Неонатальная гипогликемия код мкб

Рубрика МКБ-10: E16.2

МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E15-E16 Другие нарушения регуляции глюкозы и внутренней секреции поджелудочной железы / E16 Другие нарушения внутренней секреции поджелудочной железы

Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]

Гипогликемическое состояние и гипогликемическая кома

Гипогликемическое состояние при СД — это быстрое снижение уровня глюкозы в крови, сопровождаемое быстрой потерей сознания, вследствие введения избыточной дозы инсулина или некоторых лекарственных препаратов на фоне недостаточного потребления углеводов с пищей. Частота гипогликемии при СД 2 типа значительно ниже, чем при СД 1 типа.

Этиология и патогенез[править]

Причины гипогликемических состояний:

• передозировка инсулина, других сахаропонижающих препаратов;

• пропуск очередного приема пищи;

• тяжелая физическая нагрузка.

Потенцируют развитие гипогликемических состояний хроническая почечная, печеночная недостаточность, хроническая недостаточность коры надпочечников, психическая травма, прием этанола, салицилатов, β-адреноблокаторов, амфетамина, галоперидола, фенотиазинов. Гипогликемия новорожденных обусловлена функциональным гиперинсулинизмом у детей, родившихся у матерей с гипергликемией, и особенно характерна для недоношенных, маловесных, получающих искусственное питание.

Легкие гипогликемии случаются довольно часто у пациентов с СД 1 типа и являются ценой, которой пациент расплачивается за хороший метаболический контроль и интенсивное лечение диабета.

Патогенез

Глюкоза — основной источник энергии тканей мозга. Поскольку головной мозг не способен синтезировать глюкозу или хранить ее в виде гликогена более нескольких минут, его жизнедеятельность зависит от постоянного поступления глюкозы из циркулирующей крови. Помимо передозировки препарата и нарушения ритма приема пищи у больных СД нарушается способность противодействовать развитию гипогликемии повышением секреции глюкагона, ГКК, соматотропного гормона, адренокортикотропного гормона или адреналина (развивается так называемая противорегуляторная недостаточность). Снижение концентрации глюкозы ниже 1,7-2,7 ммоль/л приводит к нейрогликопении — энергетическому голоду нервных клеток, что объясняет клинические ее проявления в виде поведенческих нарушений при гипогликемических состояниях любой степени тяжести. В результате энергетической недостаточности и тяжелых метаболических нарушений в клетках головного мозга развиваются гипогликемическая кома и отек головного мозга. Кроме того, частые тяжелые гипогликемии приводят к повреждению развивающегося головного мозга, особенно у маленьких детей (младше 5 лет). Необходимо стараться избегать тяжелых гипогликемий при любых обстоятельствах.

Клинические проявления[править]

Гипогликемия обычно соответствует уровню глюкозы в крови менее 2,5-3,3 ммоль/л и может быть симптоматической и бессимптомной. Симптомы гипогликемии можно разделить на:

• нейрогенные — с симптомами адренергической (потливость, бледность, озноб, тремор, тошнота, диарея, увеличение САД, тахикардия, нервозность, беспокойство и тревога) и холинергической природы (чувство голода, парестезии — онемение губ, кончика языка);

• нейрогликопенические: слабость, головная боль, изменение поведения, утомляемость, нарушение зрения и речи, головокружение, вялость, сопор, судороги, потеря сознания.

Симптоматическая гипогликемия может быть:

• легкой (I степень): чувство голода, бледность, слабость, холодный пот, тремор, двигательное беспокойство и раздражительность, тревога, ночные кошмары, иногда сонливость;

• средней тяжести (II степень): головная боль, боль в животе, изменения поведения (капризность или агрессивность), вялость, бледность, потливость, нарушения речи и зрения. У новорожденных и грудных детей гипогликемия проявляется беспокойством, немотивированным плачем, агрессивным поведением;

• тяжелой (III степень): вялость, дезориентация, потеря сознания, профузный пот, тахикардия, артериальная гипотензия, влажные слизистые оболочки, судороги, тризм жевательной мускулатуры, симптомы Бабинского.

Тяжелая, длительно не купированная гипогликемия прогрессирует в глубокую кому: судороги и потоотделение прекращаются, развиваются арефлексия, прогрессирующая артериальная гипотензия, отек головного мозга. Достижение нормогликемии и даже гипергликемии на этой стадии гипогликемического состояния не приводит к успеху. Если кома продолжается более часа, прогноз становится неблагоприятным.

У некоторых больных СД может отмечаться так называемый синдром атипичных гипогликемий, в результате которого может развиться гипогликемическая кома без предшествующих симптомов активации симпатоадреналовой системы (в основе данного синдрома предположительно лежат длительное течение заболевания, вегетативная невропатия, частые гипогликемии в анамнезе, отмечается также у маленьких детей с незрелой контррегуляторной системой). Особенно это относится к ночным гипогликемиям, единственный признак которых — низкий уровень глюкозы утром натощак. Причиной чаще всего является прием высокой дозы инсулина пролонгированного действия с целью избежать утренней гипергликемии.

Гипогликемия неуточненная: Диагностика[править]

Постановка диагноза гипогликемии обычно не представляет трудности в случае, если больной в сознании, есть характерные симптомы и данные анамнеза. Несмотря на то что норма уровня глюкозы в крови четко не установлена и зависит от возраста и пола, под гипогликемией обычно понимают снижение уровня глюкозы в плазме — <2,75-3,33 ммоль/л. Критерий гипогликемии у новорожденных — уровень глюкозы <1,65 ммоль/л, а у детей старшего возраста — <2,5 ммоль/л.

Следует помнить, что у детей с СД симптомы гипогликемии могут быть при минимально нормальной концентрации глюкозы в крови.

Дифференциальный диагноз[править]

Проводят с другими видами диабетической комы, эпилепсией

Гипогликемия неуточненная: Лечение[править]

— Оказание скорой медицинской помощи на догоспитальном этапе:

Лечение зависит от степени тяжести гипогликемии.

• Легкая гипогликемия (I степень).

Пациент может купировать эпизод самостоятельно приемом 10-20 г углеводов в форме таблеток декстрозы (глюкозы), сока, сладкого напитка. Очень маленькие дети не могут сами помочь себе, поэтому у детей младше 5-6 лет нет гипогликемии, которые можно было бы расценивать как легкие.

• Средней тяжести гипогликемия (II степень)

купируется введением 10-20 г декстрозы (глюкозы) внутрь, но с помощью посторонних лиц, после чего следует дать сладкий чай с белым хлебом.

• Тяжелая гипогликемия (III степень).

— Вводят 20, 40, 60 мл 20-40% раствора декстрозы (глюкозы, разовая доза — 200 мг/кг; 1 мл 20% раствора глюкозы = 200 мг) внутривенно струйно до выхода больного из комы, прекращения судорог. Уровень глюкозы в крови должен достигнуть 10-15 ммоль/л. Отсутствие сознания через 30 мин после нормализации гликемии свидетельствует об отеке головного мозга, который требует соответствующего лечения.

Важно! Быстрое введение глюкозы может привести к гипокалиемии. Избыточное введение 40% раствора декстрозы (глюкозы) может привести к развитию отека мозга. При длительно существующей гипогликемии может наступить повреждение мозга — рекомендуется вводить 10% раствор декстрозы (глюкозы).

— Если сохраняются нарушения сознания, судороги, внутривенно капельно вводят 5% раствор декстрозы (глюкозы) в дозе 10-15 мл/кг/ч (10 мг/кг/мин; 1 мл 5% раствора декстрозы = 50 мг) по пути следования в стационар. После восстановления сознания внутривенное введение 5% раствора декстрозы (глюкозы) в дозе 5 мл/кг/ч должно продолжаться в течение всего ожидаемого периода действия инсулина или перорального сахароснижающего препарата, вызвавшего данную кому, для профилактики рецидива.

— Наряду с введением декстрозы (глюкозы) в ряде случаев вводят глюкагон (детям младше 10 лет в дозе 0,5 мл, детям старше 10 лет — 1 мл внутримышечно), который способствует превращению гликогена печени в глюкозу. Восстановление сознания происходит в течение 5-10 мин. Глюкагон может вызвать рвоту, поэтому следует обеспечить профилактику аспирации.

— Преднизолон в дозе 2 мг/кг внутривенно струйно.

— Срочная госпитализация больного с тяжелой гипогликемией в ОРИТ стационара, имеющего отделение эндокринологии. При восстановленном сознании — госпитализация в отделение эндокринологии.

— Оказание скорой медицинской помощи на стационарном этапе:

• Болюсное внутривенное введение 1 мл/кг 20% раствора декстрозы (глюкозы, 1 мл 20% раствора = 200 мг/мл) в течение 3 мин.

• Инфузию жидкости осуществляют растворами №1 и№2 (см. лечение гипергликемической комы) без добавления инсулина под контролем уровня сахара в крови.

• Скорость внутривенной инфузии декстрозы (глюкозы) — 10 мг/кг/мин (при 5% растворе — 0,2 мл/кг/мин).

• При необходимости вводят контринсулиновые гормоны (глюкагон, адреналин или преднизолон).

• Для восстановления внутриклеточного метаболизма используют аскорбиновую кислоту, тиамин (витамин В1), пиридоксин (витамин В6).

• Профилактика повторных гипогликемий, которые могут привести к поражению головного мозга.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Гипогликемия у грудных детей и детей старшего возраста

Гипогликемия у детей этих возрастных групп встречается гораздо реже, чем у новорожденных.

Этиология

1. Наиболее вероятные причины гипергликемии у грудных детей — это легкие формы гиперинсулинемии, врожденного дефицита контринсулярных гормонов или врожденных нарушений обмена веществ. Гипогликемия, обусловленная этими нарушениями, проявляется обычно в возрасте 3—6 мес, когда ночной сон становится более продолжительным (интервалы между кормлениями удлиняются, и ночной период голодания ребенка достигает 8 ч).

2. У детей старше года гипогликемия чаще обусловлена неспособностью поддерживать нормогликемию при голодании или приобретенным дефицитом контринсулярных гормонов.

3. Чем дольше продолжается грудное вскармливание, тем позже проявляется гипогликемия.

Клиническая картина

Тяжелая гипогликемия проявляется судорогами, потерей сознания или комой. При легкой или среднетяжелой гипогликемии неврологические симптомы менее выражены (раздражительность, вялость, сонливость, нарушение координации движений). Для диагностики важно оценить регулярность появления симптомов гипогликемии и их связь с длительностью интервалов между кормлениями.

Диагностика

Принципы диагностики. Определение глюкозы, инсулина и контринсулярных гормонов в крови, взятой в момент появления симптомов, может подтвердить диагноз и установить причину гипогликемии. При появлении судорог у грудного ребенка прежде всего надо исключить гипогликемию. Если кровь в момент припадка взять не удалось, проводят пробу с голоданием и введением глюкагона под постоянным наблюдением врача. Кормление прерывают на 10—20 ч; если возникают судороги, их устраняют в/в или в/м введением глюкагона. Перед введением глюкагона и через 30 мин после введения берут кровь для определения метаболитов и гормонов (см. табл. 33.3).

Лечение

1. Гиперинсулинемия. Это самая распространенная причина гипогликемии в первые 6 мес жизни.

а. Этиология

1) Чаще всего гиперинсулинемия обусловлена избыточной секрецией инсулина, вызванной гиперплазией бета-клеток, инсулиномой или незидиобластозом. Продолжительное голодание провоцирует гипогликемию у детей с этими заболеваниями.

2) Непереносимость лейцина. Избыточная секреция инсулина может быть вызвана аминокислотами, содержащимися в молоке, прежде всего — лейцином. У детей с непереносимостью лейцина гипогликемия возникает после кормления молоком или пищей, богатой лейцином. Секреция инсулина в ответ на лейцин обычно усилена и у детей с гиперплазией бета-клеток, инсулиномой или незидиобластозом.

3) Введение инсулина, прием пероральных сахаропонижающих средств и некоторых других препаратов может вызвать гиперинсулинемию у ребенка, не страдающего сахарным диабетом (см. гл. 33, п. VIII).

б. Лабораторная диагностика. В крови, взятой в момент появления симптомов гипогликемии, обнаруживают низкое содержание глюкозы, свободных жирных кислот и кетоновых тел. Концентрация инсулина превышает 72 пмоль/л при концентрации глюкозы менее 2,2 ммоль/л. Содержание СТГ и кортизола нормальное, метаболического ацидоза, лактацидоза и кетоацидоза нет. Введение глюкагона значительно повышает концентрацию глюкозы в плазме (см. гл. 33, п. V.А и п. VI.Г). Для дифференциальной диагностики лекарственной гипогликемии, вызванной введением инсулина, определяют концентрацию инсулина и C-пептида в одной и той же пробе сыворотки: концентрация инсулина может быть очень высокой (> 720 пмоль/л), а концентрация C-пептида непропорционально низкая (в норме инсулин и C-пептид секретируются бета-клетками в эквимолярных количествах). При гиперинсулинемии, вызванной иными причинами, концентрация C-пептида возрастает пропорционально концентрации инсулина.

в. Лечение. В отличие от новорожденных, грудным детям и детям старшего возраста не требуется длительная инфузия глюкозы и назначение соматропина или кортизола. Если гипогликемия обусловлена гиперплазией бета-клеток, инсулиномой или незидиобластозом, проводят длительное лечение диазоксидом (5—15 мг/кг/сут внутрь в 3 приема). Обычно диазоксид позволяет поддерживать нормогликемию на протяжении нескольких месяцев и даже лет. Эффективен также октреотид . При рецидивах гипогликемии на фоне лечения диазоксидом, а также при проявлении побочных эффектов диазоксида (гирсутизма, отеков, артериальной гипертонии, гиперурикемии) показана частичная панкреатэктомия. При непереносимости лейцина назначают соответствующую диету.

2. Дефицит СТГ или кортизола редко бывает причиной гипогликемии у детей старше 1 мес. Гипогликемия, обусловленная дефицитом этих гормонов, проявляется только после продолжительного голодания. Диагноз основан на результатах анализа крови, взятой во время приступа гипогликемии; прирост концентрации глюкозы после введения глюкагона снижен или в пределах нормы. Во время голодания концентрация глюкозы снижается, а концентрация свободных жирных кислот и кетоновых тел возрастает, как при гипогликемии голодания. Клинические признаки гипопитуитаризма или повреждения гипофиза у детей старшего возраста: низкорослость, замедленный рост, симптомы внутричерепного объемного образования (например, повышение ВЧД). Признаки первичной надпочечниковой недостаточности: гиперпигментация, повышенная потребность в соли, гипонатриемия и гиперкалиемия.

3. Гипогликемия голодания. Это самая распространенная форма гипогликемии у детей в возрасте от 6 мес до 6 лет.

а. Этиология. Причина гипогликемии голодания — неспособность поддерживать нормогликемию при голодании. Патогенез гипогликемии голодания не выяснен (за исключением гипогликемии после продолжительного голодания у больных с дефицитом контринсулярных гормонов — СТГ и кортизола). Гипогликемия голодания нередко возникает при недостаточном питании у больных с тяжелыми инфекциями или желудочно-кишечными нарушениями, особенно после долгого сна. Иногда в таких случаях гипогликемия проявляется судорогами или потерей сознания.

б. Лабораторная диагностика. В крови, взятой во время приступа гипогликемии, концентрации глюкозы и инсулина низкие, а концентрация кетоновых тел — высокая. Возможна кетонурия. Прирост концентрации глюкозы после введения глюкагона ниже нормы. Голодание в течение 14—24 ч провоцирует гипогликемию. Чтобы исключить дефицит контринсулярных гормонов, определяют содержание СТГ и кортизола.

в. Лечение. Если обнаружен дефицит СТГ или кортизола, проводят заместительную гормональную терапию. Если дефицита контринсулярных гормонов нет, назначают диету, богатую белком и углеводами; питание должно быть дробным (6—8 раз в сутки). При сопутствующих тяжелых заболеваниях рекомендуются напитки, содержащие большое количество глюкозы. Регулярно определяют концентрацию кетоновых тел в моче. Если на фоне диетотерапии появляется кетонурия, проводят инфузию глюкозы со скоростью 6—8 мг/кг/мин, чтобы предупредить тяжелую гипогликемию. Диетотерапия эффективна у большинства больных; в возрасте 7—8 лет приступы гипогликемии прекращаются.

Идиопатическая реактивная гипогликемия  — разновидность гипогликемии, вызванной приемом пищи (см. также гл. 34, п. VIII). Эту форму гипогликемии часто подозревают у детей и подростков, но диагноз подтверждается очень редко. Диагноз идиопатической реактивной гипогликемии устанавливают на основании результата перорального теста на толерантность к глюкозе: через 3—5 ч после приема глюкозы в дозе 1,75 г/кг (максимум 75 г) концентрация глюкозы в крови < 2,8 ммоль/л. В течение 3 сут перед проведением теста ребенок должен получать пищу с нормальным содержанием углеводов.

Схема диагностики гипогликемии у грудных детей и детей старшего возраста представлена в табл. 33.5. Клинические и биохимические проявления и дифференциальная диагностика форм гипогликемии, наиболее часто встречающихся у детей, описаны в табл. 33.6.

Источники (ссылки)[править]

Скорая медицинская помощь [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. С.Ф. Багненко, М.Ш. Хубутия, А.Г. Мирошниченко, И.П. Миннуллина. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — (Серия «Национальные руководства»). — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433492.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

1. Aynsley-Green A, et al. Nesidioblastosis of the pancreas: Definition of the syndrome and the management of the severe neonatal hyperinsulinemic hypoglycemia. Arch Dis Child 56:496, 1981.

2. Burchell A, et al. Hepatic microsomal glucose-6-phosphatase system and sudden infant death syndrome. Lancet 2:291, 1989.

3. Carnitine deficiency. Lancet 335:631, 1990. Editorial.

4. Haymond MW. Hypoglycemia in infants and children. Endocrinol Metab Clin North Am 18:211, 1989.

5. Hug G. Glycogen storage disease. In VC Kelley (ed), Practice of Pediatrics. New York: Harper & Row, 1985.

6. Shapira Y, Gutman A. Muscle carnitine deficiency in patients using valproic acid. J Pediatr 118:646, 1991.

7. Sperling MA. Hypoglycemia in the newborn infant and child. In F Lifshitz (ed), Pediatric Endocrinology: A Clinical Guide. New York: Dekker, 1990. Pp. 803.

8. Sperling MA. Hypoglycemia. In R Behrman (ed), Nelson Textbook of Pediatrics (14th ed). Philadelphia: Saunders, 1992. Pp. 409.

9. Sudden infant death and inherited disorders of fat oxidation. Lancet 2:1073, 1986. Editorial.

10. Treem WR, et al. Hypoglycemia, hypotonia, and cardiomyopathy: The evolving clinical picture of long-chain acyl-Co-A dehydrogenase deficiency. Pediatrics 87:328, 1991.

11. Volpe JJ. Hypoglycemia and brain injury. In JJ Volpe (ed), Neurology of the newborn. Philadelphia: Saunders, 1987. Pp. 364.

12. Wolfsdorf JI, et al. Glucose therapy for glycogenosis type I in infants: Comparison of intermittent uncooked cornstarch and continuous overnight glucose feedings. J Pediatr 117:384, 1990.

Действующие вещества[править]

• Глюкагон
• Декстроза