Олигодендроглиома код по мкб

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

Описание
Причины
Симптомы
Классификация
Диагностика
Лечение
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Олигодендроглиома.

Олигодендроглиома

Описание

Олигодендроглиома представляет собой глиальную опухоль головного мозга, развивающуюся из олигодендроцитов. Может наблюдаться у пациентов в любом возрасте, однако преимущественно поражает взрослых мужчин. Олигодендроглиомы составляют около 3% от всех опухолей, локализующихся в головном мозге. Для данной опухоли характерен медленный рост с достижением в итоге больших размеров.
В основном, олигодендроглиомы локализуются вдоль стенок желудочков, прорастая в кору большого мозга. Изредка встречаются в зрительных нервах, мозжечке и стволе мозга. Злокачественное новообразование имеет бледно-розовый цвет и четко выраженные границы. Зачастую внутри опухоли образуются кисты. Для олигодендроглиом наиболее характерен экспансивно-инфильтративный рост, а также длительное (в большинстве случаев от 5 лет) симптоматическое течение болезни до постановки диагноза.

Причины

На текущий момент причины, приводящие к возникновению и развитию олигодендроглиомы, не установлены, однако, статистика позволяет говорить о следующих факторах риска:
Генетическая предрасположенность к развитию онкологических заболеваний;
Профессиональная деятельность, связанная с воздействием вредных веществ (химическое производство, нефтепромышленность ) либо с радиационным облучением;
Неблагоприятные условия внешней среды;
Поражение онкогенными вирусами.

Симптомы

Олигодендроглиома характеризуется длительным симптоматическим течением опухоли до установки конкретного диагноза. Клинические проявления данной патологии являются результатом повышенного давления внутричерепной жидкости. Основными симптомами являются эпилептические припадки и головные боли. Помимо этого при поражении данным заболеванием имеют место:
Тошнота;
Повышенная раздражительность;
Рвота;
Нарушения зрения.

Классификация

Выделяют три вида олигодендроглиом:
Олигодендроглиома. Глиальная опухоль II степени злокачественности;
Анапластическая олигодендроглиома. III степень злокачественности;
Смешанная олигоастроцитома. III степень злокачественности, с течением времени перерождается в глиобластому.

Диагностика

Диагностика олигодендроглиомы во всех случаях начинается с базового неврологического обследования, которое включает в себя:
Магнитно-резонансную томографию (МРТ);
Компьютерную томографию (КТ);
Позитронно-эмиссионную томографию;
Электроэнцефалограмму;
Тестирование слуха;
Тестирование реакций зрачка и движения глаз;
Тесты на равновесие и координацию;
Проверка обоняния различными запахами;
Рефлекторные тесты;
Тест психического статуса;
Проверка памяти;
Тест на абстрактное мышление.
В случае необходимости назначаются дополнительные исследования.

Лечение

Первым этапом лечения олигодендроглиомы принято максимальное хирургическое иссечение патологического новообразования с максимально возможным сохранением здоровых тканей мозга. После проведения оперативного вмешательства рекомендовано проведение курса лучевой терапии по схеме, аналогичной методам, применяющимся при лечении глиобластом или анапластических астроцитом. Несмотря на то, что строгой связи между злокачественностью опухоли и гистологическими данными анаплазии не обнаружено, большинство нейроонкологов склоняются к проведению комбинированной химиотерапии винкристином и прокарбазином с целью лечения больных, пораженных анапластическими олигодендроглиомами.
Пациентам с неанапластическими олигодендроглиомами курс химиотерапии, как правило, назначают исключительно в случаях рецидива опухоли. КТ или МРТ следует проводить перед началом курса, а также каждые 6-8 недель для больных с анапластическими опухолями и каждые 3 месяца пациентами с неанапластическими опухолями в первый год заболевания. При отсутствии признаков рецидива в последующее время МРТ проводится раз в 6 месяцев.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 103 в 7 городах

Источник

Олигодендроглиома – глиальная опухоль головного мозга, возникающая из олигодендроцитов. Образованию присвоен код по МКБ-10 С71 – злокачественные образования головного мозга. Встречается всего в 3% случаев. Группа риска – мужчины, возраст – до 50 лет.

Характеристика образования

Центральная нервная система на 40% состоит из нейроглии. Это нервная ткань, которая окружает нейроны, участвует в их внутриклеточном метаболизме, а также в создании и передаче нервных импульсов.

Олигодендроглия – вид нейроглии, присутствующий только в спинном и головном мозге. Олигодендроциты защищают аксоны, проводящие нервный сигнал к органам. Специальная клетка оборачивает часть нервного окончания миелиновой оболочкой.

Олигодендроцит состоит из большого количества отростков и охватывает до 50 аксонов. Под воздействием внешних или внутренних факторов в олигодендроглиальной ткани образуется злокачественное образование.

Описание

Олигодендроглиома головного мозга поражает белое вещество, желудочки, кору. Мозжечок, ствол и зрительные нервы охватывает редко.

Опухоль известна также под названием олигодендроцитома, или ОДГ. Для неё характерен розовый оттенок, чёткие границы и кисты, а также петрификаты – очаги отложенных солей кальция. Кальцинаты видны на рентгене как тени с чёткими границами.

Образование растет экспансивно-инфильтративно. Опухоль увеличивает собственный объём, раздвигает, разрушает и уничтожает окружающие ткани. Ей свойственна потеря гетерозиготности хромосомы. Это явление происходит в клетках злокачественных образований и означает отсутствие гена-супрессора опухоли.

Олигодендроглиома человека

Классификация

Виды:

Олигодендроглиома G II – медленное развитие, благоприятный прогноз;
Анапластическая олигодендроглиома G III – стремительное развитие, тяжёлые симптомы;
Смешанная олигоастроцитома G III – перерождается в глиобластому.

По классификации Всемирной Организации Здоровья (ВОЗ или WHO) опухолям присваивают статус агрессивности Grading. Международное значение WHO grade 2 (GII) – пограничные опухоли, перерастающие в G III и IV. WHO grade 3 (GIII) – злокачественная опухоль.

Grade 1 (G I) – доброкачественный тип опухолей, которые медленно растут и не угрожают жизни пациента. Олигодендроглиом этого класса не существует.

Глиобластома – агрессивно развивающаяся глиома с высоким процентом смертности.

Причины возникновения

Глиальный рост опухоли связан с мутацией гена TCF12, что доказано экспериментально учёными Британского Института Исследования Рака. Этим геном закодирован белок развития, фосфопротеин.

Факторы, подталкивающие к развитию патологии:

Работа с химическими веществами;
Наследственность;
Лекарства;
Облучение;
Питание.

Работники заводов химических реактивов повседневно подвергаются отравляющему воздействию ядов. Мышьяк, ртуть, химия, пластмассы накапливаются в организме, вызывают хроническую интоксикацию. Спустя годы работы на вредном производстве человек заболевает раком.

Синдром Ли-Фраумени и нейрофиброматоз вызывает генетическую предрасположенность к болезни. Наследственная мутация генов при синдроме Ли-Фраумени способствует раннему развитию внутримозговой опухоли у родственников в первом и втором поколении. Аутосомно-доминантный тип наследования при нейрофиброматозе 1-го и 2-го типа передаёт болезнь каждому поколению с вероятностью 50%.

Гормональные препараты для контрацепции увеличивают вероятность образования глиом головного мозга.

Ионизированное облучение головы в рамках лучевой терапии при других заболеваниях повышает риск развития опухолей мозга тяжёлой степени в 22 раза.

Консервы, копчёности, белковые продукты содержат канцерогены N-нитрозосоединения. Вещества поступают в воздух при производстве красителей, смазочных масел, пестицидов.

Симптомы

Олигодендроглиома может возникать в разных частях головного мозга, поэтому проявляется разными симптомами.

В лобной доле:

Плохая память;
Заторможенное мышление;
Снижение способности к обучению;
Трудности в установлении логических цепочек.

Лобная доля отвечает за когнитивные способности, поэтому заметный интеллектуальный спад сигнализирует о росте инородного образования.

Височная доля:

Снижение остроты слуха;
Плохое распознавание, понимание речи.

Нарушение пространственной ориентации, положения конечностей, направления взгляда характерно для повреждения в теменной доле.

Независимо от расположения, глиома олигодендроцитов вызывает общие симптомы:

Распирающая головная боль;
Эписиндром с клоническими судорогами;
Гемипарез;
Слабость в конечностях;
Снижение жизненной активности.

Мышцы с одной стороны тела ослабевают, движения становятся скованными.

Головная боль усиливается после активных движений, бега, силовой нагрузки. Человек чувствует вялость, теряет интерес к любимым занятиям, теряет чувствительность к прикосновениям, боли, не различает горячее и холодное.

Диагностика

Заметное ухудшение качества жизни, перемены в настроении, поведении, привычках без внешних предпосылок должно насторожить если не потенциального больного, то его близких людей. Сначала необходимо обратиться к неврологу, затем к онкологу. Для подтверждения диагноза при олигодендроглиоме проводят ряд исследований.

Нейровизуальные:

КТ – компьютерная томография, позволяет увидеть инородный объект в тканях.
МРТ – магнитно-резонансное обследование, дающее представление о размере, структуре объекта.
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография реконструирует 3D-модель объекта по распределению в нём радиоизотопа.

ПЭТ – новое слово в клинической онкологии, метод исследования разработан ядерной медициной. Подобно ангиографии, в организм человека вводят вещество, только используется не раствор йода, а радиоактивный фармацевтический препарат с нестабильным изотопом.

Оценка функций головного мозга с помощью ЭЭГ – электроэнцефалография отображает активность импульсов.

Гистологическое исследование показывает, характерна ли форма, строение образования для олигодендроцитомы.

Молекулярно-генетическое исследование определяет повреждённый ген.

Биопсия – забор образца ткани объекта при помощи пункции. Метод помогает определить вид опухоли: медленно растущая grade 2, анапластическая или смешанная, окончательно подтвердить диагноз перед операцией.

Часть диагностики – исследование глазного дна. Отёчность, кровоизлияния указывают на повышенное внутричерепное давление, что учитывается при оперативном вмешательстве.

Лечение

Способы удаления денроглиальных образований:

Хирургический;
Стереотаксический;
Химиотерапевтический;
Радиологический;
Гормональный.

Олигодендроцитома охватывает нервы и ткани, поэтому необходимо комплексное лечение. Для уменьшения увеличения образования внутривенно вводят глюкокортикоиды. Дексаметазон снижает выработку онкогенов, вызывающих рост эндотелия стенок кровеносных сосудов, а также отёк мозга.

Новообразование чувствительно ко всем методам, но лечение только одним из них чревато рецидивом и повторными операциями. В этом случае снижается шанс на выздоровление.

Этапы лечения:

Трепанация черепа – вскрытие черепной коробки для полного или частичного удаления образования, биопсии.
Радио- или химиотерапия – оставшиеся злокачественные клетки гибнут вследствие накопления отравляющих веществ.

В ходе хирургической операции полностью удалить опухоль мешает расположение в жизненно важных областях. Их повреждение приведет к кровоизлиянию, нарушению функций мозга. Альтернативой стал метод гамма-ножа – воздействие на опухоль с помощью узко направленного пучка ионизированного излучения.

После операции по индивидуальным показаниям назначают один или несколько курсов химиотерапии. Курс включает приём препарата темозоломида. Начальная дозировка – 200 мг/м2 в сутки в течение 5 дней. При повторном курсе дозу уменьшают – 150 мг/м2.

Прогноз

С олигодендроглиомой живут пять лет, прежде чем будет поставлен диагноз. После операции без рецидива выживаемость в среднем пять лет. У 35% пациентов продолжительность жизни составляет десять лет.

Успех лечения определяют по приспособленности человека к самостоятельной жизни, самообслуживанию потребностей, когнитивным способностям в послеоперационный период.

При тотальном удалении 6-сантиметровой олигодендроглиомы с последующим курсом химиотерапии в сочетании с радиооблучением прогноз выживаемости от 80%.

Клинические проявления

При классическом варианте пациент в течение многих лет страдает припадками, пока, в результате внутримозгового кровоизлияния вокруг опухоли, не случается инсультообразный эпизод, который и служит основанием для установления диагноза ОДГ. После внедрения КТ такой вариант выявления ОДГ стал встречаться реже.

Припадки являются основным симптомом в ≈50-80% случаев. Остальные симптомы не являются специфическими для ОДГ, а чаще связаны с местным масс-эффектом опухоли и реже с ↑ВЧД. Ведущие симптомы представлены в табл. 14-18.

Табл. 14-18. Ведущие симптомы в серии из 208 наблюдений ОДГ

Симптомы	%
Припадки	57%
Г/Б	22%
Изменения умственного статуса	10%
Головокружения/тошнота	9%

В 28-60% случаев кальцификаты видны на обзорных краниограммах и в 90% случаев на КТ.

73% опухолей имеют кальцификаты при микроскопии. Типично проникновение изолированных опухолевых клеток в мало поврежденное мозговое вещество, при этом очаг плотной опухоли может присутствовать или отсутствовать. При исследовании плотной опухолевой части, когда она имеется, классически наблюдаются перинуклеарные кольца просветления, имеющие вид «глазуньи» (в действительности это просто артефакты, возникающие при фиксации препарата формалином, которые отсутствуют на замороженных срезах, что делает затруднительным установление по ним диагноза). Также был описан специфический вид сосудистой системы, напоминающий «сетку для цыплят». Эти признаки выглядят недостаточно надежными. Более характерными считаются клетки с одинаковыми, круглыми ядрами (часто в виде целых клеточных пластов) с эксцентричным кольцом эозинофильной цитоплазмы, не имеющие типичных отростков.

16% полушарных ОДГ имеют кисты (киста при ОДГ образуется от слияния микрокист, возникших в результате микрокровоизлияний, в отличие от активно секретирующих жидкость астроцитом).

33-41% имеют какое-то количество неопластических астроцитарных или эпендимарных клеток (т.н. олигоастроцитомы или смешанные глиомы или коллизионные опухоли).

Большинство из них не окрашиваются на глиальный фибриллярный кислотный протеин (ГФКП) (т.к. большинство содержат вместо глиальных волокон микротрубочки), хотя в некоторых случаях окрашивание возможно. Кроме того, в смешанных глиомах астроцитный компонент может окрашиваться на ГФКП.

Классификация

Находится в стадии разработки. Исторически было предложено, а затем оставлено несколько систем в виду того, что они не обладали значительным прогностическим значением. Например, классификация Смита с соавт. основывалось на 5 гистопатологических признаках, которые не оказались независимыми прогностическими признаки для прогрессирующего роста опухоли (статистически значимая корреляция с выживанием была показана только для наличия плеоморфизма). Наличие некрозов не является надежным признаком плохого прогноза.

Классификация ОДГ по Смиту

Опухоли, имеющие в своем составе, по крайней мере, 51% олигодендроглиальных элементов, делятся с учетом 5 гистологических признаков:

1. максимальное соотношение ядро/цитоплазма: в нормальной олигодендроглиальной клетке это соотношение считается низким (↓), любое его повышение рассматривается, как высокое (↑)

2. максимальная клеточная плотность: зависит от того, какая степень клеточной плотности преобладает в препарате. Клеточная плотность соответствующая белому веществу считается низкой (↓), в пластах клеток, имеющих небольшой или отсутствующий внеклеточный нейропиль, она считается большой (↑)

3. плеоморфизм: указывается в соответствии с тем, какой преимущественный вид имеют клетки и их ядра в препарате. Считается присутствующим (+), если имеется большая вариабельность формы и размеров ядер и цитоплазмы

4. пролиферация эндотелия: указывается (+), если замечена хотя бы в одном случае

5. некрозы: указываются (+), если замечен хотя бы один случай коагуляционного некроза и/или зона детрита с макрофагами

Степень опухоли определяется затем по табл.

Табл. Классификация олигодендроглиом по Смиту

Степень	Соотношение ядро/ цитоплазма	Максимальная клеточная плотность	Плеоморфизм	Пролиферация эндотелия	Некрозы
A	↓	↓	—	—	—
B	*	*	+	—	—
C	↑	↑	+	+	—
D	↑	↑	+	+	+

С прогностической целью было предложено разделить ОДГ на две группы: низкой степени и высокой степени злокачественности. Хотя четкой договоренности о том, как их различать, все еще нет, должны учитываться факторы, имеющие прогностическое значение (см. табл. 14-19). В соответствии с классификацией глиом низкой степени злокачественности по отношению их к окружающему мозгу ни одна из ОДГ не может быть отнесена к опухолям 1 типа (сóлидная опухоль без инфильтративного компонента).

Табл. 14-19. Признаки олигодендроглиом низкой и высокой степени злокачественности

Признаки	Низкая степень злокачественности	Высокая степень злокачественности
КУ на КТ и МРТ	Отсутствует	Присутствует
Пролиферация эндотелия	Отсутствует	Присутствует
Плеоморфизм (большая вариабельность формы и размеров ядер и цитоплазмы)	Отсутствует	Присутствует
Пролиферация опухоли (подтверждается фигурами митозов или окрашиванием с помошью MIB-1)	Отсутствует	Присутствует
Астроцитарный компонент	Отсутствует	Присутствует

Лечение

Рекомендации: Основным методом является ХТ (после соответствующей операции, если таковая показана). ЛТ оставляют на случай анапластической трансформации, если она произойдет.

Химиотерапия

Большинство ОДГ реагируют на проведение ХТ, обычно в течение <3 мес, часто в виде уменьшения их размеров. Эта ответная реакция варьирует по своей степени и продолжительности. Для ОДГ высокой степени злокачественности не удалось обнаружить специфических гистологических и клинических признаков, которые бы надежно предсказывали реакцию на химиотерапию. Однако, установлено, что потеря аллеля в хромосоме 1р и комбинированная потеря плеч хромосом 1р и 19q сочетаются с хорошей реакцией на химиотерапию; при потере обеих хромосом 1р и 19q после проведения ХТ наблюдалось более длительное выживание.

Наибольший опыт накоплен в отношении применения схемы PCV (прокарбазин 60 мг/м2 в/в, CCNU 110 мг/м2 РО, винкристин 1,4 мг/м2 в/в; назначается в виде 29-дневного цикла, который повторяют каждые 6 нед). Показана большую эффективность темозоломида в отношении повторных анапластических олигоастроцитом.

Хирургическое лечение

На операции опухоль имеет розовато-красный цвет и нежную консистенцию. Возможно наличие ложной границы между опухолью и вроде бы нормальным мозговым веществом.

Агрессивное удаление ведет к более длительному выживанию больных 75 и имеет меньше побочных эффектов, чем частичные резекции

Показания:

ОДГ со значительным масс-эффектом вне зависимости от их степени: операция уменьшает потребность в стероидах, уменьшает выраженность симптомов и увеличивает продолжительность жизни
опухоли без значительного масс-эффекта:
ОДГ низкой степени злокачественности и олигоастроцитомы: рекомендуется удаление резектабельных опухолей. Желательно осуществить максимально возможную резекцию, когда это представляется возможным (при этом улучшение выживаемости даже большее, чем при астроцитомах113), но не ценой нарушения неврологических функций
ОДГ высокой степени злокачественности: данные за улучшение выживаемости не столь убедительные; в некоторых исследованиях результаты субтотальной резекции не дали преимушеств по сравнению с частичной резекцией или даже просто с биопсией

Облучение в послеоперационном периоде

Преимущества послеоперационного облучения остаются спорными100. При ретроспективном анализе без предварительного отбора пациентов лучшая выживаемость была обнаружена среди получивших >45 Гр (1 Гр = 100 cГр). В другой серии наблюдений разницы в сроках пятилетней выживаемости у пациентов, которым после операции проводили или не проводили ЛТ, не было обнаружено (количество полученной радиации не указано). ПД радиации (потеря памяти, деменция, личностные изменения) чаще встречались при более длительном периоде выживания, который наблюдался многих из этих больных.

Прогноз

«Чистые» ОДГ имеют лучший прогноз, чем смешанные олигоастроцитомы; но для последних, в свою очередь, он лучше, чем для астроцитом. Наличие олигодендроглиального компонента, как бы мал он ни был, указывает на лучший прогноз.

С учетом классификации Смита медианы сроков выживания были следующими: степень А – 94 мес, степени B и C – 51 и 45 мес (не имели статистически достоверной разницы), степень D – 17 мес.

Десятилетний срок выживания наблюдается в 10-30% случаев опухолей, которые состояли только или преимущественно из ОДГ. В группе больных, которым проводилось хирургическое лечение, медиана продолжительности жизни после операции составила 35 мес (средняя арифметическая – 52 мес).

Значение кальцификатов в качестве прогностического фактора является дискутабельным. В серии наблюдений продолжительность жизни больных с ОДГ, в которых на обзорных краниограммах имелись кальцификаты, имели более большую медиану продолжительности жизни (108 мес по сравнению с 58 мес для опухолей без кальцификатов).

Пациенты с ОДГ лобных долей живут дольше (после операции срок жизни составил 37 мес), по сравнению с больными, у которых опухоли располагались в височных долях (у них срок жизни после операции составил 28 мес, соответственно). Возможно, это связано с тем, что при лобной локализации опухоли легче добиться ее радикального удаления.

Наличие астроцитных элементов (напр., в смешанных глиомах) и митозов не оказывает влияния на прогноз.

Гринберг. Нейрохирургия

Опубликовал Константин Моканов

Источник: medbe.ru

Источник