Отличие болезни иценко кушинга от синдрома
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 17 декабря 2019;
проверки требует 1 правка.
Эта статья — о патологии гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. О синдроме, вызываемом
опухолью
надпочечника или других органов, секретирующих глюкокортикоиды (синдроме Кушинга), см. Синдром гиперкортицизма.
Болезнь Ице́нко — Ку́шинга — тяжёлое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией коры надпочечников, связанное с гиперсекрецией АКТГ в результате первичного поражения подкорковых и стволовых структур (таламус, гипоталамус, ретикулярная формация, аденогипофиз) или эктопической продукцией АКТГ опухолями внутренних органов[1].
Эпидемиология[править | править код]
Встречается с частотой 1 : 100 000 — 1 : 1 млн населения в год, чаще развивается в возрасте от 20 до 45 лет, иногда в детском возрасте[1], женщины болеют в 5 раз чаще мужчин[2].
История[править | править код]
Болезнь названа в честь учёных, независимо друг от друга в разные годы описавших её[2]:
- американский хирург Харви Кушинг в 1912 году описал клинический синдром, который назвал «гипофизарный базофилизм»[3][4][5].
- советский невролог Николай Михайлович Иценко в 1924 году сообщил о двух пациентах с поражением межуточно-гипофизарной области;
Определение[править | править код]
Термином «болезнь Иценко — Кушинга» принято обозначать патологию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, то есть нейроэндокринное заболевание. От болезни Иценко — Кушинга следует отличать синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) — термин, используемый для обозначения доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени)[2], секретирующих глюкокортикоиды.
Этиология[править | править код]
Этиология болезни Иценко — Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоих полов встречаются ушибы головы, сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС (кортикотропинома). У женщин болезнь Иценко — Кушинга чаще возникает после родов[2].
Патогенез[править | править код]
Патогенетической основой болезни Иценко — Кушинга является изменение механизма контроля секреции АКТГ[2]. В результате снижения дофаминовой активности[6], ответственной за ингибирующее влияние на секрецию кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ, кортиколиберина) и адренокортикотропного гормона (АКТГ) и повышение тонуса серотониновой системы[7], нарушается механизм регуляции функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и суточный ритм секреции КРГ—АКТГ—кортизола; перестаёт действовать механизм «обратной связи» с одновременным повышением концентрации АКТГ, гиперпродукцией кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников; пропадает реакция на стресс — повышение уровня кортизола на фоне воздействия инсулиновой гипогликемии. Хроническая длительная кортизолемия ведёт к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма[2].
В большинстве случаев обнаруживают аденому гипофиза. Макроаденомы встречаются в 10 % случаев, остальные представлены микроаденомами гипофиза, которые визуализируются только с помощью компьютерной томографии или хирургической диагностической аденомэктомии (у небольшой части пациентов опухоль не обнаруживается — гистологическое исследование обнаруживает только гиперплазию базофильных клеток гипофиза). В настоящее время окончательно не доказано являются ли аденомы гипофиза при болезни Иценко — Кушинга первичным поражением аденогипофиза или их развитие связано с расстройствами вышележащих отделов ЦНС[2].
Клиническая картина[править | править код]
Основные признаки заболевания:
- Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
- Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
- Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
- У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.
- Мышечная слабость.
- Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
- Повышается артериальное давление.
- Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
- Возможно развитие мочекаменной болезни.
- Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
- Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т. д.
Дифференциальная диагностика[править | править код]
Проводится с синдромом гиперкортицизма (кортикостерома или кортикобластома), гипоталамическим синдромом и юношеским диспитуитаризмом (гипоталамическим синдромом юношеского периода), гиперкортизолемией, экзогенным ожирением, адреногенитальным синдромом[1]:
Синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга)[править | править код]
Не выявляется патологии аденогипофиза, угнетена секреция АКТГ, определяются новообразования в проекции надпочечника, при сканировании — повышенное накопление радиофарм препарата в надпочечнике.
Гипоталамический синдром[править | править код]
Гиперкортизолемия[править | править код]
Экзогенное ожирение[править | править код]
Врождённая дисфункция коры надпочечников[править | править код]
Лечение[править | править код]
При легком и среднетяжелом течении проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия); после проведения гамма-терапии назначают резерпин — 1 мг/сут (на протяжении 4—6 месяцев). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют один надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола.
У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.
Прогноз[править | править код]
Зависит от длительности, тяжести проявлений заболевания и возраста пациента[1]:
- при небольшой длительности заболевания, лёгкой его форме и возрасте пациента до 30 лет прогноз благоприятный;
- в среднетяжёлых случаях с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто сохраняются необратимые нарушения сердечно-сосудистой системы, функции почек, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз;
- двусторонняя адреналэктомия ведёт к развитию хронической недостаточности надпочечников, что требует постоянной заместительной гормональной терапии с целью профилактики развития синдрома Нельсона.
В случае полного регресса симптомов заболевания трудоспособность можно сохранить. При тотальной адреналэктомии трудоспособность утрачивается[1].
См. также[править | править код]
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 3 4 5 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 44-49. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 62—81. — 576 с. — («Спутник врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
- ↑ Cushing H. The Pituitary Body and its Disorders: Clinical States Produced by Disorders of the Hypophysis Cerebra. — Philadelphia: JB Lippincott, 1912.
- ↑ Cushing H. W. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism). (англ.) // The Johns Hopkins Medical Journal (англ.)русск. : journal. — 1932. — Vol. 50. — P. 137—195.
- ↑ Dr. Cushing Dead; Brain Surgeon, 70. A Pioneer Who Won Fame as Founder of New School of Neuro-Surgery. Discovered Malady Affecting Pituitary Gland. Was Noted Teacher and Author, New York Times (8 октября 1939). Дата обращения 21 марта 2010. «Dr. Harvey Williams Cushing, international authority on brain surgery and neurology, who for his …».
- ↑ Lamberts S. W. J., Klijn J. G. M., de Quijda M. et al. Bromcriptin and the medical treatment of Cushing`s disease // Neuroactive Drugs in Endocrinology / Ed. E. E. Muller. — Amsterdam: Elsevier, 1980. — P. 371—382.
- ↑ Krieger D. T. Cyproheptadine: Drug therapy for Cushing`s disease // Neuroactive Drugs in Endocrinology / Ed. E. E. Muller. — Amsterdam: Elsevier, 1980. — P. 361—370.
Ссылки[править | править код]
Источник
Синдром Иценко-Кушинга – это патологический симптоматический комплекс, который появляется в результате гиперкортицизма, проявляется повышенной продукцией корой надпочечников гормона кортизола.
Данное нарушение отражается на работе всего организма, поскольку глюкокортикоидные гормоны участвуют во всех обменных процессах. Чаще встречается у женщин в возрасте 25-40 лет, реже – у детей и мужчин. Результативность лечения зависит от своевременности диагностики.
Причины
Болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко не являются синонимами. Хотя они имеют одинаковые симптомы, но есть отличие в причине появления. Патогенез развития болезни Иценко-Кушинга заключается в нарушении работы гипоталамо-гипофизарной системы, из-за чего и развивается гиперфункция коры надпочечников.
Основные причины заболевания:
- Повышение секреции АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Кушинга). Вторичный гиперкортицизм становится причиной в 80% случаев. Микроаденома – небольшое, до 2 см в диаметре, доброкачественное образование, которое продуцирует адренокортикоидный гормон.
- Опухоли надпочечников. Аденома, аденоматоз или аденокарцинома становятся причиной синдрома гиперкортицизма в 14-18% случаев.
- Другие опухоли, которыми вырабатывается АКТГ. Кортикотропные гормоны могут продуцироваться новообразованиями в яичниках, яичках, тимусе, щитовидной или поджелудочной железе. Данная причина встречается редко, у 1-2% пациентов.
- Лечение системных заболеваний глюкокортикоидами.
- Синдром Кушинга у родственников. Данное заболевание не передается по наследству, но у таких пациентов увеличивается риск эндокринной неоплазии, а соответственно и опухолей коры надпочечников.
Также существует понятие «псевдо-синдрома Кушинга». Оно диагностируется у пациентов, злоупотребляющих алкоголем или людей, которые находятся в депрессивном состоянии.
Гиперкортицизм у детей возникает редко, более часто – у подростков. Чем меньше возраст ребенка, тем опаснее последствия болезни.
Симптомы
Гиперпродукция кортизола сопровождается катаболическим эффектом – распадом белковых соединений костей, мышц, кожи и внутренних органов. Это приводит к дистрофии и атрофии тканей.
Нарушается не только белковый, но также углеводный и жировой обмен. Это проявляется ожирением в одних участках тела и атрофией в других из-за разной чувствительности к гормонам.
Симптомы синдрома Кушинга у детей аналогичные, что и у взрослых. Симптоматический комплекс при Иценко-Кушинга обширный. Заболевание приводит к изменению внешнего вида и нарушению работы внутренних органов. Симптомы гиперкортицизма, которые затрагивают внешние изменения:
- Ожирение. Вес набирается очень быстро, несмотря на то, что рацион не был изменен. Жировые отложения преимущественно откладываются на шее, вокруг подбородка, на руках, груди, животе. Нижняя часть тела, в отличие от верхней, наоборот, худеет. Это связано с тем, что мышцы атрофируются.
- Избыточный рост волос на теле.
- Ухудшение состояния кожи и волос. Из-за быстрого набора веса появляются растяжки. Кожа становится сухой, шелушится, меняется естественный цвет на багрово-мраморный. Из-за истончения кожного покрова видны сосуды. Кожа подвержена воспалительно-гнойниковым поражениям. На лице появляется угревая сыпь, на теле – гнойники, фурункулы, раны, которые плохо заживают. Волосы теряют силу, становятся тонкими и ломкими.
- Уменьшение роста на 10 см.
Болезнь Кушинга у детей проявляется замедлением роста. В результате остеопороза высока вероятность переломов костей.
Заболевание приводит к ухудшению психологического здоровья. Если поставлен диагноз Кушинга, симптомы такие:
- ухудшение интеллекта и памяти;
- апатия и депрессия;
- суицидальное поведение.
Также появляются нарушения со стороны сердечно-сосудистой и эндокринной системы, почек, ЖКТ. На фоне Кушинга развивается артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз, иммунодефицит, энцефалопатия, миопатия.
В 95% синдрома Кушинга поражаются кости, поэтому изменяется форма кистей, стоп, позвоночника и черепа.
При первых симптомах нужно пройти диагностику, не нужно ждать тяжелых изменений.
У мужчин
У мужчин с синдромом Кушинга появляются проблемы с потенцией.
У женщин
Синдром Кушинга у женщин проявляется изменением внешности. Лицо становится полным (лунообразным), в области шеи на спине появляется «буйволиный горб», живот обвисает, руки и ноги становятся тоньше.
Из-за нарушения уровня женских половых гормонов повышается рост волос по мужскому типу. Они появляются на груди, спине, лице. Кроме этого, нарушается менструальный цикл. Иногда месячные вовсе прекращаются. Снижается либидо, женщина может становится фригидной или, наоборот, излишне чувствительной.
Классификация
Синдром Кушинга по характеру клинических проявлений бывает легкой, средней и тяжелой степени тяжести. В зависимости от течения, может быть прогрессирующим (симптомы проявляются за 6-12 месяцев) или постепенным (симптоматика нарастает в течение нескольких лет).
При вялотекущем развитии синдрома первые симптомы могут появиться спустя 2-10 лет.
Какой врач лечит Синдром Кушинга?
Лечением болезни Иценко-Кушинга занимается эндокринолог. Обращаться к специалисту нужно немедленно, как только появились первые признаки.
Диагностика
Патологию диагностируют при помощи таких методик:
- общий и биохимический анализы крови и мочи;
- тесты или пробы на гормоны;
- МРТ головного мозга;
- рентгенография позвоночника;
- КТ или МРТ органов грудной клетки и брюшной полости.
Иногда диагностика проводится с участием невролога, гастроэнтеролога, кардиолога, уролога и нефролога.
Во время лабораторного исследования при синдроме Кушинга удается выявить такие нарушения:
- повышение уровня белка в плазме, кортизола, АКТГ и ренина;
- белок, эритроциты и повышенное выделение кортизола в моче;
- снижение активности щелочной фосфотазы, уровня альбумина, калия, фосфатов;
- увеличение уровня натрия и хлора.
Дифференциальная диагностика проводится с целью выявления болезнь это или синдром. При диагностировании применяются пробы с дексаметазоном и метопироном. При отсутствии реакции речь идет о синдроме. Если экскреция 17-ОКС изменяется, тогда диагностируется болезнь Иценко.
Лечение
Наиболее эффективным методом является облучение и оперативное вмешательство. При опухолях проводится удаление новообразований или надпочечников. После оперативного лечения для профилактики хронической надпочечниковой недостаточности проводится заместительная гормональная терапия.
При отсутствии опухоли гипофиза используется лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. На начальной стадии прибегают к медикаментозной терапии. Лечение медикаментами болезни Иценко-Кушинга предполагает применение препаратов, уменьшающих выработку гормонов – Резерпин, Митотан, Аминоглютетимид.
Если заболевание вызвано длительным приемом глюкокортикоидных средств, например, Преднизолоном, необходимо прекратить гормональную терапию.
В лечении болезни Иецнко-Кушинга применяются симптоматические препараты. Лекарственная терапия выглядит так: сахароснижающие средства, мочегонные и седативные препараты, антидепрессанты, биостимуляторы и иммуномодуляторы, витамины. Применяются бисфосфонаты и другие лекарства для лечения остеопороза, препараты калия и кальция. Важно восстановить белковый, минеральный и углеводный обмен.
Осложнения
Заболевание имеет довольно тяжелые осложнения. Последствия:
- стероидная форма диабета;
- гипокалиемия и гипернатриемия;
- артериальная гипертензия;
- сепсис;
- пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность, нефросклероз;
- мочекаменная болезнь, образование оксалатных и фосфатных камней в почках;
- надпочечниковый криз;
- остеопороз в тяжелой стадии, для которого характерны множественные переломы, в том числе позвоночника и ребер.
Синдром Кушинга приводит к дистрофическим процессам во всех мышечных тканях, страдает даже сердечная мышца. Развивается кардиомиопатия, аритмия, сердечная недостаточность и инсульт.
Больные с кушингоидным синдромом склонны к инфекционным заболеваниям, так как кортизол угнетает защитные силы организма. Пациенты часто страдают от гнойно-воспалительных и грибковых поражений кожи.
Если гиперкортицизм диагностируется у беременных, то чаще беременность заканчивается выкидышем.
Больной нуждается в экстренной медицинской помощи при возникновении таких признаков:
- боль в животе;
- тошнота, рвота;
- артериальная гипертензия;
- превышение натрия;
- нарушение сознания;
- метаболический ацидоз.
Это признаки надпочечникового криза. Без экстренной медицинской помощи шансы выжить минимальны.
Прогноз
Прогноз при синдроме Кушинга благоприятный, если лечение начато до появления тяжелых осложнений. При соблюдении всех рекомендаций врача возможно полное выздоровление.
Запущенные формы синдрома Кушинга даже при длительном лечении приводят к нарушению работы разных систем и органов. При отсутствии терапии летальность составляет 40-50%.
Если причиной нарушения стала злокачественная кортикостерома, пятилетняя выживаемость только в 20-25% случаев. Остальные 75% пациентов живут не более года.
Профилактика
Пациенты, которые перенесли синдром Кушинга, должны регулярно наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога и других специалистов. Необходимо избегать физических нагрузок, соблюдать режим дня, высыпаться. Нужно укреплять иммунитет, чтобы часто не болеть ОРВИ.
Синдром Кушинга может развиваться стремительно, поэтому нельзя терять время. Последствия, как и причины появления Иценко-Кушинга небезобидные.
Автор: Оксана Белокур, врач,
специально для Nefrologiya.pro
Полезное видео про синдром Иценко-Кушинга
Источник