Паранеопластические синдромы в клинике внутренних болезней

Паранеопластический синдром (ПНС) — клинико-лабораторное проявление злокачественной опухоли, обусловленное не её локальным или метастатическим ростом, а неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ.[1] Паранеопластические синдромы распространены у пациентов среднего и пожилого возраста, и наиболее часто развиваются при раке лёгких, молочной железы, яичников, а также при лимфоме.[2] Иногда симптомы паранеопластического синдрома манифестируют ещё до диагностики злокачественной опухоли.

Классификация[править | править код]

Паранеопластические синдромы разделяются на 4 основные категории — эндокринные, неврологические, кожно-слизистые и гематологические ПНС, а также другие, не включённые в основные категории:

Неврологические ПНС[править | править код]

Наиболее тяжёлая в клиническом отношении группа паранеопластических синдромов — паранеопластические неврологические расстройства.[8] Эти синдромы могут вовлекать как центральную, так и периферическую нервную систему; некоторые из них сопровождаются нейродегенерацией [9], хотя некоторые (например, миастенический синдром Ламберта — Итона) могут клинически улучшаться на фоне лечения. В числе симптомов паранеопластических неврологических расстройств — атаксия, головокружение, нистагм, затруднение глотания, потеря мышечного тонуса, нарушение координации движений, дизартрия, проблемы со зрением, расстройства сна, деменция, потеря кожной чувствительности.

Более распространены паранеопластические неврологические расстройства при раке молочной железы, лёгких, опухолях яичников, однако встречаются и при многих других злокачественных заболеваниях.

Лечение включает в себя:

  1. Методы, направленные на лечение опухоли (химиотерапия, радиотерапия, хирургия);
  2. Методы, направленные на уменьшение или замедление нейродегенерации. Быстрая диагностика и лечение очень важны для возможности неврологического восстановления пациента. В связи с редкостью этой патологии лишь немногие специалисты встречались с ними в клинической практике, поэтому консультация таких специалистов необходима при лечении паранеопластических неврологических расстройств.

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Л. И. Дворецкий — Паранеопластические синдромы
  2. ↑ NINDS Paraneoplastic Syndromes Information Page Архивировано 4 января 2015 года. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (англ.)
  3. ↑ MeSH Paraneoplastic+endocrine+syndromes
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 Table 6-5 in: Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson. Robbins Basic Pathology (неопр.). — Philadelphia: Saunders, 2007. — ISBN 1-4160-2973-7. 8th edition.
  5. ↑ MeSH Nervous+system+paraneoplastic+syndromes
  6. Cohen P.R., Kurzrock R. Mucocutaneous paraneoplastic syndromes (неопр.) // Semin. Oncol.. — 1997. — Т. 24, № 3. — С. 334—359. — PMID 9208889.
  7. Staszewski H. Hematological paraneoplastic syndromes (неопр.) // Semin. Oncol.. — 1997. — Т. 24, № 3. — С. 329—333. — PMID 9208888.
  8. Rees J.H. Paraneoplastic syndromes: when to suspect, how to confirm, and how to manage (англ.) // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. (англ.)русск. : journal. — 2004. — Vol. 75 Suppl 2. — P. ii43—50. — doi:10.1136/jnnp.2004.040378. — PMID 15146039.
  9. Darnell R.B., Posner J.B. Paraneoplastic syndromes affecting the nervous system (англ.) // Semin Oncol : journal. — 2006. — Vol. 33, no. 3. — P. 270—298. — doi:10.1053/j.seminoncol.2006.03.008. — PMID 16769417.

Ссылки[править | править код]

  • Neuroimmunology, The Medical School, Birmingham University  (англ.) — Paraneoplastic neurological autoantibodies, Birmingham UK
  • https://www.antibodypatterns.com/hu.php  (англ.)
  • IPA website  (англ.)
  • Rockefeller University clinical research laboratory  (англ.) devoted to the paraneoplastic neurologic disorders
  • Паранеопластические синдромы, видеолекция

Источник

Паранеопластический синдром – это совокупность симптомов, возникающих при раке, которые обусловлены веществами, выделяемыми опухолью, или реакцией организма на опухоль.

www.health-ambulance.ru

Встречается примерно у 20% людей с раком, чаще всего при раке легких, молочной железы, яичника, поджелудочной железы, желудка, лейкемии и лимфомах.

Паранеопластические синдромы не связаны с размером опухоли или наличием метастазов и могут возникать до того, как опухоль будет диагностирована, и даже после удаления опухоли.

Симптомы варьируются в широких пределах в зависимости от конкретных ответственных веществ и могут включать симптомы высокого содержания кальция, симптомы низкого уровня натрия в крови, симптомы, связанные с высоким уровнем кортизола (синдром Кушинга) и другие.

Есть несколько паранеопластических симптомов, наблюдаемых при раке легкого, но два наиболее распространенных – гиперкальциемия и синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона.

Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови).

Гиперкальциемия при раке легкого может быть вызвана выработкой опухолью гормона паращитовидной железы, плюс кальций, который выделяется при разрушении кости из-за наличия там метастазов опухоли. Гиперкальциемия чаще всего встречается при плоскоклеточном раке легких.

Симптомы могут включать жажду, мышечную слабость, потерю аппетита, спутанность сознания, боль в животе и депрессию.

www.radboudumc.nl

Читайте также:  Что такое синдром постоянной усталости

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона.

Чаще всего возникает при мелкоклеточном раке легкого и характеризуется низким уровнем натрия в крови (гипонатриемия).  Симптомы могут включать головные боли, мышечную слабость, потерю памяти и усталость. Если развивается очень быстро, может вызвать судороги и потерю сознания.

Синдром Кушинга

Обусловлен повышенным уровнем кортизола в крови, может вызывать отеки (часто приводящие к появлению «лунообразного лица»), высокое артериальное давление и растяжки, похожие на те, которые женщины приобретают во время беременности.

www.blogerinfo.ru

Акромегалия

При этом синдроме опухоль легкого выделяет гормон, похожий на гормон роста. В то время как у детей это может привести к генерализованному росту, у взрослых — к росту рук и ног.

Гипогликемия

Некоторые опухоли легких выделяют вещества, снижающие уровень сахара в крови. Это может привести к появлению симптомов гипогликемии (низкий уровень сахара в крови), таких как головокружение, озноб, потливость, голод и беспокойство. В тяжелых случаях может возникнуть спутанность сознания и потеря сознания.

Карциноидный синдром

Некоторые виды рака легких, а также карциноидные опухоли легких (нейроэндокринные опухоли ) выделяют пептиды, такие как серотонин, которые могут вызывать покраснение лица и диарею.

www.medic.ua

Полимиозит / дерматомиозит

Некоторые опухоли легких выделяют вещества, которые вызывают воспаление кожи и мягких тканей (полимиозит/дерматомиозит). Это наиболее часто встречается при плоскоклеточном раке легких.

Неврологические синдромы

Существует несколько неврологических синдромов, одним из примеров является мозжечковая атаксия, состояние, при котором воспаление мозга приводит к нарушению координации.

Паранеопластическая гломерулопатия

Некоторые опухоли легких выделяют вещества, которые вызывают повреждение почек, в качестве примера можно привести паранеопластическую гломерулопатию.

Источник

Паранеопластический синдром (ПНС) – в онкологии является определённой реакцией организма, имеющей ряд симптомов и лабораторный показатель, на который не влияет рост опухоли. Признак синдрома зависит от поражённого органа и токсинов, проникающих от раковых клеток. Страдает ряд органов и целые системы организма.

Характеристика синдрома

Паранеопластический синдром сочетает в себе ряд определённых симптомов с клинико-диагностическими результатами онкологических заболеваний. Подобные патологии не всегда связаны с темпом роста новообразования и процессом метастаз. Обычно имеет неспецифическую реакцию организма на увеличение злокачественной опухоли и интоксикацию раковыми соединениями. Страдает эндокринная система, кожа, сердечная мышца с сосудами, органы ЖКТ, печень с почками и нервы.

Проявление специфичных антител начинается тогда, когда злокачественный тип новообразования начинает активно развиваться. Происходит реакция между здоровыми тканями и антителами, которая заканчивается формированием паранеоплазии.

Когда синдром начинает проявляться, в организме фиксируется нарушение в деятельности определённых органов. Диагностируется болезнь обычно у людей в возрасте. Клинический симптом ПНС возникает раньше, чем онкологический, что становится причиной позднего диагноза онкологии. Развивается патология не у всех – статистика фиксирует 15% от всего числа больных. Развиваться синдром может во время доброкачественного образования, при ревматизме, болезни лёгких, кардиологических патологиях и эндокринопатии.

Первое упоминание болезни случилось в конце XIX века, но вводить термин начали недавно – в середине XX века. Код в классификации МКБ-10 патология имеет G13.

Паранеопластический синдром у человека

Классификация

Классифицируется заболевание согласно этиологическому проявлению:

  • Эндокринная паранеоплазия делится на 2 типа – гиперкортицизм (рак лёгкого) и гипертиреоидизм (при раке желудка). Опухоль, способная вырабатывать гормоны, выделяет в организм биологические соединения, что может обусловливать комплекс симптомов эндокринного характера.
  • Болезни кровообращения провоцируют паранеопластический синдром. Диагностируется редко. Причиной становятся гематологические изменения – анемия, венозный тромбоз и полицитемия.
  • Неврологическая паранеоплазия диагностируется у мужчин с раком лёгких – страдает ЦНС.
  • Паранеоплазия мышц выражается как миопатия, миастения и миозит – первичный признак патологии проявляется гипотрофией, а затем полной атрофией.
  • Суставной паранеоплазии характерны патологии в ревматологии – гипертрофическая остеоартропатия, поражающая верхние конечности.
  • Паранеопластический дерматологический синдром провоцирует кожные заболевания различного характера. Причиной часто является рак простаты и матки.
  • Симптомы рака органов желудочно-кишечного тракта начинается при белок-теряющей энтеропатии и анорексии с кахексией.
  • Не классифицируемые паранеопластические синдромы вызывают – различные лихорадки, беспричинное похудение, болевые спазмы и нервные нарушения.
Читайте также:  Какие синдромы при воспалении легких

Виды паранеоплазий в соответствии с морфологическим принципом:

  • Метаболические расстройства – повышение уровня кальция с фибриногеном в крови;
  • Нарушения в эндокринной системе – доброкачественное новообразование в молочных железах мужчин;
  • Сосудистые патологии – формирование тромбов в сердце, тромбозное транспортирование по венам;
  • Сбой в работе иммунной системы с аллергическими реакциями – васкулиты с дерматомиозитами, миокардит и нефрозонефрит;
  • Нервные расстройства – опухолевый симптом мозжечка и периферических нервов.

Извлечённый из сердца тромб

Причины развития

Точных причин некоторых синдромов не установлено, высказывается ряд предположений:

  • Выделение токсичных веществ раковыми клетками;
  • Развитие антител для борьбы со злокачественными клетками;
  • Наследственность.

Принято связывать развитие отдельного вида ПНС с присутствием болезней данного органа или системы организма. Наличие отклонений в деятельности отдельного участка также может спровоцировать проявление ПНС.

Механизмы развития ПНС:

  • Гормональный синтез раковыми клетками;
  • Формирование онкоантигенов.

Выделяют ряд людей, у которых превышенный риск развития ПНС:

  • Люди после 40 лет;
  • Пациенты с патологиями, неподдающимися терапии;
  • Больные с несоответствием лабораторных результатов с клиническим диагнозом;
  • Присутствие агрессивной формы висцеральной болезни, болезнь Стилла;
  • Онкология с чётко прослеживающейся наследственностью;
  • Нарастание онкологической интоксикации на фоне низкой картины симптомов.

Признаки поражения

Патологическая анатомия болезни проявляется за короткий период – от 1 недели до нескольких месяцев. Симптомы зависят от вида ПНС и больного органа. К общим признакам относят – отсутствие аппетита, комплексное истощение на фоне ухудшения самочувствия, лихорадочное состояние.

Признаки паранеопластического синдрома:

  • Паранеоплазия проявляется следующими симптомами – активное развитие миастении, высыпания на коже в виде крапивницы, визуальное опущение век, раздвоение силуэта в глазах, болевые ощущения в пальцах конечностей, наблюдаются артралгия с миалгией, асимметрия суставов в конечностях.
  • Неврологический синдром – нарушения в координации, проблемы с глотанием, приступы тошноты с головокружением, проявляются атаксия с дизартрией, нервные расстройства, деменция, развиваются формы энцефалитов.
  • Эндокринный синдром проявляется гормональными нарушениями, сбоем в обмене веществ. Отмечается немотивированная полнота, слабость в мышцах, признаки сухости во рту, отёчность в мягких тканях, патологии психического характера, помутнение рассудка, кома.
  • Гематологическая паранеоплазия – хроническая анемия, лейкоцитоз или тромбоцитоз, эозинофилия с агранулоцитозом.
  • Кожный синдром – интенсивный зуд с развитием ороговения кожи, потеря волосяного покрытия, пигментация кожи, повышенное потоотделение, смена оттенка эпидермиса.
  • Ревматологический ПНС – болезни соединительной ткани развиваются в агрессивной форме, волчанка, амилоидоз, склеродермия, симптомы напоминают полиартрит с остеоартропатией, ногтевые пластины стремительно деформируются.
  • Синдром ЖКТ – рвотные позывы с приступами тошноты, понос с водянистыми испражнениями, дегидратация организма, помутнение рассудка, астения.

Высокая температура тела, отсутствие вкуса, анорексия, непереносимость любимых блюд и запахов – признаки стремительного нарастания ухудшения в состоянии больного, причём с неблагоприятным прогнозом.

Диагностика

Диагностирование пострадавший проходит у нескольких специалистов – у онколога, дерматолога, иммунолога, кардиолога, хирурга, терапевта, невролога и др. У пациента собирается словесный анамнез, затем проводится визуальный осмотр.

В лаборатории рекомендуется пройти:

  • Развернутый анализ крови – гемограмму;
  • Венозная кровь берется на выявление онкомаркеров;
  • Моча потребуется для общего анализа;
  • Обязательно исследуется ликвор.

Инструментальная диагностика:

  • Сцинтиграфия;
  • КТ и ПЭТ-КТ;
  • МРТ;
  • Эндоскопия;
  • Биопсия биологического материала.

Забор тканей на биопсию

Лечение

Мировые рекомендации лечения паранеопластического синдрома сводятся к устранению первичного фактора развития патологии – борьбы со злокачественной опухолью. Определённого курса терапии для патологии нет. Лечение связано с блокированием опухолевого процесса.

Лечебный курс включает указанные процедуры:

  • Назначение препаратов из группы иммуноглобулинов, иммунодепрессантов, кортикостероидов – Циклоспорин, Метотрексат, Талидомид;
  • Лекарственные средства, относящиеся к группе глюкокортикостероидов – Преднизолон и Бетаметазон;
  • Калимин с Местиноном являются стимуляторами нейромышечной проводимости;
  • Для купирования мышечных судорог – Финлепсин, Амизепин, Конвулекс;
  • Витаминный и микроэлементный комплекс;
  • Ультрафиолетовое облучение;
  • Диадинамотерапия с электросном;
  • Электростимуляция мышц с ультразвуковым воздействием;
  • Ввод лекарственных средств электрофоретическим способом;
  • Гидротерапия и магнит с бальнеотерапией;
  • Настойка с использованием прополиса и меда;
  • Мазь, приготовленная по рецепту нетрадиционной медицины – листья алоэ смешать со смесью мёда, коньяка и барсучьего жира;
  • Травяные чаи – из листьев шалфея, сушёного тысячелистника, корней аниса, листьев подорожника, цветов девясила и солодки или ромашки.
Читайте также:  Лечение болевого синдрома при протрузии

Средства народной медицины используются по решению лечащего врача. Самостоятельно применять нельзя – можно спровоцировать обратный эффект. Правильное и своевременное лечение болезни может предотвратить смерть и возможные осложнения.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Источник

Медицина
ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В КЛИНИКЕ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ

Количество просмотров публикации ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В КЛИНИКЕ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ — 554

 Наименование параметра  Значение
Тема статьи:ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В КЛИНИКЕ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ
Рубрика (тематическая категория)Медицина

В клинической картине многих злокачественных новообразований нередко возникают симптомы (синдромы), не связанные непосредственно с локализацией самой опухоли или её метастазов и носящие вторичный, неспецифический характер.
Размещено на реф.рф
Они нередко значительно преобразуют клиническую картину основного заболевания, утяжеляют течение опухолевого процесса, затрудняют ᴇᴦο распознавание и создают дополнительные терапевтические проблемы, а иногда, напротив, служат диагностическим признаком, позволяющим заподозрить опухоль. Данные синдромы получили название паранеопластических.

Паранеопластические синдромы (греч. para около + noos новый + plasis формирование, образование; синдромы, сопутствующие опухоли, неспецифические синдромы злокачественного роста) — разнообразные патологические проявления, обусловленные опосредованным влиянием опухолевого процесса на метаболизм, иммунитет и функциональную активность регуляторных систем организма. Еще один вариант определения паранеоплазий предложен проф. В.Г. Черенковым. Он определяет паранеопластические синдромы как опосредо­ванные клинические признаки опухолевых забо­леваний, проявляющиеся со стороны определен­ных органов и тканей и возникающие в резуль­тате каких-либо биохимических, гормональных, иммунологических или наследственных наруше­ний по доминантному типу.

Начало исследования неспецифических синдромов, возникающих у больных с различными опухолевыми заболеваниями, было положено Труссо, который в 1865 г. впервые описал развитие мигрирующего тромбофлебита у больных раком желудка, матки или яичка. По трагическому совпадению сам Труссо стал жертвой описанного им синдрома. В дальнейшем было описано свыше 60 паранеопластических синдромов. Частота их при различных опухолях существенно варьирует, что позволяет говорить о нозологической специфичности паранеопластических синдромов. Например, только мелкоклеточный гистологический вариант рака легкого сопровождается в ряде случаев гиперкальциемией и развитием гинекомастии; гиперкальциемия более характерна для миеломной болезни, чем для других лейкозов; аутоиммунная гемолитическая анемия часто встречается при хроническом лимфолейкозе; амилоидоз — при лимфогранулематозе; acanthosis nigricans — при раке желудка и т. д. Многие синдромы, относимые к паранеопластическим, встречаются и при неопухолевых заболеваниях, например пальцы в виде барабанных палочек наблюдаются при хронических неспецифических заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, циррозах печени и др.

Взаимоотношения вторичных синдромов с основным заболеванием могут складываться по-разному. В одних случаях неспецифический синдром намного опережает по времени проявления основной болезни, маскирует их, затрудняя правильную диагностику. В других, неспецифические процессы протекают атипично или малосимптомно; это приводит к тому, что такие синдромы не распознаются при жизни больных и даже при патологоанатомическом исследовании их трактовка может вызывать большие трудности. В тоже самое время следует указать, что в прогностическом отношении многие из этих синдромов являются крайне неблагоприятными и при невовремям их распознавании или недостаточном лечении могут оказаться причинои̌ преждевременной гибели больных при ещё достаточной компенсации основного заболевания.

Достаточно четкой классификации паранеопластических синдромов не существует. Ю.И. Лорие с соавт. (1972), например, предлагают следующую классификацию.

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В КЛИНИКЕ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ — понятие и виды. Классификация и особенности категории «ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В КЛИНИКЕ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ» 2015, 2017-2018.

Источник