Параганглиома шеи код мкб

Хемодектома (параганглиома, нехроматоффинная параганглиома, каротидная хемодектома) — доброкачественное новообразование сонного гломуса.

КОДЫ ПО МКБ-10

D35. Доброкачественное новообразование других и неуточнённых эндокринных желёз.

D35.5. Доброкачественное новообразование каротидного гломуса.

Основные черты патологии

Опухоль происходит из нехромаффинных клеток параганглиев, которые локализованы в зоне бифуркации сонной артерии (glomus caroticum) и в области яремного отверстия черепа вблизи блуждающего нерва. К нехромаффинным параганглиям относят также глазничные, лёгочные, костномозговые параганглии, параганглии оболочек мозга и расположенные по ходу сосудов мягких тканей туловища и конечностей.

Нехромаффинные параганглии вырабатывают биологически активные вещества типа моноаминов. При ряде патологических состояний, например при гипоксии, хеморецепторная функция нехроматоффинных параганглиев влияет на уровень артериального давления, ЧСС и дыхательных движений, а также на стимуляцию секреции гормонов: АКТГ, глюкокортикоидов, адреналина и инсулина.

Каротидная хемодектома исходит из сонного гломуса, заложенного в адвентициальном слое бифуркации сонной артерии и расположенного позади или у внутреннего края внутренней сонной артерии. Опухоль также может происходить из хеморецепторной ткани узла блуждающего нерва, находящегося в непосредственной близости к яремному отверстию. В этом случае хемодектома достаточно плотно прилежит к внутренней сонной артерии, подъязычному (XII пара) и языкоглоточному нервам (IX пара).

В клинической практике хемодектомы шеи диагностируют достаточно редко у людей обоих полов в возрасте от 30 до 60 лет. Размеры опухоли варьируют от 0,5 до 5 см и более. Консистенция новообразования зависит от соотношения в ней сосудов и стромы. Чаще опухоль мягкая, рыхлая, реже плотная. На разрезе имеет цвет от белого до кровянисто-бурого. При микроскопическом исследовании опухоль состоит из клеток округлой или полигональной формы, светлых или тёмных, крупных с округлыми ядрами и широким ободком цитоплазмы. Клеточный состав опухоли напоминает клеточный состав параганглиев. Опухолевые клетки образуют клубочки, которые выпячивают стенку сосудов. Строма опухоли представлена аргирофильными и коллагеновыми волокнами. В состав опухоли также входят сосуды преимущественно синусоидного типа.

По соотношению стромы и клеточного компонента, выраженности сосудистого русла различают следующие морфологические варианты параганглиом:

• альвеолярный;
• трабекулярный;
• ангиоматозный;
• солидный.

Эти варианты часто сочетаются в одном новообразовании, но, как правило, из них преобладает только один.

Альвеолярный вариант представлен альвеолярно-трабекулярными структурами с различной сосудистой плотностью. Клеточный состав напоминает структуру желёз внутренней секреции.

Трабекулярный вариант отличается преобладанием тяжей (трабекул) из нескольких рядов клеток, напоминающих эндотелиальные клетки. Трабекулы разделены рыхлыми соединительнотканными прослойками, содержащими сосуды синусоидного типа.

Для ангиоматозного варианта характерно обилие сосудов капиллярного и синусоидного типа, между которыми в строме расположены группы типичных клеток. Этот вид опухоли напоминает кавернозную или капиллярную ангиому.

Солидный вариант состоит из многочисленных клеточных пластов со слабовыраженной стромой.

В общей структуре внеорганных опухолей шеи хемодектомы составляют 15-20%. Эти образования шеи относят к доброкачественным опухолям с медленным ростом. Распространение клеток по адвентициальному слою сонных артерий — особенность каротидной хемодектомы. При этом хемодектома плотно окружает сосуды, а в ряде случаев и весь бифуркационный отдел с вовлечением общей, наружной и внутренней сонных артерий (рис. 42-1).

Рис. 42-1. Варианты взаимоотношения каротидной хемодектомы и сонных артерий: 1 — располагается между наружной и внутренней сонной артериями; 2 — охватывает в виде муфты наружную сонную артерию; 3 — охватывает внутреннюю сонную артерию; 4 — в опухолевый рост вовлечена бифуркация общей сонной артерии.



Наиболее часто определяют опухолевую инфильтрацию адвентициальной оболочки бифуркации общей сонной артерии с распространением по контактным поверхностям внутренней и наружной сонных артерий, что резко увеличивает угол бифуркации. Каротидные хемодектомы плотно прилегают к блуждающему, языкоглоточному и подъязычному нервам без инфильтрации параневрия. Кровоснабжение опухоли осуществляется ветвями наружной сонной артерии, щитошейного ствола, артерией сонного гломуса, которая в большинстве случаев резко гипертрофирована.

Для вагальной хемодектомы характерен рост по периневрию блуждающего нерва. При этом опухоль плотно контактирует с внутренней сонной артерией, оттесняя последнюю кпереди и кнутри, распространяясь в окологлоточное пространство (рис. 42-2).

Рис. 42-2. Каротидная (а) и вагальная (б) хемодектомы шеи: 1 — общая сонная артерия; 2 — наружная сонная артерия; 3 — языкоглоточный нерв; 4 — подъязычный нерв; 5 — хемодектома; 6 — внутренняя сонная артерия; 7 — блуждающий нерв.



Злокачественный вариант параганглиомы шеи, обладающий выраженным инфильтрирующим ростом, описывают крайне редко. При этом опухоль растёт медленно, образуя плотный малоподвижный узел с нечёткими границами. Новообразование достаточно поздно метастазирует в регионарные лимфатические узлы. Для следующего этапа характерно быстрое гематогенное метастазирование с преимущественным поражением лёгких и позвоночника.

Классификация

По классификации ВОЗ, опухоли, исходящие из параганглиев (хромаффинных и нехромаффинных), относят к опухолям АПУД-системы, то есть новообразованиям, которые состоят из клеток, синтезирующих предшественники биогенных аминов.

А.Г. Евдокимов

Параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома) – доброкачественное образование, которое развивается из клеток параганглиев. Образование такого типа отличается довольно медленным развитием, поэтому длительное время может не проявляться клинически, что и приводит к запоздалой диагностике.

Гломусные опухоли встречаются достаточно редко – на их долю приходится до 0,6% от всех случаев доброкачественных новообразований в головном мозге и шее. Чаще всего патологический процесс развивается в ухе, но и другая его локализация не исключается. В редких случаях диагностируется поражение пальца.

Переход в злокачественную форму присутствует редко – не чаще 5%. Что касается возрастного и полового ограничения, то здесь четких рамок нет: болезнь диагностируется как у мужчин, так и у женщин. Однако, принимая во внимание статистику, у женского пола параганглиома встречается чаще. Данное заболевание может передаваться по наследству.

Клиническая картина в таком случае проявляется не сразу – некоторое время патологический процесс протекает бессимптомно. Ввиду того что определить тип образования можно только путем диагностических мероприятий, при наличии симптомов необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно.

Особенная опасность такого типа опухоли в том, что она продуцирует выработку адреналина, что, в свою очередь, может привести к инсульту, инфаркту и другим сердечно-сосудистым заболеваниям с летальным исходом.

Лечение, как правило, радикальное – проводится удаление образования. В том случае, если опухоль неоперабельная, проводятся консервативные терапевтические мероприятия – лучевая терапия с последующим медикаментозным лечением и восстановлением.

Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра, каротидная параганглиома имеет отдельное значение. Код по МКБ-10: D35. Прогноз носит индивидуальный характер, так как все зависит от степени тяжести патологии и своевременности начала лечения.

Причины того, что развивается параганглиома среднего уха, головного мозга или любого другого участка организма, точно не установлены. Но преобладающее число клиницистов склоняется к тому, что заболевание передается по наследству, по аутосомно-доминантному типу.

Предрасполагающими факторами, которые могут спровоцировать развитие болезни, являются:

• хронические заболевания с частыми рецидивами;
• гормональные сбои, а также заболевания, которые приводят к нарушению гормонального фона;
• бесконтрольный прием гормональных, стероидных препаратов;
• системные патологии;
• частые инфекционные болезни с длительным периодом выздоровления;
• слабая иммунная система.

Ввиду того что единственным и наиболее вероятным этиологическим фактором является генетическое наследование болезни, нет и действенных методов профилактики.

Данный вид новообразований условно можно разделить на три вида:

• феохромоцитома – возникает из ткани мозгового слоя надпочечника, вырабатывает катехоламины;
• собственно параганглиома – опухоль образуется из вненадопочечниковой симпатической или же парасимпатической ткани;
• вненадпочечниковая функциональная – образуется из симпатического параганглия;
• параганглиома шеи и головы.

В свою очередь, вненадпочечниковая форма делится на такие подвиды по локализации, как:

• паравертебральная;
• превертебральная;
• предстательной железы;
• репродуктивных органов;
• малого таза;
• мочевого пузыря;
• печени;
• легкого;
• параганглиома средостения.

Опухоль головы и шеи по месту локализации разделяется на следующие подвиды:

• параганглиома среднего уха;
• опухоль яремного отверстия;
• тимпаническая;
• вагусная;
• аортальная;
• височной кости.

В случае если заболевание передается по наследству, опухоль, как правило, двусторонняя.

Клиническая картина зависит от того, в каком месте располагается опухолевидное образование.

К общим признакам можно отнести:

• головные боли, головокружение;
• периодически, а по мере усугубления патологического процесса частые нарушения координации движений;
• тошнота и рвота;
• брадикардия или тахикардия;
• тремор конечностей (нередко дополняется посинением рук и ног);
• повышенное артериальное давление;
• беспричинное покраснение лица или, наоборот, бледность кожных покровов;
• снижение массы тела;
• боли в животе и другие нарушения гастроэнтерологического характера;
• приступообразная одышка;
• нарушения со стороны мочеполовой системы;
• приступы беспокойства, панические атаки, раздражительность;
• снижение остроты зрения;
• ухудшение слуха, если имеется гломусная опухоль среднего уха.

Выше приведен собирательный симптоматический комплекс. Единой клинической картины при опухоли яремного отверстия или любой другой локализации нет.

Особенно коварной является параганглиома среднего уха, которая характеризуется следующими симптомами:

• снижение остроты слуха, шум в ухе;
• ощущение инородного тела в слуховом проходе;
• на поздних стадиях развития патологического процесса – выделения из уха, практически полная глухота.

В большинстве случаев параганглиома симптомы имеет очень схожие с острым отитом или образованием полипов, что и приводит часто к ошибочной диагностике. В результате проводится неправильное лечение и развиваются серьезные осложнения – гломусная опухоль уха приводит к полной потере слуха.

Диагностика данного яремного гломуса, как и опухолей другой локализации, несколько затруднительна ввиду того, что длительное время болезни протекают бессимптомно, а наличие симптоматики даже на поздних стадиях развития не всегда можно сразу правильно трактовать. Поэтому для точной верификации образования используют максимально полную диагностическую программу с лабораторными и инструментальными методами:

• общий и развернутый биохимический анализ крови;
• тест на онкомаркеры;
• УЗИ;
• КТ или МРТ;
• оценка содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче;
• гистологический анализ образования;
• офтальмоскопия;
• позитронно-эмиссионная томография.

На усмотрение врача диагностическая программа может дополняться другими методами исследования, в зависимости от текущей клинической картины, собранного анамнеза и других клинических показателей пациента.

Лечение параганглиомы только операбельное. В исключительных случаях, когда опухоль нельзя удалить хирургическим путем и есть риск преобразования ее в злокачественную, проводится лучевая терапия.

Хирургическое удаление параганглиомы может осуществляться следующим образом:

• стандартное иссечение;
• радиоволновой метод (гамма нож).

Последнее является оптимальным вариантом, так как относится к малоинвазивным методам и не требует длительного восстановления.

Что касается медикаментозной части лечения, то могут использовать такие препараты, как:

• альфа-адреноблокаторы;
• бета-адреноблокаторы;
• противовоспалительные.

Назначение медикаментов осуществляется только лечащим врачом. Прием препаратов проводится как до, так и после операции.

Тотальное удаление опухоли позволяет полностью излечить пациента в большинстве случаев. Осложнения после операции могут возникнуть, если опухоль была слишком большого размера или в крови присутствовала высокая концентрация норадреналина.

Таким образом, своевременно проведенная операция существенно улучшает прогнозы и дает шанс на полное выздоровление. Поэтому при наличии симптомов, которые описаны выше, нужно обращаться за медицинской помощью.

Что касается профилактики, то в данном случае ее нет. Людям, которые имеют генетическую предрасположенность к таким патологическим процессам нужно систематически проходить медицинский осмотр для раннего диагностирования проблемы.

Читать нас на Яндекс.Дзен

Заболевания со схожими симптомами: