Передается по наследству синдром рейно

Барс

Просветленный

(34104)

10 лет назад

Онлайн Терапевтическая Помощь 03

Мастер

(1719)

10 лет назад

Точную консультацию вам даст врач кардиолог.
А вообще заболевание лечится консервативным или хирургическим методом. . Предположительно, генетическое заболевание.

Источник: РЕКОМЕНДАЦИЯ: КОНСУЛЬТАЦИЯ КАРДИОЛОГА. CAUTION: virtually no cure

rezus

Ученик

(140)

10 лет назад

Болезнь Рейно
Приступообразные расстройства артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающие под воздействием холода или волнения называют синдромом Рейно. Как правило синдром Рейно является вторичным феноменом, развивающимся при различных диффузных заболеваниях соединительной ткани (прежде всего склеродермии) , поражении шейного отдела позвоночника, периферической нервной системы, эндокринной системы (гипертиреоз, диэнцефальные расстройства) , пальцевых артериитах, артериовенозных аневризмах, добавочных шейных ребрах, при криоглобулинемии. Если отсутствуют определенные причины для развития синдрома Рейно, то говорят о болезни Рейно.
Все начинается с внезапных кратковременных приступов онемения пальцев, которые обычно возникают под действием холода, например, при мытье или стирке в холодной воде; реже — в результате сильного волнения. Пальцы мгновенно белеют — ни кровинки, и вслед за онемением появляется резкая ломящая или жгучая боль. Вначале, чтобы избавиться от боли, достаточно мягко помассировать и согреть пальцы в течение 2-3 минут.
Со временем приступы возникают и без всякой видимой причины, их продолжительность увеличивается, доходя до 1,5-2 часов, приступ сопровождается уже не бледностью кожи, а синюшностью и отеком. Позже на пораженных участках образуются поверхностные язвы, а затем и более глубокие очаги некроза (омертвения) тканей. Поражаются преимущественно 2-5 пальцы кистей, стоп, реже — другие выступающие участки тела (нос, уши, подбородок) .
Хотя в подавляющем большинстве случаев страдают пальцы рук или ног, изредка встречается поражение носа, ушей, подбородка. Картина та же — фарфорово-белая (мертвенно-бледная) , как при отморожении, кожа и сильная боль.
Нетрудно догадаться, что развитие болезни связано с нарушением поступления крови к соответствующим органам. Такое состояние называется ишемией. Однако можно сколько угодно исследовать строение артерий пациентов, страдающих болезнью Рейно, — никакого препятствия для нормального кровотока внутри них не обнаружишь.
* Если вы еще курите, немедленно и навсегда откажитесь от курения. Даже у здорового человека с нормальными сосудистыми реакциями никотин вызывает продолжительное повышение тонуса артерий, а у больного сигарета может спровоцировать приступ!
* Избегайте переохлаждения рук, ног, лица. Купание в проруби — в принципе вещь полезная, но не при болезни Рейно. Не мойте руки в холодной воде, зимой носите теплые варежки, а обувь всегда должна быть сухой.
* Важно исключить воздействие вибрации. Речь в данном случае идет не об отбойном молотке — тут и так все ясно, но источники слабой вибрации есть сегодня в каждом доме: это многочисленные бытовые приборы и инструменты, снабженные электромотором, — электродрели и электропилы, кофемолки, пылесосы.. . Холодильник, стиральную машину отрегулируйте и поставьте на хорошо амортизирующий резиновый или поролоновый коврик, чтобы они не «дребезжали». Постарайтесь электродрелями и электропилами не пользоваться, а если все же возникла необходимость просверлить отверстие в стене, наденьте шерстяные перчатки.
* И последнее. Организуйте свое время так, чтобы и труд, и отдых были для вас необременительны. Жизнь без резких встрясок и слишком острых ощущений, хороший сон и душевный покой — тогда и лекарства помогут вам надолго распроститься с приступами болезни.
УДАЧИ ВАМ!!!

Термины «синдром Рейно» и «болезнь Рейно» не являются полными синонимами, хотя иногда употребляются в качестве таковых. Однако и по сути, и по клинической картине они действительно очень близки; при этом практически никому не удается описать эту патологию в общеупотребимой лексике, так называемыми простыми словами. Все прочие определения, которые можно встретить в литературе и интернете, пестрят узкоспециальными терминами: нейроэндокринное расстройство, вазоконстрикция дигитальных артериол, вазоспазм, ангиотрофоневроз, фазовые нарушения периферической микроциркуляции, острая ишемия дистальных фаланг, сосудисто-трофическая нейропатия и т.д.

То же самое касается предположительных причин и механизмов развития: столь обширные перечни, как к болезни Рейно, обычно приводятся в отношении тех заболеваний, этиопатогенез которых окончательно еще не прояснен. Именно так дела и обстоят, – несмотря на то, что Морис Огюст Габриель Рейно, французский врач и педагог, доктор медицины и доктор литературы, опубликовал подробное клиническое описание этого заболевания еще в 1862 году, т.е. около 160 лет назад.

Речь идет о приступообразных нарушениях местного кровообращения – спазмируются сосуды, снабжающие кровью пальцы рук и ног. Такими приступами страдают от 3% до 5% населения Земли. Преобладают женщины (по некоторым источникам, у них синдром Рейно встречается до пяти раз чаще, чем у мужчин). Средний возраст манифестации колеблется в пределах 20-40 лет.

Причины

Возвращаясь к вопросу о разнице между болезнью и синдромом: как правило, болезнью Рейно называют случаи первичного, не связанного с более общей патологией вазоспазма, тогда как синдром Рейно диагностируют в тех случаях, когда он развивается как вторичный, т.е. на фоне и вследствие какого-либо иного заболевания.

Наиболее обоснованная (и фактически единственная) гипотеза относительно причин первичной болезни Рейно заключается в наследственности. Однако пока это остается, как показано выше, лишь на уровне гипотезы, которую предстоит еще подтвердить и тщательно аргументировать молекулярно-генетическими исследованиями.

Синдром Рейно может развиться на фоне, опять же, наследственной предрасположенности под действием ряда факторов:

• частые переохлаждения дистальных (конечных) отделов рук и ног;
• частые травмы, статические и динамические перегрузки пальцев;
• психоэмоциональные потрясения и перегрузки;
• общая патология сосудистой системы (атеросклероз, тромбоз и т.д.);
• заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия и другие болезни ревматической группы);
• болезни кроветворной системы;
• продолжительные медикаментозные интоксикации;
• продолжительные компрессии (сдавления) нервных и сосудистых узлов, либо длительная неподвижность конечностей;
• легочная гипертензия;
• спинномозговая патология (напр., врожденная дисфункция моторных и сенсорных центров в боковых рогах спинного мозга);
• эндокринные расстройства (особенно дисфункция щитовидной и половых желез);
• инфекции;
• нарушения в центрах гипоталамуса, коры и ствола головного мозга, отвечающих за тонус сосудов;
• некоторые виды гормонпродуцирующих опухолей.

Отдельно следует сказать о таком факторе, как профессиональные вредности. Синдром Рейно иногда развивается (при отсутствии других видимых причин) у работников химических предприятий и производств, и очень часто он сопутствует вибрационной болезни, особенно если вибрационные воздействия систематически оказываются при низких температурах.
В целом, при болезни Рейно в организме происходит нечто такое, на что система нейрогуморальной регуляции (эндокринная система, железы внутренней секреции) реагирует гормональной командой к немедленному сужению просвета периферических, дистальных (наиболее удаленных от центра) кровеносных сосудов.

Симптоматика

Заболевание характеризуется хроническим течением и на сегодняшний день является, по сути, неизлечимым, однако при раннем начале иногда отмечается спонтанная редукция симптоматики по мере взросления.

Выделяют три условные стадии болезни/синдрома Рейно:

• ангиоспастическая (спазмы пальцевой сосудистой сети, начиная с одного-трех пальцев и с быстрым вовлечением остальных; цвет пальцев меняется в последовательности белый-синий-красный, интервалы между приступами непредсказуемы, – от нескольких раз в день до одного приступа в несколько месяцев, – продолжительность варьирует от нескольких минут до часа, поле чего кожа теплеет и пальцы постепенно приобретают естественный вид);
• ангиопаралитическая (в момент приступа цвет пальцев становится цианотичным, возникают парестезии и боль, вызываемая некротическими токсинами из пораженных ишемией, т.е. дефицитом кровоснабжения, тканей);
• трофопаралитическая (отмечаются некротические изъязвления, приногтевые панариции, отеки, кровянистые пузыри; в наиболее тяжелых случаях язвы достигают кости; изредка аналогичные нарушения тканевого питания наблюдаются на языке, ушах и/или кончике носа).

Прогрессирование болезни Рейно может ограничиться первой стадией или первыми двумя, но при наиболее неблагоприятном течении исходом третей стадии может стать гангрена.

Диагностика

Заболевание диагностируется преимущественно по клиническим проявлениям; безусловно, имеют также значение семейный анамнез и информация об условиях трудовой деятельности пациента. В диагностическом плане информативны также холодовые провокации, капилляроскопия, термография, плетизмография, различные допплеровские режимы УЗ-сканирования.

Необходимо установить первичный или вторичный характер синдрома; дифференцировать с симптоматически сходными заболеваниями (одним из важных дифференциально-диагностических признаков в пользу болезни Рейно является, в частности, симметричность описанных выше нарушений).

Лечение

Лечение симптоматическое; этиопатогенетическая терапия, видимо, появится в будущем, по мере получения новых научных данных о механизмах развития вазоспазма. Назначают препараты, расширяющие периферические кровеносные сосуды и нормализующие их тонус; адрено- и ганглиоблокаторы и другие средства по показаниям. При неэффективности консервативного лечения иногда целесообразно прибегнуть к хирургической коррекции (десимпатизация или симпатэктомия, т.е. пресечение нейронной связи с центральной нервной системой). При вторичном синдроме Рейно терапию следует начинать с интенсивного лечения основного заболевания.

Непосредственной угрозы для жизни синдром Рейно не представляет, за исключением редких случаев гангрены. Следует всемерно избегать ситуаций, когда конечности оказываются в условиях низких температур и высокой влажности. Противопоказаны виды трудовой деятельности, связанные с вибрацией и/или интенсивными нагрузками на пальцы; по этой причине нередко устанавливается инвалидность (поскольку для профессиональных музыкантов, операторов ПК и представителей многих других профессий синдром Рейно фактически означает утрату трудоспособности).

Данилова Ольга Андреевна

врач невролог

Приём невролога в наших клиниках

Можно ли предотвратить болезнь?