Неотложная помощь по синдромам у детей

Судорожный синдром у детей сопутствует многим патологическим состояниям ребенка в стадии их манифестации при ухудшении витальных функций организма. У детей первого года жизни судорожных состояний отмечается значительно больше.

Частота неонатальных судорог по разным данным, составляет от 1,1 до 16 на 1000 новорожденных. Дебют эпилепсии преимущественно происходит в детском возрасте (около 75% всех случаев). Встречаемость эпилепсии составляет 78,1 на 100000 детского населения.

Судорожный синдром у детей (МКБ-10 R 56.0 неуточненные судороги) — это неспецифическая реакция нервной системы на различные эндо- или экзогенные факторы, проявляющаяся в виде повторяющихся приступов судорог или их эквивалентов (вздрагивания, подергивания, непроизвольных движений, тремора и т.д.), часто сопровождающаяся нарушениями сознания.

По распространенности судороги могут быть парциальными или генерализованными (судорожный припадок), по преимущественному вовлечению скелетной мускулатуры судороги бывают тоническими, клоническими, тонико-клоническими, клонико-тоническими.

Эпилептический статус (МКБ-10 G 41.9) — патологическое состояние, характеризующееся эпилептическими припадками длительностью более 5 мин, либо повторяющимися припадками, в промежутке между которыми функции центральной нервной системы полностью не восстанавливаются.

Риск развития эпилептического статуса увеличивается при продолжительности судорожного приступа более 30 минут и/или при более трех генерализованных судорожных приступов в сутки.

Этиология и патогенез

Причины судорог у новорожденных детей:

тяжелые гипоксическое поражение ЦНС (внутриутробная гипоксия, интранатальная асфиксия новорожденных);
внутричерепная родовая травма;
внутриутробная или постнатальная инфекция (цитомегалия, токсоплазмоз, краснуха, герпес, врожденный сифилис, листериоз и т.д.);
врожденные аномалии развития мозга (гидроцефалия, микроцефалия, голопрозэнцефалией, гидроанэнцефалией и др.);
синдром абстиненции у новорожденного (алкогольный, наркотический);
столбнячные судороги при инфицировании пупочной ранки новорожденного (редко);
метаболические нарушения (у недоношенных электролитный дисбаланс — гипокальциемия, гипомагниемия, гипо- и гипернатриемия; у детей с внутриутробной гипотрофией, фенилкетонурией, галактоземией);
выраженная гипербилирубинемия при ядерной желтухе новорожденных;
эндокринные нарушения при сахарном диабете (гипогликемия), гипотиреозе и спазмофилии (гипокальциемия).

Причины судорог у детей первого года жизни и в раннем детском возрасте:

нейроинфекции (энцефалиты, менингиты, менингоэнцефалиты), инфекционные заболевания (грипп, сепсис, отит и др.);
черепно-мозговая травма;
нежелательные поствакцинальные реакции;
эпилепсия;
объемные процессы головного мозга;
врожденные пороки сердца;
факоматозы;
отравления, интоксикации.

Возникновение судорог у детей может быть обусловлено наследственной отягощенностью по эпилепсии и психическим заболеваниям родственников, перинатальными повреждениями нервной системы.

В общих чертах в патогенезе возникновения судорог ведущую роль играет изменение нейрональной активности головного мозга, которая под воздействием патологических факторов становится аномальной, высокоамплитудной и периодичной. Это сопровождается выраженной деполяризацией нейронов мозга, которая может быть локальной (парциальные судороги) или генерализованной (генерализованный приступ).

На догоспитальном этапе в зависимости от причины различают группы судорожных состояний у детей, представленные ниже.

Судороги как неспецифическая реакция головного мозга (эпилептическая реакция или «случайные» судороги) в ответ на различные повреждающие факторы (лихорадку, нейроинфекцию, травму, нежелательную реакцию при вакцинации, интоксикации, метаболические нарушения) и встречающиеся в возрасте до 4 лет.

Симптоматические судороги при заболеваниях головного мозга (опухоли, абсцессы, врожденные аномалии головного мозга и сосудов, кровоизлияния, инсульты И Т.Д.).

Судороги при эпилепсии, диагностические мероприятия:

сбор анамнеза болезни, описание развития судорог у ребенка со слов присутствующих во время судорожного состояния;
соматический и неврологический осмотр (оценка витальных функций, выделение неврологических изменений);
тщательный осмотр кожи ребенка;
оценка уровня психоречевого развития;
определение менингеальных симптомов;
глюкометрия;
термометрия.

При гипокальциемических судорогах (спазмофилии) определение симптомов на «судорожную» готовность:

симптом Хвостека — сокращение мышц лица на соответствующей стороне при поколачивании в области скуловой дуги;
симптом Труссо — «рука акушера» при сдавливании верхней трети плеча;
симптом Люста — одновременное непроизвольное тыльное сгибание, отведение и ротация стопы при сдавливании голени в верхней трети;
симптом Маслова — кратковременная остановка дыхания на вдохе в ответ на болевой раздражитель.

Судороги при эпилептическом статусе:

эпилептический статус обычно провоцируется прекращением противосудорожной терапии, а также острыми инфекциями;
характерны повторные, серийные припадки с потерей сознания;
полного восстановления сознания между припадками нет;
судороги имеют генерализованный тонико-клонический характер;
могут быть клонические подергивания глазных яблок и нистагм;
приступы сопровождаются нарушениями дыхания, гемодинамики и развитием отека головного мозга;
продолжительность статуса в среднем 30 минут и более;
прогностически неблагоприятным является нарастание глубины нарушения сознания и появление парезов и параличей после судорог.

Фебрильные судороги:

судорожный разряд возникает обычно при температуре выше 38 °С на фоне подъема температуры тела в первые часы заболевания (например, ОРВИ);
продолжительность судорог в среднем от 5 до 15 минут;
риск повторяемости судорог до 50%;
повторяемость фебрильных судорог превышает 50%;

Факторы риска возникновения повторных фебрильных судорог:

ранний возраст во время первого эпизода;
фебрильные судороги в семейном анамнезе;
развитие судорог при субфебрильной температуре тела;
короткий промежуток между началом лихорадки и судорогами.

При наличии всех 4 факторов риска повторные судороги отмечаются в 70%, а при отсутствии этих факторов — только в 20%. К факторам риска повторных фебрильных судорог относят афебрильные судороги в анамнезе и эпилепсию в семейном анамнезе. Риск трансформации фебрильных судорог в эпилептические составляет 2-10%.

Обменные судороги при спазмофилии. Эти судороги характеризуются наличием выраженных костно-мышечных симптомов рахита (в 17% случаев), связанных с гиповитаминозом D, снижением функции паращитовидных желез, что приводит к повышению содержания фосфора и снижению содержания кальция в крови, развивается алкалоз, гипомагниемия.

Пароксизм начинается со спастической остановки дыхания, цианоза, наблюдаются общие клонические судороги, апноэ несколько секунд, затем ребенок делает вдох и идет регресс патологических симптомов с восстановлением исходного состояния. Эти пароксизмы могут провоцироваться внешними раздражителями — резким стуком, звонком, криком и т.д. В течение суток могут повторяться несколько раз. При осмотре очаговой симптоматики нет, отмечаются положительные симптомы на «судорожную» готовность.

Аффективно-респираторные судорожные состояния. Аффективно-респираторные судорожные состояния — приступы «синего типа», иногда их называют судорогами «злости». Клинические проявления могут развиваться начиная с 4-месячного возраста, связаны с отрицательными эмоциями (недостатки ухода за ребенком, несвоевременное кормление, смена пеленок и т.д.).

У ребенка, проявляющего свое недовольство продолжительным криком, на высоте аффекта развивается гипоксия мозга, что приводит к апноэ и тонико-клоническим судорогам. Пароксизмы обычно короткие, после них ребенок становится сонливым, слабым. Подобные судороги могут быть редко, иногда 1-2 раза в жизни. Данный вариант аффективно-респираторных пароксизмов нужно дифференцировать от «белого типа» подобных судорог как результата рефлекторной асистолии.

Надо помнить, что эпилептические пароксизмы могут быть и не судорожными.

Оценка общего состояния и жизненно важных функций: сознания, дыхания, кровообращения. Проводится термометрия, определяется число дыхания и сердечных сокращений в минуту; измеряется артериальное давление; обязательное определение уровня глюкозы крови (норма у младенцев — 2,78-4,4 ммоль/л, у детей 2 6 лет — 3,3 5 ммоль/л, у школьников — 3,3- 5,5 ммоль/л); осматриваются: кожа, видимые слизистые оболочки полости рта, грудная клетка, живот; проводится аускультация легких и сердца (стандартный соматический осмотр).

Неврологический осмотр включает определение общемозговой, очаговой симптоматики, менингеальных симптомов, оценку интеллекта и речевого развития ребенка.

Как известно, при лечении детей с судорожным синдромом применяется препарат диазепам (реланиум, седуксен), который, являясь малым транквилизатором, обладает терапевтической активностью всего в пределах 3-4 часов.

Однако в развитых странах мира противоэпилептическим препаратом первой линии выбора является вальпроевая кислота и ее соли, продолжительность терапевтического действия которой составляет 17-20 часов. Кроме того, вальпроевая кислота (код ATX N03AG) вошла в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения.

Исходя из вышеуказанного и в соответствии с Приказом Минздрава России от 20.06.2013 № 388н., рекомендован следующий алгоритм проведения неотложных мероприятий при судорожном синдроме у детей.

Неотложная помощь

Общие мероприятия:

обеспечение проходимости дыхательных путей;
ингаляция увлажненного кислорода;
профилактика травм головы, конечностей, предотвращение прикусывания языка, аспирации рвотными массами;
мониторинг гликемии;
термометрия;
пульсоксиметрия;
при необходимости — обеспечение венозного доступа.

Медикаментозная помощь

Диазепам из расчета 0,5% — 0,1 мл/кг внутривенно или внутримышечно, но не более 2,0 мл однократно;
при кратковременном эффекте или неполном купировании судорожного синдрома — ввести диазепам повторно в дозе, составляющей 2/3 от начальной через 15-20 мин, суммарная доза диазепама не должна превышать 4,0 мл.

Лиофизат вальпроата натрия (депакин) показан при отсутствии выраженного эффекта от диазепама. Депакин вводят внутривенно из расчета 15 мг/кг болюсно в течение 5 минут, растворяя каждые 400 мг в 4,0 мл растворителя (вода для инъекций), затем препарат вводят внутривенно капельно по 1 мг/кг в час, растворяя каждые 400 мг в 500,0 мл 0,9% раствора натрия хлорида или 20% растворе декстрозы.

Фенитоин (дифенин) показан при отсутствии эффекта и сохранении эпилептического статуса в течение 30 мин (в условиях работы специализированной реанимационной бригады СМП) — внутривенное введение фенитоина (дифенина) в дозе насыщения 20 мг/кг со скоростью не более 2,5 мг/мин (препарат разводят 0,9% раствором натрия хлорида):
по показаниям — возможно введение фенитоина через назогастральный зонд (после измельчения таблеток) в дозе 20-25 мг/кг;
повторное введение фенитоина допустимо не ранее чем через 24 ч, с обязательным мониторингом концентрации препарата в крови (до 20 мкг/мл).

Тиопентал натрия применяют при эпилептическом статусе, рефрактерном к вышеперечисленным видам лечения, только в условиях работы специализированной реанимационной бригады СМП или в стационаре;
тиопентал натрия вводят внутривенно микроструйно 1-3 мг/кг в час; максимальная доза — 5 мг/кг/час или ректально в дозе 40-50 мг на 1 год жизни (противопоказание — шок);

При нарушении сознания для предупреждения отека мозга или при гидроцефалии, или гидроцефально-гипертензионного синдрома назначают лазикс 1-2 мг/кг и преднизолон 3-5 мг/кг внутривенно или внутримышечно.

При фебрильных судорогах вводят 50% раствор метамизола натрия (анальгин) из расчета 0,1 мл/год (10 мг/кг) и 2% раствор хлоропирамина (супрастин) в дозе 0,1-0,15 мл/год жизни внутримышечно, но не более 0,5 мл детям до года и 1,0 мл — детям старше 1 года жизни.

При гипогликемических судорогах — внутривенно струйно 20% раствор декстрозы из расчета 2,0 мл/кг с последующей госпитализацией в эндокринологическое отделение.

При гипокальциемических судорогах внутривенно медленно вводят 10% раствор кальция глюконата — 0,2 мл/кг (20 мг/кг), после предварительного разведения 20% раствором декстрозы в 2 раза.

При продолжающемся эпилептическом статусе с проявлениями тяжелой степени гиповентиляции, нарастания отека мозга, для мышечной релаксации, при появлении признаков дислокации головного мозга, при низкой сатурации (SpO2 не более 89%) и в условиях работы специализированной бригады СМП — перевод на ИВЛ с последующей госпитализацией в реанимационное отделение.

Надо отметить, что у детей грудного возраста и при эпилептическом статусе противосудорожные препараты могут вызвать остановку дыхания!

Показания к госпитализации:

дети первого года жизни;
впервые случившиеся судороги;
больные с судорогами неясного генеза;
больные с фебрильными судорогами на фоне отягощенного анамнеза (сахарный диабет, ВПС и др.);
дети с судорожным синдромом на фоне инфекционного заболевания.

В. М. Шайтор

2015 г.

Источник

У некоматозных больных с синдромом Рейе на I или II стадии проводится поддерживающее лечение с внутривенным введением жидкости (10 % декстроза) и наблюдением в условиях стационара. Лечение коматозных больных направлено на предупреждение (или устранение) возможных летальных осложнений, таких как повышение внутричерепного давления. При синдроме Рейе наблюдалось несколько случаев грыжевого ущемления основания мозга, несмотря на выраженное набухание и уплощение мозговых извилин. Следует добавить, что повреждение нейронов представляется вполне обратимым; некроз нейронов при аутопсии невелик.

Повышение внутричерепного давления предполагается при наличии на КТ-сканах щелевидных желудочков и документируется с помощью ВЧД-монитора (субарахноидальный или эпидуральный датчик или внутрижелудочковый катетер). С помощью катетера внутричерепное давление передается с датчика на регистрирующее устройство; кроме того, катетер позволяет осуществить одномоментный забор СМЖ. Этому методу отдается предпочтение во многих центрах, однако введение катетера представляет определенные трудности ввиду небольших размеров мозговых желудочков. Кроме того, его применение сопряжено с повышенным риском возникновения кровотечения и инфекции.

Главной задачей на этом этапе является поддержание внутричерепного давления на уровне ниже 15 торр. Церебральный кровоток нередко нарушается при падении церебрального перфузионного давления ниже 50 торр. Церебральное перфузионное давление равняется среднему артериальному давлению минус внутричерепное давление.

Ниже перечислены мероприятия, проводимые при повышении ВЧД и необходимые для обеспечения адекватной перфузии мозга.

1. Голова больного должна быть приподнята на 30°, что обеспечивает адекватный венозный отток из мозга и способствует уменьшению его вазогенного набухания.

2. Для поддержания РСО2 в пределах от 20 до 25 торр могут использоваться интубация и контролируемая вентиляция с респиратором. Это обеспечивает оптимальную вазоконстрикцию и уменьшает внутричерепной объем за счет сокращения кровотока. Дальнейшее снижение Рс02 (менее 20 торр) может чрезмерно уменьшить мозговой кровоток и привести к церебральной аноксии.

3. Возможно применение мышечной релаксации с помощью бромида панкурониума (0,1—0,2 мг/кг) для облегчения механической вентиляции и предупреждения повышения внутричерепного давления, связанного с двигательной активностью.

4. Фуросемид может быть назначен перорально в дозе 1—2 мг/кг в день в несколько приемов через каждые 6—8 ч; возможно его внутримышечное или внутривенное введение (0,5—1,0 мг/кг в день) в дробных дозах каждые 2 ч; максимальная доза — 80 мг. Точный механизм действия фуросемида не вполне ясен. Отмечаются его немедленные эффекты: размеры зрачков уменьшаются уже через несколько минут после введения дозы. Это наблюдается до начала его диуретического действия.

5. Маннитол может вводиться как болюс в 1—2 г/кг внутривенно в течение 30—60 мин. Возможно также назначение длительной инфузии маннитола из расчета 1—2 г/кг в час (или 13 г/ч на 1,73 м²). Целью продолжительной инфузии маннитола является поддержание сывороточной осмоляльности 310 мОсм. Альтернативой введению маннитола является пероральное назначение глицерола в дозе 1—2 г/кг каждые 4—6 ч. Правда, он может вызвать раздражение желудочно-кишечного тракта. Молекулы глицерола меньше, чем у маннитола, поэтому они могут участвовать в окислительном фосфорилировании.

6. Дексаметазон обычно назначается в дозе 0,25—0,5 мг в день (в дробных дозах каждые 4—6 ч). Дозировку препарата можно увеличить до 1 мг/кг в день. Теоретически механизм действия дексаметазона состоит в стабилизации сосудистых мембран и предупреждении утечки жидкости. Но поскольку отек мозга при СР связан скорее с цитотоксическим, нежели с сосудистым повреждением, неясно, каким образом проявится эффективность дексаметазона. Предполагается, что она связана со стабилизацией внутриклеточных мембран или с уменьшением продукции спинномозговой жидкости.

7. Фенобарбиталовая кома может быть вызвана внутривенным введением препарата: вначале болюс в 3—5 мг/кг, а затем 2,5 мг/кг каждые 2 ч. Необходим сывороточный контроль концентрации фенобарбитала для ее поддержания на уровне 3,5 мг/дл. Как полагают, фенобарбитал снижает церебральный кровоток и интенсивность метаболических процессов в мозге. Его использование резервируется для детей, у которых повышенное внутричерепное давление не удается снизить другими методами.

8. Если при искусственной вентиляции предполагается использование положительного давления в конце выдоха, значения давления должны быть минимальными во избежание нарушения церебрального венозного возврата. Не следует проводить слишком активную физиотерапию, так как при этом повышается внутричерепное давление. Применяются лишь легкая вибрация и отсасывание, позволяющее удалить слизистые пробки и облегчить вентиляцию легких.

Помимо контроля повышенного ВЧД у детей с синдромом Рейе возможно проведение ряда других лечебных мероприятий.

1. Жидкостная терапия. В отношении адекватной жидкостной терапии единого мнения нет. Независимо от выбранного режима необходимо поддерживать диурез как минимум на уровне 0,5 мл/кг в час во избежание почечной не¬ достаточности.

2. Использование гипертонического раствора глюкозы. Для обеспечения метаболического субстрата рекомендуется введение гипертонического раствора глюкозы (10—15 %). Возможно дополнительное назначение инсулина из расчета 1 ЕД на 5 г глюкозы, однако у большинства больных, по-видимому, имеет место гиперинсулинемия и они не нуждаются в экзогенном инсулине. Инсулин способствует снижению уровня свободных жирных кислот, стимулируя активность липопротеинлипазы.

3. Нарушения коагуляции. Для коррекции коагулопатии применяется витамин К (5 мг внутривенно или внутримышечно каждые 12 ч). Возможно использование свежезамороженной плазмы в дозе 5 мл/кг, особенно если предусматривается проведение каких-либо инвазивных процедур, например биопсии печени или канюляции субарахноидальнего пространства.

4. ЦВД-линия. Установление центрально-венозного катетера для мониторинга ЦВД целесообразно у больных с ограничением введения жидкости. ЦВД должно поддерживаться в пределах от 4 до 6 см вод.ст. во избежание почечных осложнений, связанных с дегидратацией.

5. Предупреждение язвообразования. Больные с синдромом Рейе имеют риск возникновения желудочно-кишечного кровотечения и язвы. Желудочно-кишечное кровотечение усугубляется сосуществующей коагулопатией. Возможно введение антацидов через назогастральную трубку или лечение с помощью циметидина.

6. Стерилизация кишечника. Для уменьшения кишечной микрофлоры и продукции аммиака может использоваться неомицин (500 мг через назогастральную трубку каждые 6 ч) или лактулоза.

Дополнительные мероприятия, проводимые с вариабельными результатами, включают обменное (полное) переливание (удаление крови с ее замещением на короткий период времени физиологическим раствором), перитонеальный диализ (60 % смертность) и обменную гемотрансфузию с использованием свежей гипаринизированной крови. Ни один из этих методов не имеет доказанных преимуществ.

Осложнения

Двумя дополнительными осложнениями, которые могут наблюдаться при синдроме Рейе, являются почечная недостаточность и панкреатит. Хотя в почках часто обнаруживаются патологические изменения, почечная недостаточность является необычным осложнением. Наблюдаемые изменения ограничиваются почечными канальцами и носят обратимый характер, поэтому почки детей, умерших от СР, используются для трансплантации. В трех случаях почечной недостаточности при синдроме Рейе, которые были описаны в литературе, у больных имела место и коагулопатия, а почечная недостаточность весьма напоминала гемолитический уремический синдром.

Панкреатит возникает примерно в 1 из 25 случаев синдрома Рейе; заболевание может прогрессировать до острого геморрагического панкреатита. Предвестниками начала острого панкреатита у таких больных могут быть гипертензия, гиперкальциемия и нестабильность глюкозы в крови. Роль стероидов в провоцировании панкреатита неясна. У некоторых больных с СР может иметь место наследственная предрасположенность к развитию панкреатита.

В легких также могут обнаруживаться некоторые аномалии при утолщении альвеолярной стенки и альвеолярно-капиллярном блоке, но это, по-видимому, не вызывает появления симптомов.

Восстановительная фаза

Длительность коматозного состояния весьма вариабельна, но в типичных случаях оно сохраняется в течение 24—96 ч. Некоторые дети, однако, остаются в бессознательном состоянии в течение нескольких недель.

Прекращение мероприятий, направленных на регуляцию внутричерепного давления, возможно лишь после того как ВЧД удерживается на уровне 15—20 торр в течение 24 ч. Если же ВЧД возрастает, то поддерживающие мероприятия должны быть возобновлены.

Интенсивность вентиляции может быть снижена, что обеспечит повышение РСО2 на 5 мм рт.ст. каждые 4—6 ч вплоть до нормализации его показателей.
По достижении этого уровня введение бромида панкурониума может быть прекращено.
Болюсное введение маннитола может осуществляться с более длительными интервалами: сначала каждые 8 ч, затем каждые 12 ч, а потом 1 раз в сутки.
Доза кортикостероидов уменьшается на 50 % в день.
Может быть прекращена искусственная вентиляция.
Катетер или канюля (для измерения ВЧД) удаляется.
Введение седативных препаратов может быть прекращено.
Прекращается введение глюкозы и кислорода.

Прогноз

Прогноз при синдроме Рейе значительно улучшился; по данным Центра по контролю заболеваемости, смертность при СР снизилась в среднем с 40 % в 1973 г. до 25 % в 1981 г. Правда, это не относится к младенцам до 1 года и детям, госпитализированным на V стадии СР. Что касается остальных детей, прогноз в отношении их выживаемости и нормализации неврологического статуса может считаться отличным, несмотря на тяжелые нарушения при начальном обследовании. Раннее распознавание СР и своевременное проведение соответствующего лечения служат основой благополучного исхода заболевания у таких детей.

К. Д. Берковиц

Опубликовал Константин Моканов

Источник