Паранеопластический синдром код мкб 10

Паранеопластический синдром (ПНС) – в онкологии является определённой реакцией организма, имеющей ряд симптомов и лабораторный показатель, на который не влияет рост опухоли. Признак синдрома зависит от поражённого органа и токсинов, проникающих от раковых клеток. Страдает ряд органов и целые системы организма.

Характеристика синдрома

Паранеопластический синдром сочетает в себе ряд определённых симптомов с клинико-диагностическими результатами онкологических заболеваний. Подобные патологии не всегда связаны с темпом роста новообразования и процессом метастаз. Обычно имеет неспецифическую реакцию организма на увеличение злокачественной опухоли и интоксикацию раковыми соединениями. Страдает эндокринная система, кожа, сердечная мышца с сосудами, органы ЖКТ, печень с почками и нервы.

Проявление специфичных антител начинается тогда, когда злокачественный тип новообразования начинает активно развиваться. Происходит реакция между здоровыми тканями и антителами, которая заканчивается формированием паранеоплазии.

Когда синдром начинает проявляться, в организме фиксируется нарушение в деятельности определённых органов. Диагностируется болезнь обычно у людей в возрасте. Клинический симптом ПНС возникает раньше, чем онкологический, что становится причиной позднего диагноза онкологии. Развивается патология не у всех – статистика фиксирует 15% от всего числа больных. Развиваться синдром может во время доброкачественного образования, при ревматизме, болезни лёгких, кардиологических патологиях и эндокринопатии.

Первое упоминание болезни случилось в конце XIX века, но вводить термин начали недавно – в середине XX века. Код в классификации МКБ-10 патология имеет G13.

Классификация

Классифицируется заболевание согласно этиологическому проявлению:

• Эндокринная паранеоплазия делится на 2 типа – гиперкортицизм (рак лёгкого) и гипертиреоидизм (при раке желудка). Опухоль, способная вырабатывать гормоны, выделяет в организм биологические соединения, что может обусловливать комплекс симптомов эндокринного характера.
• Болезни кровообращения провоцируют паранеопластический синдром. Диагностируется редко. Причиной становятся гематологические изменения – анемия, венозный тромбоз и полицитемия.
• Неврологическая паранеоплазия диагностируется у мужчин с раком лёгких – страдает ЦНС.
• Паранеоплазия мышц выражается как миопатия, миастения и миозит – первичный признак патологии проявляется гипотрофией, а затем полной атрофией.
• Суставной паранеоплазии характерны патологии в ревматологии – гипертрофическая остеоартропатия, поражающая верхние конечности.
• Паранеопластический дерматологический синдром провоцирует кожные заболевания различного характера. Причиной часто является рак простаты и матки.
• Симптомы рака органов желудочно-кишечного тракта начинается при белок-теряющей энтеропатии и анорексии с кахексией.
• Не классифицируемые паранеопластические синдромы вызывают – различные лихорадки, беспричинное похудение, болевые спазмы и нервные нарушения.

Виды паранеоплазий в соответствии с морфологическим принципом:

• Метаболические расстройства – повышение уровня кальция с фибриногеном в крови;
• Нарушения в эндокринной системе – доброкачественное новообразование в молочных железах мужчин;
• Сосудистые патологии – формирование тромбов в сердце, тромбозное транспортирование по венам;
• Сбой в работе иммунной системы с аллергическими реакциями – васкулиты с дерматомиозитами, миокардит и нефрозонефрит;
• Нервные расстройства – опухолевый симптом мозжечка и периферических нервов.

Причины развития

Точных причин некоторых синдромов не установлено, высказывается ряд предположений:

• Выделение токсичных веществ раковыми клетками;
• Развитие антител для борьбы со злокачественными клетками;
• Наследственность.

Принято связывать развитие отдельного вида ПНС с присутствием болезней данного органа или системы организма. Наличие отклонений в деятельности отдельного участка также может спровоцировать проявление ПНС.

Механизмы развития ПНС:

• Гормональный синтез раковыми клетками;
• Формирование онкоантигенов.

Выделяют ряд людей, у которых превышенный риск развития ПНС:

• Люди после 40 лет;
• Пациенты с патологиями, неподдающимися терапии;
• Больные с несоответствием лабораторных результатов с клиническим диагнозом;
• Присутствие агрессивной формы висцеральной болезни, болезнь Стилла;
• Онкология с чётко прослеживающейся наследственностью;
• Нарастание онкологической интоксикации на фоне низкой картины симптомов.

Признаки поражения

Патологическая анатомия болезни проявляется за короткий период – от 1 недели до нескольких месяцев. Симптомы зависят от вида ПНС и больного органа. К общим признакам относят – отсутствие аппетита, комплексное истощение на фоне ухудшения самочувствия, лихорадочное состояние.

Признаки паранеопластического синдрома:

• Паранеоплазия проявляется следующими симптомами – активное развитие миастении, высыпания на коже в виде крапивницы, визуальное опущение век, раздвоение силуэта в глазах, болевые ощущения в пальцах конечностей, наблюдаются артралгия с миалгией, асимметрия суставов в конечностях.
• Неврологический синдром – нарушения в координации, проблемы с глотанием, приступы тошноты с головокружением, проявляются атаксия с дизартрией, нервные расстройства, деменция, развиваются формы энцефалитов.
• Эндокринный синдром проявляется гормональными нарушениями, сбоем в обмене веществ. Отмечается немотивированная полнота, слабость в мышцах, признаки сухости во рту, отёчность в мягких тканях, патологии психического характера, помутнение рассудка, кома.
• Гематологическая паранеоплазия – хроническая анемия, лейкоцитоз или тромбоцитоз, эозинофилия с агранулоцитозом.
• Кожный синдром – интенсивный зуд с развитием ороговения кожи, потеря волосяного покрытия, пигментация кожи, повышенное потоотделение, смена оттенка эпидермиса.
• Ревматологический ПНС – болезни соединительной ткани развиваются в агрессивной форме, волчанка, амилоидоз, склеродермия, симптомы напоминают полиартрит с остеоартропатией, ногтевые пластины стремительно деформируются.
• Синдром ЖКТ – рвотные позывы с приступами тошноты, понос с водянистыми испражнениями, дегидратация организма, помутнение рассудка, астения.

Высокая температура тела, отсутствие вкуса, анорексия, непереносимость любимых блюд и запахов – признаки стремительного нарастания ухудшения в состоянии больного, причём с неблагоприятным прогнозом.

Диагностика

Диагностирование пострадавший проходит у нескольких специалистов – у онколога, дерматолога, иммунолога, кардиолога, хирурга, терапевта, невролога и др. У пациента собирается словесный анамнез, затем проводится визуальный осмотр.

В лаборатории рекомендуется пройти:

• Развернутый анализ крови – гемограмму;
• Венозная кровь берется на выявление онкомаркеров;
• Моча потребуется для общего анализа;
• Обязательно исследуется ликвор.

Инструментальная диагностика:

• Сцинтиграфия;
• КТ и ПЭТ-КТ;
• МРТ;
• Эндоскопия;
• Биопсия биологического материала.

Лечение

Мировые рекомендации лечения паранеопластического синдрома сводятся к устранению первичного фактора развития патологии – борьбы со злокачественной опухолью. Определённого курса терапии для патологии нет. Лечение связано с блокированием опухолевого процесса.

Лечебный курс включает указанные процедуры:

• Назначение препаратов из группы иммуноглобулинов, иммунодепрессантов, кортикостероидов – Циклоспорин, Метотрексат, Талидомид;
• Лекарственные средства, относящиеся к группе глюкокортикостероидов – Преднизолон и Бетаметазон;
• Калимин с Местиноном являются стимуляторами нейромышечной проводимости;
• Для купирования мышечных судорог – Финлепсин, Амизепин, Конвулекс;
• Витаминный и микроэлементный комплекс;
• Ультрафиолетовое облучение;
• Диадинамотерапия с электросном;
• Электростимуляция мышц с ультразвуковым воздействием;
• Ввод лекарственных средств электрофоретическим способом;
• Гидротерапия и магнит с бальнеотерапией;
• Настойка с использованием прополиса и меда;
• Мазь, приготовленная по рецепту нетрадиционной медицины – листья алоэ смешать со смесью мёда, коньяка и барсучьего жира;
• Травяные чаи – из листьев шалфея, сушёного тысячелистника, корней аниса, листьев подорожника, цветов девясила и солодки или ромашки.

Средства народной медицины используются по решению лечащего врача. Самостоятельно применять нельзя – можно спровоцировать обратный эффект. Правильное и своевременное лечение болезни может предотвратить смерть и возможные осложнения.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Источник

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Патогенез
5. Симптомы
6. Возможные осложнения
7. Диагностика
8. Лечение
9. Прогноз
10. Профилактика
11. Список литературы

Названия

 Название: Паранеопластическая нефропатия.

Паранеопластическая нефропатия

Описание

 Паранеопластическая нефропатия. Это повреждение фильтрующего аппарата почек, вызванное метаболическими и иммунологическими нарушениями при раке. Она проявляется в виде слабости, отека, гипертонии, тяжести и боли в поясничной области, выделения пенистой мочи, потери веса, лихорадки, артралгии и холода пальцев. Поставлен диагноз лабораторными методами, экскреторной урографией, нефросцинтиграфией, УЗИ и УЗИ почек, пункционной биопсией. Лечение включает лучевую, хирургическую, химиотерапию основного заболевания в сочетании с симптоматическими средствами и методами (противоотечные, антигипертензивные препараты, диализ).

Дополнительные факты

 Различные варианты паранеопластической нефропатии выявляются у 2-15% пациентов, страдающих злокачественными опухолями. У 20-45% начало почечной дисфункции предшествует появлению других признаков рака, у 40-55% пациентов поражение почек диагностируется одновременно с обнаружением новообразования, у 6-15% оно осложняет течение рака ,.
 Особенностью паранеопластического повреждения клубочков является отсутствие прямого воздействия новообразования на почечную ткань — механическое давление, инвазия опухоли, метастатическое поражение. Основой для развития патологического процесса является влияние опухолевых антигенов, цитокинов и других продуктов, продуцируемых неоплазией.

Паранеопластическая нефропатия

Причины

 Неспецифические поражения почечной паренхимы наблюдаются при солидных новообразованиях (рак желудка, легких, предстательной железы, почек, тимуса, яичников и т. Д. ), Лимфопролиферативных опухолях (лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы, хронический лимфоцитарный лейкоз) и микоплазмомы без плазмы (мицелий). Специалисты в области клинической онкоурологии выделяют следующие факторы, способствующие развитию паранеопластических процессов в почках:
 • Осаждение иммунных комплексов. Злокачественная неоплазия служит источником антигенов, в ответ на появление которых организм вырабатывает специфические антитела. Полученные иммунные комплексы могут выпадать в осадок и воздействовать на базальную мембрану клубочков. У ряда пациентов с неспецифической опухолевой нефропатией в почечной паренхиме определяется почечный антиген RTE, антиген эмбриональной опухоли. Причиной иммунокомплексного паранеопластического гломерулонефрита может быть мутированный белок Р53, обнаруживаемый при различных формах рака.
 • Усиление перекисного окисления липидов. Онкотрансформация клеток, образование и рост опухоли часто связаны с системным увеличением количества свободных радикалов и одновременным ингибированием антиоксидантной защиты. Под воздействием перекисных липидов усиливаются мембранно-повреждающие процессы, способствующие выделению эндогенных антигенов. Кроме того, введение свободнорадикальных продуктов в проксимальные канальцы способствует неиммунологическому повреждению паренхимы, обостряя иммунокомплексные паранеопластические процессы.
 • Парапротеинемическое повреждение клубочков. Клетки некоторых гематологических опухолей вырабатывают в своем составе легкие парапротеины из амилоидных фибрилл, осаждение которых в почках сопровождается развитием гломерулопатии. В 5-10% случаев паранеопластический процесс связан с моноклональной, реже поликлональной криоглобулинемией. Ряд раковых заболеваний, главным образом эндокринных желез, продуцирует молекулы-предшественники амилоида, которые при попадании в клубочки также запускают развитие паранеопластического амилоидоза.

Патогенез

 Механизм развития паранеопластической нефропатии зависит от типа опухоли, вызвавшей нефрологическую патологию. У пациентов с солидной неоплазией патогенез заболевания основан на повреждении клубочкового аппарата иммунными и аутоиммунными комплексами. Разрушение опухолевой ткани сопровождается выделением большого количества антигенов и их связыванием со специфическими IgG и IgM.
 Получающиеся в результате иммунные комплексы откладываются на клубочковых мембранах и с меньшей вероятностью провоцируют развитие паранеопластической мембраны или мезангиокапиллярного гломерулонефрита — минимальных изменений в клубочках (липоидный нефроз). При высоком сродстве опухолевых антигенов к структурным компонентам базальных мембран и их связыванию с стенкой капилляров клубочков могут образовываться иммунные комплексы in situ.
 При почечно-клеточном раке, гематологических опухолях основой патогенеза является отложение амилоида в интерстициальной ткани почечных пирамид, вблизи клубочков и в самих базальных мембранах. Белки-предшественники — опухолевые парапротеины (моноклональные иммуноглобулины, легкие цепи иммуноглобулина A) и локальный амилоид стромы эндокринных опухолей становятся морфологическим субстратом для образования амилоида. Как правило, отложение легких гломерулопатических цепей приводит к развитию АЛ-амилоидоза, но также возможно повреждение трубчатого аппарата легкими тубулопатическими цепями с появлением синдрома Фанкони.

Симптомы

 Вначале поражение клубочков клинически не проявляется. Первыми признаками заболевания часто становятся чувство постоянной усталости, быстрая утомляемость даже при незначительных физических нагрузках, бледность, потеря веса. Впоследствии появляются жалобы на сухость во рту, жажду, периодические тупые, тянущие, ноющие боли в поясничной области, отмечается увеличение объема мочи и ее пенистости. На поздних стадиях нефропатии развивается рыхлый «почечный» отек, который наиболее выражен утром и локализуется преимущественно на лице в виде «мешков под глазами». При значительном задержке жидкости отек может распространяться по всему телу.
 О значительной почечной дисфункции свидетельствует устойчивое, терапевтически устойчивое повышение артериального давления до высоких показателей. Могут возникнуть другие паранеопластические симптомы: у 46,4% пациентов наблюдается лихорадка, у 17,1% — артралгия, у 7,1% — увеличение лимфатических узлов (без пациентов с лимфомами), синдром Рейно с прохладными пальцами, тромбофлебит. Трофические заболевания кожи, пурпурная сыпь, увеличение печени и селезенки.
 Жажда. Сухость во рту. Увеличение лимфоузлов.

Возможные осложнения

 Изменение биохимического состава мочи повышает риск развития других урологических заболеваний — восходящих инфекций (уретрит, цистит, пиелонефрит), мочекаменной болезни. Наиболее опасным осложнением паранеопластической нефропатии является быстро прогрессирующая хроническая почечная недостаточность, приводящая к анемии, коагулопатии, остеопатии, уремической пневмонии, периферической полиневропатии и психотическим расстройствам. Из-за обострения иммуносупрессии, характерной для опухолевых процессов, такие пациенты более восприимчивы к тяжелому течению инфекции, вплоть до инфекционного токсического шока.

Диагностика

 Диагностический поиск подозреваемой паранеопластической нефропатии направлен на лабораторно-инструментальное исследование повреждения почечной ткани и выявление заболевания, которое послужило толчком для начала патологического процесса. График обследования включает следующие методы диагностики нефротического синдрома и структурных изменений в паренхиме:
 • Общий анализ мочи. Признаки повреждения клубочков включают увеличение динамики уровней белка, наличие истощенных эритроцитов, гранулярных и гиалиновых цилиндров и умеренное количество лейкоцитов. Исследование дополнено нефрологическим комплексом, пробами Реберга и Зимницкого, для оценки способности почек фильтроваться и концентрироваться.
 • Биохимический анализ крови. Исследование подтверждает нарушение фильтрации и выделения белковых метаболитов: уровень креатинина в сыворотке, мочевой кислоты, повышение уровня мочевины. Увеличение протеинурии способствует развитию гипоальбуминемии и диспротеинемии. Уровни сиаловой кислоты, серомукоида и холестерина также обычно повышаются в крови.
 • Нефросцинтиграфия. Анализ динамики выведения почечной паренхимы нефротропных радиофармпрепаратов выявляет симметричное снижение функциональных возможностей органа вследствие повреждения клубочков. Экскреторная урография является дополнением или альтернативой динамической сцинтиграфии почек, во время которой определяются нарушения кровообращения и почечная дисфункция.
 • Биопсия почечной паренхимы. Пункционная биопсия почки с последующим гистологическим исследованием биопсии является наиболее точным методом выявления морфологических изменений, характерных для повреждения клубочкового аппарата. С помощью исследования определены признаки амилоидоза и гломерулонефрита паранеопластического происхождения.
 Для оценки анатомического строения, размеров, характеристик кровотока, УЗИ почек, УЗИ почечных сосудов. В сложных диагностических случаях возможно использование томографических методов (КТ, МСКТ, МР-урография). В общем анализе крови на паранеопластическую нефропатию определяют умеренное или значительное повышение уровня лейкоцитов, ускорение СОЭ, уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина.
 Нередко нарушаются показатели гуморального иммунитета: обнаруживается уровень комплемента С3, иммуноглобулины всех классов, криоглобулины, повышение уровня С-реактивного белка, циркулирующие иммунные комплексы. Для выявления злокачественных новообразований, спровоцировавших паранеопластический процесс, используется широкий спектр лабораторных, гистологических, рентгенологических, томографических, эндоскопических исследований.
 Дифференциальная диагностика проводится при почечном амилоидозе и гломерулонефрите неопухолевого происхождения, других видах нефропатии, пиелонефрите, мочекаменной болезни, раке почки, сердечно-сосудистой патологии. В дополнение к урологу, нефрологу и онкологу пациенту по показаниям консультируют кардиолог, пульмонолог, гастроэнтеролог, гематолог, проктолог, специалист по инфекционным заболеваниям и другие специализированные специалисты.

Лечение

 Этиопатогенетический подход включает хирургическое, радиационное и химиотерапевтическое устранение солидной злокачественной неоплазии, посредством чего достигается ремиссия при онкогематологическом заболевании. Иммунодепрессанты, которые часто используются для лечения других форм нефропатии, не эффективны в паранеопластическом процессе. Учитывая тяжесть состояния пациента, назначают симптоматическую терапию. Для устранения проявлений нефротического синдрома используются следующие группы препаратов:
 • Салуретики и калийсберегающие диуретики. Из-за увеличенного диуреза возможно снизить тяжесть отечного синдрома и снизить артериальное давление. Тиазидные препараты являются предпочтительными, в терапевтически устойчивых условиях назначаются высокоэффективные петлевые диуретики (производные этакриловой кислоты, сульфамиды). При отсутствии почечной недостаточности приемлема комбинация салуретиков со спиронолактонами и производными птеридина. Пациентам, принимающим диуретики, рекомендуется контролировать уровень калия в крови.
 • Антигипертензивные препараты. Препаратами выбора являются неселективные β-адренергические блокаторы, которые практически не влияют на почечный кровоток, фильтрующие функции и концентрацию мочи, но в то же время уменьшают минимальный объем крови, секрецию ренина. , Ограниченное применение при паранеопластических нефропатиях, осложненных терминальными стадиями хронической почечной недостаточности. Для снижения давления при почечной недостаточности используются антиадренергические препараты центрального действия со спазмолитическим действием, альфа-блокаторы и антагонисты кальция.
 Кроме того, прописываются препараты кальция и поливитаминные комплексы. Начало усиления симптомов почечной недостаточности является основой для гемодиализа, гемодиафильтрации и, реже, перитонеального диализа. Трансплантация почки обычно не проводится. Медикаментозное лечение вариантов паранеопластической нефропатии дополняется коррекцией диеты. Пациентам рекомендуется ограничить потребление соли, белка и исключить экстракты из рациона.

Прогноз

 Исход заболевания определяется формой и стадией злокачественного процесса, эффективностью противоопухолевого лечения, тяжестью протеинурии. Прогноз паранеопластической нефропатии всегда считается серьезным, но эффективное лечение новообразования может обеспечить не только стабильную ремиссию нефрологической патологии, но в некоторых случаях обратное развитие морфологических изменений.

Профилактика

 Первичная профилактика паранеопластического гломерулонефрита и амилоидоза не разработана. Учитывая вторичную природу процесса, рекомендуются регулярные профилактические осмотры специализированных специалистов с обследованием на предмет возможной онкопатологии для предотвращения повреждения клубочкового аппарата.

Список литературы

 1. Клиническая нефрология/ под ред. Тареевой Е. М. — 2000.
 2. Нефропатии: учебно-методическое пособие/ Малаева Е. Г. И тд; – 2017.
 3. Нефропатии при злокачественных новообразованиях (лекция)/ Колина И. Б. , Бобкова И. Н. // Альманах клинической медицины. – 2014.
 4. Заболевания почек у лиц старших возрастных групп/ Крюков Н. Н. , Кочетков С. Г. , Киселева Г. И. , Губарева И. В. , Тетянец С. С. , Байбурсян Е. Д. , Германова О. А. , Титова Ю. Ф. – 2012.

Источник