Невринома слухового нерва код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Невринома слухового нерва.
Невринома слухового нерва
Описание
Невринома слухового нерва — доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.
Дополнительные факты
VIII пара ЧМН — преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая — от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.
Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. Человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.
Этиопатогенез.
Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.
Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.
Морфология.
Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.
Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.
Невринома слухового нерва
Симптомы
Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.
Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.
В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.
Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.
Рвота. Тошнота. Шум в ушах.
Диагностика
Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.
Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга. Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости. В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.
МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных — гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.
Лечение
Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3 тд Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.
Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Злокачественное заболевание внутричерепной локализации, которое ведет к ухудшению слуха, – невринома слухового нерва. Опухоль возникает в любом возрасте и требует особого лечения.
Сама по себе акустическая невринома – доброкачественное поражение восьмой пары черепных нервов, которое формируется из клеток их наружной оболочки. На раннем этапе своего образования патология не угрожает непосредственно жизни больного, но существенно снижает ее качество.
Из-за постоянного ощущения шума и звона, расстройств координации движений люди утрачивают трудоспособность. Однако при своевременном обращении к врачу и проведении комплексной терапии удается избавиться от неприятной симптоматики.
Общее описание невриномы слухового нерва
Поскольку преддверно-улитковый нерв состоит сразу из двух частей – как вестибулярной, так и слуховой, то клинические проявления его опухолевого поражения отличаются разнообразием. В подавляющем большинстве диагностированных неврином подобной локализации люди обращаются к отоларингологу с жалобами на резкое снижение слуховой функции.
По мере роста новообразования наблюдается сдавливание соседних внутричерепных структур, что также способствует усугублению неврологических симптомов – поражение лицевого либо тройничного нерва, языкоглоточного или же блуждающего нервного пучка.
В связи с тем, что формирование патологического очага происходит после мутации шванновских клеток, то практикующие онкологи именуют патологию, как акустическая шваннома.
Преимущественный возраст появления у людей подобных очагов атипии – 30–45 лет, а вот у детей ни одного случая слуховой невриномы зафиксировано не было. Распространенность патологии – 12–15% всех церебральных опухолевых поражений.
Код по МКБ-10
В Международной системе классификации заболеваний для невриномы преддверно-улиткового нерва отведен код по МКБ-10 – D36.1. В этой рубрике представлены патологические поражения вегетативной периферической нервной системы иных локализаций.
Если же произошло озлокачествление клеток – их трансформация в раковые элементы, то специалисты ставят уже иной шифр МКБ – С72.4. Злокачественный очаг в слуховом нерве, как правило, быстро прогрессирует и метастазирует. Вторичные его проявления будут зависеть от того, какая часть тела страдает от атипии.
В классификации обязательно учитывают не только расположение новообразования, но и степень его злокачественности, а также вовлеченность в процесс соседних участков головного мозга и иных черепно-мозговых нервов.
Причины и факторы развития
Несмотря на многочисленные медицинские исследования, врачи пока не могут достоверно судить, почему у того или иного человека формируется невринома слухового нерва. Большинство онкологов придерживаются мнения, что предрасположенность к болезни передается у людей по наследству – была установлена взаимосвязь с нейрофиброматозом, генетически обусловленным заболеванием. Доброкачественные опухолевые очаги возникают в слуховом нерве чаще всего с двух сторон.
Односторонние невриномы встречаются реже, их этиологию установить не удается. Провоцирующими факторами могут быть указаны:
- ионизирующее облучение;
- тяжелое отравление токсическими веществами;
- перенесенные нейроинфекции;
- черепно-мозговые травмы;
- декомпенсация сосудистых церебральных патологий;
- ранее выявленные хронические лабиринтиты, иные поражения вестибулярных структур.
Если в семье уже были случаи нейрофиброматоза, то людям рекомендуют тщательнее следить за своим здоровьем, а женщинам, планирующим материнство, – провести генетическое исследование.
Симптоматика неврином слухового нерва
Заподозрить, что акустическая невринома уже сформировалась, на раннем этапе развития болезни затруднительно из-за медленного, постепенного нарастания симптоматики. До 2/3 случаев обращения людей к отоларингологу – это жалобы на прогрессирующее ухудшение слуха. Иногда восприятие звуков внешнего мира прекращается внезапно и резко.
Помимо этого, при невриноме слухового нерва, симптомами выступают:
- появление шума и звона с одной либо двух сторон в ушах;
- различные вестибулярные расстройства – от тремора кончиков пальцев до сбоя координации движений;
- упорные головокружения, которые усиливаются при перемене тела в пространстве;
- позывы на тошноту и рвоту, которая не приносит облегчения самочувствия.
По мере увеличения размеров новообразования нарастает внутричерепное давление, утяжеляются клинические проявления слуховой невриномы:
- нарастающая глухота;
- лицевые боли из-за сдавливания соответствующего нерва;
- парестезии – ощущения онемения в тканях;
- лицевая асимметрия;
- гиперсаливация – непроизвольное выделение слюны;
- утрата вкусовых ощущений в языке;
- диплопия/косоглазие.
При выходе новообразования за пределы слухового прохода наблюдается поражение блуждающего нервного волокна, а также языкоглоточного сегмента – ухудшение речевой, глотательной деятельности. Позже присоединяются проявления мозжечковой атаксии, внутричерепной гипертензии, слепота.
Диагностические мероприятия
Подтвердить предварительное заключение специалиста – невринома слухового нерва – призваны современные инструментально-лабораторные методы диагностики. После тщательного сбора жалоб и анамнеза, осмотра невропатологом, отоларингологом и окулистом больного направляют на следующие исследования:
- аудиометрия – оценка слуховой деятельности;
- офтальмоскопия – осмотр глазного дна;
- электрокохлеография – осмотр вестибулярных структур;
- стабилография – оценка вращательной устойчивости больного;
- компьютерная/магнитно-резонансная томография – определение локализации и размеров опухолевого очага, вовлеченности в процесс соседних нервов, тканей;
- исследование ликвора – выявление клеток атипии.
На раннем этапе формирования болезни визуализирующие методы обследования могут не выявить очаг невриномы. Тем не менее прицельная рентгенография височной кости может указывать на присутствие опухолевого дефекта – расширение слухового канала.
В дальнейшем томография с контрастированием подтвердит первоначальный диагноз. Дифференцирование требуется провести с патологией Меньера, лабиринтитом, менингиомой. Помощь оказывает биопсия – взятие клеток из очага с осмотром их под микроскопом. Только после сопоставления информации от диагностических процедур и дачи экспертного заключения онколог подберет оптимальную схему противоопухолевой терапии.
Лечение невриномы
Успех в борьбе с невриномой заключается в своевременном ее выявлении, а также правильно подобранном комплексном лечении. Откладывать на потом и затягивать с консультацией врача в случае нарастания затруднений со слухом либо расстройством координации движений, шумом в голове – значит подвергать себя риску перерождения доброкачественного очага в рак.
Медикаментозная терапия
При небольших размерах новообразования в слуховой системе, к примеру, при обнаружении его на снимках головного мозга, которые были выполнены по иным показаниям, онкологи далеко не сразу рекомендуют удалять очаг. При отсутствии выраженной негативной симптоматики они рекомендуют различные медикаменты. Задача препаратов – улучшить самочувствие больного, а также помочь его организму самостоятельно преодолеть заболевание.
Как правило, подбирают средства из следующих подгрупп:
- диуретики – для устранения излишков жидкости в мозговых структурах, уменьшения внутричерепного давления;
- противовоспалительные препараты – подавления проявлений воспалительного процесса в тканях, купирования болевых ощущений;
- анальгетики – преодоление боли, которая неизбежно появляется из-за сдавливания мозговых структур;
- цитостатики – лекарственные средства, которые подавляют рост и развитие опухолевых клеток.
Оптимальные дозы медикаментов, кратность их приема, а также общая продолжительность консервативной терапии, равно как схемы комбинирования препаратов, подирает лечащий врач. Изменять их самостоятельно недопустимо, поскольку высок риск нанесения дополнительного урона здоровью.
Лучевая терапия
Если при мониторинге состояния невриномы в тканях слухового нерва был отмечен рост новообразования, то онкологи могут рекомендовать больному курсы лучевого подавления прогрессирования болезни. Они могут быть выполнены как на дооперационном периоде – для уменьшения опухолевого поражения, так и после – с целью предупреждения рецидива патологии.
Проведение лучевой терапии возможно несколькими способами. К примеру, дистанционное облучение – ионизирующий луч направляют на больного извне. Или же радиоизотопный элемент помещают непосредственно в очаг.
Все более популярным становится способом радиохирургии – с помощью специализированной аппаратуры, когда опухолевые клетки выжигаются лучом и необходимости в разрезании тканей нет. Риск формирования негативных последствий и осложнений у процедуры минимальный. Сокращены сроки реабилитации, что позволяет экономить денежные средства лечебного учреждения и самого онкобольного.
Хирургическое вмешательство
Полностью побороть опухолевое новообразование возможно при удалении невриномы слухового нерва одной из разработанных нейрохирургами схем хирургического вмешательства. Показания к процедуре будет определять лечащий врач. Им учитывается множество факторов – от строения опухолевого дефекта и его размеров до возраста человека и исходного состояния его здоровья.
Как правило, мелкие невриномы удается иссечь полностью вместе с их капсулой, что снижает возможность рецидива болезни. Восстановление после операции происходит вначале в хирургическом отделении, затем уже в домашних условиях. Большое значение имеет поддержка родственников и друзей, консультирование психолога, работа со специалистами отделения реабилитации.
Противопоказания для хирургического вмешательства – преклонный возраст больного, тяжелое течение соматических болезней, склонность к массивным кровотечениям, выраженная кахексия. Если иссечь невриному невозможно, к тому же она быстро прогрессирует, онкобольному специалист подбирает симптоматическую терапию – для улучшения качества жизни, самочувствия человека.
Прогноз и профилактика заболевания
На 1-й и 2-й стадии слуховой невриномы прогноз весьма благоприятный – медленный доброкачественный рост очага позволяет его своевременно диагностировать и устранить. Пятилетняя выживаемость составляет около 80–90%.
При обращении больного с третьей стадией течения опухолевого дефекта следует ожидать формирования осложнений – парезов, параличей лицевых тканей, нарушений мимики, слуховой/зрительной деятельности. Самый неблагоприятный прогноз при 4-й стадии болезни, когда уже сформировались отдаленные вторичные очаги поражения раком.
Специфической профилактики образования слуховой невриномы не разработано, поскольку окончательно не установлены первопричины ее развития. К способам вторичного предупреждения патологии специалисты относят ведение здорового образа жизни с правильным питанием, адекватной физической нагрузкой. Способствует профилактике неврином отказ от индивидуальных пагубных привычек, своевременное купирование нейроинфекций и иных соматических расстройств.
Источник