Неотложная помощь при геморрагическом синдроме детей
_Title Геморрагический синдром у новорожденных
_Author
_Keywords
Профессор Г.Н.Чумакова, доцент Т.Л.Ширяева, доцент А.А.Усынина, кафедра неонатологии и перинатологии Северного государственного медицинского университета
Геморрагический синдром у новорожденных (Р 51, 52, 53, 54) может быть осложнением неонатальных заболеваний (кровоточивость у больных детей) и проявлением первичных геморрагических диатезов (кровоточивость у здоровых детей). Кровоточивость вызывается поражением сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звеньев системы гемостаза. Для сосудисто-тромбоцитарного типа кровоточивости характерно появление экхимозов и петехий, носовых, желудочно-кишечных и внутричерепных кровотечений. Для коагуляционного типа кровоточивости характерны гематомы мягких тканей (подкожные, межмышечные), длительные кровотечения из послеоперационных разрезов, желудочно-кишечные и черепные кровотечения.
Дифференциальный диагноз проводится на основании анамнеза, клинического обследования и трех лабораторных тестов:
1. число тромбоцитов
2. протромбиновое время
3. парциальное тромбопластиновое время
Интенсивное наблюдение
Контроль за степенью кровопотери — АД, ЧСС, ЧД, Нb, Ht.
Дифференциальный диагноз геморрагических расстройств у новорожденных
Тромбоциты | Протромбиновое время | Парциальное тромбопластиновое время | |
Больные новорожденные | |||
¯ | | | двс |
¯ | N | N | Потребление тромбоцитов – инфекции, некротизирующий энтероколит, тромбоз почечных вен. |
N | | | Болезни печени, гепаринизация |
N | N | N | Нарушения сосудистой стенки (глубокая недоношенность, тяжелая гипоксия, ацидоз, гиперосмолярность), медикаментозная тромбоцитопатия. |
Здоровые новорожденные | |||
¯ | N | N | Иммунная тромбоцитопения, тромбоз, гипоплазия костного мозга, лейкоз. |
N | | | Геморрагическая болезнь новорожденного (витамин К – дефицитная). |
N | N | | Врожденный дефицит факторов свертывания (гемофилия) |
N | N | N | Кровоточивость из за локальных факторов (травма, анатомические аномалии), тромбоцитопатии, дефицит XIII фактора, разрыв аномального сосуда (язва, гемангиома), заглоченная материнская кровь |
Неотложная помощь
1. Викасол 1 мл/кг в/м вводится однократно всем новорожденным при геморрагическом синдроме (если не вводился профилактически). При геморрагической болезни новорожденных можно ввести №3.
2. Принципы лечения геморрагического синдрома у новорожденных
Причины | |
Коагулопатии: Первичная Гр БН | Викасол + СЗП |
Вторичная Гр БН | То же |
Наследственный дефицит факторов свертывания крови (VII, VIII, II, IX, XI) | СЗП, при дефиците VIII фактора – криопреципитат (0,5 дозы) |
Наследственный дефицит XIII фактора | СЗП |
Тромбоцитопении, тромбоцитопатии Изоиммуная ТП | Стандартные Ig для в/в введения , дицинон, в тяжелых случаях ЗПК |
Трансиммуная ТП | Стандартные Ig для в/в введения , дицинон, преднизолон, в тяжелых случаях ЗПК |
Тромбоцитопатии (чаще лекарственные) | Отмена соответствующих препаратов |
TAR- синдром | Тромбоконцентрат |
Синдром Казабаха-Меррита | Тромбоконцентрат, хирургическое лечение гемангиомы, при анемии эритромасса |
Синдром Вискотта — Олдрича | Пентаглобин, дицинон |
Геморрагический синдром смешанного генеза: ДВС | Лечение основного заболевания, СЗП, гепарин |
3. Повторное проведение гемотрансфузий только при продолжающемся кровотечении под контролем
Источник
Геморрагическая болезнь новорожденных — патология неонатального периода, которая проявляется избыточной кровоточивостью, возникающей на фоне дефекта в работе факторов свертывания крови. Напрямую связана с дефицитом витамина К в организме ребенка.
Классификация
Современная классификация выделяет три формыгеморрагической болезни новорожденных, отличающиеся как предрасполагающими факторами, так и временем возникновения:
ранняя форма развивается в первые 24 часа на фоне изначально недостаточного уровня витамина К у ребенка;
классическая форма выявляется в первую неделю жизни и развивается в связи с недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также отсутствием нормальной флоры для его синтеза;
поздняя форма проявляется в период с 2 по 12 неделю жизни ребенка и чаще всего развивается на фоне вторичных патологий, приводящих к нарушению образования факторов свертывания крови.
Формы геморрагической болезни отличаются не только причинами формирования, но и клиническими проявлениями. Также различается прогноз заболевания.
Геморрагическая болезнь новорожденных, нахождение ребенка в кювезе
Причины развития
Геморрагическая болезнь новорожденных, помимо нехватки витамина К, может развиваться на фоне следующих состояний:
нехватка альфа-1 антитрипсина;
гепатит;
недоразвитие желчевыводящих путей;
муковисцидоз;
целиакия;
дисбактериоз.
Факторами риска могут служить:
- гестоз;
гипоксия и асфиксия плода;
родовая травма;
недоношенность;
отсутствие грудного вскармливания;
проведение парентерального питания;
антибиотикотерапия.
Вышеуказанные состояния опосредованно ведут к нарушению образования факторов свертывания крови, что приводит к формированию позднего варианта геморрагической болезни. Основными факторами развития классической формы заболевания в большей мере является неправильное грудное вскармливание или же его отсутствие.
Зачем нужен витамин К?
Витамин К в человеческом организме принимает участие в ряде физиологических процессов:
образование факторов свертывания крови;
участие в обмене кальция;
укрепление сосудов.
В том случае, если в организме отмечается избыток данного вещества, наблюдаются следующие нарушения:
повышение вязкости крови;
усиление риска формирования тромбов;
утолщение сосудистой стенки.
Поэтому избыточное потребление витамина К не рекомендуется тучным людям, варикозным больным и тем, кто страдает от мигреней.
Факторы риска
Предположить возможное развитие заболевания можно у тех детей, для которых характерно наличие одного или нескольких факторов риска. К таковым можно отнести:
применение во время беременности препаратов из группы неодикумарина;
беременность на фоне гестоза;
асфиксия плода;
роды путем кесарева сечения;
недостаточное грудное вскармливание;
недоношенность;
использование антибактериальных препаратов в течение длительного времени;
наличие патологий печени.
Изучение факторов риска необходимо для своевременной диагностики заболевания. Их устранение позволяет значительно снизить вероятность формирования патологии.
Клиническая картина
Симптомы заболевания напрямую зависят от его формы. Так, для раннего варианта геморрагической болезни характерны следующие проявления:
мелена — черный полужидкий стул;
кефалогематомы — особые кровоизлияния на голове;
геморрагическая сыпь;
кровотечение в легких;
- гематемезис — кровавая рвота.
Самым главным проявлением, в свою очередь, является начало заболевания в первые сутки жизни ребенка. Классический вариант геморрагической болезни характеризуется следующими симптомами:
возникновение кровотечений со 2 по 7 день жизни;
длительное кровотечение после отпадения пуповины;
рвота с кровью;
кровоизлияния в головной мозг.
Поздний вариант заболевания, возникающий после 14 дней жизни, протекает с таким грозным осложнением, как геморрагический шок. Также при данном варианте течения болезни возможно выявление следующих симптомов:
частые внутричерепные кровоизлияния;
экхимозы;
после инъекций отмечаются длительные кровотечения.
За несколько дней до появления первого внутричерепного кровоизлияния на коже или слизистых оболочках появляются характерные геморрагические высыпания. Чаще всего они локализуются в области нижних конечностей.
Витамин К2 продуцируется бактериями нормальной микрофлоры кишечника. Поэтому при дисбактериозе может отмечаться значительный дефицит данной формы витамина.
Предшественником внутричерепного кровоизлияния является внезапный, болезненный, однако непродолжительный плач. Сразу после этого начинается рвота. В некоторых случаях в рвотных массах может присутствовать кровь. Постепенно дети становятся апатичными и не реагируют на воздействие извне. Возможно развитие судорожного синдрома. Таким образом, клиническая картина заболевания достаточно разнообразна, однако самым главным проявлением являются частые кровотечения.
Лабораторные и инструментальные исследования
Для точной диагностики заболевания, а также своевременного выявления осложнений и начала лечебных мероприятий, могут быть назначены следующие исследования:
общий анализ крови;
коагулограмма;
нейросонография;
УЗИ;
- МРТ/КТ.
В коагулограмме отмечается удлинение протромбинового времени, а также активированного частичного тромбопластинового времени. Тромбиновое время при этом остается в пределах нормы. В общем анализе крови будет снижен общий уровень тромбоцитов. Нейросонография и УЗИ нужны при подозрении на наличие нарушений в работе внутренних органов. МРТ и КТ применяются не всегда и в основном нужны для определения локализации кровоизлияния. Однако их проведение очень затруднено на фоне тяжелого состояния детей.
Коагулограмма при поздней форме геморрагической болезни
Дифференциальная диагностика
Геморрагический синдром может выявляться на фоне ряда заболеваний, с которыми специалистам приходится проводить дифференциальную диагностику при подозрении на геморрагическую болезнь. К таким состояниям можно отнести:
гемофилии;
коагулопатии на фоне тяжелых патологий печени, сочетанных с холестазом;
синдром Вискотта-Олдрича;
тромбоцитопатии;
ДВС-синдром.
Поскольку одним из проявлений заболевания является мелена, необходимо исключить «синдром проглоченной крови». Для этого проводится так называемая проба Апта-Даунера, основанная на выявлении материнского гемоглобина. Если вместо него в анализе обнаруживается гемоглобин ребенка, это свидетельствует о мелене. В целом при дифференциальной диагностике не должно возникать никаких сложностей из-за характерной клинической картины геморрагической болезни.
Лечение
Главными целями лечения геморрагической болезни являются остановка кровотечения и стабилизация общего состояния ребенка. Терапия исключительно медикаментозная. Существуют клинические рекомендации по ведению ребенка с данной патологией. Можно выделить определенные моменты неотложной помощи при геморрагической болезни:
если у новорожденного имеются нарушения гемостаза, однако ему не был введен витамин К во время рождения, рекомендуется немедленно ввести стартовую дозу витамина;
если в коагулограмме отмечается повышение АЧТВ и протромбинового времени, необходимо внутривенно ввести свежезамороженную плазму;
если эффекта после введения плазмы не отмечается, использовать криопреципитат;
- повторная коагулограмма;
если сохраняются нарушения работы системы свертывания, повторить введение криопреципитата.
Стоит отметить, что анализы необходимо сдавать 2 раза в сутки. Кроме того, специалисты рекомендуют показать ребенка гематологу. Также необходимо определить причину, которая привела к коагулопатии. В некоторых случаях это может быть сепсис или гипоксическое повреждение. Очень важно не допустить формирования внутричерепного кровоизлияния. Для этого нужно еще на стадии появления сыпи госпитализировать ребенка в реанимационное отделение.
При использовании препаратов витамина К важно помнить, что высокие дозы, а также продолжительное применение могут привести к формированию гипербилирубинемии. Даже при правильно подобной дозировке усиливается гемолиз и повышается уровень билирубина.
Профилактическое введение витамина К беременной во время родов или до них считается неэффективным и не отменяет профилактики в период новорожденности.
В том случае, если на фоне заболевания отмечается развитие гиповолемического шока, после того как было проведено переливание свежезамороженной плазмы, необходима инфузионная терапия, а затем, при наличии показаний, переливание эритроцитарной массы.
Витамин К — основная клиническая рекомендация в профилактике геморрагической болезни
Профилактика
Основным профилактическим мероприятием по предотвращению развития заболевания является внутримышечное введение витамина К. Во многих странах эта процедура проводится всем детям после рождения. Однако отечественные специалисты рекомендуют проведение профилактики только детям из группы риска.
Геморрагическая болезнь новорожденных — тяжелое состояние неонатального периода, которое при отсутствии лечения может закончиться летальным исходом. Профилактическое введение витамина К после рождения ребенка значительно снижает вероятность развития данного заболевания.
Смотрите также: свиной грипп у детей
Источник
104
Неотложная помощь при основных патологических синдромах и заболеваниях у детей
Ренальная ОПН обусловлена патологическим процессом в самой поч-
ке — гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, микротромбо-
эмболии, острый тубулярный некроз и др.
При своевременном устранении преренальных и постренальных
нарушений функция почек может быть полностью восстановлена,
но если упускается время, то может развиться вторичное органиче-
ское поражение почечной паренхимы. Так, например, острый ту-
булярный некроз вследствие ишемии почек при некоррегируемой
гиповолемии и артериальной гипотензии развивается в течение
2-6 часов. Для дифференциальной диагностики функциональной
и органической ОПН при гиповолемии и шоке показано проведе-
ние пробы с водной нагрузкой (Цыбулькин Э. К., 1998): в/в в те-
чение 30 мин больному вводят объем жидкости, равный 2% мас-
сы тела, в виде глюкозо-солевого раствора (5% раствор глюкозы
и изотонический раствор натрия хлорида в соотношении 3:1 или 2:1),
затем вводят лазикс в дозе 2 мг/кг. Трактовка пробы: в течение
2 часов после Нагрузки ребенок должен выделить не менее
60% ее объема — восстановление диуреза свидетельствует о функ-
циональной почечной недостаточности и гиповолемии.
Клиническая диагностика
Течение ОПН стадийное, при этом начальный период обычно длится
от 3 часов до 3 дней, олигоанурический — от нескольких дней до 3 не-
дель, полиурический — 1-6 недель и более (до 3 мес), стадия выздоров-
ления — до 2 лет.
Начальная стадия ОПН (преданурическая — функциональная по-
чечная недостаточность) проявляется симптомами основного забо-
левания и снижением диуреза, еще не достигающим устойчивой
олигурии. Для раннего распознавания перехода в олигоануриче-
скую стадию ОПН необходимо учитывать почасовой диурез.
Олигурия — диурез менее 300 мл/м
2
площади поверхности тела
в сутки или менее 0,5 мл/кг в час, или меньше 1/3 от возрастного
суточного диуреза (см. приложение). Анурия — диурез менее 60 мл/м
2
в сут или менее 50 мл/сут. Исключение составляют новорожденные
в первые 3-4 дня жизни, когда диурез может отсутствовать даже
у здоровых детей, а также новорожденные старше 7 дней и дети
до 3 месяцев, когда олигурией считается уменьшение диуреза менее
1 мл/кг в час.
В олигоанурической стадии ОПН угрожающее состояние разви-
вается, в первую очередь, за счет гипергидратации, нарушений элек-
тролитного баланса и уремической интоксикации. Гипергидрата-
ция может носить внеклеточный характер (нарастание массы тела,
периферические и полостные отеки) и/или внутриклеточный (отек
мозга, легких). Отек мозга (ангиоспастическая энцефалопатия)
Острая почечная недостаточность
105
проявляется нарастанием головной боли, возбуждением, рвотой, сни-
жением слуха и зрения, мышечными подергиваниями с повышени-
ем тонуса и сухожильных рефлексов, в последующем — комой и су-
дорогами. Другое реальное осложнение возникшей гидремии — ост-
рая сердечная недостаточность по левожелудочковому типу вплоть
до отека легких: внезапная одышка инспираторного типа, в легких
рассеянные хрипы, тоны сердца приглушены, пульс частый, сла-
бый (подробнее см. раздел «Отек легких»).
Нарушения электролитного равновесия выражаются гиперкалие-
мией (при повторной рвоте и профузном поносе, напротив, возмож-
на гипокалиемия), гипермагниемией и снижением уровня кальция
и натрия. Особую опасность представляет развитие гиперкалиемии,
проявляющейся клинически парестезиями, мышечной гипотонией,
гипо- или
фибриллярными подергиваниями отдельных
мышц, тоническими судорогами, приглушением сердечных тонов,
брадикардией, аритмией и др.; на ЭКГ — высокоамплитудными зуб-
цами Т, расширением комплекса
и удлинением интервала P-Q,
в тяжелых случаях — развитием желудочковой фибрилляции и оста-
новкой сердца (см. приложение). Повышение калия в сыворотке крови
до 6,5 ммоль/л рассматривают как критическое.
На развивающуюся уремическую интоксикацию могут указывать:
нарастающая адинамия, заторможенность вплоть до развития комы,
анорексия, диспептические проявления, присоединение токсическо-
го стоматита и гастроэнтерита, дыхание Куссмауля, в сыворотке
крови — повышение содержания мочевины и/или креатинина.
В олигоанурической стадии ОПН в анализах периферической крови
отмечается анемия, снижение гематокрита. Мочевой синдром характе-
ризуется гипоизостенурией, протеинурией с гематурией и лейкоциту-
рией. Основные причины летальных исходов: гипергидратация с раз-
витием отека мозга, легких, гиперкалиемия (остановка сердца), де-
компенсированный ацидоз (реже — алкалоз), интоксикация, сепсис.
Полиурическая стадия ОПН (стадия восстановления диуреза) ха-
рактеризуется постепенным увеличением диуреза с последующим
снижением азотемии. Вследствие полиурии, в связи с несостоятель-
ностью канальцев, могут возникать электролитные нарушения (ги-
покалиемия, гипокальциемия и др.), опасная дегидратация с поте-
рей массы тела, в связи с чем эту стадию также часто называют
критической. Клинические проявления гипокалиемии: вялость, за-
торможенность, мышечная гипотония, гипорефлексия, возможны па-
резы, сердечные нарушения (брадикардия, нарушения проводимос-
ти); на ЭКГ — уплощение и инверсия зубца Т, увеличение выступа
зубца U и прогиб сегмента ST (см. приложение). В полиурической
стадии летальный исход возможен от остановки сердца (гипокалие-
мия) или от септического процесса.
—————————————————————————————————————————————————
106
Неотложная помощь при основных патологических синдромах и заболеваниях у детей
Лечение ребенка с развившейся ОПН проводится в условиях специ-
ализированного отделения гемодиализа или реанимационного отделе-
ния дифференцированно в зависимости от стадии процесса и этиоло-
гического фактора.
Неотложная помощь:
Начальная стадия ОПН
1. Лечение основного заболевания. При гиповолемии и шоке — вос-
становление ОЦК растворами реополиглюкина (полиглюкина), 10%
глюкозой, 0,9% натрия хлорида по общепринятым принципам под
контролем ЦВД, АД, диуреза.
2. С целью стимуляции диуреза:
— при гиповолемии 15% раствор маннитола в дозе 0,2-0,4 г/кг
(по сухому веществу) в/в капельно; при отсутствии повышения
диуреза после введения половины дозы — дальнейшее его введе-
ние противопоказано; маннитол также противопоказан при сер-
дечной недостаточности и при гиперволемии;
— на фоне достаточного восполнения ОЦК 2% раствор лазикса
в дозе 2 мг/кг в/в; если ответа нет — через 2 часа введение
повторить в двойной дозе; с целью усиления диуретического
эффекта лазикса возможно одновременное введение в/в титро-
ванного допамина в дозе 1-4,5 мкг/кг в мин.
3. Назначение препаратов, улучшающих почечный кровоток:
— 2,4% раствор эуфиллина 1,0 мл/год жизни в сутки в/в;
— 2% раствор трентала в дозе 1-2 мг/кг в/в или 0,5% раствор
курантила в дозе 3-5 мг/кг в/в.
Олигоанурическая стадия ОПН
I. Показания к экстренному гемодиализу:
— мочевина сыворотки крови выше 24
креатинин сы-
воротки крови выше 0,5 ммоль/л, а также суточный прирост
в плазме крови мочевины более 5 ммоль/л, креатинина — бо-
лее 0,18 ммоль/л в сут;
— гиперкалиемия выше 6,0-6,5 ммоль/л; гипонатриемия менее
120 ммоль/л;
ацидоз с рН крови менее 7,2 и дефицитом оснований (BE) более
10 ммоль/л;
— суточное увеличение массы тела более чем на 5-7% ; отек легких
или мозга;
отсутствие положительной динамики на фоне консервативного
лечения (сохраняющаяся более 2 суток анурия).
Острая почечная недостаточность
107
II. Консервативное лечение при отсутствии показаний к гемодиа-
лизу:
1. Количество жидкости на сутки = диурез предыдущего дня +
потери при перспирации + экстраренальные потери,
где потери при перспирации — 25 мл/кг в сутки или из расчета
в мл/кг за час:
— у новорожденных
мл/кг час;
до 5 лет — 1,0 мл/кг час;
старше 5 лет — 0,5
час.
Потери экстраренальные:
— неучтенные потери со стулом и рвотой — 10-20 мл/кг в сут;
— на каждые 10 дыханий свыше возрастной нормы — 10 мл/кг в сут;
— на каждый градус температуры тела выше 37°С — 10
в сут.
При отсутствии рвоты 60-70% суточного объема жидкости дают
внутрь, остальное — внутривенно. Инфузионная терапия проводится
глюкозо-солевыми растворами (1/5 от объема — реополиглюкин).
Белковые препараты, растворы, содержащие калий (дисоль, три-
соль, ацесоль, раствор Рингера, калия хлорид и др.), при анурии
противопоказаны!
Контроль массы тела через 12 часов: при адекватной водной на-
грузке колебания массы тела не превышают 0,5-1%.
2. Коррекция метаболического ацидоза:
промывание желудка 2% раствором натрия бикарбоната и на-
значение того же раствора внутрь (0,12 г/кг в сутки сухого
вещества) дробно в 4-6 приемов;
под контролем показателей КОС 4% раствор натрия бикарбона-
та в/в капельно за сутки в количестве (в мл) равном:
(ммоль/л) х массу тела (в кг) х 0,3.
3. При угрожаемой гиперкалиемии (быстро нарастающей или выше
6 ммоль/л) ввести:
10% раствор глюконата кальция 20 мг/кг (0,2 мл/кг) в/в мед-
ленно в течение 5 мин, можно повторить дважды;
— 20% раствор глюкозы в дозе 4-5 мл/кг с инсулином (1 ЕД на 5 г
введенной глюкозы);
— 4% раствор натрия бикарбоната в дозе 1-2 мэкв/кг (2-4 мл/кг)
в/в капельно в течение 20 мин (не применять вместе с глюкона-
том кальция, чтобы не было выпадения осадка в шприце);
— назначение внутрь осмотического слабительного (сорбитол, ксилит).
4. Лечение осложнений: отека легких, отека мозга — см. соответ-
ствующие разделы.
Источник