Острая лучевая болезнь гематологический синдром

Скрытый период болезни имеет различную продолжительность: при легкой степени тяжести — 5 недель, при средней – 2-4 недели, при тяжелой степени 10-15 дней, при крайне тяжелой может отсутствовать.

В скрытом периоде при I и II степени все симптомы периода первичных реакций исчезают, при III степени отмечается общая слабость, пониженный аппетит, плохой сон, нередко тошнота. При всех степенях тяжести ОЛБ в скрытом периоде идет снижение масса всех форменных кровенных элементов.

Период разгара болезни при II, III и IV степенях тяжести характеризуется нарастанием клинических симптомов. При легкой степени ОЛБ клинические проявления отсутствуют. Ведущим в клинике ОЛБ является геморрагический синдром. При II степени ОЛБ на коже появляются точечные кровоиз**яния (петехии), могут быть носовые кровотечения. При III степени наблюдаются и точечные и обширные

кровои***яния

и кровотечения (носовые, желудочные), при IV степени из-за нарушения трофики появляются изъязвления на коже, кровоточивость, некрозы.

В период разгара лучевой болезни, который наступает в среднем через 1-2 недели после облучения, отмечается развитие различных синдромов.

Основными синдромами в течение этого периода являются следующие:

1. Гематологический — нарушение гемопоэза, угнетение функции кроветворной системы, а именно развитие лейкопении, тромбоцитопении и анемии;
2. Геморрагический — нарушение процесса свертывания крови, повышение проницаемости капилляров, изменение сосудистой стенки. Геморрагический синдром при лучевой болезни (острой) обусловлен сочетанием ряда патогенетических факторов, основными из которых являются: нарушения свертываемости, изменения функционального состояния и строения стенки сосудов, расстройство деятельности нервных механизмов, регулирующих сосудистый тонус;
3. Гастроэнтерологический — тошнота, потеря аппетита, рвота, иногда образование язв пищеварительного тракта, язвенное кровотечение;
4. Иммунологический — недостаточность фагоцитоза снижение реактивности организма, что ведет к развитию различного рода инфекционных процессов и их распространению;
5. Неврологический — депрессия, слабость, потливость, зуд кожи, нарушение условнорефлекторной деятельности.

В период разгара болезни острого облучения: ухудшается самочувствие, появляются тошнота, адинамия, рвота, понос, выпадение волос, развиваются кровоточивость, геморрагические пневмонии,

кровои***яния

во внутренние органы, выражающиеся в гематурии и наличии крови в кале. Катастрофически падает количество лейкоцитов, тромбоцитов, отмечается полное истощение гемопоэза (до аплазии костного мозга).

Выпадение волос — характерный признак ОЛБ. Проявляется от выраженного поредения при средней тяжести до очагового и тотального облысения при III и IV степени. Потеря массы тела быстро начинается при средней степени и доходит в тяжелой степени до полного истощения (кахексии). При IV степени потери массы тела нет.

Страдают сердечные сосуды. Снижается артериальное давление, нарастает тахикардия. Орофарингеальный синдром начинается с легкой гиперемии слизистой носоглотки, затем появляются множественные геморрагии, иногда с эрозиями на слизистых оболочках щек, подъязычной области, мягкого неба.

При III степени появляются крупные, до 5 мм в диаметре, множественные эрозии и язвы, покрытые некротическим налетом, с выраженным болевым синдромом. Язвенно-эрозивный процесс всегда осложняется смешанной бактериально-грибковой и вирусной (герпес) инфекцией. При IV степени слизистая оболочка синеет, с белым налетом, отекает. Появляются обширные язвенно-некротические пятна (поражения). Инфекция попадая ет язвы, при этом отмечаются острые боли. Снижено слюноотделение, (слизистая оболочка сухая).

Головная боль нарастает от постоянной, но терпимой, до сильно выраженной и «невыносимой». Дыхательная система. Начиная с III степени тяжести, появляются сухой кашель, одышка, при IV степени развиваются лучевой пневмонит, дыхательная недостаточность, отек легких. Изменения на коже проявляются при тяжелых степенях шелушением, зудом, затем появляются эритемы с пузырями, язвы и гангрена.

В период восстановления происходит постепенная нормализация гемопоэза, увеличивается количество гранулоцитов, тромбоцитов, лимфоцитов. Температура тела снижается. Самочувствие улучшается, увеличивается масса тела. Иногда острая лучевая болезнь переходит в хроническую. Наиболее характерными признаками перехода в хроническую форму является астенизация организма, проявляющаяся физической и умственной утомляемостью, общей слабостью, половой слабостью, у женщин — нарушением менструального цикла. Отмечаются неустойчивость гемопоэза, уменьшение количества кровяных элементов. В течение восстановительного периода могут быть рецидивы лучевой болезни.

Основным принципом лечения острой лучевой болезни является профилактика инфекционных осложнений и кровотечения. Лечение должно носить патогенетический характер. Специфических лекарственных средств для лечения ОЛБ в распоряжении врачей в настоящее время нет.

При первичной реакции рекомендуется назначение антигистаминных препаратов (димедрол, пипольфен, супрастин и т. п.), введение жидкости и растворов хлорида натрия и кальция, полиглюкина, реополиглюкина и быстрая эвакуация в стационар.

При лечении острого облучения проводятся мероприятия, обеспечивающие поддержание деятельности всех органов и систем пострадавшего. Наиболее уязвимой при этом является кроветворная система. Целесообразно использовать комплексное лечение.

Большое значение имеют меры, направленные против интоксикации и обезвоживания организма.
Для гемотрансфузии предпочтительнее использовать фракции крови (лейкоцитарную, тромбоцитарную, эритроцитарную массы).

Для профилактики кровотечений и кровоизлияний назначаются гемо-статические средства (викасол, серотонин, рутин). Гемостимулирующая терапия сводится к назначению витаминов В6, В12, аскорбиновой кислоты, фолиевой кислоты, глицерофосфата.

Для профилактики инфекционных осложнений назначают высокие дозы антибиотиков. Пострадавших помещают в специально оборудованные стерильные палаты. При тяжелых формахоблучения делают опирацию пересадки костного мозга. Рекомендуются стероидные гормоны, гаммаглобулин, пантокрин, женьшень.

В настоящее время ведутся поиски химических соединений, повышающих резистентность организма к облучению и ослабляющих тяжесть острой ЛБ. Такие вещества называются радиопротекторы. Испытано более 3000 различных химических соединений. Доказано положительное действие производного цистеина — меркалина.

Содержание

1. Лучевая болезнь
2. Причины лучевой болезни
3. Классификация лучевой болезни
4. Симптомы острой лучевой болезни
5. Симптомы хронической лучевой болезни
6. Диагностика лучевой болезни
7. Лечение лучевой болезни
8. Прогноз и профилактика лучевой болезни

Лучевая болезнь – комплекс общих и местных реактивных изменений, обусловленных воздействием повышенных доз ионизирующего излучения на клетки, ткани и среды организма. Лучевая болезнь протекает с явлениями геморрагического диатеза, неврологической симптоматикой, гемодинамическими нарушениями, склонностью к инфекционным осложнениям, желудочно-кишечными и кожными поражениями. Диагностика основывается на результатах дозиметрического контроля, характерных изменениях в гемограмме, биохимических анализах крови, миелограмме. В острой стадии лучевой болезни проводится дезинтоксикация, гемотрансфузии, антибиотикотерапия, симптоматическая терапия.

Лучевая болезнь

Лучевая болезнь – общее заболевание, вызываемое влиянием на организм радиоактивного излучения в диапазоне, превышающем предельно допустимые дозы. Протекает с поражением кроветворной, нервной, пищеварительной, кожной, эндокринной и других систем. В течение жизни человек постоянно подвергается воздействию малых доз ионизирующего излучения, исходящего как от внешних (естественных и техногенных), так и внутренних источников, проникающих в организм при дыхании, потреблении воды и пищи и накапливающихся в тканях. Т. о., при нормальном радиационном фоне с учетом вышеназванных факторов суммарная доза ионизирующего излучения обычно не превышает 1-3 мЗв (мГр)/год и считается безопасной для населения. Согласно заключению Международной комиссии по радиологической защите, при превышении порога облучения более 1,5 Зв/год или однократном получении дозы 0,5 Зв может развиться лучевая болезнь.

Причины лучевой болезни

Лучевые поражения могут возникать вследствие однократного (либо кратковременного) облучения высокой интенсивности или длительного воздействия низких доз радиации. Высокоинтенсивное поражающее воздействие характерно для техногенных катастроф в атомной энергетике, испытаний или применения ядерного оружия, проведения тотального облучения в онкологии, гематологии, ревматологии и пр. Хроническая лучевая болезнь может развиваться у медицинского персонала отделений лучевой диагностики и терапии (рентгенологов, радиологов), больных, подвергающихся частым рентгенологическим и радионуклидным исследованиям.

Поражающими факторами могут выступать альфа- и бета-частицы, гамма-лучи, нейтроны, рентгеновские лучи; возможно одновременное воздействие различных видов лучевой энергии – так называемое смешанное облучение. При этом поток нейтронов, рентгеновское и гамма-излучение способны вызывать лучевую болезнь при внешнем воздействии, тогда как альфа- и бета-частицы вызывают поражение только при попадании внутрь организма через дыхательный или пищеварительный тракт, поврежденную кожу и слизистые оболочки.

Лучевая болезнь является результатом повреждающего воздействия, происходящего на молекулярном и клеточном уровне. В результате сложных биохимических процессов в крови появляются продукты патологического жирового, углеводного, азотистого, водно-солевого обмена, вызывающие лучевую токсемию. Поражающие эффекты, прежде всего, затрагивают активно делящиеся клетки костного мозга, лимфоидной ткани, желез внутренней секреции, эпителий кишечника и кожи, нейроны. Это обуславливает развитие костномозгового, кишечного, токсемического, геморрагического, церебрального и других синдромов, составляющих патогенез лучевой болезни.

Особенность лучевого поражения заключается в отсутствии в момент непосредственного воздействия тепловых, болевых и иных ощущений, наличии латентного периода, предшествующего развитию развернутой картины лучевой болезни.

Классификация лучевой болезни

В основу классификации лучевой болезни положены критерии времени поражения и дозы поглощенной радиации. При однократном массивном воздействии ионизирующего излучения развивается острая лучевая болезнь, при длительном, повторяющемся в относительно малых дозах – хроническая лучевая болезнь. Степень тяжести и клиническая форма острого лучевого поражения определяются дозой облучения:

Лучевая травма возникает при одномоментном/кратковременном облучении дозой менее 1 Гр; патологические изменения носят обратимый характер;

Костномозговая форма (типичная) развивается при одномоментном/кратковременном облучении дозой 1-6 Гр. Летальность составляет 50%. Имеет четыре степени:

• 1 (легкая) – 1-2 Гр
• 2 (средняя) – 2-4 Гр
• 3 (тяжелая) – 4-6 Гр
• 4 (крайне тяжелая, переходная) – 6-10 Гр

Желудочно-кишечная форма является результатом одномоментного/кратковременного облучения дозой 10-20 Гр. Протекает с тяжелым энтеритом, кровотечениями из ЖКТ, лихорадкой, инфекционно-септическими осложнениями.

Сосудистая (токсемическая) форма манифестирует при одномоментном/кратковременном облучение дозой 20-80 Гр. Характеризуется тяжелой интоксикацией и гемодинамическими нарушениями.

Церебральная форма развивается при одномоментном/кратковременном облучении дозой свыше 80 Гр. Летальный исход наступает на 1-3 сутки после облучения от отека мозга.

Течение типичной (костномозговой) формы острой лучевой болезни проходит IV фазы:

• I — фаза первичной общей реактивности – развивается в первые минуты и часы после лучевого воздействия. Сопровождается недомоганием, тошнотой, рвотой, артериальной гипотонией и др.
• II — латентная фаза – первичная реакция сменяется мнимым клиническим благополучием с улучшением субъективного состояния. Начинается с 3-4 суток и продолжается до 1 месяца.
• III — фаза развернутых симптомов лучевой болезни; протекает с геморрагическим, анемическим, кишечным, инфекционным и др. синдромами.
• IV – фаза восстановления.

Хроническая лучевая болезнь в своем развитии проходит 3 периода: формирования, восстановления и последствий (исходов, осложнений). Период формирования патологических изменений длится 1-3 года. В эту фазу развивается характерный для лучевого поражения клинический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой до крайне тяжелой степени. Период восстановления обычно начинается спустя 1-3 года после значительного уменьшения интенсивности или полного прекращения лучевого воздействия. Исходом хронической лучевой болезни может являться выздоровление, неполное восстановление, стабилизация полученных изменений или их прогрессирование.

Симптомы острой лучевой болезни

В типичных случаях лучевая болезнь протекает в костномозговой форме. В первые минуты и часы после получения высокой дозы радиации, в I фазу лучевой болезни, у пострадавшего возникает слабость, сонливость, тошнота и рвота, сухость или горечь во рту, головная боль. При одномоментном облучении в дозе свыше 10 Гр возможно развитие лихорадки, поноса, артериальной гипотонии с потерей сознания. Из местных проявлений может отмечаться преходящая кожная эритема с синюшным оттенком. Со стороны периферической крови ранние изменения характеризуются реактивным лейкоцитозом, который на вторые сутки сменяется лейкопенией и лимфопенией. В миелограмме определяется отсутствие молодых клеточных форм.

В фазу кажущегося клинического благополучия признаки первичной реакции исчезают, и самочувствие пострадавшего улучшается. Однако при объективной диагностике определяется лабильность АД и пульса, снижение рефлексов, нарушение координации, появление медленных ритмов по данным ЭЭГ. Через 12-17 суток после лучевого поражения начинается и прогрессирует облысение. В крови нарастает лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения. Вторая фаза острой лучевой болезни может продолжаться от 2-х до 4-х недель. При дозе облучения свыше 10 Гр первая фаза может сразу же перейти в третью.

В фазе выраженной клинической симптоматики острой лучевой болезни развиваются интоксикационный, геморрагический, анемический, инфекционный, кожный, кишечный, неврологический синдромы. С началом третьей фазы лучевой болезни наступает ухудшение состояния пострадавшего. При этом вновь усиливаются слабость, лихорадка, артериальная гипотензия. На фоне глубокой тромбоцитопении развиваются геморрагические проявления, включающие кровоточивость десен, носовые кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в ЦНС и пр. Следствием поражения слизистых оболочек служит возникновение язвенно-некротического гингивита, стоматита, фарингита, гастроэнтерита. Инфекционные осложнения при лучевой болезни чаще всего включают ангины, пневмонии, легочные абсцессы.

При высокодозном облучении развивается лучевой дерматит. В этом случае на коже шеи, локтевых сгибов, подмышечной и паховой области формируется первичная эритема, которая сменяется отеком кожи с образованием пузырей. В благоприятных случаях лучевой дерматит разрешается с образованием пигментации, рубцов и уплотнения подкожной клетчатки. При заинтересованности сосудов возникают лучевые язвы, некрозы кожи. Выпадение волос носит распространенный характер: отмечается эпиляция волос на голове, груди, лобке, потеря ресниц и бровей. При острой лучевой болезни происходит глубокое угнетение функции желез внутренней секреции, главным образом, щитовидной железы, гонад, надпочечников. В отдаленном периоде лучевой болезни отмечено учащение развития рака щитовидной железы.

Поражение ЖКТ может протекать в форме лучевого эзофагита, гастрита, энтерита, колита, гепатита. При этом наблюдается тошнота, рвота, боли в различных отделах живота, диарея, тенезмы, примесь крови в кале, желтуха. Неврологический синдром, сопутствующий течению лучевой болезни, проявляется нарастающей адинамией, менингеальной симптоматикой, спутанностью сознания, снижением мышечного тонуса, повышением сухожильных рефлексов.

В фазу восстановления постепенно улучшается самочувствие, и частично нормализуются нарушенные функции, однако длительное время у пациентов сохраняется анемия и астеновегетативный синдром. Осложнения и остаточные поражения острой лучевой болезни могут включать развитие катаракты, цирроза печени, бесплодия, неврозов, лейкемии, злокачественных опухолей различных локализаций.

Симптомы хронической лучевой болезни

При хронической форме лучевой болезни патологические эффекты разворачиваются медленнее. Ведущими являются неврологические, сердчно-сосудистые, эндокринные, желудочно-кишечные, обменные, гематологические нарушения.

Легкая степень хронической лучевой болезни характеризуется неспецифическими и функционально обратимыми изменениями. Больные ощущают слабость, снижение работоспособности, головные боли, нарушения сна, неустойчивость эмоционального фона. В числе постоянных признаков — снижение аппетита, диспепсический синдром, хронический гастрит с пониженной секрецией, дискинезии желчевыводящих путей. Эндокринная дисфункция при лучевой болезни выражается в снижение либидо, нарушениях менструального цикла у женщин, импотенции у мужчин. Гематологические изменения неустойчивы и не резко выражены. Течение легкой степени хронической лучевой болезни благоприятно, возможно выздоровление без последствий.

При средней степени лучевого поражения отмечаются более выраженные вегетативно-сосудистые расстройства и астенические проявления. Отмечаются головокружения, повышенная эмоциональная лабильность и возбудимость, ослабление памяти, возможны приступы потери сознания. Присоединяются трофические нарушения: алопеция, дерматиты, деформации ногтей. Сердечно-сосудистые нарушения представлены стойкой артериальной гипотензией, пароксизмальной тахикардией. Для II степени тяжести хронической лучевой болезни характерны геморрагические явления: множественные петехии и экхимозы, рецидивирующие носовые и десневые кровотечения. Типичными гематологическими изменениями выступают лейкопения, тромбоцитопения; в костном мозге — гипоплазия всех кроветворных ростков. Все изменения носят стойкий характер.

Тяжелая степень лучевой болезни характеризуется дистрофическими изменениями в тканях и органах, которые не компенсируются регенерационными возможностями организма. Клинические симптомы носят прогрессирующее развитие, дополнительно присоединяются интоксикационный синдром и инфекционные осложнения, в т. ч. сепсис. Имеют место резкая астенизация, упорные головные боли, бессонница, множественные кровоизлияния и повторные кровотечения, расшатывание и выпадение зубов, язвенно-некротические изменения слизистых, тотальное облысение. Изменения со стороны периферической крови, биохимических показателей, костного мозга носят глубоко выраженный характер. При IV, крайне тяжелой степени хронической лучевой болезни, прогрессирование патологических сдвигов происходит неуклонно и быстро, приводя к неминуемому смертельному исходу.

Диагностика лучевой болезни

Развитие лучевой болезни можно предположить на основании картины первичной реакции, хронологии развития клинических симптомов. Облегчает диагностику установление факта лучевого поражающего воздействия и данные дозиметрического контроля.

Степень тяжести и стадийность поражения можно определить по изменению картины периферической крови. При лучевой болезни отмечается нарастание лейкопении, анемии, тромбоцитопении, ретикулоцитопении, повышение СОЭ. При анализе биохимических показателей в крови обнаруживается гипопротеинемия, гипоальбуминемия, электролитные нарушения. В миелограмме выявляются признаки выраженного угнетения кроветворения. При благоприятном течении лучевой болезни в фазе восстановления начинается обратное развитие гематологических изменений.

Вспомогательное значение имеют другие лабораторно-диагностические данные (микроскопия соскобов язв кожи и слизистых, посев крови на стерильность), инструментальные исследования (ЭЭГ, электрокардиография, УЗИ органов брюшной полости, малого таза, щитовидной железы и др.), консультации узкопрофильных специалистов (гематолога, невролога, гастроэнтеролога, эндокринолога и др.).

Лечение лучевой болезни

При острой лучевой болезни больного госпитализируют в стерильный бокс, обеспечивая асептические условия и постельный режим. Первоочередные меры включают ПХО ран, деконтаминацию (промывание желудка, постановку клизмы, обработку кожи), введение противорвотных средств, устранение коллапса. При внутреннем облучении показано введение препаратов, нейтрализующих известные радиоактивные вещества. В первые сутки после появления признаков лучевой болезни проводится мощная дезинтоксикационная терапия (инфузии солевых, плазмозамещающих и солевых растворов), форсированный диурез. При явлениях некротической энтеропатии назначается голод, парентеральное питание, обработка слизистой полости рта антисептиками.

В целях борьбы с геморрагическим синдромом проводятся гемотрансфузии  тромбоцитарной и эритроцитарной массы. При развитии ДВС-синдрома осуществляется переливание свежезамороженной плазмы, плазмаферез. В целях профилактики инфекционных осложнений назначается антибиотикотерапия. Тяжелая форма лучевой болезни, сопровождаемая аплазией костного мозга, является показанием к его трансплантации. При хронической лучевой болезни терапия носит, главным образом, симптоматический характер.

Прогноз и профилактика лучевой болезни

Прогноз лучевой болезни напрямую связан с массивностью полученной дозы радиации и временем поражающего воздействия. Больные, пережившие критический срок в 12 недель после облучения, имеют шансы на благоприятный прогноз. Однако даже при нелетальном лучевом поражении у пострадавших впоследствии могут возникать гемобластозы, злокачественные новообразования различной локализации, а у потомства выявляться различные генетические аномалии.

В целях предупреждения лучевой болезни лица, находящиеся в зоне радиоизлучения, должны использовать средств индивидуальной радиационной защиты и контроля, препараты-радиопротекторы, снижающие радиочувствительность организма. Лица, контактирующие с источниками ионизирующего излучения, должны проходить периодические медицинские осмотры с обязательным контролем гемограммы.