Оверлап синдром при циррозе печени

Аутоиммунные заболевания печени (АИЗП) – это неоднородная группа заболеваний, включающая в себя аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз (и аутоиммунный холангит), первичный склерозирующий холангит (ПСХ), а так же ряд неклассифицированных на данный момент состояний.

Критерии диагностики основных видов аутоиммунных заболеваний печени хорошо разработаны и чаще всего встречаются классические виды АИЗП — моноварианты аутоиммунного гепатита или первичного билиарного цирроза, например. Но в ряде случаев наблюдаются проявления сразу двух форм из группы АИЗП. Для описания таких состояний используется термин перекрестный синдром (Overlap syndrome).

Типы

Наиболее часто выявляется перекрестный синдром:

аутоиммунный гепатит/первичный билиарный цирроз (АИГ/ПБЦ)
аутоиммунный гепатит/первичный склерозирующий холангит (АИГ/ПСХ)

На сегодняшний день отношение к термину «перекрестный синдром» неоднозначно, так как отсутствуют стандартизованные критерии диагностики, четкое понимание основных механизмов развития (патогенеза) данных состояний и не разработаны уверенные стратегии лечения/ведения таких больных. Так, международная группа по изучению аутоиммунного гепатита (International Autoimmune hepatitis group, IAIHG) рекомендует подразделять больных с АИЗП по имеющимся основным диагнозам и говорить о ПБЦ (или первичном склерозирующем холангите) с чертами АИГ.

В то же время термин «перекрестный синдром» вошел в рекомендации ведущих гепатологических ассоциаций (Европейской Ассоциации по Изучению Печени (EASL), Американской Ассоциации по Изучению Болезней Печени (AASLD) и др.).

Эксперты обсуждают различные варианты течения перекрестного синдрома: одновременное течение двух АИЗП и «последовательное» перекрытие — например, смена картины ПБЦ на признаки АИГ или АИГ на ПСХ.

Симптомы

«Перекрестные синдромы» в гепатологии сегодня мало изучены, но они представляют собой клиническую реальность, и в настоящее время проводятся исследования по изучению естественного течения этих состояний, разработка рационального лечения и ведения данной группы пациентов.

Так же существует мнение о том, что перекрестный синдром ПБЦ/АИГ и ПСХ/АИГ имеют более тяжелое течение, быстрее прогрессируют в цирроз печени и чаще, нежели моновариант АИГ или ПБЦ, требуют трансплантации печени. В то же время говорят о более мягком течении перекрестного синдрома ПСХ/АИГ в сравнении с моновариантом ПСХ.

Диагностика

При очередном контроле анализов крови, оценке ответа на проводимую терапию Вашего основного аутоиммунного заболевания печени (чаще ПБЦ или ПСХ) Ваш лечащий врач может заподозрить наличие перекрестного синдрома. Для уточнения этого состояния необходимо дообследование:

повторные биохимические анализы крови (включающие ферменты печени)
иммунологический анализ крови (электрофорез белковых фракций и классы иммуноглобулинов M, G)
анализ крови на аутоантитела (в том числе ANA, SMA, ANCA, развернутая серология АИЗП и т.д.)
при неясных случаях — проведение биопсии печени с гистологическим исследованием — для верификации диагноза, определения стадии заболевания и степени повреждения печени (в том числе наличия цирроза)
возможно, дополнительные инструментальные методы обследования (например, МРХПГ — магнитнорезонансная холангиопанкреатография, эндоскопическая ультрасонография и т.д.).

Лечение

В лечении перекрестного синдрома выделяют несколько направлений:

Терапию основного заболевания (например, при ПБЦ и ПСХ — урсодезоксихолевания кислота — УДХК).
Терапию дополнительно выявленного АИЗП (чаще АИГ — топические и системные глюкокортикостероиды, а так же другие иммуносупрессоры).
Коррекцию осложнений (например, заместительная терапия ферментативными препаратами, перпаратами кальция и витамина D и т.д.).
Лечение осложнений цирроза печени (если болезнь находится в цирротической стадии) — коррекция портальной гипертензии (неселективные В-адреноблокаторы, лигирование расширенных вен пищевода, диуретическая терапия), печеночной энцефалопатиии (антиаммониемические препараты) и т.д.
При наличии показаний (в том числе терминальной стадии заболевания) — трансплантация печени.

Врачи, лечащие заболевание

Клинические случаи

Выявление аутоиммунного гепатита

Пациент Сергей, 45 лет, обратился в гастро-гепатоцентр ЭКСПЕРТ с 20-ти кратным повышением печеночных ферментов АсАТ, АлАТ, по поводу чего безрезультатно лечился у инфекциониста по месту жительства, хотя неоднократные исследования на вирусные гепатиты не давали положительных результатов.

Подробнее

Кожный зуд при беременности

Пациентка Елизавета обратилась в гастро-гепатоцентр ЭКСПЕРТ с жалобами на общую слабость, утомляемость, тяжесть в правом подреберье, желтушность склер, эпизоды легкого кожного зуда в вечерние и ночные часы.

Из анамнеза известно, что в период беременности 10 лет назад , в III триместре наблюдался кожный зуд, расцененный как гепатоз беременных, разрешившийся после родов. В дальнейшем у специалистов не наблюдалась, чувствовал себя удовлетворительно.

Подробнее

Обследование при кожном зуде

Пациентка О. длительно лечилась (без значительного эффекта) у дерматолога по поводу кожного зуда. При обращении в гастро-гепатоцентр ЭКСПЕРТ было назначено обследование, в результате которого выявлены изменения со стороны функций печени — синдром холестаза (нарушение образования и выделения желчи).

Подробнее

Источник

Тяжелую острую недостаточность почек на фоне выраженного нарушения в работе печени называют гепаторенальным синдромом (ГРС). Это патологическое состояние может стать причиной смерти больного уже через 2 недели. Поэтому при первых признаках заболевания проводят качественную диагностику и принимают меры по экстренному лечению.

Причины возникновения гепаторенального синдрома

Данный синдром был открыт А. Я. Пытелем в 1962 году, а через 20 лет И. Е. Тареева выявила главную причину расстройства – цирроз печени. Нарушения при ГРС заключаются в ослаблении почечного кровотока и сильном расширении сосудов органов брюшной полости. При гепаторенальном синдроме в патогенезе большую роль отводят эндотоксину, который представляет собой липополисахарид кишечных бактерий.

Чтобы лучше понять, чем вызвано данное заболевание, стоит обратиться к его определению. Из материалов Википедии известно, что рассматриваемый синдром возникает у людей со следующими проблемами:

острая печеночная недостаточность;
гибель клеток печени из-за повышенного содержания этанола;
бактериальное воспаление листков брюшины;
желудочно-кишечные кровотечения на фоне варикоза вен;
рефрактерный асцит.

Почечная недостаточность в этом случае не связана с такими причинами, как хронические заболевания почек, прием антибиотиков, обструкция мочевыводящих путей.

Частота гепаторенального синдрома у детей не выявлена. Известно, что развитие ГРС у ребенка провоцируют следующие патологии:

атрезия желчных путей;
онкологические заболевания;
вирусный гепатит;
болезнь Вильсона;
аутоиммунный гепатит.

Поражение почек происходит при вполне нормальной их работе из-за нарушения ренального артериального кровотока. В них наблюдается уменьшение скорости клубочковой фильтрации на фоне расширения внепочечных артерий, снижение кровяного давления и повышение сопротивления сосудов. Все эти явления вызывают увеличение плазменного уровня ренина, что чревато серьезными и необратимыми изменениями.

Патология развивается преимущественно у взрослых в возрасте от 40 до 80 лет независимо от пола. Гепаторенальный синдром при развитии цирроза печени и асците становится причиной смерти в 10% случаев. Часто летальный исход при ГСР вызван печеночной комой.

Типичные признаки патологии

Клиническая картина заболевания развивается по определенной схеме:

появляются сосудистые звездочки;
у мужского пола увеличиваются грудные железы;
больной быстро утомляется;
сильно краснеет кожный покров;
на поверхности век образуются бляшки желто-коричневого цвета;
происходит деформация суставов на пальцах;
селезенка и печень увеличиваются в размерах;
развивается околопупочная грыжа;
нарушаются вкусовые ощущения;
слизистые оболочки желтеют;
растет живот;
отекают руки и ноги.

Больного по ночам беспокоит бессонница, а в дневное время суток сонливость. У человека портится настроение, нарушается психика, понижается артериальное давление. Наблюдаются жидкий стул и рвота с кровью, уменьшение количества выделяемой мочи.

Симптомы заболевания зависят от вида гепаторенального синдрома. При острой форме патологии происходит стремительное ухудшение состояния человека, проявления заболевания при этом ярко выражены. Хронический синдром протекает в латентной форме. Признаки ГРС проявляются постепенно, скорость их прогрессирования связана с тяжестью первопричины.

При наличии хотя бы 2-3 симптомов из вышеописанной клинической картины необходимо как можно быстрее обратиться к медикам за помощью.

Запрещено самостоятельно принимать какие-либо лекарства или использовать средства народной медицины.

Диагностика

Диагноз печеночно-почечного синдрома ставят после исключения других патологий органов, которые требуют иного лечения и отличаются более благоприятным прогнозом. Важно дифференцировать болезнь от острого канальцевого некроза, нефрита, лептоспироза, анурии. В качестве диагностических методов применяют следующие виды исследований:

УЗИ мочеполовых органов. Позволяет исключить повреждения почек.
Биопсия почек. Это крайний метод, который плохо переносится больными.
Допплерография сосудов почек. С ее помощью оценивают сопротивление русла артерий.

Лабораторная диагностика включает:

Анализ мочи. Выявляет количество эритроцитов, степень протеинурии, концентрацию натрия, объем мочи за стуки.
Анализ крови. В случае наличия патологии показывает повышение уровня аммиака и других азотистых шлаков, снижение натриевой концентрации. Эти данные имеют диагностическую ценность при оценке работы печени.

Конечный список инструментальных и клинических анализов определяется лечащим доктором индивидуально, в зависимости от состояния больного и данных анамнеза.

Лечение

При первых симптомах ГРС положена экстренная госпитализация. Терапию назначают нефролог, реаниматолог, гастроэнтеролог. Главной задачей является устранение нарушений гемодинамики, нормализация давления в почечных сосудах, лечение патологии печени.

Использование аппарата искусственная почка для очищения крови во многих случаях нецелесообразно. На фоне запущенной печеночной недостаточности есть риск кровотечения из расширенных вен ЖКТ. Наиболее действенным методом является трансплантация печени. Этот способ позволяет полностью устранить патологический синдром, восстановить функцию почек. Абсолютными противопоказаниями к пересадке органа выступают:

тяжелые нарушения в работе сердца, легких;
необратимые изменения ЦНС;
рак;
ВИЧ;
туберкулез;
вирусный гепатит.

Относительными противопоказаниями являются:

больные с удаленной селезенкой;
возраст старше 60 лет;
тромбоз воротной вены;
ожирение.

Из-за длинных очередей и отсутствия качественной медицинской помощи многие пациенты умирают до трансплантации печени. Мало найти опытного хирурга и оборудованную клинику, важно отыскать нужного донора. Он должен иметь одну и ту же группу крови с больным и здоровую печень необходимого размера. Ребенку до 15 лет хватит половины одной доли органа взрослого.

В некоторых случаях разрешен забор печени у человека после смерти. В течение всей жизни есть риск ее отторжения. Если орган пересадили от родственника, такая угроза значительно снижается.

Повысить шансы выживания для больных может альтернативное лечение гепаторенального синдрома. Сюда относится:

прием сосудосуживающих, антибактериальных, антиоксидантных препаратов;
наложение портосистемного шунта внутри печени;
экстракорпоральная детоксикация.

Обычно врач применяет следующие схемы лечения:

«Терлипрессин» и «Альбумин». Вводят внутривенно капельным путем в течение 8–12 часов. Курс назначается доктором в индивидуальном порядке.
«Альбумин» и «Норэпинефрин». Вводят капельно через вену в течение 5 дней.
«Мидодрин». Принимают внутрь трижды в день с постепенным увеличением дозы.
«Ацетилцистеин». Используют 5 дней в случае передозировки «Парацетамолом».

Эти препараты способствуют расширению сосудов почек, их нельзя использовать вместе с медикаментами, содержащими белок. Чтобы облегчить страдания пациента, положены постельный режим, капельное введение витаминов, переливание плазмы донора.

Важную роль в выздоровлении играет диетотерапия. Она заключается в ограничении количества потребляемой жидкости. Необходимо выпивать не более 1,5 л воды. Есть и другие правила питания, которые нужно выполнять в период лечения:

Для пациентов с печеночной энцефалопатией важно снизить потребление белка.
Необходимо исключить из рациона жирный творог, сыр, сладости, кофе, чай, жирную рыбу и мясо, бобовые, макароны. Под запретом суррогаты и алкоголь.
В день нужно съедать не боле 2 г соли.
Пищу нельзя жарить. Лучше варить и тушить продукты.
Питание должно быть дробным – до 6 раз в сутки.
Меню пациента должно основываться на следующих продуктах: рыбное суфле или пюре (нежирные сорта), овощные супы, мягкие фрукты без кожуры, яйца (не более 1 в день), нежирные молочные продукты. Особенно полезны соки из апельсинов и винограда, отвары чернослива и кураги, компоты и кисели.

Народные способы не помогут избавиться от патологического синдрома. Эффективна только пересадка органа, но и она несет много рисков. Поэтому пациент должен соблюдать строгую диету и принимать специально подобранные медикаменты. Необходимо обсудить целесообразность использования нетрадиционных методов со специалистом.

Прогноз и профилактика

Прогноз ГРС в большинстве случаев неблагоприятный. Отсутствие адекватного лечения может привести к смерти пациента в течение 14 дней, иногда срок увеличивается до 3–6 месяцев. Трансплантация печени продлевает жизнь до 3–5 лет, причем до этого времени доживают только 60% больных. При ГРС на фоне вирусного гепатита работа почек улучшается лишь у 4–10% человек. Шунтирующие операции продлевают срок жизни пациента на 2–4 месяца.

Профилактика гепаторенального синдрома включает следующие мероприятия:

соблюдение дозировки препаратов при асците;
своевременное выявление электролитных нарушений и инфекций;
предупреждение заболеваний почек и печени и раннее их лечение;
отказ от употребления спиртного;
соблюдение всех рекомендаций лечащего доктора.

Учитывая то, что печеночно-почечная недостаточность выступает осложнением других патологий, следует проводить профилактику заболеваний, входящих в этиологический список.

Загрузка…

Источник: ProSindrom.ru

Источник