Патогенетическим средствам лечения нефротического синдром относятся
содержание ..
8
9
10
11 ..
РАЗДЕЛ 10. ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ
РЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
01. Каковы
цели назначения антикоагулянтов и дезагрегантов при гломерулонефрите:
а) профилактика
коронарного тромбоза;
б) профилактика
тромбоэмболического синдрома;
в) воздействие
на процессы локальной внутриклубочковой внутрисосудистой коагуляции;
г) профилактика
тромбоза почечной артерии;
д) увеличение
перфузии ишемизированных клубочков.
02. Какие
диетические мероприятия показаны при гломерулонефрите?
1)
ограничение хлорида натрия до 1,5 г/сут
2)
увеличение потребления хлорида натрия
3)
увеличение количества потребляемой жидкости
4)
повышение потребления калийсодержащих продуктов
5)
все перечисленное
03.
Диагностическими критериями нефротического синдрома являются:
1)
протеинурия более 3,5 г/сут
2)
диспротеинурия
3)
гиперхолестеринемия
4)
отеки
5)
все перечисленное
04. К
нефротическому синдрому приводят:
а) хронический
гломерулонефрит;
б) амилоидоз;
в) туберкулез легких;
г) тромбоз
почечных вен.
05. Нефротический
синдром может возникнуть при следующих заболеваниях:
а)сахарный
диабет;
б) миеломная
болезнь;
в) амилоидоз;
г)
геморрагический васкулит;
д) опухоли
внелегочной локализации.
е) все ответы
правильные
06. Какие
системные заболевания соединительной ткани осложняются нефротическим синдромом:
а) СКВ;
б) ревматоидный
артрит;
в)
дерматомиозит;
г) узелковый
полиартериит;
д) ССД.
07. Главным
признаком нефротического синдрома является:
1)
лейкоцитурия
2)
протеинурия
3)
гематурия
4)
цилиндрурия
5)
бактериурия
08. Что
является причиной гипопротеинемии при нефротическом синдроме:
а) потеря белков
с мочой,
б) усиленный
синтез бета — глобулинов;
в) перемещение
белков из плазмы во внеклеточную жидкость;
г) потеря белка
через отечную слизистую оболочку кишечника;
д) усиленный
катаболизм глобулинов.
09. К
патогенетическим средствам лечения нефротического синдрома относятся:
а) диуретики,
б)
глюкокортикоиды,
в) белковые
препараты,
г) цитостатики,
д)
антикоагулянты.
10. Стероидная
терапия противопоказана при:
а) лоханочном
нефротическом синдроме;
б) амилоидозе;
в) лекарственном
нефротическом синдроме;
г) диабетическом
нефротическом синдроме;
д)
гломерулонефрите.
11. Цитостатики
для лечения нефротического синдрома показаны при:
а) мембранозном
нефрите;
б) узелковом
полиартериите;
в) нагноительных
заболеваниях;
г) нефритах при
системных заболеваниях соединительной ткани;
д) обострении
латентной инфекции.
12. Какие
органы наиболее часто поражаются при амилоидозе:
а) почки,
б) сердце,
в) кишечник,
г) селезенка,
д) печень.
13. Какой
признак является наиболее ранним при амилоидозе?
1)
протеинурия
2)
гематурия
3)
лейкоцитурия
4)
цилиндрурия
5)
изостенурия
14. Какие
изменения со стороны белкового состава крови наблюдаются при амилоидозе:
а)
липопротеинемия;
б)
гипергаммаглобулинемия;
в)
гипоальбуминемия.
15. Биопсия,
каких тканей при амилоидозе является наиболее информативной на ранних стадиях:
а) десны,
б) слизистой
оболочки прямой кишки,
в) печени,
г) почек,
д) кожи.
16. Лечение
больных амилоидозом препаратами аминохинолинового ряда показано:
1)
на ранних стадиях
2)
на поздних стадиях
3)
независимо от стадии заболевании
4)
не показано
5)
все ответы правильные
17. Патогенетические
механизмы прогрессирования гломерулонефрита:
а) активация
гуморальных иммунных процессов;
б) продукция
медиаторов воспаления;
в)
коагуляционный механизм;
г)
гемодинамический механизм;
д)
метаболические нарушения.
е) все ответы
правильные
18. Источником
продукции воспалительных цитокинов при гломерулонефрите являются:
а) клетки
мезангия;
б)
мононуклеарные лейкоциты;
в) тромбоциты;
г)
полинуклеарные лейкоциты.
19. Какие
факторы оказывают непосредственное повреждающее воздействие на канальцы и
интерстиций при гломерулонефрите:
а) протеинурия;
б) эритроцитурия;
в)
трансферринурия;
г) ухудшение
кровоснабжения канальцев.
20. Среди
гемодинамических факторов прогрессирования гломерулонефрита выделяют:
а)
внутриклубочковую гипертензию;
б) системную
гипертензию;
в) нарушения
проницаемости сосудистой стенки;
г)
иммунокомплексное повреждение.
21. Для
лечения хронического гломерулонефрита в настоящее время используются:
а)
глюкокортикостероиды;
б) гепарин;
в) курантил;
г) индометацин;
д) цитостатики.
22. Длительность
лечения при хроническом гломерулонефрите составляет:
1)
несколько недель
2)
2-3 месяца
3)
6 месяцев
4)
от 6 месяцев до 2 лет
5)
от 2 лет и более
23. Какая
проба позволяет выявить снижение клубочковой фильтрации при гломерулонефрите?
1)
проба Нечипоренко
2)
проба Зимницкого
3)
проба Реберга
4)
проба Аддиса-Каковского
5)
проба Амбур
24. Каковы
цели назначения антикоагулянтов и дезагрегантов при гломерулонефрите:
а) профилактика
коронарного тромбоза;
б) профилактика
тромбоэмболического синдрома;
в) воздействие
на процессы локальной внутриклубочковой внутрисосудистой коагуляции;
г) профилактика
тромбоза почечной артерии;
д) увеличение
перфузии ишемизированных клубочков.
25. Какие
диетические мероприятия показаны при гломерулонефрите?
1)
ограничение хлорида натрия до 1,5 г/сут
2)
увеличение потребления хлорида натрия
3)
увеличение количества потребляемой жидкости
4)
повышение потребления калийсодержащих продуктов
5)
все перечисленное
26.
Диагностическими критериями нефротического синдрома являются:
1)
протеинурия более 3,5 г/сут
2)
диспротеинурия
3)
гиперхолестеринемия
4)
отеки
5)
все перечисленное
27. К
нефротическому синдрому приводят:
а) хронический
гломерулонефрит;
б) амилоидоз;
в) туберкулез
легких;
г) тромбоз
почечных вен.
28. Нефротический
синдром может возникнуть при следующих заболеваниях:
а)сахарный
диабет;
б)миеломная
болезнь;
в) амилоидоз;
г)
геморрагический васкулит;
д) опухоли
внелегочной локализации.
е) все ответы
правильные
29. Какие
системные заболевания соединительной ткани осложняются нефротическим синдромом:
а) СКВ;
б) ревматоидный
артрит;
в)
дерматомиозит;
г) узелковый
полиартериит;
д) ССД.
30. Главным
признаком нефротического синдрома является:
1)
лейкоцитурия
2)
протеинурия
3)
гематурия
4)
цилиндрурия
5)
бактериурия
31. Что
является причиной гипопротеинемии при нефротическом синдроме:
а) потеря белков
с мочой,
б) усиленный
синтез бета — глобулинов;
в) перемещение
белков из плазмы во внеклеточную жидкость;
г) потеря белка
через отечную слизистую оболочку кишечника;
д) усиленный
катаболизм глобулинов.
32. К
патогенетическим средствам лечения нефротического синдрома относятся:
а) диуретики,
б)
глюкокортикоиды,
в) белковые
препараты,
г) цитостатики,
д)
антикоагулянты.
33. Стероидная
терапия противопоказана при:
а) лоханочном
нефротическом синдроме;
б) амилоидозе;
в) лекарственном
нефротическом синдроме;
г) диабетическом
нефротическом синдроме;
д)
гломерулонефрите.
34. Цитостатики
для лечения нефротического синдрома показаны при:
а) мембранозном
нефрите;
б) узелковом
полиартериите;
в) нагноительных
заболеваниях;
г) нефритах при
системных заболеваниях соединительной ткани;
д) обострении
латентной инфекции.
35. Какие
органы наиболее часто поражаются при амилоидозе:
а) почки,
б) сердце,
в) кишечник,
г) селезенка,
д) печень.
36. Какой
признак является наиболее ранним при амилоидозе?
1)
протеинурия
2)
гематурия
3)
лейкоцитурия
4)
цилиндрурия
5)
изостенурия
37. Какие
изменения со стороны белкового состава крови наблюдаются при амилоидозе:
а)
липопротеинемия;
б)
гипергаммаглобулинемия;
в)
гипоальбуминемия.
38. Биопсия,
каких тканей при амилоидозе является наиболее информативной на ранних стадиях:
а) десны,
б) слизистой
оболочки прямой кишки,
в) печени,
г) почек,
д) кожи.
39. Лечение
больных амилоидозом препаратами аминохинолинового ряда показано:
1)
на ранних стадиях
2)
на поздних стадиях
3)
независимо от стадии заболевании
4)
не показано
5)
все ответы правильные
40. Патогенетические
механизмы прогрессирования гломерулонефрита:
а) активация
гуморальных иммунных процессов;
б) продукция
медиаторов воспаления;
в)
коагуляционный механизм;
г)
гемодинамический механизм;
д) метаболические
нарушения.
е) все ответы
правильные
41. Источником
продукции воспалительных цитокинов при гломерулонефрите являются:
а) клетки
мезангия;
б)
мононуклеарные лейкоциты;
в) тромбоциты;
г)
полинуклеарные лейкоциты.
42. Какие
факторы оказывают непосредственное повреждающее воздействие на канальцы и
интерстиций при гломерулонефрите:
а) протеинурия;
б)
эритроцитурия;
в)
трансферринурия;
г) ухудшение
кровоснабжения канальцев.
43. Среди
гемодинамических факторов прогрессирования гломерулонефрита выделяют:
а)
внутриклубочковую гипертензию;
б) системную
гипертензию;
в) нарушения
проницаемости сосудистой стенки;
г)
иммунокомплексное повреждение.
44. Для
лечения хронического гломерулонефрита в настоящее время используются:
а)
глюкокортикостероиды;
б) гепарин;
в) курантил;
г) индометацин;
д) цитостатики.
45. Длительность
лечения при хроническом гломерулонефрите составляет:
1)
несколько недель
2)
2-3 месяца
3)
6 месяцев
4)
от 6 месяцев до 2 лет
5)
от 2 лет и более
46. Какая
проба позволяет выявить снижение клубочковой фильтрации при гломерулонефрите?
1)
проба Нечипоренко
2)
проба Зимницкого
3)
проба Реберга
4)
проба Аддиса-Каковского
5)
проба Амбурже
Ответы — Раздел 10
Поражение почек при ревматических заболеваниях
1
– в,д;2 – а;3 – д;4 – а,б,г;5 – е;6 – а,б,г,д;7 – б;8 – а,в,г; 9 – б,г,д; 10 –
б,г; 11- а,б,г;12 – а,г,д;13 – а;14 – а,в.;15 – б,г;16 – а;17-в;18-а,б,в;19-а,в,г;20-а,б;21-а,б,в,д;22-г;23-в;24-в,д;25-а;26-д,;27-а,б,г;28-е;29-а,б,г,д;30-б;31-а,в,г,д;32-б,г,д;33-б,г;34-а,б,г;35-а,г,д;36-а,;37-а,в.;38-б,г;39-а;40-е;41-а,б,в;42-а,в,г;43-а,б;44-а,б,в.д;45-г;46-в
содержание ..
8
9
10
11 ..
Источник
4. Патогенетическое лечение
В связи с тем, что в основе нефротического синдрома лежит иммуновоспалительный механизм, следует применять методы лечения, которые способны оказать на него влияние. К патогенетическому лечению относятся: лечение глюкокортикоидами, цитостатиками, антикоагулянтами и антиагрегантами, НПВС, 4-компонентная терапия, плазмаферез, гемосорбция.
Механизм действия и методики лечения патогенетическими средствами подробно изложены в гл. “Лечение острого гломерулонефрита”.
4.1. Глюкокортикоидная терапия
Глюкокортикоидная терапия наиболее показана при липоид-ном нефрозе, нефротическом синдроме при остром гломерулонефрите, нефротической форме хронического гломерулонефрита (при длительности заболевания не более 2 лет), нефротическом синдроме лекарственного генеза и при системной красной волчанке.
Глюкокортикоидная терапия неэффективна и не показана больным с нефротическим синдромом при диабетическом гломерулосклерозе, опухолях почек, туберкулезе, амилоидозе почек, при смешанной форме хронического гломерулонефрита й в случае развития ХПН. Недостаточно эффективны глюкокортикоиды при нефротическом синдроме у больных геморрагическим васкулитом, узелковым периартериитом.
При тяжелом нефротическом синдроме, особенно у больных с подострым гломерулонефритом, СКВ, используется метод пульс-терапии метилпреднизолоном (внутривенное капельное введение по 1000 мг метилпреднизолона в течение 3 дней) с последующим продолжением курса лечения обычными дозами преднизолона.
4.2. Лечение цитостатиками
Цитостатики назначаются больным с нефротическим синдромом при наличии противопоказаний к глюкокортикоидной терапии или при отсутствии эффекта от нее. Эти препараты эффективны при нефротическом синдроме на почве узелкового периартериита, синдрома Вегенера. Они показаны также при смешанной форме хронического гломерулонефрита, нефротическом синдроме, обусловленном СКВ, синдромом Гудпасчера, подострым гломерулонефритом.
При тяжелом иупорном течении нефротического синдрома, особенно у больных СКВ, подострым (злокачественным) гломерулонефритом, применяется пульс-терапия циклофосфамидом.
Цитостатики противопоказаны при ХПН без признаков активности, при нефропатии беременных, при синдроме панцитопении, лейколении, тромбоцитопении, при наличии инфекционных заболеваний.
Сочетанное применение глюкокортикоидов и цитостатико в позволяет уменьшить дозу препаратов и выраженность побочных эффектов.
4.3. Лечение гепарином и антиагрегантами
Гепарин и антиагреганты применяются в комплексной терапии нефротического синдрома при отсутствии известных противопоказаний к антикоагулянтам и антиагрегантам (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, геморрагические диатезы). Гепарин и антиагреганты наиболее показаны прежде всего при нефротическом синдроме на почве различных вариантов гломерулонефрита, СКВ, системных васкулитов с выраженным отечным синдромом и олигоанурией, так как клинический эффект гепарина проявляется прежде всего в увеличении диуреза.
4.4. Применение НПВС
НПВС в качестве патогенетического средства при нефротическом синдроме малоэффективны. Они обычно применяются в качестве вспомогательной или поддерживающей терапии либо при отсутствии возможностей проводить терапию перечисленными выше средствами патогенетической терапии. Учитывая отрицательное влияние на функциональное состояние почек, НПВС в лечении нефротического синдрома в настоящее время применяются редко.
4.5. 4-компонентная терапия
4-компонентная терапия (одновременное назначение преднизолона, цитостатиков, гепарина, курантила) применяется при наиболее тяжелых формах нефротического синдрома.
4.6. Плазмаферез и гемосорбция
Плазмаферез и гемосорбция применяются в комплексной терапии нефротического синдрома при упорном, тяжелом его течении при отсутствии эффекта от других методов и средств патогенетической терапии.
4.7. Снижение протеинурии
Для снижения протеинурии наряду с патогенетическими методами лечения необходимы:
- обеспечение оптимального содержания белка в диете;
- ограничение содержания липидов в диете;
- использование ингибиторов АПФ;
- назначение ингибиторов холестерина и липопротеинов низкой плотности — ловастатина, мевакора.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.
Страницы: 1 2 3
Источник
Нефротический синдром — состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 50 мг*кг/сут или выше 3,5 г/сутки), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией
(холестерин выше 6,5 ммоль/л). Термин предложен Е. М. Тареевым в 1923 году.
Характерен для поражения клубочкового аппарата почек.
Классификация[править | править код]
Гистологическая классификация[править | править код]
| Нефротический синдром | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Болезнь минимальных изменений | Фокальный сегментарный гломерулосклероз | Мембранозная нефропатия | Мембранопролиферативный гломерулонефрит | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Диагностика[править | править код]
Диагностика основывается на выявленных изменениях в анализах крови и мочи (протеинурия, гиперлипидемия, гипопротеинемия), на клинических данных.
Клиника МИНС(НС с минимальными изменениями) развертывается постепенно, причём преобладают экстраренальные симптомы, особенно отечный: появляются нарастающие отеки, вначале век, лица, поясничной области (в дальнейшем могут достигать степени анасарки — распространённый отёк подкожной клетчатки), половых органов, асцит, гидроторакс, реже — гидроперикард. Характерна значительная гепатомегалия вследствие дистрофии печени. Кожа становится бледной («перламутровая» бледность) при отсутствии анемии, сухой, появляются признаки гиповитаминозов А, С, В1, В2, дистрофические изменения. Могут наблюдаться ломкость и потускнение волос, на коже — трещины, из которых вытекает жидкость, striae distensae. Ребёнок вялый, плохо ест, развивается одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке («гипопротеинемическая кардиопатия»).
Тяжёлым осложнением у больных анасаркой, то есть выраженной гипопротеинемией, может быть гиповолемический шок, которому предшествуют анорексия, рвота, резкие боли в животе. В наблюдениях Н. Д. Савенковой и А. В. Папаяна (1997) абдоминальный болевой синдром развивается у 23,5 % детей с гипоальбуминемией менее 15 г/л, а мигрирующие рожеподобные эритемы у 33,3 %, тромботические эпизоды у 12,5 %, ОПН у 3,3 % детей с той же выраженностью гипоальбуминемии, тогда как нефротический гиповолемический шок отмечен лишь при уровне белка в сыворотке менее 10 г/л (у 5 %). По мере схождения отеков становится все заметнее уменьшение массы скелетных мышц.
Артериальное кровяное давление обычно нормальное, лишь у до10% детей может быть кратковременная артериальная гипертензия. Уровень альбумина в сыворотке крови у таких детей менее 10 г/л.
Содержание общего белка в плазме (сыворотке) крови снижено иногда до 40 г/л.
Особенно резко снижена концентрация альбуминов и g-глобулина, тогда как уровень a2-глобулинов повышен, то есть наблюдается резкая диспротеинемия. Сыворотка крови имеет молочный цвет, в ней находят высокий уровень липидов, холестерина, фибриногена. Уровень азотистых шлаков крови, как правило, нормальный, а содержание калия и натрия снижено. СОЭ резко увеличена (до 50-70 мм/час).
Ренальная симптоматика — олигурия с высокой относительной плотностью (1,026-1,030) мочи и выраженная протеинурия. При исследовании клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину получают нормальные и даже повышенные показатели, но это ложное впечатление. Если учесть степень протеинурии, то клубочковая фильтрация при МИНС всегда снижена.
Клиническая картина, течение и исход НС, осложнившего диффузный гломерулонефрит, отличаются от клиники МИНС.
Мочевой синдром при МИНС слагается из следующих симптомов:
1. протеинурия,
2. олигурия с высокой относительной плотностью мочи,
3. цилиндрурия.
Протеинурия при МИНС, как правило, селективная, то есть в моче находят белки плазмы крови с молекулярной массой менее 85 000 (альбумин и его полимеры, преальбумины, сидерофилин, гаптоглобин, трансферрин, a1- и b-глобулины, a1- и a2-гликопротеины и др.). В большинстве случаев у детей с селективной протеинурией прогноз лучше, и они чувствительны к терапии глюкокортикоидами. В генезе протеинурии имеет значение и нарушение реабсорбции белка в почечных канальцах. Неселективная протеинурия, когда в моче есть много крупномолекулярных белков, как правило, следствие фибропластического процесса, склероза, то есть для МИНС нехарактерна. Напомним, что у здорового ребёнка старше 4 лет в суточной моче может быть до 100—150 мг белка.
Олигурия связана с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев. Из-за протеинурии относительная плотность мочи увеличена, достигает 1,040. Высока активность в крови больных и АДГ.
Иногда при НС отмечается массивная лейкоцитурия, обусловленная иммунопатологическим процессом в почках. Лейкоцитурия чаще кратковременная и не связана с бактериальной инфекцией, то есть пиелонефритом. Частота выявления лейкоцитурий и эритроцитурий при МИНС по данным разных авторов не превышает 10 %.
При большом количестве белка в моче он может свернуться ещё в канальцах, принимая их форму; на этот слепок наслаивается жироперерожденный почечный эпителий — так образуются гиалиновые, зернистые и восковые цилиндры.
Отеки. Массивная и длительная альбуминурия у больного с НС в конце концов неизбежно вызывает гипопротеинемию, так как потери белка превышают интенсивность его синтеза. Гипопротеинемия ведёт к нарушению старлингова равновесия между гидродинамическим, фильтрационным и коллоидно-осмотическим давлением. Это приводит к преобладанию оттока жидкости из артериального русла над притоком. Отеки начинают появляться, когда уровень альбумина снижается ниже 27 г/л плазмы и развиваются всегда, если гипоальбуминемия достигает 18 г/л.
В патогенезе отеков важную роль играет и вторичный гиперальдостеронизм, типичный для НС. В результате его в организме задерживается натрий, а следовательно, и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.
Гипопротеинемия. Основной причиной гипопротеинемии у больных с НС являются большие потери альбуминов с мочой и перемещение их в ткани. Кроме того, имеют значение повышенный катаболизм альбуминов, нарушение белоксинтезирующей функции печени. Уменьшение содержания g-глобулинов в крови больных прежде всего с нарушением их синтеза. Гипоальбуминемия и гиповолемия, дефицит антикоагулянтов — антитромбина III и протеинов С и S, гиперфибриногенемия, гиперлипидемия создают угрозу для тромботических нарушений у больных МИНС.
Гиперлипидемия. Некоторые авторы связывают увеличение уровня липопротеинов низкой и очень низкой плотности, холестерина и липидов (свободные жирные кислоты, триглицериды, фосфолипиды и др.) при НС с нарушением функции печени, другие объясняют это явление понижением функции щитовидной железы. В связи с тем, что внутривенное введение раствора альбумина препятствует нарастанию гиперхолестеринемии, предполагают, что увеличение уровня холестерина в крови происходит компенсаторно вследствие уменьшения содержания альбуминов. Поскольку липидемию в эксперименте можно получить после перевязки мочеточников, высказывают мысль о том, что гиперхолестеринемия и липидемия при МИНС имеют почечное происхождение и зависят от повреждения интермедиарного обмена в ферментной системе канальцев. В генезе гиперлипидемии имеет значение также низкий уровень в крови лецитин-холестеринацетилтрансферазы, в больших количествах выделяющейся с мочой, и низкая активность липопротеидлипазы. При МИНС обычно диагностируют IIа и IIб типы гиперлипидемий.
Нарушения фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, остеопороз, остеомаляция) обусловлены нарушением функции почек, а также метаболизма витамина D.
Нарушения обмена железа и микроэлементов с низкими уровнями в крови как железа, так и цинка, меди, кобальта определяют в значительной степени склонность таких больных к анемиям, трофическим расстройствам кожи, задержке роста, а возможно — иммунодефицитам.
Вязкость крови при МИНС повышена за счёт гиперлипидемии, повышенной адгезивности тромбоцитов. В то же время уровни факторов свертывания крови (прокоагулянтов) и антисвертывания (антитромбин III, протеины С и S) снижены, что и объясняет сравнительно низкую частоту декомпенсированного ДВС-синдрома при МИНС.
Инфекции — прежде одно из очень частых осложнений МИНС. Особенно часто были перитониты, которые в большинстве случаев вызывались пневмококками, но в 25-50 % случаев — кишечной палочкой.
Диагноз[править | править код]
Характерная клинико-лабораторная картина МИНС в подавляющем большинстве случаев (90-95 %) у детей 2-7 лет позволяет поставить диагноз без биопсии почек. Хороший и быстрый ответ на терапию глюкокортикоидами подтверждает диагноз. В то же время, целесообразно у любого ребёнка с НС определить уровень IgE, выяснить наличие хронических персистирующих вирусных инфекций (гепатит B, цитомегалия, герпес-вирусные инфекции и др.), так как положительные результаты существенно дополняют и модифицируют терапию. О рецидивирующем течении НС свидетельствуют 2 рецидива в год, а о часто рецидивирующем — 3 и более рецидивов в год. Ремиссию констатируют при отсутствии протеинурии или её значении менее 4 мг/м2 в час и достижении уровня альбумина сыворотки 35 г/л. Биопсия показана детям с НС в возрасте до года и старше 12 лет, ибо у них очень мала частота МИНС.
Дифференциальная диагностика[править | править код]
Прежде всего Нефротический синдром необходимо дифференцировать от гломерулонефрита, СКВ, амилоидоза почек, интерстициального нефрита, тромбоза печеночных вен.
Лечение[править | править код]
- Диета — при нарушении функции почек ограничение приема жидкости, бессолевая, оптимальное по возрасту количество белка
- Инфузионная терапия (альбумин, реополиглюкин и др)
- Диуретики
мочегонные средства играют большую роль в лечении заболевания почек, однако при бесконтрольном и длительном их применении могут наступить резкая потеря натрия и снижение объема циркулирующей крови, гипокалиемия и метаболический ацидоз. Форсированный диурез с помощью больших доз диуретиков, как и ультрафильтрация, в условиях резкой гипоальбуминемии или выраженной почечной недостаточности может осложниться трудноуправляемым гиповолемическим шоком или дальнейшим снижением клубочковой фильтрации. Поэтому лечение диуретиками рекомендуется проводить максимально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нарастания отеков.
Для лечения нефротических отеков обычно применяют фуросемид — 20 — 400 мг внутрь, 20 — 1200 мг внутривенно), который оказывает достаточно мощное и быстрое, хотя и кратковременное, действие. Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50 — 200 мг/сут). Слабее действует гипотиазид, диуретический эффект которого наблюдается через 1 — 2 ч после приема 25 — 100 мг препарата. Важную роль в борьбе с отеками играют калийсберегающие диуретики — триамтерен, амилорид, особенно спиронолактоны (альдактон, верошпирон). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200—300 мг в сутки, Он наиболее эффектииен в сочетании с тиазидовыми диуретиками, фуросемидом. Отеки — при нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, отличаются большой резистентностью к мочегонным средствам.
- Гепарин
- Антибактериальная терапия
- Кортикостероиды
Глюкокортикоиды (ГК) — преднизолон (ПЗ) (медопред, преднизол, преднизолон) и метилпреднизолон (МП) (метипред, солу-медрол) — являются первыми препаратами выбора при иммуносупрессивном лечении ГН. ГК влияют на перераспределение иммунокомпетентных и воспалительных клеток, препятствуя их поступлению в очаг воспаления, подавляют их чувствительность к медиаторам воспаления, угнетают секрецию таких провоспалительных цитокинов, как ФНО-α, ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6. ГК запускают процессы глюконеогенеза, способствуя включению антител в углеводный обмен и тем самым снижая их количество, тонизируют капиллярную стенку и снижают гиперемию за счёт активации и набухания перицитов. Введение больших доз ГК в виде «пульсов» МП угнетает образование ДНК-антител, приостанавливает образование иммунных комплексов, уменьшает их массу и способствует выходу из субэндотелиальных слоёв гломерулярной базельной мембраны, повышает клубочковую фильтрацию и почечный кровоток.
ГК назначаются детям во всех случаях впервые возникшего НС, при рецидивах гормоночувствительного НС (как правило, НСМИ), при прогрессирующем течении ГН, в сочетании с другими иммунодепрессантами и пр.
На практике применяются три режима ГК терапии.
Постоянный пероральный прием ПЗ в дозе 1-2 мг/кг в 2-4 приема с учетом суточной активности коры надпочечников (максимальные дозы препарата в утренние часы с последующим снижением, последний прием не позднее 16.00) назначается в начале лечения для достижения ремиссии.
Альтернирующий (альтернативный) режим приема ПЗ используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы ПЗ через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые — бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические — отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз — острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом ПЗ ежедневно в течение 3 дней, затем 3-4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема ПЗ примерно одинаковы.
Пульс-терапия МП используется для достижения очень высоких концентраций ГК в плазме. Заключается во внутривенном капельном введении в течение 20-40 мин около 30 мг/кг МП (не более 1 г на пульс) один раз в 48 ч. Количество введений, а также разовая и суммарная доза определяются выбранной схемой терапии данной патологии.
Побочные эффекты глюкокортикоидов могут быть следующими: бессонница, эйфория, психоз, повышение аппетита, отеки, ожирение, миопатия, стрии, атрофия кожи, гирсутизм, акне, остеопороз, катаракта, повышение АД, стероидный диабет, адреналовый криз (острая надпочечниковая недостаточность при резкой отмене препарата)
- Цитостатики
Цитостатические (цитотоксические) препараты (ЦС). Алкилирующие агенты: циклофосфамид (циклофосфан, цитоксан) и хлорамбуцил (хлорбутин, лейкеран) — нарушают деление клеток за счёт связывания с нуклеиновыми кислотами ядерной ДНК. Поступают в организм в неактивном состоянии, активизируются в печени. Действуют неизбирательно на все делящиеся клетки (неселективные иммуносупрессанты).
Циклофосфамид назначается внутрь или в виде «пульсов». Внутрь препарат назначается из расчёта 2,0-2,5 мг/кг/сут на 8-12 нед при лечении гормонозависимого или часторецидивирующего НС на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима ПЗ, а также при гормонорезистентности.
Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса ПЗ при гормонозависимом и гормонорезистентном НС из расчёта 12-17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант — «пульс» 1 раз в месяц в течение 6-12 мес, в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.
Хлорамбуцил принимается per os в дозе 0,15-0,2 мг/кг/сут в течение 8-10 нед для лечения гормонозависимого и часторецидивирующего НС, реже при гормонорезистентном НС, на фоне альтернирующего курса ПЗ с постепенным снижением.
Антиметаболиты — азатиоприн и метотрексат — в настоящее время при лечении ГН используются редко. Из побочных действий цитостатиков возможны: при применении циклофосфана — тошнота, рвота, лейкопения, геморрагический цистит, недостаточность гонад; хлорбутина — лёгочный фиброз, дерматит, судороги, гепатопатия, лейкопения.
Ссылки[править | править код]
- Нефротический синдром
- Нефротический синдром (недоступная ссылка)
- Нефротический синдром у детей
Источник