Отличие дцп от синдрома дцп

Детский церебральный паралич представляет собой комплекс разных неврологических расстройств, развивающихся в связи с различной степенью повреждения структур мозга во внутриутробном периоде, во время или после родов.

Детский церебральный паралич — этим термином обозначают неврологические синдромы различной степени выраженности, возникающие в связи с поврежде­ния клеток и структур головного мозга на разных сроках внутриутробного развития, в родах и в раннем внеутробном периоде. В переводе с латыни эта патология обозначает  «затрагивающий головной мозг», а паралич переводится как «недостаточно физически активный».

Болезнь ДЦП – это группа различных неврологических синдромов, возникающих в результате нарушения структур головного мозга плода или новорожденного, координирующих распределение мышечного тонуса, формирование рефлекторных механизмов, отвечающих за сохранность равновесия тела.

Детский церебральный паралич – многофакторное заболевание, и точное определение причины его развития в каждом конкретном случае сложно: выраженная незрелость и/или повреждение структур головного мозга с нарушением их взаимодействия, вызванные воздействием на ЦНС плода или новорожденного различных патологических агентов.

И в то же время доказано, что ДЦП – не передается по наследству

Причины

Наиболее частыми причинами возникновения этой патологии является отрицательное воздействие на плод в разные периоды его внутриутробного развития.

Главными факторами риска развития ДЦП во внутриутробном периоде считаются:

• внутриутробные или (TORCH) инфекции (цитомегаловирусная, герпетическая инфекция, гепатит, краснуха, токсоплазмоз, хламидиоз);
• прогрессирование различных специфических инфекций (сифилис, туберкулез);
• гнойно-септические болезни (абсцессы различной локализации, менингит, остеомиелит, сепсис);
• острые или хронические заболевания матери (грипп, тяжелые кишечные инфекции, заболевания сердца и сосудов, сахарный диабет, аутоиммунные заболевания, патология печени и почек);
• нарушения фетоплацентарного кровообращения;
• интоксикации (стойкая нефропатия, злоупотребление алкоголем, никотином, наркотическими средствами);
• прием различных лекарственных препаратов, особенно в первом триместре беременности;
• угроза прерывания беременности;
• преждевременная отслойка плаценты;
• хроническая гипоксия плода;
• резус-конфликт;
• травмы в период беременности;
• тяжелые поздние токсикозы;
• переношенная или многоплодная беременность.

К причинам, которые могут вызвать развитие ДЦП во время родов, относят:

• родовые травмы с единичными или множественными кровоизлияниями в вещество мозга, мозжечок, желудочки или в подоболочечное простран­ство;
• стремительные роды;
• узкий таз;
• преждевременные роды;
• ягодичное предлежание плода;
• нарушение родовой деятельности;
• асфиксия новорожденного;
• аспирация околоплодных вод.

Основными причинами формирования ДЦП после родов являются врожденные аномалии бронхолегочной системы и злокачественные (ядерные) желтухи.

Симптомы ДЦП

Клинические проявления этого сложного заболевания в большинстве случаев проявляются сразу после рождения или у младенцев.

При повреждении нейронов или глиальных структур под воздействием различных патогенных факторов изменяется созревание и взаимодействие определенных уровней центральной нервной системы от среднего и промежуточного мозга до подкорковых структур и коры головного мозга. Значительное изменение упорядоченного взаимодействия определенных структур ЦНС приводит к появлению двигательных нарушений в виде:

• параличей;
• парезов;
• нарушений координации;
• насильственных движений;
• нарушений психики;
• стойких снижений слуха и зрения центрального генеза;
• судорожных припадков;
• различных нарушений чувствительности;
• задержкой речевого развития;
• нарушений работы тазовых органов (мочеиспускания и дефекации);
• при тяжелых формах отмечаются значительные нарушения дыхания и глотания.

Клинические проявления заболевания связаны с изменением нормального функционирования определенных областей центральной нервной системы, поэтому признаки болезни выражается по-разному у каждого отдельно взятого ребенка.

Признаки ДЦП у новорожденного:

• патологический мышечный тонус:
• гипертонус – конечности ребенка находятся в неестественном вынужденном положении, отмечается спазм мышц, нарушение произвольных движений;

гипотония – значительное снижение тонуса мышц;

• парезы или параличи – частичное или полное обездвиживание конечностей;
• болевой синдром проявляется в виде постоянного громкого или монотонного крика;
• гиперкинезы (хаотичное движение конечностей), тремор конечностей и/или подбородка;
• нескоординированные движения глазных яблок синдром «заходящего солнца», выраженное косоглазие;
• патологические движения – неестественные позы, гримасы, повороты головы;
• судорожный синдром;
• нарушения глотания, сосания.

Признаки ДЦП у ребенка до года:

• отставание в физическом развитии (малыш долго не держит головку, не переворачивается), длительно присутствуют безусловные рефлексы периода новорожденности, при установке ребенка на ножки – упорно становиться на носочки, а не на полную стопу;
• отсутствуют осознанные движения в конечностях, отмечаются гиперкинезы или патологические движения;
• отмечаются стойкие нарушения координации движений
• задержка психического развития, значительное отставание по возрастным показателям (не улыбается, не гулит);
• отмечаются нарушения слуха (достаточно часто) или зрения (нарушения фиксации взгляда, косоглазие, нескоординированные движения глазных яблок);
• нарушения сосания и глотания, по мере роста нарушается жевание, акт глотания сопровождается частыми поперхиваниями;
• парезы и параличи;
• вздрагивания, судороги, фиксация взгляда («зависания»);
• повышенная нервная возбудимость или заторможенность с отсутствием интереса к окружающему миру;
• стойкие нарушения сна;
• эндокринные нарушения в виде дистрофии или ожирения, гипотиреоз, задержка роста;
• асимметрия положения тела, вызванная гипотонией или гипертонусом определенной группы мышц.

Проявления у дошкольников:

• задержкой физического и/или психического, речевого развития;
• парезами конечностей;
• контрактурами суставов;

нарушение походки, координации движений;

• присутствием гиперкинезов или патологических движений;
• нарушениями чувствительности;
• различными нарушениями слуха и зрения;
• пространственными нарушениями;
• нарушением функции органов малого таза, связанные с ослабленным контролем сфинктеров (непроизвольные мочеиспускания и отхождения кала);
• ограничением социальных связей;
• нарушениями глотания и жевания, реже дыхания;
• функциональными нарушениями пищеварительной системы;
• болевой и/или судорожный синдром;
• нарушениями познавательной деятельности;
• психическими нарушениями.

Диагностика во время беременности

Наиболее важными критериями своевременной диагностики ДЦП во внутриутробном периоде является отсутствие аномалий структур головного мозга плода и полное исключение воздействия угрожающих факторов (в период беременности, в родах и после родов).

Диагностика ДЦП во время беременности проводится путем скрининговых исследований, которые определяют группу риска – беременные, дети, которых могут появиться на свет с возможными пороками развития ЦНС и угрожаемые по проявлению у них патологии нервной системы:

• женщины с патологией эндокринной системы (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, надпочечников);
• пациентки с болезнями сердца (гипертоническая болезнь, пороки сердца, аритмии), заболевания почек и мочевыводящих путей (нефропатия, пиелонефрит, хронический цистит), хроническим гепатитом, психическими расстройствами, судорожным синдромом, заболевания с необходимостью постоянного приема лекарственных средств;
• женщины с воспалительными заболеваниями репродуктивной системы, вызванные специфической и неспецифической микрофлорой, кандидозами;
• пациентки, перенесшие вирусные инфекции (грипп, краснуху, паротит, энтеровирусные инфекции), страдающие генитальным герпесом, носители хламидиоза, токсоплазмоза, цитомегаловирусной инфекции с высоким риском реализации внутриутробной инфекции у плода;
• женщины, злоупотребляющие крепкими спиртными напитками, никотином, употребляющие наркотические препараты;
• пациентки с высокой вероятностью развития иммунологической несовместимости (резус-конфликт, несовместимость по группе крови);
• беременность, протекающая с выраженной фетоплацентарной недостаточностью и хронической внутриутробной гипоксией плода;
• пациентки, перенесшие травмы живота с риском ушиба, сотрясения или повреждения головы плода;
• преждевременные роды с высокой степенью незрелости органов и систем новорожденного;
• многоплодная или переношенная беременность.

Скрининговые методы исследования проводятся в виде:

• УЗИ органов и систем плода всем беременным в определенные периоды внутриутробного развития: 10-14, 20-24 и 30-34 недели беременности;
• двухэтапное обнаружение специфических биохимических маркеров в сыворотке крови беременной: 1 этап (определение ПАПП-А, ХГЧ), 2 этап (ХГЧ, АФП, эстриол) – отклонение от их нормальных показателей с высокой вероятностью указывает на аномалии развития определенных органов и систем плода.

Диагностическое значение УЗИ для уточнения возникновения ДЦП у плода – это определение возможных структурных аномалий головного мозга плода, способствующих формированию специфических нарушений и изменению упорядоченного взаимодействия определенных структур ЦНС. Но однозначного ответа: можно ли определить формирование ДЦП у плода на УЗИ, не сможет дать ни один диагност.

При значительных изменениях показателей биохимических маркеров в сочетании с возможным наличием нарушения структур головного мозга плода принимается решение о  применении внутриматочных диагностических методов:

• плацентоцентеза;
• биопсии хориона;
• кордоцентеза;
• амниоцентеза.

Инвазивные (внутриматочные) методы диагностики дают возможность опровергнуть или подтвердить наличие заболевания у будущего ребенка.

Классификация и виды

Классификация детского церебрального паралича, согласно МКБ -10 (Международной классификации болезней) в зависимости от клинических проявлений заболевания включает пять основных форм:

• гемиплегическая форма;
• спастическая диплегия;
• гиперкинетическая (дискинетическая) форма;
• двойная гемиплегия;
• атонически – астатическая форма.

Также выделяют смешанную форму ДЦП сочетающую признаки двух или более форм заболевания.

Самая тяжелая форма детского церебрального паралича — двойная гемиплегия (тетрапарез). Клинически эта форма ДЦП проявляется в раннем младенческом возрасте. Отмечается парез всех конечностей со значительным интеллектуальным дефицитом, поражением черепных нервов, нарушение зрения и слуха (чаще всего атрофия зрительного и/или слухового нерва), нарушения глотания и жевания. Дети сложно поддаются вертикализации и не могут сидеть и стоять. Весь этот комплекс неврологических и интеллектуальных нарушений вызывает значительные сложности при интегрировании ребенка в общество.

Чаще всего у детей встречается спастическая форма ДЦП (спастическая диплегия), которая характеризуется поражением зон головного мозга, контролирующих движения конечностей. Основным клиническим признаком является полный или частичный паралич рук или ног, нижние конечности поражаются чаще, при этом развиваются проблемы с ходьбой разной степени выраженности. Дополнительными проявлениями этой формы заболевания считаются нарушения речи в виде дизартрии и/дислалии, снижение интеллекта развивается в среднем в 40% случаев.

Наиболее легкая форма ДЦП – гемиплегическая, которая проявляется односторонними парезами нижней или верхней конечности: ребенок меньше использует пораженную руку в своей деятельности, поражение нижней конечности проявляется в виде «подволакивания» одной ноги. Дети с этой формой ДЦП ходят самостоятельно, возможна инвалидизация при значительных ограничениях функции руки. У 40% пациентов отмечаются речевые нарушения, у 30% — судорожный синдром, у 40% — снижение познавательной деятельности.

У взрослых

На сегодняшний день в связи с инновационными методиками реабилитации, развитием  вспомогательных технологий, совершенствованием медицинского лечения, обслуживания и обучения от 65 до 95% детей, страдающих ДЦП, адаптированы в обществе, и ведут нормальную взрослую жизнь. Но при этом у этих пациентов возникают определенные медицинские и функциональные проблемы:

• преждевременное старение, связанное с высокой нагрузкой на все органы и системы (сердце, сосуды, выделительные органы, бронхолегочную систему) на фоне частых гормональных дисбалансов, что и приводит к преждевременному старению этих систем;
• депрессия;

функциональные проблемы на работе;

• артроз, дегенеративный артрит и различные синдромы, обусловленные спазмом или слабостью мышц;
• болевой синдром;
• гипертония, дисфункция мочевого пузыря, функциональные нарушения работы пищеварительной системы;
• судорожный синдром – симптоматическая эпилепсия при ДЦП.

Последствия и осложнения

Клинические симптомы ДЦП и их выраженность могут изменяться в течение жизни, хотя степень повреждения структур головного мозга остается неизменным.

Заболевание имеет хроническое течение, но не прогрессирует. При своевременном лечении полное излечение невозможно, но активные реабилитационные мероприятия постепенно развивают двигательные, речевые и интеллектуальные навыки ребенка.

Усугубление состояния здоровья возникает:

• при наличии сопутствующих патологий (эпилепсии, врожденных пороках сердца, сосудов, легких, почек, прогрессирующих соматических заболеваниях);
• при присоединении вторичных осложнений: аспирационной пневмонии, гнойно-септических заболеваниях, вирусных и бактериальных инфекций, хронических специфических процессах (туберкулез).

К последствиям детских церебральных параличей относятся:

• инвалидизация;
• нарушение социальной адаптации;
• мышечные контрактуры, артрозы;
• отсутствие положительной динамики лечения;
• нарушения глотания и трудности при приеме пищи.

ДЦП – это собирательное название ряда синдромов, проявляющихся двигательными расстройствами в виде парезов, гиперкинезов, нарушений слуха и зрения, речевых расстройств, нарушений координации движений и снижением интеллекта. В одних случаях при правильном и раннем лечении и реабилитации пациент с ДЦП может прожить достаточно долгую и вполне полноценную жизнь, но при тяжелых поражениях структур ЦНС ребенок может умереть в течение нескольких лет.