Первичные нарушения в структуре синдрома

Исходя из идеи о системном строении дефекта, Л.С.Выгот­ский (1960) предложил различать в аномальном раз­витии две группы симптомов: первичные — наруше­ния, непосредственно вытекающие из биологического характера болезни (нарушения слуха и зрения при поражении органов чувств, детские церебральные параличи, локальные поражения определенных корковых зон и т.д.), и вторичные, возникающие опосредованно в процессе аномального социального развития. Это деление принципиально важно для изучения аномалий раз­вития.

Первичный дефект может иметь характер недоразвития или повреждения. Часто наблюдается их сочетание (например, при осложненной олигофрении — недоразвитие корковых систем и повреждение подкорковых). В тех случаях, когда субстрат болез­ненного процесса неизвестен (например, при шизофрении), вы­деляется не первичный, а «основной» дефект, который определя­ется местом, занимаемым тем или иным нарушением в общей структуре психической недостаточности при данном заболевании.

Вторичный дефект, по мнению Л.С.Выготского, является основным объектом в психологическом изучении и коррекции аномального развития. Его структура включает в себя ряд компо­нентов, отражающих как своеобразие болезненного процесса, так и закономерности, определяющие особенности дизонтогенеза в детском возрасте.

Механизм возникновения вторичных нарушений различен. Вто­рично недоразвиваются те функции, которые непосредственно связаны с поврежденной, — так называемое специфическое недо­развитие. Сюда, например, относится недоразвитие понимания речи у детей с нарушением слуха.

Вторичное недоразвитие характерно и для тех функций, кото­рые в момент воздействия вредности находятся, как указывалось, в сензитивном периоде. В результате разные вредности могут в определенной мере приводить к сходным результатам. Так, на­пример, в дошкольном возрасте наиболее интенсивно развиваю­щимися и наиболее уязвимыми являются две функции — произ­вольная моторика и речь. Обе они нарушаются чаще всего при самых различных вредностях, давая задержку речевого развития, недоразвитие произвольной регуляции действия с явлениями дви­гательной расторможенности.

Специфичность недоразвития уменьшается по мере удаления от основного дефекта. Чем сложнее психический процесс, чем больше опосредован он рядом межцентральных взаимодействий, тем больше факторов может привести к конечному сходному ре­зультату вторичных нарушений. Так, например, глухота наряду со специфическими вторичными нарушениями обусловливает и за­держку психического развития, которая будет проявляться в за­медлении становления логических форм мышления, эмоциональ­ном недоразвитии и т.д. Явления задержки психического разви­тия могут наблюдаться в структуре нервно-психических расстройств и при патологии других систем: нарушениях зрения, двигатель­ной и эмоциональной сферы.

В зависимости от места первичного дефекта направление вто­ричного недоразвития может быть «снизу вверх» или «сверху вниз». Л. С. Выготский считал основной координатой вторичного недо­развития направление «снизу вверх» — от элементарных функций к более сложным. Однако ряд данных позволяет считать, что вто­ричное недоразвитие может наблюдаться не только в отношении высших, но и базальных функций. Известно, что в онтогенезе раз­витие идет не только «снизу вверх», но и «сверху вниз». В послед­нем случае развитие высших функций стимулирует перестройку базальных,’ внося в них новые задачи и цели. В случае дефекта высших уровней такого «подтягивания» не происходит, возника­ет вторичное недоразвитие базальных систем (недоразвитие «сверху вниз»). Так, например, при олигофрении недоразвитие мышле­ния способствует и вторичному недоразвитию потенциально бо­лее сохранных гнозиса и праксиса (см. следующие разделы).

Важнейшим Фактором возникновения вторичных нарушений развития является фактор социальной депривации. Дефект в той или иной мере препятствует общению, тормозит приобретение знаний и умений. Своевременно не осуществленная психолого-

педагогическая коррекция трудностей приводит к выраженной вто­ричной микросоциальной и педагогической запущенности, ряду расстройств в эмоциональной и личностной сферах, связанных с постоянным ощущением неуспеха (заниженность самооценки, уровня притязаний, возникновение аутистических черт и т.д.)-.

Необходимость наиболее ранней коррекции вторичных нару­шений обусловлена особенностями самого психического разви­тия детского возраста. Пропущенные сроки в обучении и воспи­тании автоматически не компенсируются в более старшем воз­расте, а возникшее отставание требует уже более сложных и специальных усилий по его преодолению. Трудности в обучении создают не только педагогическую запущенность, но и стойкое отрицательное отношение к школе, которое в более старшем воз­расте становится одним из основных факторов, формирующих на­рушения поведения у подростков.

Таким образом, в процессе развития изменяется иерархия между первичными и вторичными, биологическими и социально обусловлен­ными нарушениями. Если на первых этапах основным препятствием к обучению и воспитанию является первичный дефект, то затем вторично возникшие явления психического недоразвития, а так­же негативные личностные установки, вызванные неудачами в школе, нередко начинают занимать ведущее место в отношении к обучению и, иррадиируя на более широкий круг психологических возрастных проблем, препятствовать адекватной социальной адап­тации. И наоборот, ранняя психолого-педагогическая коррекция дефекта во многом улучшает прогноз формирования личности и социальной компенсации этой группы детей.

Высшие психические функции, также именуемые когнитивные способности личности – сложные по структуре и организации психофизиологические феномены. Процессы высшей психической деятельности не являются результатом генетического наследия человека. Они не даны от рождения, а формируются пожизненно и являются следствием индивидуального опыта человека. Их происхождение и развитие обусловлено культурными и социальными факторами.

Все виды когнитивных способностей человека не существуют изолированно: они системно связаны друг с другом. Особенность высших психических функций: возможность и необходимость сознательного управления ними.

По современным представлениям, когнитивные способности человека базируются на простой условно-рефлекторной деятельности мозга. Это подтверждает тот факт, что любой психический процесс неоднородный по структуре. Он протекает в двух взаимосвязанных плоскостях: на природном (натуральном, непроизвольном, биологическом) пласте и на приобретенном (высшем, произвольном, культурном) уровне.

С помощью высших психических функций человек осуществляет рациональное познание окружающей действительности и целенаправленно взаимодействует с внешним миром. Когнитивные способности обеспечивают восприятие информации, проводят обработку, синтез и анализ данных, дают возможность запоминать, хранить и воспроизводить сведения. Благодаря высшим психическим функциям субъект может обмениваться информацией, отбирать требуемые факты для построения жизненной стратегии, осуществлять избранную программу действий.

Виды высших психических функций

Высшими психическими функциями являются следующие когнитивные способности человека:

• речь;
• праксис;
• гнозис;
• память;
• внимание;
• интеллект.

Речь

Речь – исторически сформированный вид коммуникации и взаимодействия в человеческом сообществе посредством языковых конструктов, которые создаются и применяются согласно установленным канонам. Речевые способности подразумевают два процесса. Первый из них носит название экспрессивная речь, что представляет собой формирование, формулирование и изложение личных мыслей с помощью языковых средств. Второй процесс именуется импрессивная (сенсорная) речь, характеризующаяся способностью человека воспринимать слышимые и видимые языковые конструкции, понимать значение символов устной и письменной речи.

Праксис

Праксис – существующие у индивидуума практические навыки целенаправленной двигательной активности, возникшие в результате личного опыта и благодаря полученному профессиональному образованию. Такие способности приобретаются и накапливаются в течение всей жизни человека. Праксис включает огромное количество простых и сложных регулярно осуществляемых субъектом двигательных программ. Примерами двигательной активности выступает и навык ходьбы, который усваивает ребенок к одному году жизни, и сложные профессиональные акты, например, сборка агрегата в определенном алгоритме действий. Проведение сложных видов двигательной активности обеспечивает правильная последовательность сокращения мышц скелетной мускулатуры. Выполнение сложных актов обеспечивает поступающая информация от проприоцепторов и воспринимаемые речевые сигналы.

Гнозис

Гнозис – когнитивная способность человека, обеспечивающая возможность синтеза простых сигналов от сенсорных систем в целостные зрительные, слуховые или тактильные образы. Гнозис обеспечивает восприятие информации любой модальности и дает возможность из разнородных сигналов составить цельную картину. Благодаря этой высшей психической функции индивид не только видит какой-то объект, но и узнает его и выделяет из ряда других предметов благодаря слаженной работе отдельных анализаторов и извлечения требуемой информации из памяти.

Память

Память – способность субъекта усваивать из жизненного опыта сведения, сохранять информацию о явлениях окружающего мира и возникших реакциях организма на произошедшие события, многократно воспроизводить и использовать сохраненные данные для решения возникающих задач. Эта когнитивная способность также позволяет при необходимости дополнять и изменять запомненные сведения.

Проведенные исследования установили три стадии формирования памяти человека, каждой из которых соответствует определенный вид: сенсорная, кратковременная и долговременная память. В сенсорной памяти сберегаются сведения, полученные от органов чувств при воздействии на них определенных стимулов. Продолжительность сохранения информации минимальная: на время присутствия раздражителя, что не превышает 0,5 секунды. В кратковременной памяти усвоенные данные сберегаются не более двадцати секунд. Если не происходит повторения информации, то сведения разрушаются под воздействием вновь получаемых данных. В долговременной памяти усвоенные данные сберегаются пожизненно.

Внимание

Внимание – сознательная функция, подразумевающая избирательное направление восприятия на определенный предмет или явление. С помощью этой высшей психической функции происходит поиск и обнаружение сигнала с последующим сохранением бдительности и отождествлением полученной информации. Внимание включает в себя два компонента: непроизвольный вид и произвольный тип. Благодаря непроизвольному вниманию происходит адекватное и своевременное восприятие стимулов окружающего мира. Посредством произвольного внимания человек фокусирует психическую активность для достижения установленной цели.

Интеллект

Понятие интеллекта подразумевает способности индивидуума к рациональному познанию окружающей действительности. Эта функция высшей психической деятельности обеспечивает адаптацию человека к вновь открывшимся условиям, позволяет обучаться, понимать информацию и запоминать полученные сведения. Благодаря интеллекту человек способен применять усвоенные концепции на практике, может проводить анализ и синтез информации, готов делать какие-то умозаключения. По своей сути интеллект – совокупность всех функций высшей психической деятельности.

Нарушения высших психических функций

Под нарушениями высших психических функций подразумевают ухудшение памяти, снижение способностей к целенаправленному вниманию, речевые расстройства, ухудшение работоспособности мозга в целом и иные когнитивные дефекты. Когнитивные нарушения противопоставляются исходному уровню умственных способностей, который различен у разных людей.

Нарушения высших психических функций у детей и взрослых принято подразделять на три категории в зависимости от тяжести возникших дефектов: на легкие, умеренные и тяжелые расстройства. Определение тяжести нарушений происходит путем диагностики с использованием различных психометрических шкал.

• При легких нарушениях высших психических функций показатели когнитивных способностей человека фиксируются в диапазоне среднестатистической нормы для конкретной возрастной группы. При легких нарушениях допускаются также незначительные отклонения значений в ту или иную сторону. Особенностью расстройств, протекающих в легкой степени тяжести – сохранение у больного критической оценки своего состояния: пациенты осознают факт ухудшения их умственных возможностей по сравнению с исходным уровнем. Как правило, такие больные сильно обеспокоены произошедшими с их когнитивной сферой изменениями. Они осознанно и целенаправленно описывают свои жалобы врачу. Однако произошедшие с ними перемены не доставляют хлопот и не притягивают внимание окружающих. Легкие нарушения высших психических функций не влияют на привычный образ жизни и не создают каких-либо затруднений в самообслуживании. Согласно проведенным обследованиям больных неврологического профиля легкие нарушения определяются у 40% пациентов. Также статистика указывает, что от когнитивных расстройств легкой степени тяжести страдает не менее 20% лиц пожилого и преклонного возраста.
• Основанием для констатации расстройств высших психических функций средней тяжести являются результаты обследования, при которых показатели умственной работоспособности выходил за допустимые пределы для конкретной возрастной нормы. Однако умеренные нарушения не приводят к дезадаптации больного, не ограничивают его самостоятельность, независимость и дееспособность. Человек с такой проблемой самостоятельно указывает на возникшие у него трудности. Он жалуется на быструю утомляемость при осуществлении умственной деятельности, указывает на трудности с запоминанием и воспроизведением информации, описывает ухудшение способностей к восприятию новых учебных сведений. Также ухудшение когнитивных возможностей становится заметным окружающим. При умеренных расстройствах особа утрачивает возможность проведения сложных видов интеллектуальной активности. Распространенность расстройств высших психических функций умеренной степени тяжести среди людей пожилого и преклонного возраста превышает планку в 15%. При этом у половины пациентов, имеющих проблемы неврологического профиля, фиксируется снижение когнитивного потенциала.
• Тяжелые нарушения высших психических функций – сложные необратимые расстройства, при которых субъект утрачивает способность к самообслуживанию, утрачивает возможность адаптации в социуме и нуждается в помощи окружающих. При тяжелых расстройствах происходит распад психических функций, определяется стойкое ухудшение познавательной деятельности, утрата ранее приобретенных знаний, неспособность на практике использовать усвоенные навыки, отсутствие способностей к усвоению новой информации.

Причины нарушения высших психических функций

Описано несколько десятков отдельных, самостоятельных форм болезней, в клинической картине которых присутствуют нарушения высших психических функций. Такими нозологическими единицами являются как первичные патологии мозга, так и разнообразные соматические заболевания, болезни нервной системы, психотические расстройства, при которых наблюдается ухудшение когнитивных способностей человека.

Причиной нарушения высших психических функций могут быть дегенеративные заболевания нервной системы – обширная группа недугов, которые вызваны процессом прогрессирующей гибели нейронов, напрямую не связанным с установленными внешними агентами или внутренними факторами. Спровоцировать когнитивные нарушения могут следующие нейродегенеративные заболевания:

• сенильная деменция альцгеймеровского типа, ключевой особенностью которой являются накопление амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков в тканях головного мозга;
• деменция с тельцами Леви, характеризующаяся развитием признаков паркинсонизма, появлением отягощающихся когнитивных нарушений, возникновением рецидивирующих визуальных галлюцинаций, существенным перепадом в течение суток уровня интеллектуального потенциала;
• фронтотемпоральная дегенерация – наследственная патология, носящая нерегулярный характер, при которой поражаются лобные и височные доли;
• кортикобазальная дегенерация – спорадическая болезнь нервной системы с доминантным поражением лобно-теменной покрышки и черного вещества, для которой характерно скопление в нейронах гиперфосфорилированного тау-белка;
• болезнь Паркинсона – болезнь, вызванная постепенным отмиранием двигательных нейронов, продуцирующих дофамин;
• прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия – недуг, характеризующийся отсутствием произвольных содружественных движений глаз в горизонтальной или вертикальной плоскости;
• болезнь Гентингтона – генетическое заболевание, проявляющееся сочетанием прогрессирующего хореического гиперкинеза и психотических расстройств.

Очень часто причиной нарушения высших психических функций являются сосудистые патологии и дефекты головного мозга, которые развились из-за острых или хронических сбоев в мозговом кровообращении. Причиной ухудшения когнитивных способностей человека могут быть:

• ишемический инсульт, сопровождающийся размягчением участка мозговой ткани – инфарктом мозга;
• мультиинфарктное состояние, представляющее собой множественные небольшие инфаркты в белом веществе полушарий головного мозга, внутренней капсулы, оснований вентральной части заднего мозга;
• хроническая церебральная ишемия, вызванная постепенным ухудшением кровоснабжения головного мозга с нарастающими различными изъянами в его работе;
• геморрагический инсульт – кровоизлияние в вещество мозга в результате разрыва кровеносных сосудов.

Причиной нарушения когнитивных функций являются дисметаболические энцефалопатии – диффузное поражение структур черепной коробки, являющееся следствием нарушений обмена веществ при различных заболеваниях висцеральных органов. Ухудшение когнитивных нарушений наблюдается при гипоксической, печеночной, почечной, гипогликемической энцефалопатии. Еще одна вероятная причина нарушения высших психических функций – дефицит в организме тиамина, цианокобаламина, фолиевой кислоты. Угнетение познавательной способности может наблюдаться в результате отравления ядами химического происхождения, как промышленными, так и бытовыми веществами.

Распространенная причина изменений функционирования головного мозга – бесконтрольный прием медикаментов и наркотических веществ. Выраженная когнитивная дисфункция наблюдается при приеме психотомиметических отравляющих веществ, при злоупотреблении холинолитическими средствами. Угнетающее влияние на функционирование нервной системы оказывают барбитураты, обладающие амнестическим действием. Причина нарушения когнитивных способностей – использование высоких доз бензодиазепинов, антипсихотиков, нормотимиков.

Нарушение высших психических функций часто определяется при нижеследующих состояниях:

• ВИЧ энцефалопатии, определяемой у 15-20% больных СПИДом;
• синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, являющийся основным признаком прионной болезни;
• панэнцефалиты – воспаление головного мозга, характеризующееся поражением белого и серого вещества;
• болезнь Бейля – заболевание сифилитического происхождения;
• рассеянный склероз – хроническая аутоиммунная патология;
• прогрессирующая дизимунная мультифокальная лейкоэнцефалопатия – демиелинизирующее инфекционное заболевание нервной системы, при котором происходит асимметричное поражение головного мозга, инициированное активацией вируса JC (полиомавируса человека 2).

Ухудшение когнитивных способностей человек может быть результатом или отдаленным последствием травм черепной коробки. Нарушение высших психических функций определяется при доброкачественных или злокачественных новообразованиях головного мозга. Еще одна причина угнетения функционирования мозга – разнообразные ликвородинамические нарушения, обусловленные нарушением секреции, резорбции и циркуляции цереброспинальной жидкости.

Если причиной ухудшения высших психических функций выступают нарушения метаболизма, то при устранении провоцирующего фактора когнитивные способности человека восстанавливаются до нормального состояния. Однако при большинстве хронических сосудистых и прогрессирующих дегенеративных заболеваний головного мозга нарушения психических функций носят необратимый характер.