Объемное образование черепной ямки код по мкб 10

• Описание
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Опухоли головного мозга — гетерогенная группа новообразований для которых общим признаком является нахождение или вторичное проникновение в полость черепа. Гистогенез различен и отражен в гистологической классификации ВОЗ (см. ниже). Выделяют 9 основных типов опухолей ЦНС • A: нейроэпителиальные опухоли • B: опухоли оболочек • C: опухоли из черепных и спинномозговых нервов • D: опухоли гематопоэтического ряда • E: герминативно — клеточные опухоли • F: кисты и опухолевидные образования • G: опухоли области турецкого седла • H: локальное распространение опухолей из смежных анатомических регионов • I: Метастатические опухоли.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C71 Злокачественное новообразование головного мозга
• D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

Эпидемиология. С учётом гетерогенности понятия «опухоль головного мозга», точные обобщённые статистические данные отсутствуют. Известно, что опухоли ЦНС у детей занимают второе место среди всех злокачественных новообразований (после лейкозов) и первое в группе солидных опухолей.

Классификация. Основной рабочей классификацией, применяемой для выработки тактики лечения и определения прогноза является Классификация ВОЗ для опухолей ЦНС • Опухоли из нейроэпителиальной ткани •• Астроцитарные опухоли: астроцитома (фибриллярная, протоплазматическая, гемистоцитарная [тучноклеточная], или крупноклеточная), анапластическая (злокачественная) астроцитома, глиобластома (гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома), пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома, субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз) •• Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома, анапластическая [злокачественная] олигодендроглиома) •• Эпендимарные опухоли: эпендимома (клеточная, сосочковая, светлоклеточная), анапластическая (злокачественная) эпендимома, миксопапиллярная эпендимома, субэпендимома •• Смешанные глиомы: олигоастроцитома, анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома и др. •• Опухоли сосудистого сплетения: папиллома и рак сосудистого сплетения •• Hейроэпителиальные опухоли неясного происхождения: астробластома, полярная спонгиобластома, глиоматоз мозга •• Hейрональные и смешанные нейронально глиальные опухоли: ганглиоцитома, диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитта Дюкло), десмопластическая ганглиоглиома у детей (инфантильная), дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, ганглиоглиома, анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома, центральная нейроцитома, параганглиома терминальной нити, ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома), вариант: ольфакторная нейроэпителиома •• Паренхиматозные опухоли шишковидной железы: пинеоцитома, пинеобластома, смешанные/переходные опухоли шишковидной железы •• Эмбриональные опухоли: медуллоэпителиома, нейробластома (вариант: ганглионейробластома), эпендимобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли (медуллобластома [варианты: десмопластическая медуллобластома], медулломиобластома, меланинсодержащая медуллобластома) • Опухоли черепных и спинальных нервов •• Шваннома (неврилемомма, невринома); варианты: целлюлярная, плексиформная, меланинсодержащая •• Hеврофиброма (нейрофиброма): ограниченная (солитарная), плексиформная (сетчатая) •• Злокачественная опухоль периферического нервного ствола (неврогенная саркома, анапластическая неврофиброма, «злокачественная шваннома»); варианты: эпителиоидная, злокачественная опухоль периферического нервного ствола с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки, меланинсодержащая • Опухоли мозговых оболочек •• Опухоли из менинготелиальных клеток: менингиома (менинготелиальная, фиброзная [фибробластическая], переходная [смешанная], псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, светлоклеточная, хордоидная, богатая лимфоплазмоцитарными клетками, метапластическая), атипическая менингиома, папиллярная менингиома, анапластическая (злокачественная) менингиома •• Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли: доброкачественные (остеохондральные опухоли, липома, фиброзная гистиоцитома и др.) и злокачественные (гемангиоперицитома, хондросаркома [вариант: мезенхимальная хондросаркома] злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, менингеальный саркоматоз и др.) опухоли •• Первичные меланоцитарные поражения: диффузный меланоз, меланоцитома, злокачественная меланома (вариант: оболочечный меланоматоз) •• Опухоли неясного гистогенеза: гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома) • Лимфомы и опухоли кроветворной ткани •• Злокачественные лимфомы •• Плазмоцитома •• Гранулоклеточная саркома •• Другие • Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные) •• Герминома •• Эмбриональный рак •• Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса) •• Хорионкарцинома •• Тератома: незрелая, зрелая, тератома с озлокачествлением •• Смешанные герминогенные опухоли • Кисты и опухолевидные поражения •• Киста кармана Ратке •• Эпидермоидная киста •• Дермоидная киста •• Коллоидная киста III желудочка •• Энтерогенная киста •• Hейроглиальная киста •• Зернисто клеточная опухоль (хористома, питуицитома) •• Hейрональная гамартома гипоталамуса •• Hазальная гетеротопия глии •• Плазмоцитарная гранулёма • Опухоли области «турецкого седла» •• Аденома гипофиза •• Рак гипофиза •• Краниофарингиома: адамантиномоподобная, папиллярная • Опухоли, врастающие в полость черепа •• Параганглиома (хемодектома) •• Хордома •• Хондрома •• Хондросаркома •• Рак • Метастатические опухоли • Hеклассифицируемые опухоли

Симптомы (признаки)

Клиническая картина. Наиболее частые симптомы опухолей головного мозга — прогрессирующий неврологический дефицит (68%), головные боли (50%), эпиприпадки (26%). Клиническая картина преимущественно зависит от локализации опухоли и, в меньшей степени, от её гистологических характеристик • Супратенториальные полушарные опухоли •• Признаки повышенного ВЧД за счёт масс — эффекта и отёка (головные боли, застойные диски зрительных нервов, нарушения сознания) •• Эпилептиформные припадки •• Фокальный неврологический дефицит (в зависимости от локализации) •• Изменения личности (наиболее характерны для опухолей лобной доли) • Супратенториальные опухоли срединной локализации •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, синдром Парино, застойные диски зрительных нервов) •• Диэнцефальные нарушения (ожирение/истощение, нарушения терморегуляции, несахарный диабет) •• Зрительные и эндокринные нарушения при опухолях хиазмально — селлярной области • Субтенториальные опухоли •• Гидроцефальный синдром (головная боль, тошнота/рвота, нарушения сознания, застойные диски зрительных нервов) •• Мозжечковые нарушения •• Диплопия, грубый нистагм, головокружения •• Изолированная рвота как признак воздействия на продолговатый мозг • Опухоли основания черепа •• Часто длительно протекают бессимптомно и лишь на поздних стадиях вызывают невропатию черепных нервов, проводниковые нарушения (гемипарез, гемигипестезия) и гидроцефалию.

Диагностика

Диагностика. С помощью КТ и/или МРТ на дооперационном этапе возможно подтвердить диагноз опухоли мозга, её точную локализацию и распространённость, а также предположительную гистологическую структуру. При опухолях задней черепной ямки и основания черепа более предпочтительна МРТ в связи с отсутствием артефактов от костей основания (так называемые beam — hardering artifacts). Ангиографию (как прямую, так и МР — и КТ — ангиографию) проводят в редких случаях для уточнения особенностей кровоснабжения опухоли.

Лечение

Лечение. Лечебная тактика зависит от точного гистологического диагноза, возможны следующие варианты: • наблюдение • хирургическая резекция • резекция в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия (чаще стереотаксическая) в сочетании с лучевой и/или химиотерапией • биопсия и наблюдение • лучевая и/или химиотерапия без тканевой верификации по результатам КТ/МРТ и исследования маркёров опухоли.

Прогноз зависит главным образом от гистологической структуры опухоли. Все без исключения пациенты, оперированные по поводу опухолей головного мозга нуждаются в регулярных МРТ/КТ контрольных исследованиях в связи с риском рецидива или продолжения роста опухоли (даже в случаях радикально удалённых доброкачественных опухолей).

МКБ-10 • C71 Злокачественное новообразование головного мозга • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС

Менингиома (арахноидэндотелиома) — опухоль, растущая из клеток паутинной мозговой оболочки, а именно арахноидального эндотелия — ткани, окружающей мозг. Вопреки распространённому убеждению не являются опухолью твердой мозговой оболочки. Сам термин и анатомическая классификация, используемые и ныне, введены американским нейрохирургом Кушингом в 1922 году.[2]

Патологическая анатомия[править | править код]

Макроскопически опухоль в большинстве случаев представляет собой хорошо отграниченный узел округлой или подковообразной формы, нередко спаянный с твёрдой мозговой оболочкой. Встречаются и плоские узлы. По величине варьируют от нескольких миллиметров до 15 см и более в диаметре. Консистенция менингиом плотная. В большинстве случаев опухоль окружена плотной капсулой. На разрезе ткань менингиомы серо-жёлтая. Цвет может варьировать. Наличие кист не характерно[3].

Гистологическая классификация[править | править код]

Существует несколько классификаций опухолей центральной нервной системы. Они периодически обновляются, что создаёт определённую терминологическую путаницу[4]. Первая классификация ВОЗ опухолей нервной системы была издана в 1979 году в Женеве[5]. В 1993 году появилось второе издание[6], а в 2000-м и 2007-м третье и четвёртое соответственно[4].

Менинготелиоматозная менингиома состоит из мозаикоподобно расположенных клеток с овальным или округлым ядром, которые содержат умеренное количество хроматина. Строма опухоли представлена немногочисленными сосудами и тонкими тяжами соединительной ткани, которые окаймляют клеточные поля. Характерны концентрические структуры из наслаивающихся одна на другую уплощённых опухолевых клеток. Центр новообразования часто обызвествлён[3].

Фиброзная менингиома состоит из фибробластоподобных клеток, которые располагаются параллельно друг другу и складываются в переплетающиеся между собой пучки, которые содержат соединительнотканные волокна. Ядра вытянутые. Могут встречаться концентрические структуры и псаммомные тельца (англ.)русск.__[3].

Переходная менингиома включает элементы менинготелиоматозной и фиброзной менингиом[3].

Псаммоматозная менингиома содержит большое количество псаммомных телец (англ.)русск.[3].

Ангиоматозная менингиома обильно васкуляризирована, содержит большое количество кровеносных сосудов[7].

Микрокистозная менингиома содержит большое количество микрокист, окружённых опухолевыми клетками звёздчатой формы[8].

Секреторная менингиома является редким гистологическим вариантом данного новообразования. Для неё характерна секреция веществ, которые формируют гиалиновые включения[9].

Менингиомы с обилием лимфоцитов по определению содержат большое количество включений лимфоцитарных масс.

Для метапластических менингиом характерна метаплазия (трансформирование) менинготелиальных клеток в клетки другого типа (к примеру адипоциты)[10].

В подавляющем большинстве случаев менингиома — это доброкачественное новообразование, однако возможны и злокачественные варианты. Согласно существующей классификации ВОЗ в зависимости от гистологической картины существует три типа менингиом[11]:

• Grade-1 (1-я степень злокачественности): доброкачественные, медленно растущие образования, без атипии, не инфильтрирующие окружающие ткани. Характеризуются благоприятным прогнозом и низкой частотой рецидивирования. Включает 9 подтипов. Составляет 94,5 % от всех менингиом.
• Grade-2 (2-я степень злокачественности): атипичные, характеризующиеся более агрессивным, быстрым ростом, более высокой частотой рецидивирования и менее благоприятным прогнозом. Включает 3 подтипа. Составляет 4,7 % от всех менингиом.
• Grade-3 (3-я степень злокачественности): злокачественные новообразования с неблагоприятным прогнозом, высокой частотой рецидивирования, агрессивно растущие и вовлекающие окружающие ткани в процесс. Включает 3 подтипа. В среднем 1 % всех менингиом. Чаще встречается у мужчин.[11]..

Эпидемиология[править | править код]

Составляют 13-25% от всех первичных внутричерепных новообразований.[12] Средняя распространённость симптоматических менингиом (имеющих клинические проявления) в популяции составляет 2,0/100000 населения. В то же время распространённость асимптоматических (бессимптомных) менингиом составляет 5,7/100000 населения.[13] Асимптоматические менингиомы являются находкой 1-2,3% всех аутопсий[14]

Менингиомы чаще встречаются у женщин. Соотношение мужчины:женщины в группе пациентов с менингиомами составляет от 1:1,4 до 1:2,6.[15][16]

Локализация[править | править код]

Наиболее часто внутричерепные менингиомы располагаются парасагиттально и на фальксе (25%). Конвекситально в 19% случаев. На крыльях основной кости — 17%. Супраселлярно — 9%. Задняя черепная ямка — 8%. Ольфакторная ямка — 8%. Средняя черепная ямка — 4%. Намет мозжечка — 3%. В боковых желудочках, большом затылочном отверстии и зрительном нерве по 2%.[17] Поскольку паутинная мозговая оболочка покрывает и спинной мозг, то возможно и развитие так называемых спинальных менингиом. Данный вид новообразований является самой частой интрадуральной экстрамедуллярной опухолью спинного мозга у человека.[18]

Клинические проявления[править | править код]

Специфической неврологической симптоматики у менингиом нет. Зачастую заболевание может протекать бессимптомно годами, а первым его проявлением в большинстве случаев становится головная боль. Она так же не носит специфического характера и чаще всего представляется больному как тупая, ноющая, распирающая, разлитая боль в лобно-височной области с двух сторон в ночные и утренние часы.

Симптомы заболевания зависят от расположения опухоли и могут выражаться в виде слабости в конечностях (парезов); снижении остроты зрения и выпадении полей зрения; появления двоения в глазах и опущения века; нарушений чувствительности в различных участках тела; эпилептических приступов; появлению психо-эмоциональных расстройств; просто головных болей. Запущенные стадии заболевания, когда менингиома достигая больших размеров вызывает отёк и сдавление мозговой ткани, что приводит к резкому повышению внутричерепного давления, проявляются обычно сильными головными болями с тошнотой, рвотой, угнетением сознания и реальной угрозой жизни пациента.

Диагностика[править | править код]

Для диагностики менингиом используются следующие методы нейровизуализации: МРТ, КТ, ПЭТ, селективная и неселективная церебральная ангиография, сцинтиграфия.

МРТ[править | править код]

В настоящее время МРТ с контрастным усилением является ведущим методом диагностики менингиом практически любой локализации. МРТ позволяет визуализировать васкуляризацию опухоли, степень поражения артерий и венозных синусов, а также взаимоотношения между опухолью и окружающими структурами. На нативных T1-взвешенных МРТ большинство менингиом не отличаются по интенсивности от коры головного мозга. Фиброматозные менингиомы могут быть по интенсивности и ниже коры. На T2-взвешенных МРТ менингиомы обычно повышенной интенсивности, отек также хорошо виден на T2-взвешенных МРТ. Интенсивное контрастное усиление выявляется у 85% менингиом. У менингиом часто встречается так называемый «дуральный хвост», участок прилежащей ТМО, интенсивно накапливающий КВ. Эта ТМО может быть как опухолево, так и реактивно измененной. «Дуральный хвост» встречается у 65% менингиом и только у 15% других опухолей. Поэтому он хотя и не специфичен для менингиомы, но позволяет более точно высказаться в её пользу. Среди недостатков этого метода необходимо отметить высокую частоту ложноотрицательных результатов в отношении диагностики наличия кальцинатов и очагов кровоизлияний.

КТ[править | править код]

КТ с контрастированием сопровождается умеренным-выраженным гомогенным усилением в большинстве случаев. При помощи КТ диагностируются около 90% менингиом. Главная роль КТ – демонстрация изменения костей и кальцинатов в опухоли.

ПЭТ[править | править код]

Ввиду высокой себестоимости метода и относительно низкой специфичности, в диагностике менингиом широкого распространения не получил.

Ангиография[править | править код]

Позволяет визуализировать кровоснабжение опухоли. Учитывая инвазивность и лучевую нагрузку, значение в основном вспомогательное. Однако в сочетании с селективной эмболизацией сосудов опухоли может быть использован как метод предоперационной подготовки, а в ряде случаев и как самостоятельный метод лечения.

Лечение[править | править код]

Большинство менингиом имеют доброкачественный характер и основным методом их лечения является хирургическое удаление.

Тяжесть хирургической операции и её исход, в основном, определяются расположением опухоли — её близостью к функционально значимым отделам мозга и соотношением с анатомическими структурами — сосудами и нервами.

В большинстве случаев радикальное удаление менингиомы обеспечивает фактически «излечение» или снижает риск повторного образования опухоли (рецидива) практически до нуля. Небольшая категория менингиом, имеющих недоброкачественный характер склонна к быстрому рецидивированию, что требует повторных операций.

Помимо хирургического, другие методы в лечении менингиом используются относительно редко.

Обычная, ротационная гамма-терапия (лучевая терапия, облучение) малоэффективна в лечении большинства вариантов менингиом. Стереотаксические методики облучения применяются, в первую очередь, для лечения опухолей, расположенных в труднодоступных для хирургического удаления или в функционально значимых зонах. Стереотаксическая радиохирургия применима для лечения опухолей сравнительно небольшого размера (до 3.5 см в диаметре. Стереотаксическая радиотерапия применима также и для опухолей большего размера. Часто стереотаксическое облучение используется в сочетании с хирургическим лечением (в основном после операции для снижения риска рецидива, облучения части опухоли, которая не могла быть удалена при хирургической операции).

Химиотерапия в лечении доброкачественных менингиом не применяется.

Прогноз[править | править код]

Зависит от локализации, распространенности процесса и гистологического типа менингиомы. Доброкачественные менингиомы (без атипии, grade-1), будучи хирургически тотально удалены, не рецидивируют и не требуют дальнейшего лечения. Однако тотальное удаление даже доброкачественных менингиом в ряде случаев (менингиомы фалькс-тенториального угла, петрокливальные, кавернозного синуса, основания черепа, множественные) является затруднительным.

по локализации[править | править код]

Так, согласно исследованиям, конвекситальные менингиомы (свода черепа) после полного удаления имеют 3% шанс рецидивирования в течение последующих 5-ти лет. Для параселлярных этот показатель выше — 19%. Тела основной кости — 34%.[19] Наиболее же высоким 5-летим индексом рецидивирования обладают менингиомы крыльев основной кости с вовлечением кавернозного синуса — 60-100%.[20]

по гистологии[править | править код]

Немаловажное значение в отношении прогноза имеет и гистологический тип. Доброкачественные (grade-1) менингиомы имеют 3% индекс рецидивирования в течение 5 лет после полного удаления. Для атипичных и злокачественных (grade-2 и grade-3) он равен 38% и 78% соответственно.[21]

Литература[править | править код]

1. Гринберг М.С. Нейрохирургия. -М.: МЕДпресс-информ, 2010г. 1008с. ISBN 978-5-98322-550-3

2. Joung H.Lee. Meningiomas. :Springer, 2008. 639с. ISBN 978-1-84628-526-4

Примечания[править | править код]

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
2. ↑ Cushing H. The meningiomas (dural endotheliomas): their source and favored seats of origin (Cavendish Lecture). Brain. 1922;45:282–316.
3. ↑ 1 2 3 4 5 Архангельский В. В., Бродская И. А. Менингиома // Большая медицинская энциклопедия / под общей редакцией Б. В. Петровского. — 3-е издание. — М.: «Советская энциклопедия», 1981. — Т. 15 (Меланома — Мудров). — С. 26—27. — 576 с. — 150 000 экз.
4. ↑ 1 2 Батороев Ю. К. О новых нозологических формах ВОЗ-классификации опухолей центральной нервной системы (четвёртое переиздание, 2007) // Сибирский медицинский журнал. — 2009. — № 1. — С. 5—12. (недоступная ссылка)
5. ↑ Zülch K. J. Histological typing of the tumors of the central nervous system. International classification of tumors. — World Health Organization. — Geneva, 1979.
6. ↑ Kleihues P., Burger P. C., Scheithauer B. W. Histological typing of the tumors of the central nervous system. International classification of tumors. 2nd ed.. — World Health Organization. — Berlin, 1993.
7. ↑ Dietzmann K., von Bossanyi P., Warich-Kirches M. et al. Immunohistochemical detection of vascular growth factors in angiomatous and atypical meningiomas, as well as hemangiopericytomas (англ.) // Pathol Res Pract. — 1997. — Vol. 193, no. 7. — P. 503—510. — doi:10.1016/S0344-0338(97)80104-5. — PMID 9342757.
8. ↑ Ng H. K., Tse C. C., Lo S. T. Microcystic meningiomas—an unusual morphological variant of meningiomas (англ.) // Histopathology. — 1989. — Vol. 14, no. 1. — P. 1—9. — doi:10.1111/j.1365-2559.1989.tb02109.x. — PMID 2925174.
9. ↑ Probst-Cousin S., Villagran-Lillo R., Lahl R. et al. Secretory meningioma: clinical, histologic, and immunohistochemical findings in 31 cases (англ.) // Cancer. — 1997. — Vol. 79, no. 10. — P. 2003—2015. — PMID 9149029.
10. ↑ Harmouch T., Colombat M., El Amri A. et al. Lipomatous meningioma: two case reports // Ann Pathol. — 2005. — Vol. 25, № 2. — P. 389—392. — PMID 16498292.
11. ↑ 1 2 Jääskeläinen J., Haltia M., Servo A. Atypical and anaplastic meningiomas: radiology, surgery, radiotherapy, and outcome // Surg Neurol. — 1986. — Vol. 25, № 3. — P. 233—242. — PMID 3945904.
12. ↑ Bondy M, Ligon BL. Epidemiology and etiology of intracranial meningiomas: A review. J Neurooncol 1996;29:197–205.
13. ↑ Longstreth WT Jr, Dennis LK, McGuire VM, et al. Epidemiology of intracranial meningioma. Cancer 1993;72:639–48.
14. ↑ Kurland LT, Schoenberg BS, Annegers JF, et al. The incidence of primary intracranial neoplasms in Rochester, Minnesota, 1935–1977. Ann NY Acad Sci 1982;381:6–16.
15. ↑ Alessandro GD, Giovanni MD, Iannizzi L, et al. Epidemiology of primary intracranial tumors in the Valle d’Aosta (Italy) during the 6-year period 1986–1991. Neuroepidemiology 1995;14: 139–46.
16. ↑ Rohringer M, Sutherland GR, Louw DF, et al. Incidence and clinicopathological features of meningioma. J Neurosurg 1989;71:665–72.
17. ↑ Christensen HC, Kosteljanetz M, Johansen C. Incidence of gliomas and meningiomas in Denmark, 1943 to 1997. Neurosurgery 2003;52:1327–34.
18. ↑ Bret P, Lecuire J, Lapras C, et al. [Intraspinal meningiomas. A series of 60 cases]. Neurochirurgie 1976; 22:5–22.
19. ↑ Mirimanoff RO, Dosoretz DE, Linggood RM, et al. Meningioma: analysis of recurrence and progression following neurosurgical resection. J Neurosurg 1985;62:18–24.
20. ↑ Mathiesen T, Lindquist C, Kihlström L, et al. Recurrence of cranial base meningiomas. Neurosurgery 1996;39:2–9.
21. ↑ Palma L, Celli P, Franco C, et al. Long-term prognosis for atypical and malignant meningiomas: a study of 71 surgical cases. J Neurosurg 1997;86:793–800.

Ссылки[править | править код]

• Клиническая презентация больной с субтенториальной менингиомой (iNeurologist)
• Клиническая презентация больной с рецидивом атипичной менингиомы (iNeurologist)