Опухоль хориоидеи глаза код по мкб
Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.
Этиологические факторы
Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.
В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.
Клиническая картина
Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.
На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).
Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 255-53-51
Стадии развития меланомы хориоидеи
Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:
- Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
- Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
- Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
- Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.
Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:
- Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
- Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
- На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
- Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.
Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.
Виды меланомы глаза
Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:
- Веретеноклеточный.
- Эпителиоидный.
- Смешанный (микстмеланома).
- Фасцикулярный.
- Некротический.
Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.
Диагностика
Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:
- Биомикроскопии.
- Офтальмоскопии.
- Ультразвукового исследования глаза.
- Диафаноскопии и др.
Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.
Способы лечения меланомы хориоидеи
Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.
Показания к энуклеации:
- Опухоль значительного размера.
- Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
- Полное отсутствие зрительной функции.
- Экстрабульбарный рост опухоли.
- Вторичная глаукома.
После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.
К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:
Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.
Показания к проведению брахитерапии:
- Отсутствие признаков распада.
- Диаметр новообразования до 15 мм.
- Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.
Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.
- Лазерная коагуляция в сочетании с термотерапией. Транспупиллярная термотерапия — это вид лазерного лечения меланомы с применением глубокой локальной гипертермии. Метод основан на возможности глубокого прохождения инфракрасного излучения сквозь хориоретинальную ткань. Транспапиллярная термотерапия является эффективным самостоятельным видом лечения небольших меланом хориоидеи (до 4 мм в диаметре).
- Криодеструкция. Данный способ основан на экстремальном охлаждении мелких очагов меланомы до −78 °C.
В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.
Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.
Профилактика и диспансерное наблюдение
Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.
Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи
Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.
Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 255-53-51
Источник
Рубрика МКБ-10: C69.6
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C69-C72 Злокачественные новообразования глаза, головного мозга и других отделов центральной нервной системы / C69 Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата
Определение и общие сведения[править]
Эпидемиология
Опухоли орбиты составляют более 80% среди всех причин одностороннего экзофтальма. Возраст больных от 0 до 82 лет. Злокачественные опухоли среди первичных опухолей орбиты составляют 20-28%, практически равномерно распределяются во всех возрастных группах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Опухоли этой группы полиморфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна. В детской практике чаще наблюдают саркомы, у взрослых — рак слёзной железы и злокачественные лимфомы.
Классификация
Выделяют первичные (доброкачественные, злокачественные), вторичные (доброкачественные, злокачественные), метастатические опухоли. Первичные опухоли классифицируют с учётом их гистогенеза
Этиология и патогенез[править]
Этиология неизвестна.
Патогенез
Остаётся до конца не распознанным.
Клинические проявления[править]
Саркомы — наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орбите (до трети всех её злокачественных опухолей). Источником развития саркомы может быть любая ткань, но частота отдельных видов её различна. Возраст больных от 3-4 нед до 75 лет.
• Рабдомиосаркома — очень агрессивная опухоль, наиболее частая причина злокачественного роста в орбите у детей (в возрасте от 1 мес до 17 лет). Мужчины заболевают почти в два раза чаще. Источник роста рабдомиосаркомы — клетки скелетных мышц. Выделены три типа опухоли: эмбриональный, альвеолярный и плеоморфный или дифференцированный. Последний тип встречается редко. Как правило, рабдомиосаркома имеет элементы нескольких типов (смешанный вариант). Точная диагностика типа опухоли возможна только при электронной микроскопии. У детей до 5 лет чаще развивается эмбриональный тип саркомы, после 5 лет — альвеолярный. Иммуногистохимическое выявление миоглобина, десмин-мышечноспецифичного интермедиарного филамента и виметин-мезенхимального интермедиарного филамента облегчает диагностику и уточняет прогноз заболевания. Миоглобинсодержащая рабдомиосаркома более чувствительна к химиотерапии, чем десминсодержащая. Излюбленная локализация опухоли — верхневнутренний квадрант орбиты, рано вовлекаются в процесс леватор и верхняя прямая мышца (рис. 36-44, см. цв. вклейку). Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу-кнаружи — первые признаки, на которые обращают внимание как сами больные, так и окружающие. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развиваются в течение нескольких недель. У взрослых опухоль растёт в течение нескольких месяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, появляются инфильтраты на роговице, её изъязвление. На глазном дне — застойный ДЗН.
• Злокачественная лимфома (неходжкинская в последние годы выходит на одно из первых мест по частоте). Опухоль в орбите чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний. Мужчины заболевают в 2,5 раза чаще. Средний возраст заболевших 55 лет. В настоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и B-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. В орбите чаще диагностируют B-клеточную лимфому низкой степени злокачественности. Как правило, поражается одна орбита. Характерно внезапное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, отёк периорбитальных тканей. Появление экзофтальма может сочетаться с птозом. Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще — застойный ДЗН. Резко снижается острота зрения. В этот период могут появиться боли в поражённой орбите.
Злокачественное новообразование глазницы: Диагностика[править]
Анамнез
Необходимо обращать внимание на боли в орбите, интермиттирующий отёк, покраснение век и быстро нарастающий экзофтальм. Длительность анамнеза не превышает 3-4 нед.
Инструментальные исследования
УЗИ и КТ визуализируют диффузное распространение опухоли в орбите.
Лабораторные исследования
Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. При расположении у вершины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференцируют болезнь Вегенера, псевдотумор, субпериостальный абсцесс орбиты, орбитальный и шейный фасциальный некротизирующий фасциит
Злокачественное новообразование глазницы: Лечение[править]
Планирование лечения возможно только после морфологического подтверждения диагноза. Лечение рака слёзной железы — задача сложная. Наряду с радикальной точкой зрения, сторонники которой требуют обязательной экзентерации орбиты, существует мнение о возможности органосохранного лечения, сочетающего в себе локальное удаление опухоли с блоком прилежащих здоровых тканей и послеоперационное наружное облучение орбиты. Если нарушение целостности костей орбиты выявлено дооперационно, хирургическое лечение противопоказано.
При саркоме необходимо комбинированное лечение. Протокол лечения предусматривает предварительное проведение полихимиотерапии, после чего подключают наружное облучение орбиты. При злокачественной лимфоме орбиты наружное облучение — практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения. Полихимиотерапию добавляют при системном поражении. Эффективность лечения проявляется в регрессии орбитальных симптомов и восстановлении утраченного зрения.
Цели лечения
Уточнение диагноза или локальное удаление опухоли.
Показания к госпитализации
Диагностическая орбитотомия и/или хирургическое лечение.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Показания к консультации других специалистов
Необходима консультация общего онколога. При подозрении на злокачественную лимфому — обследование у гематолога для исключения системного поражения.
Примерные сроки нетрудоспособности
Зависят от размеров исходной опухоли и характера лечения. В среднем нетрудоспособность сохраняется до 2 мес.
Дальнейшее ведение
Обязательно диспансерное наблюдение за больным (раз в 6 мес).
Информация для пациента (краткие рекомендации)
Больной должен быть информирован о характере заболевания, предупреждён о невозможности работы в горячем помещении, пребывании на солнце.
Прогноз
Прогноз для жизни при злокачественной опухоли орбиты неблагоприятный.
Источники (ссылки)[править]
Офтальмология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423424.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
В отделении проводят лечение пациентов как с доброкачественными (гемангиомы, вазопролиферативные), так и со злокачественными (меланомы) новообразованиями сосудистой оболочки глаза.
Диагностика опухолей хориоидеи
1. Клинический осмотр – комплексный осмотр органа зрения на специальном приборе — щелевой лампе.
2. Ультразвуковое исследование – ведущий метод диагностики опухолей глаза. Методика проведения контактная и безболезненная. Сканирование позволяет «увидеть» опухоль при непрозрачных средах глаза, установить ее размеры.
3. Флюоресцентная ангиография – метод позволяет исследовать сосуды глазного дна и выявить характерные признаки для опухолей. При этом проводится введение специального вещества (например, флюоресцеин) в вену пациента. Метод противопоказан при аллергических реакциях в анамнезе (на йод и другие медикаменты).
4. Оптическая когерентная томография – бесконтактный метод диагностики, который позволяет определить состояние сетчатки и зрительного нерва и выявлять их изменения на ранних стадиях заболевания.
Ангио-ОКТ – метод количественной и качественной оценки микрососудистого русла заднего сегмента глаза.
5. Биопсия внутриглазной опухоли – инвазивный метод диагностики, сопряжен с риском развития хирургических осложнений (чаще всего – геморрагических). Применяется относительно редко. В последнее время используется с целью получения биологического материала для проведения генетического исследования.
6. КТМРТ орбит – бесконтактный метод диагностики, позволяющий в ряде случаев выявить внутриглазное образование, вторичную отслойку сетчатки.
Лечение внутриглазных опухолей
Все виды лечения МХ, проводимые в нашем учреждении, входят в стандарты оказания ВМП и доступны пациентам бесплатно при оформлении квоты в департаменте здравоохранения по месту жительства.
Органосохраняющее лечение при опухолях хориоидеи, проводимые в отделении:
1. Брахитерапия (контактное облучение опухоли с использованием радиоактивных офтальмоаппликаторов с радиоизотопами Ru-106 и Sr-90)
БТ является методом выбора лечения пациентов с большинством внутриглазных опухолей.
Как проводится лечение: метод обезболивания – комбинированный (внутривенный+местное обезболивание), в условиях операционной врач подшивает аппликатор к поверхности глазного яблока в проекции опухоли. В течение 3-7дн (рассчитывается индивидуально), пока осуществляется лечебное воздействие, пациент находится в стационаре. После получения опухолью необходимой дозы облучения аппликатор снимают (вторая операция). Пациента выписывают на следующий день либо через день.
Оценка результатов лечения: проводится лечащим врачом-офтальмологом через 3-4 мес после лечения на основании осмотра и обследования пациента. Наблюдение проводится с различной периодичностью в течение всей жизни пациента.
2. Диод-лазерная транспупиллярная термотерапия — метод лазерного воздействия на опухоль, суть которого состоит в ее нагревании и последующем разрушении опухоли.
Лечение проводится под местной анестезией в условиях лазерной операционной и длится в среднем 20мин. Кратность воздействия: 1-5 раз с перерывом 2-6 мес.
Ограничения метода: опухоли высотой более 3,5мм и основанием более 10мм, расположенные на периферии глазного дна, беспигментные опухоли, выраженный экссудативный процесс в зоне образования.
3. Хирургическое удаление опухоли (эндовитреальное, транссклеральное)
Эндовитреальное удаление внутриглазной опухоли (эндорезекция)
Транссклеральное удаление проводится при (иридо)цилиохориоидальных опухолях высотой более 5-6 мм и небольшом диаметре основания (до 15-17 мм), при высоком риске осложнений со стороны переднего отрезка глаза при проведении лучевой терапии (БТ, ГН и пр.).
4. Криодеструкция
Метод имеет значительные ограничения, в связи с чем применяется достаточно редко.
5. Стереотаксическое облучение на аппарате «Гамма-нож»
6. Комбинированное лечение (брахитерапия + термотерапия, хирургическое удаление + брахитерапия)
Виды ликвидационного лечения при опухолях хориоидеи, проводимые в отделении:
1. Энуклеация с последующим наружным протезированием
Лечение проводится в условиях комбинированного обезболивания, в осложненных случаях – под наркозом. Длительность лечения – 40-60мин. Подбор первичного (временного) наружного протеза проводится уже при выписке пациента из стационара (на 4-7 день после операции). Памятка для пациентов по уходу за глазным протезом. Подбор постоянного наружного протеза проводится через 3-4 мес (после полного рассасывания отека) при самостоятельном обращении пациента на фабрику глазного протезирования в г. Москве либо по месту жительства.
2. Энуклеация с пластикой культи и имплантацией внутреннего протеза и с последующим наружным протезированием. Используемые импланты: силиконовый эндопротез, вкладыш-имплантат орбитальный ВИО-«Экофлон»
Лечение проводится в условиях комбинированного обезболивания, в осложненных случаях – под наркозом. Длительность операции – 60-90 мин. Подбор первичного наружного протеза проводится уже при выписке пациента из стационара (на 7-10 день после операции).
3. Экзентерация орбит
Лечение проводится под наркозом. Длительность операции – около 2 часов. Госпитализация длится 3-4 недели. Подбор и изготовление экзопротеза проводится примерно через 6-12 мес после операции.
Памятка для пациентов с меланомой сосудистой оболочки:
1. Проведение МРТ органов брюшной полости 2 раза в год (по показаниям — каждые 3 месяца).
2. Проведение КТ легких 1 раз в год
3. При выявлении метастазов опухоли необходимо проинформировать об этом лечащего врача-офтальмоонколога для получения соответствующих рекомендаций.
4. Динамическое пожизненное наблюдение у офтальмоонколога с периодичностью, установленной врачом.
5. Противопоказано: резкая смена климата, применение физиотерапевтического лечения, особенно на область головы и шеи, применение витаминных и сосудорасширяющих препаратов, чрезмерные физические нагрузки.
6. Группа инвалидности по общему заболеванию (Приказ Минтруда России № 664н от 29.09.2014г, методического письма ФБ МСЭ от 17.04.2015 № 2720/2015 по актуальным вопросам практики применения приказа Минтруда от 29.09.2014 года N 664н).
Источник