От чего умирают люди с синдромом дауна

Миф 1. Синдром Дауна — это болезнь, которую нужно лечить

Синдром Дауна — это не болезнь, а особенность развития , связанная с набором хромосом, с которым человек рождается и живет всю жизнь. Болезнь Дауна — устаревшее название этого состояния, которое уже давно не используется.

Хромосомы во многом определяют то, как выглядит и функционирует наше тело. Как правило, ребёнок рождается с 46 хромосомами. Дети с синдромом Дауна имеют дополнительную копию 21-й хромосомы. Именно она особым образом влияет на то, как развивается тело и мозг ребёнка: например, у детей с синдромом Дауна чаще встречаются пороки сердца, снижение зрения или слуха, гипотериоз, некоторые заболевания крови. Поэтому необходимо, чтобы ребёнка с рождения наблюдали компетентные врачи.

По последним данным Центра по контролю и профилактике заболеваний США, синдромом Дауна встречается у одного из 700 детей.

Существуют специальные рекомендации для педиатров и терапевтов, которые работают с детьми и взрослыми с синдромом Дауна.

Миф 2. Дети с синдромом Дауна обычно рождаются в неблагополучных семьях

Ребёнок с синдромом Дауна может родиться в любой семье. Исследования показывают , что вероятность рождения ребёнка с этой особенностью несколько повышается у матерей старше 35 лет, однако почти 80% детей с синдромом Дауна рождены у мам младше этого возраста, потому что молодые женщины чаще рожают.

Точные причины возникновения синдрома Дауна неизвестны. Многочисленные исследования не находят связи между ним и воздействием внешних факторов, например материнским злоупотреблением алкоголем во время беременности или социально-экономическим статусом семьи.

Миф 3. Люди с синдромом Дауна всегда весёлые и общительные

Люди с синдромом Дауна очень разные. Одним нравится петь, другим — рисовать, кого-то привлекают машины, а кого-то — природа. Общение и социальная жизнь важны для всех, и люди с синдромом Дауна не исключение. И конечно, им свойственны те же самые эмоции, что и всем остальным. Они так же могут грустить, обижаться и расстраиваться.

Женщина по имени Кристал отвечает на вопрос «Правда ли, что люди с синдромом Дауна всегда счастливы?» / Видео: Canadian Down Syndrome

Иногда люди с нарушениями, включая обладателей синдрома Дауна, даже более уязвимы, чем другие. Так, например, исследования показывают, что депрессия встречается у подростков с синдромом Дауна чаще, чем у их типично развивающихся сверстников.

Миф 4. Ребёнок с синдромом Дауна всегда обуза для семьи

Есть множество счастливых родителей, воспитывающих детей с синдромом Дауна. Для них это в первую очередь любимый сын или дочка. Интересно, что количество разводов в семьях, воспитывающих такого ребёнка, ниже среднего по популяции.

Не существует лекарств, улучшающих развитие, но есть успешные методы обучения новым навыкам и программы поддержки для семей, которые доказали свою эффективность. При этом многие трудности для семей создаёт общество, если оно не готово принимать людей с особенностями развития и оказывать услуги, соответствующие их потребностям.

Миф 5. Ребёнок с синдромом Дауна не сможет стать продуктивным членом общества

Инклюзивное общество и любящая семья, возможность иметь друзей, общаться и учиться новому, делать выбор и заниматься любимыми делами повышает самооценку и шансы на успех у любого человека. Люди с синдромом Дауна также могут жить полноценной и продуктивной жизнью.

По данным Global Down Syndrome Foundation, при адекватной поддержке и возможности жить в семье средняя продолжительность жизни человека с синдромом Дауна превышает 60 лет. Их средний IQ вырос на 20 пунктов по сравнению с данными 80-х годов. Всё больше людей с синдромом Дауна оканчивают среднюю школу, некоторые учатся в университетах, многие устраиваются на работу и создают семьи.

Первым в России официально трудоустроенным человеком с синдромом Дауна стала Мария Нефедова. Она работает помощником педагога в благотворительном фонде «Даунсайд Ап», а в свободное время играет на флейте.

Никита Паничев — единственный в России повар с синдромом Дауна. Работает в одной из московских кофеен, а также занимается в театре «Открытое искусство»: он концертмейстер и играет на рояле и гитаре.

Ника Кириллова — героиня первого в России клипа с участием людей с особенностями развития на песню Димы Билана «Не молчи». Ника увлекается футболом, а в прошлом году приняла участие в модном показе Baby Dior.

Миф 6. Люди с синдромом Дауна не способны полноценно общаться с окружающими и могут быть опасны

Агрессия не свойственна людям с синдромом Дауна. Если у них и бывают сложности с поведением, то они, скорее всего, обусловлены особенностями в развитии коммуникации и речи. Если у таких людей есть способ общения с окружающим миром (это может быть не только речь, но и жесты, карточки или электронное устройство), они могут совершенно адекватно выражать свои чувства, эмоции и желания.

У детей с синдромом Дауна овладение рецептивным языком (умением понимать сказанное) и речью (способностью произносить слова) происходит неравномерно.

Анатомические особенности строения речевого аппарата и сниженный мышечный тонус действительно затрудняют развитие речи, но это вовсе не означает, что ребёнок не понимает сказанного или ему нечего сказать в ответ.

Если ребёнок пока не может выразить свои желания или протест словами, он может кричать, толкаться, топать ногами. Чтобы скорректировать нежелательное поведение, нужно обучать его приемлемым способам коммуникации. Последовательность и чёткие ожидания, подкрепление позитивного поведения помогают детям с синдромом Дауна развивать социальные навыки и вести себя так же, как и другие дети.

Исследования показывают , что использование жестов, карточек или электронных устройств для общения способствует развитию речи и помогает детям с синдромом Дауна усвоить социально приемлемое поведение.

Миф 7. Типично развивающимся детям не стоит общаться с детьми с синдромом Дауна

Большинство детей с синдромом Дауна ведут себя так же, как и их сверстники. К тому же главный механизм обучения новым навыкам и моделям поведения — это реакции окружающих. Дети учатся тому, что подкрепляет окружающая среда. Если вы хотите, чтобы ребёнок вёл себя определённым образом, подкрепляйте его хорошее поведение вниманием и похвалой.

Ребёнок с синдромом Дауна может успешно общаться и заводить друзей. С самого раннего детства для него важно находиться в окружении сверстников, ведь очень трудно приобрести социальные навыки, когда рядом нет других людей.

Научные данные подтверждают, что инклюзивное образование положительно влияет как на детей с синдромом Дауна, так и на их типично развивающихся одноклассников.

Миф 8. Детям с синдромом Дауна лучше находиться в специализированных учреждениях, где есть обученные специалисты и медицинский уход

Проживание в закрытом учреждении (детском доме или интернате) наносит серьёзный вред развитию любого ребёнка. А дети с синдромом Дауна и другими нарушениями развития даже более уязвимы к этому негативному влиянию, чем другие. Семья критически важна для формирования полноценной и продуктивной личности.

Помещение в дом ребёнка или психоневрологический интернат негативно сказывается на физическом и когнитивном развитии детей с синдромом Дауна. К таким выводам пришли Чарльз Нельсон, Нейтан Фокс и Чарльз Зин: учёные 12 лет наблюдали за детьми в социальных учреждениях Румынии. В 2019 году результаты исследования были опубликованы на русском языке фондом «Обнажённые сердца».

Джон Лэнгдон Хэйдон Даун (John Langdon Haydon Down) родился в Корнуолле в 1828 году. В своей большой семье он был самым младшим, 6-м ребенком. Отец занимался торговлей. В местечке Торпойн у него была лавка, где продавались лекарства, провизия и даже ткани. Дела шли неважно, поэтому в 14 лет Джон Лэнгдон Даун покинул школу и стал работать в лавке вместе с отцом.

Будущее врача было определено спустя 4 года. Вместе с семьей он отправился на пикник, но из-за непогоды компания вынуждена была остановиться в доме неподалеку. Одной из служанок там была девушка с особенностями развития. Тогда он впервые задумался, как можно помочь таким людям, как она.

В Эрлсвуде (The Earlswood Asylum for Idiots) содержались люди с психическими недугами, обстановка в нем удручала. Пациентов было немало, о них почти не заботились, а в помещениях не поддерживали чистоту. В Викторианскую эпоху это считалось обычным делом, но в Эрлсвуде ситуация оказалась настолько плачевной, что предыдущий руководитель был уволен. Его место занял Джон Лэнгдон Даун.

Изначально психиатрия не была специализацией Лэнгдона Дауна, но он обладал пытливым умом и любовью к людям. Поэтому он быстро погрузился в психиатрию и увлекся ею. В начале своего руководства приютом доктору пришлось примерить на себя роли психиатра, психолога, социального работника, консультанта и управленца. Первой его задачей стало обучение подопечных правильно пользоваться ножами и вилками.

Санитарные условия Эрлсвуда оставляли желать лучшего. Даун тщательно следил за соблюдением норм гигиены и ужесточил требования к персоналу: он набирал в штат только профессионалов высокого класса. Они поддерживали чистоту и учили пациентов самоконтролю.

В то же время Даун отменил смирительные рубахи, побои и лишение еды. Тогда все это считалось обычными мерами наказания. До прихода доктора Дауна жители приюта содержались вместе, поэтому если кто-то простужался или подхватывал инфекцию, заболевали все. Даун создал изолятор, куда временно перемещались инфицированные пациенты. Благодаря этим мерам заболеваемость и смертность в Эрлсвуде сильно снизились.

Для той эпохи подход Дауна был революционным и опережающим время: во многих больницах пациентов кормили испорченными продуктами, оскорбляли, избивали, а главным способом лечения было связывание.

Джон Лэнгдон Даун, в отличие от коллег, заботился и о питании своих подопечных: он заказывал для приюта свежие продукты и стремился, чтобы для пациентов готовили вкусные блюда. Даун уделял больным много внимания и учил их самостоятельно принимать пищу, совершать простейшие гигиенические процедуры.

В то время людей с синдромом Дауна считали безнадежными: в лучшем случае их запирали в отдельной комнате до конца жизни. Доктор не был согласен с таким положением дел и старался изменить ситуацию. Он нашел способ развивать у пациентов четкую дикцию, регулярно занимаясь с ними логопедической гимнастикой. Детишек в приюте учили читать и писать, обучали музыке, плотничеству, типографскому ремеслу. Методика Дауна не только благотворно влияла на подопечных, но и позволила добиться практически полного самообеспечения приюта.

Обитатели больницы делали обувь, мебель, шили одежду, выращивали овощи и фрукты, готовили и стирали. Среди пациентов иногда попадались настоящие таланты. Так, Джеймс Генри Пуллен мастерил модели кораблей, которые в 1867 году получили бронзу на Всемирной выставке в Париже. Тактика доктора не могла остаться незамеченной, и после публикации в журнале «Ланцет» (Lancet) он и его приют получили всемирную известность.

Успехом Джон Лэнгдон Даун обязан в том числе свой жене Мэри. Она поддерживала его начинания и активно помогала заботиться о пациентах: девушка составила несколько обучающих программ, занималась театральными постановками в приюте, а родителям подопечных регулярно писала письма.

В браке у Даунов было четверо детей. Двое трагически погибли: девочка Лилиан скончалась от менингита в 2-летнем возрасте, а мальчика Эверлинга в пылу ссоры по неосторожности убил родной брат. Впоследствии сыновья Реджинальд и Персиваль продолжили дело отца. По злой иронии судьбы внук доктора, названный в его честь, страдал от синдрома, описанного его дедом. Джон Даун — младший прожил долгие 65 лет в атмосфере любви и заботы.

Он был уверен, что даже обеспеченные родители недостаточно хорошо заботятся о своих детях с таким синдромом. Медицина была развита не очень хорошо, поэтому детишки, страдающие от синдрома Дауна, часто жили на верхних этажах и общались только со слугами. Те не обеспечивали должного ухода и ничему их не обучали.

Содержание ребенка в Нормансфилде обходилось родителям в кругленькую сумму: за год они платили 200 фунтов (сравнимо со стоимостью года учебы в лучших университетах).

Принципы доктора Лэнгдона Дауна остались неизменны: пациентам готовили изысканные блюда, оказывали качественную медицинскую помощь, тщательно следили за соблюдением гигиены. Много внимания уделялось физической культуре: дети занимались спортом, танцами, музыкой, проводили время на свежем воздухе. Также их приобщали к прекрасному: учили музыке, актерскому мастерству, рукоделию и т. д. Не забывали и о науках: детям преподавали иностранные языки, арифметику, грамоту.

Одним из требований к персоналу было наличие артистических или музыкальных способностей. В Нормансфилде содержался оркестр, состоявший из 16 человек. Также в приюте был театр, где по воскресеньям проводили службы для персонала и посетителей. Это отразилось на необычной архитектуре здания: узкие окна, небольшая деревянная дверь. По праздникам на сцене давали спектакли, сценарии к которым писали все члены семьи доктора.

Джон Лэнгдон Даун считал, что искусство, открытое общение и свежий воздух стимулируют мышление и помогают пациентам чувствовать себя полноценными членами общества. Психиатрические больницы в те годы напоминали неприступные крепости за высоким забором. Нормансфилд не был обычной лечебницей за колючей проволокой, он был открыт для горожан, которые знали о деятельности доктора и высоко ценили его.

Забота увеличила срок жизни подопечных Лэнгдона Дауна: они оставались в приюте даже в старости, многие пациенты жили дольше 60 лет. Для сравнения: вне приюта люди с таким диагнозом обычно не достигали и 6 лет. Доктор Даун одним из первых показал, что особенные люди могут прожить полноценную и счастливую жизнь.

Лэнгдон Даун дал точную характеристику внешним признакам заболевания и заметил, что маленькие пациенты почти не похожи на своих родителей. Зато сами дети выглядят так, будто приходятся друг другу родственниками. Еще одно сходство между страдающими этим недугом — они часто имеют проблемы с сердцем. Доктор тщательно анализировал их поведение, благодаря чему смог подробно описать синдром.

Даун предположил, что наличие туберкулеза у одного из родителей приводит к появлению у детей слабоумия и монголоидных черт во внешности. Поэтому и заболевание доктор обозначил как «идиотия монгольского типа». В наше время эта гипотеза выглядит антинаучно, но синдром именовали «монголизмом» до 1961 года, когда группа генетиков написала обращение в журнал «Ланцет» и предложила название «синдром Дауна». Через 4 года Всемирная организация здравоохранения официально отказалась от некорректного термина.

В 1876 году вышла книга Джона Лэнгдона Дауна «Обучение и воспитание слабоумных». В ней он делился своим опытом и размышлял, как можно улучшить жизнь людей, страдающих от психиатрических проблем. Через 20 лет доктор умер от инфаркта. В Теддингтоне (Teddington), где располагался приют, в день похорон закрыли все учреждения, многие жители городка присоединились к траурной процессии. Мэри Даун пережила мужа на 4 года.Сегодня в Теддингтоне есть улица, названная в честь доктора, — Langdon Down Way.

В первой декаде XX века государство начало постепенно сворачивать программы поддержки и реабилитации пациентов с психическими недугами. Их стремились просто-напросто изолировать. Несмотря на это, сыновья Реджинальд (Reginald Down) и Персиваль (Percival Down) не только продолжили дело отца, но и стали внедрять новые практики. Например, каждое лето они арендовали помещение школы на Южном побережье и перевозили туда на 6 недель пациентов и персонал. Этого события обитатели Нормансфилда ждали целый год, традиция продолжалась вплоть до Второй мировой войны.