Невральная амиотрофия код мкб

• Исключены: текущие травматические поражения нервов, нервных корешков и сплетений — см. травмы нервов по областям тела, невралгия, неврит (М79.2), периферический неврит при беременности (O26.8), радикулит БДУ (M54.1)

• G50 Поражения тройничного нерва
  • Включены: поражения 5-го черепного нерва
  • G50.0 Невралгия тройничного нерва
  • G50.1 Атипичная лицевая боль
  • G50.8 Другие поражения тройничного нерва
  • G50.9 Поражение тройничного нерва неуточнённое
• G51 Поражения лицевого нерва
  • Включены: поражения 7-го черепного нерва
  • G51.0 Паралич Белла
  • G51.1 Воспаление узла коленца
  • Исключено: постгерпетическое воспаление узла коленца (B02.2)
  • G51.2 Синдром Россолимо-Мелькерссона
  • G51.3 Клонический гемифациальный спазм (Гемифациальный спазм)
  • G51.4 Лицевая миокимия
  • G51.8 Другие поражения лицевого нерва.
  • G51.9 Поражение лицевого нерва неуточнённое
• G52 Поражения других черепных нервов
  • Исключены: нарушения: слухового (8-го) нерва (Н93.3), зрительного (2-го) нерва (Н46, Н47.0), паралитическое косоглазие вследствие паралича нерва (Н49.0- Н49.2)
  • G52.0 Поражения обонятельного нерва. Поражение 1-го черепного нерва
  • G52.1 Поражения языкоглоточного нерва. Поражение 9-го черепного нерва. Языкоглоточная невралгия
  • G52.2 Поражения блуждающего нерва
  • G52.3 Поражения подъязычного нерва
  • G52.7 Множественные поражения черепных нервов
  • G52.8 Поражения других уточнённых черепных нервов
  • G52.9 Поражение черепного нерва неуточнённое
• G53 * Поражения черепных нервов при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G53.0 Невралгия после опоясывающего лишая (B02.2)
  • G53.1 Множественные поражения черепных нервов при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках (A00 — B99)
  • G53.2 Множественные поражения черепных нервов при саркоидозе (D86.8)
  • G53.3 Множественные поражения черепных нервов· при новообразованиях (C00 — D48)
  • G53.8 Другие поражения черепных нервов при других болезнях, классифицированных в других рубриках
• G54 Поражения нepвных корешков и сплетений.
  • Исключены: текущие травматические поражения нервных ко­решков и сплетений, поражения межпозвоночных дисков (М50-М51), невралгия или неврит БДУ (М79.2), неврит или радикулит: плечевой БДУ, поясничный БДУ, пояснино-крестцовый БДУ, грудной БДУ, радикулит БДУ, радикулопатия БДУ (М54.1), спондилёз (М47.-)
  • G54.0 Поражения плечевого сплетения. Инфраторакальный синдром
  • G54.1 Поражения пояснично-крестцового сплетения
  • G54.2 Поражения шейных корешков не классифицированные в других рубриках
  • G54.3 Поражения грудных корешков, не классифицированные в других рубриках
  • G54.4 Поражения пояснично-крестцовых корешков, не классифицированные в других рубриках
  • G54.5 Невралгическая амиотрофия. Синдром Парсонейджа-Алдрена-Тернера. Плечевой опоясывающий неврит
  • G54.6 Синдром фантома конечности с болью
  • G54.7 Синдром фантома конечности без боли
  • G54.8 Другие поражения нервных корешков и сплетений
  • G54.9 Поражения нервных корешков и сплетений неуточнённое
• G55 * Сдавления нервных корешков и сплетений при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G55.0 Сдавления нервных корешков и сплетений при новообразованиях (C00 — D48)
  • G55.1 Сдавления нервных корешков и сплетений при нарушениях межпозвоночных дисков (М50 — М51)
  • G55.2 Сдавления нервных корешков и сплетений при спондилёзе (M47.-)
  • G55.3 Сдавления нервных корешков и сплетений при других дорсопатиях (M45 — M46, M48.-, М5З — М54)
  • G55.8 Сдавления нервных корешков и сплетений при других болезнях, классифицированных в других рубриках
• G56 Мононевропатии верхней конечности.
  • Исключено: текущее травматическое поражение нервов-см. травму нервов по областям тела
  • G56.0 Синдром запястного канала
  • G56.1 Другие поражения срединного нерва.
  • G56.2 Поражение локтевого нерва. Поздний паралич локтевого нерва
  • G56.3 Поражение лучевого нерва
  • G56.4 Каузалгия
  • G56.8 Другие мононевропатии верхней конечности. Межпальцевая неврома верхней конечности
  • G56.9 Мононевропатия верхней конечности неуточнённая.
• G57 Мононевропатии нижней конечности.
  • Исключено: текущее травматическое поражение нервов-см. травму нервов по областям тела
  • G57.0 Поражение седалищного нерва.
  • Исключены: ишиас: БДУ (М54.3), связанный с поражением межпозвоночного диска (М51.1)
  • G57.1 Мералгия парестетическая. Синдром бокового кожного нерва бедра
  • G57.2 Поражение бедренного нерва
  • G57.3 Поражение бокового подколенного нерва. Паралич малоберцового нерва
  • G57.4 Поражение срединного подколенного нерва
  • G57.5 Синдром предплюсневого канала
  • G57.6 Поражение подошвенного нерва. Метатарзалгия Мортона
  • G57.8 Другие мононевралгии нижней конечности. Межпальцевая неврома нижней конечности
  • G57.9 Мононевропатия нижней конечности неуточнённая
• G58 Другие мононевропатии.
  • G58.0 Межреберная невропатия
  • G58.7 Множественный мононеврит
  • G58.8 Другие уточнённые виды мононевропатии
  • G58.9 Мононевропатия неуточнённая
• G59 * Мононевропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • G59.0 Диабетическая мононевропатия (Е10 — E14 с общим четвёртым знаком .4)
  • G59.8 Другие мононевропатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

Классификация

Под наследственной амиотрофией понимают ряд патологических состояний, при которых нарушаются двигательные функции, появляются чувствительные поражения. В Международной классификации МКБ-10 для них предлагается единый код – G12.

Из-за того, что заболевание передается генетически и является наследственным, то этиологическое лечение считается невозможным. Комплекс разнообразных вторичных патологий, вызванных таким недугом (это касается ретинита, глухоты, атаксии и прочего), лечится специальными поддерживающими средствами.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Что относится

К невральной амиотрофии мышечного типа относится следующее:

1. Синдром Дежерина-Сотта. Характеризуется изменения гипертрофического типа в оболочках нервных волокон. Из-за этого постепенно усиливается выраженность клинической картины. Патология связана с невропатией сенсорного типа.
2. Болезнь Шарко-Мари-Тута
3. Спинальная мышечная атрофия Верднига-Хоффмана. Так называют изменения дегенеративного типа в стволе, роговой части спинного мозга. Синдром бывает ранним и поздним, а также врожденным.
4. Атрофия Кльберга-Веландера. Эта патология характеризуется постепенным разрушением моторных нейронов. Постепенно появляются атрофические нарушения роговых наростов спинного мозга. Симптомом являются мышечные подергивания.
5. Другие амиотрофии генетического происхождения. В эту группу входят новоанглийская, лопаточно-малоберцовая, злокачественная неврогенная.

Требуется дифференциальная диагностика, так как существуют патологии с аналогичными либо очень схожими клиническими проявлениями. При этом лечение у них совершенно разное.

Причины болезни Шарко-Мари-Тута

Чтобы понять причины болезни Шарко-Мари-Тута, полезно сначала понять, как работают периферические нервы.

Периферические нервы представляют собой сеть нервов, идущие от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) и несущие импульсы к и от остальной части тела, таким как конечности и органы. Периферические нервы отвечают за чувства и движения тела.

Периферический нерв похожи на электрический кабель, состоящий из двух частей: аксона и миелиновой оболочки.

• Аксон похож на проводку в электрическом кабеле. Это часть нерва, которая передает электрическую информацию между мозгом и конечностями.
• Миелиновая оболочка действует как изоляция электрического кабеля. Он обернут вокруг аксона, чтобы защитить его и гарантировать, что электрический сигнал не будет нарушен.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
• Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
• Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.

Патогенез

Синдром Шарко-Мари-Тута является генетическим недугом, который характеризуется нарушением структуры оболочек стволов нервов, из-за чего утрачивается способность транспортировать сигналы по ним. Обычно это вызывают двигательные и сенсорные нарушения в конечностях. Хотя в более сложных случаях синдром затрагивает и нервные структуры, которые регулируют дыхательные функции.

Медленно прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание назвали в честь трех докторов, которые его описали первыми. Выявлено, что оно передается разными методами – аутосомно-рецессивным, доминантным.

Синдром Шарко-Мари-Тута является довольно распространенным. Он обнаруживается у одного человека среди 50 000. Довольно часто такое заболевание диагностируют у нескольких людей в одной семье. При этом проявления патологии у них могут отличаться. Риск появления больного новорожденного в семье составляет 50%.

В медицине на данный момент не имеется точной и достоверной информации о происхождении и механизме возникновения невральной амиотрофии. Согласно проведенным экспериментам стало понятно только то, что почти у 75% пациентов с таким диагнозом, которые прошли генетическую консультацию, выделялось повторение определенной зоны 17-й хромосомы.

Уже известно, что заболевание обладает несколькими группами, вызываемыми различными мутациями генов. Так, например, во время исследования больного с ШМТ, проявляющейся из-за мутации белка гена MFN2, начинается появление частиц митохондрий. В результате чего у человека происходит сбой в движении этих элементов по аксону.

Большое количество форм проявляются вследствие поражения миелинового наружного слоя волокон. Намного реже можно заметить формы с отклонением от нормы аксонов — объектов осевого направления, которые проходят в центральной части нервной структуры. Аномальные процесс способны повлиять на состояние передних и задних отростков спинного мозга, нейронов передних рогов, путей Голля и столбы Кларка. Повторно из-за проблем с функционированием периферического отдела, начинает образовываться мышечная недостаточность.

В неврологическом направлении медицины невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута разделена на две четких группы, которые клинически достаточно схожи между собой, но имеют список особенностей, позволяющих провести подобное разграничение:

• Невральная амиотрофия I типа — вызывает снижение скорости проведения нервного импульса.
• НА II типа — скорость подвергается пагубному влиянию в меньшей доли, проявляется отклонение нейрита.

Общее понятие

Болезнь Шарко-Мари-Тута (наследственная моторно-сенсорная невропатия I типа) (G60.0) — это наследственная моторно-сенсорная невропатия, проявляющаяся мышечной слабостью и мышечной атрофией дистальных отделов конечностей.

Характерно аутосомно-доминантное наследование. Частота невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута: 36 на 100 тысяч человек. Несколько чаще болеют мужчины (65%). Травмы, перенесенные инфекции приводят к прогрессированию заболевания.

В научном мире патология еще называется перонеальная мышечная атрофия. В большинстве случаев заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, то есть без привязки к половому признаку. Чтобы ребенок заболел, ему потребуется унаследовать лишь один дефектный ген.

Болезнь Шарко характеризуется увяданием голеней и, как следствие, их атрофией и дальнейшим усыханием. Этот тип невропатии встречается достаточно часто, примерно 1 пациент на 2,5 тысячи человек. Выделяют два типа и несколько подтипов патологии.

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута — хроническое заболевание организма, носящее наследственный тип образования. Характерным показателем является поражение нервной системы периферического отдела. Аномальные процессы проявляются в формировании и изменений структуры в мышечных зонах, например: уменьшение в размерах районов в начале нижних конечностей, а после — верхних.

Врачи прибегают к различным вариантам обследования пациента с таким недугом, к ним относятся: электромиография, электронейрография, генетическое обследование, ДНК-проверка, биопсия нервов и мышечных участков. Радикальных приемов лечения — не существует, но имеются методики направленные на избавление человека от симптомов.

Особенности

На данный момент неврология как наука не имеет достоверных данных о причинах невральной амиотрофии, в том числе и синдроме Шарко-Мари-Тута.

Исследования показали, что у 75% больных с такой патологией, которые прошли генетический анализ, отмечается дупликация участка короткого плеча 17-й хромосомы. Выявлено, что невральная амиотрофия проявляется в нескольких формах, так что, вероятнее всего, они обусловлены мутациями разных генов.

К примеру, ученые узнали, что при разновидности синдрома, вызванной изменениями митохондриального протеина определенного гена, происходит формирование скопления митохондрий, который нарушает их транспортировку по аксону.

Выявлено, что большинство разновидностей невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута связаны с нарушениями миелиновой прослойки волокон нервов периферической системе. В более редких случаях встречается проблемы с аксонами. Это осевая, центральная часть в нервном волокне.

Изменения дегенеративного типа также могут затрагивать корешки спинного мозга, нервные клетки передних роговых наростов, проводящие каналы спинного мозга с повышенной и глубокой чувствительность, задние части спиномозжечкового канала.

Вторично из-за функциональных нарушений нервов периферии развивается атрофия мышечных тканей. Заболевание прогрессирует дальше. Из-за этого разрастаются соединительные ткани. В дальнейшем выраженность такой клинической картины только нарастает. Усиливается дегенерация тканей.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, ЭНМГ, ДНК-диагностика.

Можно замедлить прогрессирование заболевания. Это предполагает изменение образа жизни.

Во-первых, требуется регулярно заниматься спортом. Но подходят только те разновидности, где отсутствуют чрезмерные нагрузки. Идеальными вариантами являются езда на велосипеде, пешие прогулки, плавание.

Во-вторых, нельзя допускать физического переутомления, так что и профессия должна быть соответствующей.

В-третьих, требуется удобная обувь. Кроме того, необходимо перейти на правильное, здоровое, сбалансированное питание. Нельзя допускать появления ожирения. При необходимости нужно избавиться от лишнего веса.

Заключение

Болезнь Шарко-Мари-Тута представляет собой хроническую наследственную патологию с прогрессирующим развитием, которая характеризуется поражение периферических зон нервной системы. Из-за этого атрофируются мышцы ног в дистальной зоне, а потом и рук. Могут нарушаться сухожильные рефлексы. Иногда возникают подергивания мышц.

При таком заболевании, когда подтверждается диагноз, проводится только симптоматическая терапия, которая включает прием соответствующих медикаментов (в том числе “Галантамина”, инструкцию по применению которого следует соблюдать неукоснительно), витаминов, а также физиотерапевтическое лечение. Терапия в обязательном порядке должна быть комплексной. В целом прогноз относительно благоприятный, если соблюдать все условия и рекомендации врача.