Патогенез судорожного синдрома у детей

Судороги
— внезапное непроизвольное сокращение скелетных мышц, сопровождающееся
нарушениями сознания разной степени выраженности. Судорожный синдром —
частая ургентная патология детского возраста. Распространённость
судорог у детей составляет 17-20 случаев на 1000 детского населения.
Судорогами обусловлено около 10% вызовов скорой педиатрической помощи.
Частое развитие судорог в детском возрасте объясняют как особенностями
незрелой нервной системы ребёнка, склонной к развитию общемозговых
реакций на раздражение, так и многообразием причин, их вызывающих.

Незрелый
мозг более предрасположен к развитию общемозговых реакций, чем зрелый.
Повышенную «готовность» детского мозга к судорожной активности можно
объяснить относительным преобладанием возбуждающих глутаматергических
систем над тормозными ГАМК-ергическими. Несовершенная дифференцировка
коры головного мозга, слабое регулирующее влияние её на подкорковые
структуры, значительная гидрофильность ткани мозга объясняют склонность
ребёнка к генерализованным ответным реакциям (гиперкинезы, воз-
буждение, судороги и т.д.) на различные раздражители.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причинами
судорог могут быть различные острые и хронические заболевания и
повреждения головного мозга (нейроинфекции, трав- мы, кровоизлияния,
гидроцефальный синдром, дисгенезии мозга, опухоли), генетические и
хромосомные заболевания (нарушения метаболизма аминокислот, углеводов,
жиров), токсические повреждения мозга (инфекционный токсикоз, экзогенные
отравления химическими веществами и лекарственными препаратами).
Судороги могут развиваться при эндокринных и электролитных нарушениях
(гипогликемия при СД, гипокальциемия при гипопаратиреозе и спазмофилии,
гипомагниемия, гипо- и гипернатриемия и т.д.). Также возможны
психогенные судорожные пароксизмы (например, аффективно-респираторные
судороги). По данным различных авторов, от 25 до 84%

судорог
возникают на фоне лихорадки (фебрильные, или гиперпирексические,
судороги). Отдельную группу составляют судороги при эпилепсии,
распространённость которой составляет 0,5-1% в общей популяции.

Несмотря
на полиэтиологичность судорожного синдрома, в большинстве случаев его
общими патогенетическими факторами являются расстройства центральной
гемодинамики, приводящие к гипоксии, ацидозу и другим метаболическим
нарушениям в ЦНС. Повышение сосудистой и клеточной проницаемости,
наряду с лабильностью водно-солевого обмена и тенденцией к развитию
внутримозговой гиперосмолярности, приводят к отёку и набуханию
головного мозга. Под влиянием гипоксии и метаболических расстройств
нарушается энергетический баланс мозга, снижается активность ферментных
систем, что способствует развитию повышенной судорожной готовности.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

По
клиническим проявлениям судороги могут быть парциальными (фокальными,
локализованными), распространяющимися на от- дельные группы мышц, и
генерализованными — в виде общего судорожного припадка.
Генерализованные судороги развиваются при вовлечении в процесс обоих
полушарий головного мозга, парциальные — определённых областей одного
полушария.

По характеру мышечных
сокращений различают судороги клонические и тонические. Клонические
судороги характеризуются быстрой сменой сокращения и расслабления
скелетных мышц. При тонических судорогах происходит длительное
сокращение мышц без периодов расслабления. У детей, особенно раннего
возраста, судороги в большинстве случаев бывают генерализованными и
имеют смешанный тонико-клонический характер.

Повторение
судорожных пароксизмов без восстановления сознания называют судорожным
статусом. Это состояние сопровождается нарушением дыхания и
нарастанием циркуляторно-гипоксического отёка головного мозга.
Распространение последнего на ствол мозга вызывает расстройство функций
дыхательного и сосудодвигательного центров с развитием патологических
типов дыхания, брадикардии, коллаптоидных состояний.

Типичный генерализованный тонико-клонический припадок

Типичный
генерализованный тонико-клонический припадок обычно начинается
внезапно и проявляется двигательным возбуждением и угнетением сознания
различной степени выраженности. Возможны плавающие движения глазных
яблок, фиксация взора вверх и в сторону. Голова запрокидывается назад,
руки согнуты в локтевых суста-

вах, ноги
разогнуты, тело напряжено. Дыхание прекращается, кожа становится
бледно-цианотичной, появляется брадикардия. Это тоническая фаза
генерализованного судорожного приступа. Примерно через минуту
появляются дыхательные движения, подёргивания мимической мускулатуры.
Мышечные сокращения распространяются на туловище и конечности.
Развивается клоническая фаза припадка. После окончания припадка
сознание постепенно восстанавливается. О тяжести судорожного приступа
свидетельствуют степень дыхательных расстройств, а также длительность и
глубина нарушения сознания. Неблагоприятный прогностический признак —
возникновение локальных неврологических симптомов (парезов, параличей).

Судорожный синдром при различных состояниях

Наиболее
часты в детской практике кратковременные генерализованные
тонико-клонические фебрильные судороги. Как правило, они возникают у
нормально развивающихся детей в возрасте от 6 мес до 3-5 лет
(преимущественно от 1 до 2 лет) на фоне подъёма температуры тела без
признаков токсического или инфекционного поражения мозга.
Продолжительность фебрильных судорог невелика (обычно не более 5 мин). В
большинстве случаев они имеют благоприятный прогноз и не
сопровождаются неврологическими нарушениями. Нервнопсихическое развитие
детей, перенёсших простые фебрильные судороги, как правило,
соответствует возрасту.

Судорожные
пароксизмы при нейроинфекциях (менингиты, менингоэнцефалиты) отличаются
значительной вариабельностью, но чаще всего доминируют
тонико-клонические судороги. Для гипокальциемии типичны тетанические
судороги. Гипомагниемия проявляется гипервозбудимостью, мышечным
дрожанием и судорогами. Для гипогликемии характерны слабость,
гипергидроз, судороги и развитие коматозного состояния. При эпилепсии
отмечается стерео- типность приступов и продолжительный последующий
сон. Примерно у половины больных с судорогами быстрое установление их
этиологии только по клиническим проявлениям невозможно.

ЛЕЧЕНИЕ

Успешная терапия судорожного синдрома может быть проведена только после установления причины, вызвавшей судороги.

•  Гипокальциемия — 10% раствор кальция глюконата (1 мл/кг) в/в медленно в растворе глюкозы.

•  Гипомагниемия — 25% раствор магния сульфата (0,4 мл/кг) в/м.

•  Гипогликемия — 10% (200 мг/кг) или 20% раствор глюкозы (100 мл/кг) в/в струйно.

•  При фебрильных судорогах необходимо купирование лихорадки.

Из-за
существующих трудностей диагностики, ургентности клинической ситуации
необходимо проводить симптоматическую терапию препаратами первой
помощи, которые, купируя (возможно, временно) судорожный пароксизм,
предоставляют возможность для проведения диагностического поиска и, при
необходимости, лечения отё- ка мозга. Дыхательные расстройства,
стойкое нарушение сознания, невозможность проведения этиотропного
лечения — показания для срочной госпитализации ребёнка на фоне
симптоматической противосудорожной терапии.

Лечебные
мероприятия при судорогах необходимо направить на восстановление
адекватного дыхания и уменьшение возбудимости ЦНС. Для обеспечения
проходимости дыхательных путей следует очистить полость рта и глотку
ребёнка от слизи, остатков пищи или рвотных масс (аспирация с помощью
электроотсоса или механическое удаление их), предупредить западения
языка, приподняв за углы нижнюю челюсть или установив воздуховод.
Голову ребёнка необходимо повернуть в сторону для предотвращения
аспирации при вос- становлении дыхания. Следует освободить ребёнка от
тесной одежды, затрудняющей дыхание, и обеспечить ему доступ свежего
воздуха (например, открыть окно) или при возможности наладить
оксигенацию через катетер, маску или из кислородной подушки.

Для
купирования судорожного пароксизма наиболее широко применяют
производные бензодиазепина (диазепам, лоразепам, клоназепам,
мидазолам). Эти препараты следует всегда вводить медленно в течение 2-3
мин (при быстром введении ректально или внутривенно бензодиазепины
могут вызвать угнетение дыхания). Обычно препараты хорошо переносятся,
действие их сохраняется в течение 1-2 ч. Лечение начинают с ректального
или внутривенного введения диазепама. Если судороги не прекращаются в
течение 5 мин после первого внутривенного введения диазепама, лечение
продолжают клона- зепамом или лоразепамом. Преимущество последних по
сравнению с диазепамом заключается в большей продолжительности
действия. При передозировке бензодиазепинов может возникать
артериальная гипотензия, мышечная слабость, сонливость.

Как средство
первой помощи при судорожном синдроме также можно внутримышечно ввести
магния сульфат. После достижения противосудорожного эффекта введением
бензодиазепинов, а также при кратковременных однократных судорогах, в
качестве противосудорожных средств можно использовать фенобарбитал и
фенитоин в сочетании с ацетазоламидом.

При
повторении судорог и при судорожном статусе препаратами выбора служат
неингаляционные анестетики. Чаще всего применяют 20% раствор натрия
оксибата. Препарат вызывает мышечную релакса-

цию,
снижает двигательную активность, способствует нормализации КЩС крови
и, в определённой степени, предохраняет мозг от гипоксического отёка.
Противопоказан при выраженной артериальной ги- потензии, гипокалиемии,
угнетении дыхания и тяжёлых нарушениях сердечного ритма. При
труднокупируемом судорожном статусе можно ввести барбитураты короткого
действия (тиопентал натрий, гексобарбитал). Гексобарбитал можно вводить
ректально, внутримышечно или внутривенно. При внутривенном применении
барбитуратов для предотвращения их ваготонического эффекта показано
предварительное введение атропина. Быстрое противосудорожное действие
этих препаратов достигается только при внутривенном введении. При
внутримышечном или ректальном введении эффект наступает через 5-25 мин.
Повторное введение противосудорожных лекарственных средств в этот
период нецелесообразно и даже опасно.

При
тяжёлых нарушениях дыхания и гипоксии противосудорожные препараты
могут вызвать остановку дыхания. В таком случае показан перевод ребёнка
на ИВЛ на фоне введения мышечных релаксантов. При судорожном синдроме,
помимо противосудорожных препаратов, необходима профилактика отёка
головного мозга: больному придают немного приподнятое положение (30?) и
назначают диуретик (маннитол, фуросемид); введение гипотонических
растворов противопоказано.

Дети с
судорогами неясного генеза или возникшими на фоне инфекционного
заболевания подлежат госпитализации после оказания им экстренной помощи
для проведения диагностического поиска, лечения отёка мозга и решения
вопроса о необходимости и возможности выполнения лечебно-диагностической
поясничной пункции. При установлении диагноза эпилепсии необходим
подбор длительной базисной терапии.

Детям,
перенёсшим фебрильные судороги, необходимо проведение профилактики
повторных судорожных эпизодов. В последнее время предпочтение отдают
интермиттирующим методам профилактики: в период риска развития
фебрильных судорог (инфекционные заболевания, гипертермия) детям
назначают комплекс, включающий жаропонижающие и противосудорожные
средства, а при гипертензионногидроцефальном синдроме дополнительно
назначают ацетазоламид или глицерол (глицерин).

ПРОГНОЗ

Серьёзной
проблемой остаётся прогнозирование возможного развития эпилепсии у
детей, перенёсших судорожные состояния. Проведённые исследования
свидетельствуют о возможности трансформации синдрома фебрильных судорог
в эпилепсию в 2-10% слу-

чаев. В группе
детей, перенёсших фебрильные судороги, эпилепсия развивается в 6 раз
чаще, чем у детей, не имевших их. Прогностически неблагоприятный
признак возможного развития эпилепсии у ребён- ка — фокальный или
латерализованный характер фебрильных судорог, их продолжительность
более 15 мин, повторные судорожные эпизоды (более 3 раз), изменения
неврологического статуса, наличие родственников, страдающих эпилепсией.