии билиарного дерева и составляет 5-25%. Одной из причин летальных исходов служит развитие абсцессов печени билиарной природы в результате запоздалых вмешательств на желчных протоках. Для профилактики рецидивов заболевания необходимы полная санация желчных путей, обеспечение свободного оттока желчи в ЖКТ, достаточный диаметр (более 1,5 см) билиодигестивных анастомозов.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — хроническое холестатическое заболевание, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом внутри- и внепечёночных жёлчных протоков, приводящим последовательно к их сужению, облитерации, дуктопении и, как следствие, к развитию цирроза печени и холангиоцеллюлярной карциномы (ХЦК).

Эпидемиология

Истинная частота ПСХ в популяции неизвестна. Отмечена связь заболевания с мужским полом, хроническими воспалительными заболеваниями кишечника и некурящим образом жизни.

ПСХ — это синдромное понятие, одна из форм холангиопатии.

Этиология и патогенез

Этиопатогенез ПСХ неизвестен. В качестве возможных этиологических факторов ПСХ рассматривают токсины, инфекционные агенты и иммунные нарушения.

В ткани печени у больных ПСХ обнаружено избыточное отложение меди, но назначение хелатирующей терапии этим пациентам оказалось малоэффективным, что указывает на вторичный характер перегрузки медью (что, в частности, характерно и для больных ПБЦ (первичный билиарный цирроз)). Два вируса (цитомегаловирус и реовирус 3-го типа) поражают эпителий внутрипечёночных жёлчных протоков, но вероятность обнаружения этих вирусов у всех больных ПСХ остаётся гипотетичной. Высокая частота возникновения различных аутоиммунных нарушений (в том числе печени — аутоиммунный перекрёстный синдром) у больных ПСХ указывает на возможность генетической предрасположенности к болезни. Локусы HLA-B8 и HLA-DR3, которые часто определяют у больных аутоиммунными заболеваниями, также обнаружены у пациентов с ПСХ. В повреждении жёлчных протоков при ПСХ активно участвуют Т-лимфоциты и иммуноопосредованные механизмы, действие которых проявляется лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, скоплением эозинофилов и облитерирующим флебитом.

Клиническая картина

У больных ПСХ обнаруживают многие клинические признаки, характерные для ПБЦ (первичный билиарный цирроз). Заболевание обычно начинается незаметно, и ретроспективно сложно зафиксировать временной интервал дебюта болезни. У 75% больных ПСХ в течение 1-2 лет до постановки диагноза могут появляться отдельные признаки болезни. Пациенты предъявляют жалобы на усиливающуюся общую слабость и кожный зуд, к которым со временем присоединяется желтуха. Данная триада симптомов характерна для 2/3 больных. При появлении клинических признаков холангита (боль в правом подреберье, лихорадка и желтуха) необходимо исключить возможность развития осложнений (холедохолитиаза и ХЦК). На стадии клинических проявлений у 75% больных обнаруживают желтуху в сочетании с гепатоспленомегалией. Меланодермию и ксантелазмы отмечают реже, чем у пациентов с ПБЦ. ПСХ часто сочетается с поражениями других органов и систем.

Диагностика

— Биопсия и морфологическое исследование ткани печени

Результаты морфологического исследования ткани печени позволяют подтвердить диагноз ПСХ (морфологические данные особенно ценны при поражении мелких жёлчных протоков).

Дифференциальная диагностика

Первичный склерозирующий холангит целесообразно дифференцировать с холестатической формой саркоидоза. Для саркоидоза нехарактерно гранулематозное поражение жёлчных канальцев. Другое холестатическое заболевание, развивающееся значительно чаще, при котором в результате иммунного воспаления поражаются жёлчные канальцы, — это ПБЦ (первичный билиарный цирроз). В диагностически неясных случаях показано определение антимитохондриальных антител.

Лечение

а) Методы восстановления проходимости жёлчных протоков:

1. Механические

• Баллонная дилатация жёлчных протоков.

2. Хирургические

• Реконструктивные операции.

• Трансплантация печени.

б) Медикаментозная терапия

Принятие решения о назначении лечения больному ПСХ требует взвешенной оценки признаков поражения паренхимы печени (гепатита) и недостаточности жёлчных протоков (холестаза). В некоторых случаях показано назначение комбинированной терапии.

Препараты:

— урсодезоксихолевая кислота 15-20 мг/кг в сутки;

— преднизолон: начальная доза 0,5 мг/кг в сутки (до 10-15 мг/кг в сутки);

— азатиоприн: начальная доза 2 мг/кг в сутки (до 50-75 мг/кг в сутки).

Прогноз

Первичный склерозирующий холангит — это предопухолевое заболевание. ХЦК развивается в результате злокачественной трансформации холангиоцитов. С учётом высокого риска развития опухоли пациентам показан регулярный скрининг на ХЦК.

Источники (ссылки)[править]

Абдоминальная хирургия [Электронный ресурс] : Национальное руководство: краткое издание / под ред. И.И. Затевахина, А.И. Кириенко, В.А. Кубышкина — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436301.html

Гастроэнтерология [Электронный ресурс] / Под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406755.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Амикацин
• Амоксициллин
• Ампициллин
• Ампициллин/оксациллин
• Бензилпенициллин
• Гимекромон
• Доксициклин
• Ломефлоксацин
• Магния сульфат
• Пефлоксацин
• Сульфадимидин
• Тигециклин
• Тобрамицин
• Урсодезоксихолевая кислота
• Хлорамфеникол
• Цефазолин
• Цефоперазон
• Цефоперазон/сульбактам
• Цефтазидим
• Цефтриаксон
• Цефуроксим
• Ципрофлоксацин