Пальпебральный синдром что это такое
Описание
Блефароптоз, ptosis.
Птоз — опущение верхнего века.
Птоз верхнего века препятствует правильному развитию зрительного анализатора, механически затрудняет зрение, вызывает косметический дефект (рис. 25-17; 25-18, 25-19, 25-22).
Q10.0 Врождённый птоз.
Н02.4 Птоз века.
Птоз верхнего века бывает односторонним в 69% случаев, двусторонним в 31%. В 30% случаев птоз верхнего века сочетается с косоглазием или слабостью верхней прямой мышцы. В 20% птоз сочетается с амблиопией, в 12% — с анизометропией. Редкие формы птоза: синдром Маркуса-Гунна регистрируют в 3-5%, а пальпебральный синдром — в 3-6% от всех случаев врождённого птоза. Пальпебральный синдром — это наследственный синдром с аутосомно-доминантным типом наследования, но в 20-30% встречаются спорадические случаи.
Скрининг не проводят.
Наиболее полная классификация птоза верхнего века представлена С. Beard (1981):
• Недоразвитие леватора:
? простое:
? со слабостью верхней прямой мышцы.
• Другие миогенные птозы:
? синдром блефарофимоза — пальпебральный синдром.
? хроничекая прогрессирующая офтальмоплегия;
? прогрессирующая мышечная дистрофия (аутосомно-доминантный тип);
? миастения тяжёлая (myasthenia gravis);
? врождённый фиброз экстраокулярных мышц;
? окулофарингеальный синдром.
• Апоневротические птозы:
? сенильный (инволюционный);
? посткатарактальный птоз;
? позднее развитие наследственного птоза (семейный анамнез);
? травма апоневроза леватора.
• Неврогенные птозы:
? поражение глазодвигательного нерва;
? постравматическая офтальмоплегия;
? птоз из-за неправильного направления глазодвигательного нерва;
? синдром Горнера;
? синдром Маркуса-Гунна;
? обтальмоплегическая мигрень;
? рассеянный склероз.
• Механический птоз:
? инородные тела, рубцы, разрывы.
• Кажущийся птоз (ложный):
? гипотония, энофтальм;
? блефарохалазис;
? птоз, вызванный косоглазием.
По величине птоз различают согласно классификации Э. С. Аветисова (1987):
? частичный птоз — край верхнего века расположен по верхней трети зрачка;
? неполный птоз — край верхнего века до середины зрачка;
? полный птоз — верхнее веко полностью закрывает зрачок.
Самая частая причина развития птоза — слабость или недоразвитие леватора (мышцы, поднимающей верхнее веко), а также слабость или недоразвитие мышцы Мюллера или нарушение их иннервации. Сенильный (инволюционный) птоз — следствие растяжения или ослабления апоневроза леватора. При редких формах птоза могут быть более частные причины. Причина миастенического птоза — прогрессирующая мышечная слабость. Миопатический птоз — следствие атрофии и жирового перерождения мышечной ткани (см. рис. 25-18)
При синдроме Маркуса-Гунна, включающем птоз и синкинез с жевательной мускулатурой, причина данного феномена — наличие межъядерных связей черепных нервов, иннервирующих леватор и жевательную мускулатуру (см. рис. 25-17).
Данная патология — врождённая, но не наследственная. Причина пальпебрального синдрома (см. рис. 25-12) (или синдрома блефарофимоза) — феномен развития тканей в области орбиты.
Синдром Горнера бывает врождённым, в качестве причины указывают родовую травму; встречается наследственная форма заболевания (аутосомно — доминантное наследование). Приобретённый синдром Горнера — признак поражения симпаги ческой нервной системы.
К редким формам птоза относят врождённое перераспределение волокон глазодвигательного нерва между леватором и другими глазодвигательными мышцами (mixdirection).
На одной или обеих сторонах опущено верхнее веко. В зависимости от степени птоза край верхнего века может располагаться выше зрачка, до середины зрачка или полностью закрывать зрачок. Подвижность верхнего века (функция леватора) снижена, в тяжёлых случаях — полностью отсутствует. При сочетании со слабостью верхней прямой мышцы ограничена подвижность глазного яблока вверх. Складка верхнего века может быть оставлена на стороне птоза или отсутствовать полностью, может быть значительно завышена. При отсутствии функции леватора брови могут быть привычно приподняты или может присутствовать вынужденное положение головы («голова звездочёта»). При редких формах птоза могут быть выражены отдельные симптомы.
Миастения проявляется диплопией, косоглазием, двусторонним птозом, который усиливается в конце дня, быстрой утомляемостью, резким снижением функции леватора.
Миопатия характеризуется диплопией, двусторонним птозом, функция леватора и экстраокулярных мышц снижена, но сохранена (см. рис. 25-18).
Синдром Маркуса-Гунна — сочетание птоза верхнего века с пальпебромандибулярной синкинезией. Синкинез в виде дополнительного открытия верхнего века проявляется при жевании, открытии рта, отведении нижней челюсти в различные стороны, крепком сжимании челюстей (см. рис. 25-17).
Пальпебральный синдром — симптомокомплекс, включающий птоз, блефарофимоз (укорочение глазных щелей), телекантус (см. «Телекантус») и эпикантус, в некоторых случаях отмечают выворот наружной части нижнего века, а также гипоплазию переносицы и верхнего края орбиты. Кожа век утолщена, подкожная клетчатка полностью отсутствует, есть дефицит кожи, складки век отсутствуют (см. рис. 25-12).
Синдром Горнера (синдром Бернара Горнера) — сочетание птоза, миоза и энофтальма, кроме того, бывает гипотония глазного яблока, гиперфункция сальных желёз, в отдельных случаях — гетерохромия радужки на стороне поражения. Из общих проявлений отмечают повышенную потливость лица и частичный паралич плечевого сплетения на стороне поражения. При данном синдроме птоз выражен минимально.
При mixdirection движение глаз сопровождается самопроизвольным открытием или закрытием век.
Более подробнее узнать о восстановлении и коррекции зрения Вы можете узнать здесь.
Анамнез
Следует выяснить семейный анамнез (пальпебральный синдром, наследственная форма апоневротического птоза).
Физикальное обследование
• Диагностику птоза осуществляют при визуальном осмотре. При этом оценивают:
? положение верхнего века относительно зрачка;
? ширину глазной щели (по расстоянию между краями век, в миллиметрах);
? при одностороннем птозе — разницу в ширине глазной щели с парным глазом;
? подвижность верхнего века (функцию леватора) в миллиметрах по экскурсии верхнего века от взгляда максимально вниз до взгляда максимально вверх. Измерение проводят при фиксированной брови (для исключения функции лобной мышцы);
? наличие и положение (высоту) складки верхнего века. Отсутствие складки — косвенный признак сниженной функции леватора. Высокая складка — признак апоневротического птоза:
? подвижность глазного яблока, особенно важна подвижность глаза вверх;
? подвижность брови;
? положение головы при двустороннем птозе для исключения вынужденного положения головы.
• По этим же признакам оценивают эффективность хирургического лечения.
• При подозрении на недостаточность мышцы Мюллера выполняют адреналиновую пробу: под верхнее веко в проекции мышцы Мюллера помещают пропитанный адреналином небольшой ватный тампон, через 5 мин оценивают результат. Пробу считают положительной, если верхнее веко поднялось симметрично парному здоровому глазу или выше.
• Определяют остроту зрения.
• Проводят наружный осмотр (кожа вокруг глаза, состояние век, конъюнктивы).
• Осуществляют биомикроскопию (оценка слёзной плёнки, век, тарзальной конъюнктивы, бульбарной конъюнктивы, роговицы).
Лабораторные исследования
Лабораторные исследования не проводят.
Инструментальные исследования
При посттравматическом птозе выполняют рентгенографию и КТ для исключения механических повреждений и оценки состояния верхней стенки орбиты в области расположения леватора. При подозрении на центральную причину птоза (рассеянный склероз, ядерные повреждения) выполняют магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Дифференциальная диагностика
Птоз верхнего века следует дифференцировать с:
? блефарохалазисом, при котором есть нависание избыточной кожи век, но без опущения верхнего века, т.е. край верхнего века расположен правильно:
? асимметрией глазных щелей, которая может быть следствием особенностей индивидуального развития лицевого скелета;
? псевдоптозом (при субатрофии, энофтальме, гипотрофии, косоглазии), когда опущение верхнего века вторично;
? ретракцией другого века, когда верхнее веко парного глаза расположено выше.
Показания к консультации других специалистов
При миопатии и миастении показаны консультации невролога и специалистов миастенического центра, при неврогенном птозе — консультация невролога для исключения ядерной патологии.
Пример формулировки диагноза
OD/OU — врождённый частичный/полный птоз верхнего века.
Цели лечения
В первую очередь функциональная и только затем косметическая коррекция.
Показания к госпитализации
Показание к госпитализации хирургическое лечение птоза.
Немедикаментозное лечение
В качестве временных профилактических мероприятий следует выполнять окклюзию здорового глаза или подтягивание верхнего века больного глаза лейкопластырными повязками. Лейкопластырные «подвески» следует выполнять регулярно только на время бодрствования, при этом верхнее веко поднимать до открытия зрачка, но сохраняя возможность мигания. Во время сна повязки снимают. Данная методика способствует нормальному развитию зрительного анализатора до того возраста, когда будет возможно хирургическое лечение.
При синдроме Маркуса-Гунна с возрастом пациенты учатся с помощью контроля жевательной мускулатуры сдерживать синкинез.
Медикаментозное лечение
Показано после хирургического лечения.
Антисептики: 0,25% раствор цинка сульфата и 2% раствор борной кислоты для промывания 3 раза в день или 30% раствор сульфацетамида или раствор пиклосидин для промывания З раза в день в течение 10-14 дней. На швы — раствор бриллиантового зелёного 1-2 раза в день.
Антибиотики: 0,25% раствор хлорамфеникола, или 0,3% раствор гентамицина, или 0,3% раствор офлоксацина по 1 капле 3 раза в день в течение 10-14 дней.
Глазные мази: 1% эритромициновая мазь, или 1% тетрациклиновая мазь, или
0,3% мазь с офлоксацином, или глазная мазь с ролитетрациклином 5 мг 1 -2 раза в день на швы 10 дней и в сочетании с каплями 1 раз на ночь до 1 мес при наличии лагофтальма.
Хирургическое лечение
Сроки хирургического лечения зависят от вида и степени птоза. С функциональной целью необходимо устранение одностороннего птоза в раннем возрасте (с 3-4 лет) для профилактики обскурационной амблиопии и косоглазия. При двустороннем птозе оперативное лечение показано также в раннем возрасте (с 3-4 лет) для устранения вынужденного положения головы. С косметической целью целесообразно оперировать в возрасте после 12-15 лет по окончании основного формирования лицевого скелета. При посттравматическом птозе устранение птоза верхнего века следует выполнять во время первичной хирургической обработки ран или через 6-10 мес. В остальных случаях вопрос о сроках оперативного лечения решают индивидуально.
Хирургическое лечение птоза верхнего века возможно несколькими способами.
При минимальной величине птоза (см. рис. 25-19), хорошей функции леватора и положительной адреналиновой пробе выполняют тарзомиоэктомию, например, по методике Фазанелла-Серват или в модификации Иллиф.
При сохранении функции леватора выполняют его резекцию различной величины (см. рис. 25-20), при птозе тяжёлой степени укрепляют леватор, перемещая его через связку Уитналла. Из двух доступов — конъюнктивального и чрескожного (транскутанного) — наиболее удобным считают последний для лучшей мобилизации леватора и формирования складки верхнего века.
При апоневротической природе птоза следует производить операцию транскутанным доступом в пределах апоневроза леватора с выполнением резекции или дупликатуры апоневроза.
При отсутствии функции леватора. а также при офтальмоплегии выполняют операции подвешивающего типа, т.е. подвешивают верхнее веко к брови и усиливают его действие за счёт лобной мышцы (см. рис. 25-21).
Ранее для этих целей использовали аутоматериалы (широкую фасцию бедра) или аллотрансплантаты (твёрдую мозговую оболочку), а также синтетические материалы (силиконовые нити), но в настоящее время данные материалы уже не используют из-за рассасывания ауто- и аллотрансплантатов, миграции и обнажения силиконовых нитей. Оптимальным материалом для подвешивания на данный момент считают мерсиленовую сетку, которая не рассасывается и прорастает окружающими тканями.
Не рекомендуют проводить операции по устранению птоза с подшиванием верхнего века к верхней прямой мышце из-за возможных осложнений.
При миастении в запущенных случаях проводят хирургическое лечение: укрепление леватора за счёт связки Уитналла. При офтальмоплегии — подвешивание, но вмешательство заведомо малоэффективно. При миопатии усиливают действие леватора подвешиванием к связке Уитналла или проводят подвешивание к брови.
Хирургическое лечение птоза при синдроме Маркуса Гунна выполняют по вышеуказанным принципам, но синкинез при этом не устраняется.
При пальпебральном синдроме в зависимости от выраженности птоза и эпикантуса выполняют хирургическую коррекцию положения верхнего века или внутреннего угла сразу на обоих глазах. Выворот нижнего века чаще всего проходит с возрастом, в некоторых случаях необходимо проведение свободной кожной пластики.
Хирургическое лечение патологии mixdirection не показано.
Показания к консультации других специалистов
При миастении на начальных этапах — лечение у невролога и в миастеническом центре.
Примерные сроки нетрудоспособности
До 2-3 нед.
Дальнейшее ведение
Динамическое наблюдение по мере роста ребёнка.
Лагофтальм в пределах 2-3 мм или ретракцию верхнего века не считают осложнением хирургического лечения птоза.
Прогноз лечения благоприятный. При сочетании с офтальмоплегией эффект частичный. При запущенных случаях миастении — сомнительный.
—
Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.
Источник
Синдром Маркуса Гунна – это полиэтиологическое заболевание органа зрения, проявляющееся блефароптозом верхнего века, которое самопроизвольно приподнимается при движениях в височно-нижнечелюстном суставе. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, проведение наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии, визометрии, биомикроскопии. Тактика лечения зависит от степени выраженности птоза. При минимальных проявлениях хирургическое вмешательство не показано. При тяжелом течении проводится тарзомиоэктомия, частичная резекция леватора верхнего века с его последующим укреплением при помощи аутотрансплантата.
Общие сведения
Синдром Маркуса Гунна или пальпебромандибулярная синкинезия – это редкая, зачастую врожденная патология в офтальмологии, проявляющаяся птозом верхнего века в комбинации с синкинезиями. Данное заболевание впервые было описано в 1883 году английским офтальмологом М. Гунном, который наблюдал клиническую симптоматику синдрома у пятнадцатилетнего ребенка. Согласно статистическим данным, патология встречается у 5% больных с врожденным блефароптозом. Синдром Маркуса Гунна распространен повсеместно. Среди представителей женского и мужского пола встречается с одинаковой частотой. Как правило, первые признаки заболевания у детей выявляют в период грудного вскармливания. Родители обращают внимание на синхронные с открыванием рта движения верхнего века.
Синдром Маркуса Гунна
Причины синдрома Маркуса Гунна
Врожденная форма синдрома Маркуса Гунна чаще развивается спорадически. В редких случаях отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Приобретенная форма может возникать у пациентов с прогрессирующей ишемией головного мозга, черепно-мозговой травмой, энцефалитом. Реже провоцирующим фактором выступает поражение лицевого нерва во время хирургических вмешательств, удаления зуба или инвазивных косметологических процедур. В механизме развития пальпебромандибулярной синкинезии Маркуса Гунна главную роль играет образование патологических связей между глазодвигательным, тройничным и лицевым нервами. При этом очаг аномальной импульсации расположен супрануклеарно.
Согласно филогенетической теории причиной развития заболевания является рудиментарная жаберно-оральная синкинезия, т. к. у рыб во время открытия ротовой полости жаберные дуги приподнимаются. Основой для их формирования у человека могут стать врожденные или приобретенные поражения пирамидной системы. При этом компенсаторная активизация подкорковых структур головного мозга провоцирует развитие клинических проявлений синдрома Маркуса Гунна.
Симптомы синдрома Маркуса Гунна
Для синкинетического синдрома Маркуса Гунна характерен птоз верхнего века в сочетании с неконтролируемым подниманием века при движениях в височно-нижнечелюстном суставе. Первые проявления врожденной формы обнаруживаются во время кормления ребенка. При открытии рта пораженное блефароптозом веко поднимается. Данный процесс не контролируется волевыми усилиями и происходит при всех провоцирующих движениях нижней челюсти. В более зрелом возрасте больные отмечают, что открытие глаза также провоцируют движения нижней челюсти в сторону, противоположную зоне поражения, выдвижение кпереди, сжатие зубов и даже движения губами. Однако интенсивность клинической симптоматики может значительно варьировать у конкретных индивидуумов.
Как правило, синдром Маркуса Гунна развивается монокулярно, в редких случаях отмечается поражение обоих глаз. В раннем детском возрасте неспецифическими симптомами являются отечность века, слезотечение, общая слабость. Пациенты отмечают у себя уменьшение выраженности клинических проявлений заболевания с возрастом. В свою очередь, диагностические пробы указывают на то, что больные приобретают определенные навыки маскирования симптомов. Синдром Маркуса Гунна в большинстве случаев возникает совместно со страбизмом и амблиопией. Пальпебромандибулярная синкинезия может развиваться изолированно или сочетаться с синдромами Ваарденбурга и Гиршпрунга.
Диагностика синдрома Маркуса Гунна
Диагностика синдрома Маркуса Гунна основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии. Дополнительные методы исследования – визометрия, биомикроскопия. В редких случаях в анамнезе у пациентов наблюдаются семейные формы заболевания, но чаще врожденная патология развивается спорадически. Больные приобретенной формой синдрома Маркуса Гунна зачастую отмечают травматические повреждения глаза, предшествующие появлению клинической симптоматики. При наружном осмотре визуализируется птоз одного, реже обоих век, который самостоятельно ликвидируется при движениях в височно-нижнечелюстном суставе.
Рентгенография проводится в случае приобретенной формы для выявления органических повреждений. Метод МРТ позволяет обнаружить патологическую взаимосвязь между глазодвигательным, тройничным и лицевым нервом. Как правило, аномальные очаги расположены супрануклеарно. Следствием указанных изменений может быть гипотрофия жевательной мышцы и круговой мышцы глаза. При проведении офтальмоскопии патологических изменений со стороны зрительного нерва не обнаруживается. Методом биомикроскопии можно выявить гиперемию и отечность конъюнктивы. Острота зрения, как правило, соответствует норме. Дифференциальную диагностику синдрома Маркуса Гунна необходимо проводить с врожденным птозом. При данной патологии движения нижней челюсти не способствуют поднятию века. Пальпебромандибулярная синкинезия относится к числу неврогенных птозов, поэтому для постановки диагноза помимо обследования у офтальмолога необходима консультация невропатолога.
Лечение синдрома Маркуса Гунна
Хирургическое лечение при синдроме Маркуса Гунна показано пациентам с выраженным птозом и синкинезиями, которые нарушают нормальную жизнедеятельность. Также показанием является пальпебромандибулярная синкинезия в сочетании со страбизмом и амблиопией. При легком течении заболевание не требует специфического лечения. Выбор методики операции зависит от степени выраженности птоза. В случае минимальных клинических проявлений рекомендовано проведение тарзомиоэктомии. При сохранении функциональной способности леватора верхнего века производят его частичную резекцию с последующим укреплением при помощи аутотрансплантата (связка Уитналла).
Для профилактики развития страбизма и амблиопии птоз у детей с тяжелым течением синдрома Маркуса Гунна устраняют после 3-4 лет. С целью ликвидации косметического дефекта у пациентов с неосложненным течением операцию рекомендовано проводить после 15 лет. Своевременные оперативные вмешательства обеспечивают восстановление функции век, нормальное развитие зрительного анализатора, но не могут полностью устранить проявления синкинеза. В послеоперационном периоде показано местное применение антисептических растворов для промывания, антибактериальных средств в виде капель или мазей.
Прогноз и профилактика синдрома Маркуса Гунна
Специфических методов профилактики синдрома Маркуса Гунна не разработано. Неспецифические превентивные меры приобретенной формы заключаются в соблюдении правил безопасности на производстве (ношение защитной маски, очков). При врожденном варианте патологии в детском возрасте рекомендовано носить пластырные повязки на время бодрствования. Это способствует нормальному развитию зрительного анализатора. Всем пациентам с установленным диагнозом необходимо 2 раза в год проходить осмотр у офтальмолога. Прогноз при синдроме Маркуса Гунна для жизни и трудоспособности благоприятный. Заболевание не приводит к снижению остроты зрения. В редких случаях возможно развитие вторичного конъюнктивита.
Синдром Маркуса Гунна — лечение в Москве
Источник