Основные клинические синдромы при заболеваниях органов кроветворения

К системе крови относятся кроветворные органы (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка, печень) и сама кровь с форменными элементами, плазмой и химическими веществами.

Основным органом кроветворения является красный костный мозг, в котором образуются родоначальные ядерные стволовые клетки – бласты. Из бластов последовательно образуются, созревают и выделяются в периферическую кровь форменные элементы: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты вырабатываются преимущественно в красном костном мозгу, лейкоциты — в селезенке и лимфатических узлах (в селезенке вырабатывается одна из форм лейкоцитов — моноциты, в лимфатических узлах — лимфоциты), тромбоциты — в красном костном мозгу.

Кровь снабжает питательными веществами все ткани организма и выводит вредные продукты. Плазма крови — прозрачная жидкость, которая остается после удаления форменных элементов из крови. Плазма состоит из воды с растворенными в ней белковыми веществами, сахаром, мельчайшими частицами жира, различными солями. Количество крови в организме человека составляет 5-5,5 л.

Форменные элементы крови:

Эритроциты.Норма: у мужчин: 4,0 — 5,5 x 1012/л. У женщин: 3,7 — 4,7 x 1012/л.

Эритроциты оцениваются в мазке. Обращают внимание на их величину, форму, окраску и клеточные включения. Нормальные эритроциты имеют круглую форму. При анемиях различного характера величина эритроцитов меняется. Появление эритроцитов разной величины носит название анизоцитоза. Преобладание малых эритроцитов — микроцитоз — характерно для железодефицитной анемии, макроцитоз — при В12-дефицитной анемии. При патологических условиях созревания эритроцитов отмечается изменение формы эритроцитов — пойкилоцитоз. Повышение количества эритроцитов (эритроцитоз) может быть абсолютным или относительным. Причиной абсолютного эритроцитоза является реактивное раздражение эритропоэза с увеличением массы циркулирующих эритроцитов при врожденных и приобретенных пороках сердца, пневмосклерозе, некоторых опухолях: раке почки, аденоме гипофиза, а относительного эритроцитоза — сгущение крови без увеличения эритропоэза при шоке, ожогах, быстром нарастании отеков, диарее, обильной рвоте. При эритремии количество эритроцитов увеличивается и достигает 9,0 — 12,0 х 1012/л.

Уменьшение количества эритроцитов — эритроцитопения. Она может быть следствием усиленного распада эритроцитов при гемолитических анемиях, дефиците витамина B12, железа, кровотечениях, недостаточном содержании в пище белка, лейкозах, миеломной болезни, метастазах злокачественных опухолей и др.

Эритроциты придают крови красный цвет, так как содержат особое вещество — гемоглобин. Норма у мужчин: 130 — 160 г/л, у женщин: 120 — 140 г/л.

Увеличение гемоглобина наблюдается при сгущении крови после рвоты, при ожогах, сильных поносах, различных интоксикациях, эритремии, некоторых врожденных пороках сердца. Уменьшение гемоглобина отмечается при железодефицитных и гемолитических анемиях, после кровопотери, при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты. Эритроциты, проходя­щие с кровью через легкие, захватывают кислород воздуха и переносят его ко всем органам и тканям.

Продолжительность жизни эритроцита 120 дней, разрушаются они больше всего в селезенке. Гемоглобин, освободившийся после разрушения эритроцитов, является составной частью образуемого печенью билирубина, железо идет на строительство новых эритроцитов.

Наличие ретикулоцитов (незрелые формы эритроцитов, норма – до 1% в крови) в периферической крови и в костном мозге(истинный ретикулоцитоз) — это показатель регенераторной способности костного мозга. Увеличение их отмечается при гемолитических анемиях, кровопотерях, малярии, полицитемии, и в период лечения железодефицитных и В12-дефи­цитных анемий.

Лейкоциты. Лейкоциты способны к активному движению, могут поглощать чужеродные для организма вещества, например отмершие клетки (фагоцитоз). Они играют важную роль в защите организма от микробов.

Лейкоциты в отличие от эритроцитов содержат клеточное ядро. В крови в норме содержится 4-9 • 109/л лейкоцитов. Различают гранулоциты (зернистые — с зернистой протоплазмой) и агранулоциты (незернистые) лейкоциты. Гранулоциты — это эозинофилы, базофилы, нейтрофилы. Агранулоциты — это лимфоциты и моноциты.

По отношению к общему числу лейкоцитов нейтрофильные гранулоциты составляют около 50-70%, из них миелоциты в норме не выявляются в периферической крови, юные до 1%, палочкоядерные до 5%, сегментоядерные 51-67%; лимфоциты — до 30%, моноциты — до 8%, эозинофилы — 2-4%, базофилы — 0,5-1%.

Повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) отмечается при острых воспалительных и гнойных процессах, отравлениях и острых инфекционных заболеваниях за исключением большинства вирусных инфекций, при за­крытых травмах черепа, кровоизлияниях в мозг, диабетической и уремической коме, в первые дни после инфаркта миокарда, в первичной реакции острой лучевой болезни. Лейкоцитоз при острых и хронических лейкозах достигает сотни тысяч -100,0 х 109/л и более.

Уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения) наблюдается при лучевой болезни в период разгара, вирусных заболеваниях (болезнь Боткина, грипп, корь), системной красной волчанке, гипо- и апластических анемиях, алейкемических вариантах острого лейкоза, после приема различных лекарств (сульфаниламидов).

Эозинофилия (повышение содержания эозинофилов) часто отмечается при гельминтозах, при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, дерматозах и др.); при коллагенозах (ревматизме и др.); при ожогах и отморожениях.Эозинопения (снижение содержания эозинофилов) имеет место при брюшном тифе, вирусном гепатите и других инфекционных и вирусных заболеваниях.

Сдвиг лейкоцитарной формулы влево — это увеличение количества палочкоядерных, юных и появления миелоцитов, встречается при ангинах, остром аппендиците, абсцессе легкого, активном туберкулезе, тяжелых формах пнев­мо­ний, дифтерии, сепсисе, гнойных менингитах, остром холеци­сти­те, пери­то­ните, при лейкозе и лейкемо­идных реакциях.При лейкозах и лейкемоидных реакциях могут быть миелоциты, промиелоциты и миелобласты в периферической крови.

Лимфоцитоз указывает на благоприятное течение заболевания при пневмо­нии, рожистом воспалении, дифтерии, туберкулезе и других хронических инфекциях.Лимфопения отмечается при лимфогрануломатозе.

Моноцитоз наблюдается при дифтерии, краснухе, скарлатине.

Базофилия отмечается при сахарном диабете, остром гепатите с желтухой, у рентгенологов, подвергающихся длительному облучению малыми дозами; при гипотиреозах, лимфогранулематозе, хроническом миелолейкозе. Количество базофилов уменьшается при туберкулезе, гипертиреозах, после рентгенотерапии, при остром лейкозе.

Тромбоциты (кровяные пластинки) участвуют в процессе свертывания крови. В норме их содержится 180-320 • 109/л. Увеличение количества тромбоцитов – тромбоцитоз наблюдается при постгеморрагических анемиях, эритремии, хроническом миелолейкозе, злока­чест­веннвгх опухолях, атрофии селезенки различной этиологии, после удаления селезенки.Тромбоцитопения характерна для идиопати­че­ской тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа), лучевой болезни, гипо- или апластической анемии, при остром лейкозе, гиперспленизме, отравле­нии свинцом, бензолом, хроническом нефрите.

СОЭ. Норма: У женщин: 2-15 мм/ч. У мужчин: 2-10 мм/ч.

СОЭ не является специфическим показа­телем для какого-либо заболевания, но ускорение СОЭ указывает на наличие патологического процесса. Она повыша­ется через 24 ч или через несколько дней после начала при любом воспалительном процессе и ин­фекционном заболевании (при гнойно-септи­ческих процессах, паренхи­матозных поражениях печени, коллагенозах, в том числе ревматизме), а также при анемиях, после инфаркта миокар­да, переливания крови. После исчез­новения клинических признаков СОЭ медленно нормализуется.

Диагностика заболеваний системы крови.

Жалобыгематологических больных отличаются большим разнообразием и соответствуют клиническим синдромам:

— анемический синдром: упорные головные боли, головокружение, шум в ушах, одышка, ощущение «нехватки воздуха», сердцебиения, боли в сердце, обмороки, повышенная утомляемость и раздражительность, ослабление памяти, «мелькание мушек перед глазами», объективно проявляется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, можно обнаружить учащение дыхания и пульса, систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум «волчка» над крупными венами (вследствие ускорения кровообращения и уменьшения вязкости крови в связи с эритроцитопенией), умеренное понижение артериального давления, пастозность нижних конечностей. Жалобы связаны с гипоксией клеток и нарушением метаболизма тканей, проявляются при анемиях, лейкозах, кровопотерях. Трофические изменения кожи (истончение, сухость, выпадение волос, ломкость ногтей) связаны с недостатком в организме железосодержащих ферментов

— геморрагический синдром: геморрагические проявления на коже: кровоизлияния в кожу, мышцы, суставы, на месте уколов, петехиальная сыпь, кровоподтеки всех размеров и стадий; кровотечения (носовые, десневые, маточные, кишечные). Их причины: тромбоцитопения, неполноценность тромбоцитов, повышенная проницаемость сосудистой стенки, внутрисосудистое свёртывание крови.

— язвенно-некротический синдром: боли в горле, нарушение глотания, слюнотечение, вздутие живота, схваткообразные боли в животе, кашицеобразный стул, поражение слизистых оболочек (афтозный стоматит и некротическая ангина, эзофагит). Симптомы возникают из-за резкого снижения или полного исчезновения гранулоцитов из крови, а также при лейкозном разрастании в слизистых оболочках.

— лимфоаденопатия: увеличение лимфатических узлов и изменение конфигурации шеи, паховой, подмышечной зоны. Упорный сухой кашель и одышка при нагрузке может наблюдаться при увеличении лимфоузлов средостения; чувство полноты в животе, вздутие живота, метеоризм и неустойчивый стул, явления кишечной непроходимости – при увеличении мезентериальных и забрюшинных лимфоузлов. При заболеваниях системы крови лимфатические узлы чаще плотные, безболезненные, они медленно, но неуклонно увеличиваются в размерах. Для лимфоаденопатии воспалительного происхождения характерны болезненность увеличенных узлов, образование свищей, явления общей интоксикации (лихорадка, ознобы, нейтрофильный лейкоцитоз и др.), исчезновение признаков лимфаденита по мере стихания воспалительного процесса. Значительная сплено- и гепатомегалия приводят к видимому на глаз увеличению живота, что характерно для некоторых вариантов хронического лейкоза (хронический миелолейкоз, лимфолейкоз и др.) Увеличение печени у гематологических больных возникает чаще всего вследствие ее острой дистрофии или токсико-аллергического гепатита при острых лейкозах, разрастания в них лейкозной ткани при хронических лейкозах. Увеличение селезёнки у гематологических больных является результатом интенсивного кроверазрушения (например, при гемолитической анемии), опухолевого роста в ней (например при лейкозах, лимфогранулематозе и др.).

— интоксикационный синдром: слабость ( наблюдается почти у всех больных в развёрнутой стадии лейкозов из-за гипоксии тканей и интоксикации организма лейкозными клетками). Потливость (причём чаще выражена в дневное время, что отличает от хронических воспалительных заболеваний), одышка при физической нагрузке, сердцебиение, анорексия, похудание вплоть до кахексии. Кожный зуд вначале возникает после приёма ванны, но позже становится мучительным и постоянным — вызван распадом клеток в капиллярах кожи с нарушением микроциркуляции, тромбозом и высвобождением гистаминоподобных веществ, иногда сочетается с болями в кончиках пальцев рук и ног.Упорная лихорадка: сочетается с потливостью и обусловлена пирогенным действием продуктов массового распада эритроцитов, лейкоцитов и др. форменных элементов крови.

— остеоартропатический синдром: боли в костях (оссалгии) и суставах (артралгии), их припухлость, гиперемия кожи над ними, нарушение функции сустава (артропатия). Артралгия иногда является единственным симптомом, поэтому необходимо исследовать костный мозг. Оссалгии возникают в позвонках, рёбрах, грудине, подвздошных костях, реже в трубчатых и костях черепа. Хорошо выявляются при давлении на кость или лёгком поколачивании по ней.

— иммунодефицитный синдром: частые простуды, инфекционные осложнения (пневмонии, бронхиты, пиелонефриты, пиодермия) – возникают из-за дефектности иммунной системы, когда вырабатываются антитела против нормальных клеток организма.

Анамнез заболевания. Выясняя вопрос о том, как заболел пациент, необходимо подробно расспросить об общем состоянии пациента, предшествовавшем заболеванию, а также предполагаемые факторы, спровоцировавшие болезнь. Надо изучить динамику каждого симптома, не было ли исследования крови, и какие были его результаты; выяснить, чем лечился и с каким эффектом.

Анамнез жизни:

— Важно уточнить постоянное место жительства, так как неблагоприятная экологическая обстановка является фактором риска гематологических заболеваний.

— Необходимо выяснить факторы, имеющие значение в этиологии заболевания: неправильное, одностороннее питание, недостаточное пребывание на свежем воздухе, острые и хронические интоксикации на производстве солями ртути, соединениями свинца, фосфора и др.; лучевые поражения; сведения о перенесенных ранее заболеваниях, которые могут осложняться заболеваниями крови — язва желудка и 12-перстной кишки (анемия), заболевания с геморрагическим синдромом, почечная недостаточность.

— Вопрос о наследственности имеет большое значение в постановке диагноза гемофилии, наследственной анемии.

— Прием лекарств (левомицетин, амидопирин, цитостатики). Для исключения лекарственного поражения попросить перечислить все лекарства, которые пациент получал в последние 3-4 недели.

Методы объективного обследования пациентов:

данные осмотра:

Бледность кожных покровов с различным оттенком (хлороз или зеленоватый оттенок – при железодефиците, желтуха – при гемолитической анемии). При эритремии — «полнокровный», вишнево-красный цвет кожи лица, шеи, кистей рук. Осматривая кожу, можно обнаружить кровоизлияния в виде пятен различной величины и формы — от мелкоточечных (петехий) до более крупных (пурпура, экхимозы); наиболее крупные кровоизлияния называются кровоподтеками. Следует обратить внимание на состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа сухая, шелушащаяся, волосы ломкие, секутся.

Осмотр ротовой полости подтверждает язвенно-некротический синдром, лейкозную инфильтрацию (набухание дёсен, увеличение миндалин).

Увеличение живота возникает при гепато- и спленомегалии (увеличении печени и селезёнки).

Снижение массы тела, расчёсы на коже, лихорадка подтверждают интоксикацию организма.

Деформация и увеличение в размерах суставов при кровоизлиянии (гемофилии). Припухлость и ограничение движения в суставах часто несимметричное. Иногда при болезнях крови наблюдаются пальцы в виде «барабанных палочек» с ногтями в форме «часовых стёкол».

Учащение дыхания и пульса, систолический шум над всеми точками аускультации, понижение АД, пастозность нижних конечностей, «шум волчка» над крупными венами из-за ускоренного кровообращения и пониженной вязкости крови.

Пальпация. При подозрении на лейкоз тщательно исследуют костную систему: надавливания на плоские кости или эпифизы трубчатых костей, поколачивания по ним болезненны.

Ценную информацию дает пальпация лимфатических узлов и селезенки. При лимфолейкозе и лимфогранулематозе характерны системность, множественность поражения лимфоузлов — если поражена одна группа, в последующем присоединяется поражение других групп. В норме селезенка не прощупывается. Она становится доступной пальпации при значительном ее увеличении (спленомегалии).

Исследование геморрагического синдрома. Проницаемость капилляров проверяется симптомом жгута, щипка, баночной пробой (появление петехий в норме наблюдается через 3 минуты дистальнее жгута).

Перкуссия. Используется для определения границ селезенки.

Аускультация. При анемиях прослушивается систолический шум над сердцем и сосудами, что связано уменьшением вязкости крови и увеличением скорости продвижения крови в сосудах.

Лабораторные методы исследования.