Пальцы ребенка с синдромом дауна

Стопа при синдроме Дауна

Синдром Дауна или трисомия 21 пары хромосом представляет собой самую распространенную генетическую аномалию с частотой встречаемости 1 на 660 новорожденных.
У молодых матерей этот показатель составляет 1:700, у женщин старше 40 лет увеличивается и достигает 1:19.
В России ежегодно рождается 2500 детей с синдромом Дауна. Ребенок может появиться на свет в любой семье. Болезнь равномерно распространена во всех странах и социальных группах.
Человек с синдромом Дауна может прожить около 50 лет, нередки случаи, когда больные достигают возраста 70 лет. Люди с синдромом Дауна легкой степени ведут полноценную жизнь, способны к труду и занятиям спортом, вступают в браки и ведут семейную жизнь. При тяжелом течении заболевания пациенты нуждаются в уходе на протяжении всей жизни.
При синдроме Дауна насчитывают 50 отличий от нормы со стороны сердечно-сосудистой, нервной, пищеварительной, эндокринной и опорно-двигательной систем (ОДС).

У больного синдромом Дауна выявляют следующие заболевания, которые поражают ОДС:
— Атланто-окципитальная и атланто-аксиальная нестабильность.
— Сколиоз и спондилолистез.
— Воронкообразная и килевидная деформация грудой клетки.
— Нестабильность тазобедренного сустава и коленного сустава у 1/3 пациентов.
— Вальгусная деформация коленных суставов.
— Недоразвитие мыщелков бедренной кости.
— Нестабильность коленной чашки в 20% случаев.
— Пателло-феморальный артроз.

На стопе имеются следующие изменения:
— Уменьшение продольного размера стопы.
— Уменьшение размеров пальцев стопы.
— Продольная кожная складка по подошвенной поверхности стопы, которая идет от промежутка между большим и вторым пальцем.
— Широкий передний отдел стопы, увеличение расстояния между 1 и 2 плюсневыми костями. — Вальгусная деформация большого пальца. Большой палец на стопе расположен на значительном расстоянии от остальных пальцев.
— Варусное отклонение 5 пальца, деформация 2-3-4-5 пальцев.
— Подошвенный фасциит.
— Омозолелость подошвы.
— Вросший ноготь.

Плосковальгусная стопа у детей при синдроме Дауна встречается с частотой от 2 до 6%. Вальгус заднего отдела стопы в голеностопном и подтаранном суставах остается неизменным с возрастом и не реагирует на увеличение веса тела на протяжении нескольких лет. Вальгус способствует дестабилизации голеностопного и подтаранного суставов, избыточной пронации стопы и нарушению ходьбы.
Как правило, у всех детей с плосковальгусной стопой имеется гиперэластичность и слабость связок стопы. Выраженность деформации стопы коррелирует со степенью гиперподвижности суставов.
Легкая форма плосковальгусной стопы встречается гораздо чаще, чем тяжелая. Низкий свод стопы представляет собой устойчивое явление. У детей высота свода стопы практически не реагирует на увеличения веса тела, которое происходит по мере роста пациента. Плоскостопие и искривление пальцев не вызывают значительного ограничения движения у детей и подростков, больных синдромом Дауна.
Плосковальгусная деформация в 60% случаев сочетается с вальгусным искривлением большого пальца, вызванная поперечным плоскостопием, которое, чаще обусловлено варусным положением 1 плюсневой кости и большим расстоянием между 1 и 2 пальцами. Реже наблюдают первичную вальгусную деформацию большого пальца при правильном соотношении костей плюсны. Частота вальгусной деформации 1 пальца у подростков прогрессирует с возрастом.
У взрослых вальгусная деформация пальца, в отличие от детей, способна ограничивать двигательную активность.
У детей с синдромом Дауна, реже, чем вальгус большого пальца, обнаруживают варус 5 пальца. У мальчиков варус мизинца связан с увеличением нагрузки на латеральный край стопы.
Вальгус дистального отдела конечности в сочетании со слабостью связок у детей возрасте от 2 до 5 лет эпизодически способствует дислокации сухожилий мышц малоберцовой группы на переднюю поверхность голеностопного сустава.
При синдроме Дауна имеются такие нарушения функции опорно-двигательной системы, как неустойчивость при передвижении; низкий тонус мышц; гиперэластичность связок и гиперподвижность суставов по степени свободы движения, по амплитуде и по трансляции суставных концов; большое отведение бедер и широкая база шага при ходьбе; большой угол разворота нижних конечностей наружу; малое расстояние между стопой и опорой во время переноса ноги по воздуху; уменьшение времени опоры на пятку при ходьбе, тенденция к опоре на носки; уменьшение амплитуды движения в голеностопном суставе.
Гиперэластичность связок сильнее всего проявляется в коленном суставе, приводит к сочетанной нестабильности коленного и пателло-феморального сустава.
Слабость суставов и гиперпронация стопы, связанная с вальгусом заднего отдела стопы, оказывают влияние на локомоцию. Нарушения движения проявляются, когда ребенок начинает самостоятельно ходить. У больного ребенка срок начала ходьбы сдвигается в связи с неустойчивостью тела.
Отмечено отсутствие связи между состоянием свода стопы и интеллектом больного. Для родителей ребенка с синдромом Дауна деформация стоп не имеет приоритетного значения по сравнению с нестабильностью в шейном отделе позвоночника и нарушением в других суставах. Рентгенологическое исследование применяют только при жалобах на боли в стопах. Рентген позволяет дополнить данные клинического исследования. При плосковальгусной стопе и поперечном плоскостопии рентгенологическая картина не отражает степень субъективных ощущений в стопе.
 

Лечение

Основное лечение синдрома Дауна состоит в консервативных мероприятиях. Маленьким детям с плосковальгусной стопой подбирают профилактическую обувь с твердой подошвой, высокими берцами, жестким задником и супинатором.
Обувь позволяет воздействовать на стопу, начиная с первых шагов ребенка. Обувь поддерживает свод и не дает прогрессировать вальгусному искривлению стопы. При необходимости в обуви делают усиленный супинатор. Для больного ребенка с нарушением устойчивости ортопедическая обувь позволяет уверенно держаться на земле. При широкой стопе больному шьют индивидуальную ортопедическую обувь по гипсовому слепку.

Родители детей с синдромом Дауна при выборе обуви ребенку в магазине допускают стандартные ошибки. Детям приобретают излишне узкую обувь, которая не соответствует параметрам стопы, сдавливает стопу в переднем отделе и приводит к образованию омозолелости кожи. Правильный подбор обуви необходим для предотвращения хронической травматизации мягких тканей стопы.
Детям школьного возраста и подросткам изготавливают индивидуальные стелечные ортезы, которые подходят ко всем видам обуви. Ортез с супинатором делают для поддержки стопы от пятки до пальцев.
Стелечный ортез способен разгрузить перегруженные участки стопы.
Предпочтителен не жесткий каркасный ортез, а стелька, сделанная из эластического материала — эвапласта или силикона.
Упругая стелька позволяет поддержать рессорные свойства свода стопы, а также предупредить образование мозолей на подошвенной поверхности стопы.

При нестабильности надколенника больному подбирают брейс, который удерживает коленный сустав и надколенник в правильном положении и предотвращает прогрессирование вальгуса в дистальном отделе стопы.
Кроме ношения ортезов пациент выполняет упражнения ЛФК, которые направлены на укрепление мышц нижних конечностей, увеличение стабильности суставов стопы, улучшение проприцептивной чувствительности, повышение контроля за позой в стоянии и при ходьбе. Делают акцент на занятиях физкультурой и контроле веса тела с целью предотвращения ожирения. Рекомендуют занятия плаванием.
Если у больного имеется вросший ноготь, то его удаление выполняют в условиях специализированной подиатрической поликлиники.
В редких случаях показано проведение ортопедической операции, которая направлена на центрацию надколенника в межмыщелковой борозде и нормализацию баланса мышц, окружающих коленный сустав, так как длительно существующая рецидивирующая нестабильность неизбежно приведет к раннему развитию остеоартроза и ухудшению функции передвижения.
Косметические операции по коррекции вальгусной деформации большого пальца, как правило, не производятся.

Мицкевич В.А., врач ортопед