Нейропсихологические синдромы при болезни пика

Следует отметить, что именно при первой стадии атрофических процессов можно получить данные, не­обходимые для решения дифференциально-диагностиче­ских вопросов. Примером этого может служить сравнение начальных проявлений болезни Альцгеймера и болезни Пика, различение которых в исходной стадии связано с большими трудностями.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика расстройства памяти никогда не оформляются структурно в единый симптомокомплекс. В значительной мере впе­чатление о грубом ослаблении памяти при болезни Пика создается снижением активного внимания, неустойчи­востью его концентрации. В начале болезни Пика при исследовании памяти выявляется значительная потенциальная способность фиксации, свидетельствую­щая об отсутствии первичного нарушения непосредствен­ного запоминания. Об этом свидетельствует воспроизведе­ние 7—8 слов из 10. Расстройства памя­ти при болезни Пика долгое время являются вторичными и зависят главным образом от снижения инициативы, нару­шения произвольности репродукции с расстройством ди­намики психических процессов в виде трудности переклю­чения, инертности проактивного торможения, патологии установки.

Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции. Дезориентировка больных не носит характер амнестической, об этом свидетельствуют некоторые ответы больных, когда врачу удается сосредоточить их внимание на круге вопросов, связанных с местонахождением, хроно­логическими данными; об этом же можно судить по некоторым косвенным высказываниям больных. Такое явление напоминает редуцированную ориентировку, аналогичную явлениям при лобных поражениях травматического генеза, которые не связаны с рас­стройствами памяти, — при настойчивых наводящих вопросах можно убедиться, что факты как будто забытые больному известны, но они находятся в другом круге пред­ставлений, переход к которому затруднен. Явления реду­цированной ориентировки объясняются нарушением ин­теллектуальной деятельности и слабостью побуждений, аспонтанностью.

Слабоумие уже в самом начале болезни Пика носит более грубый характер, чем при болезни Альцгеймера. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллекту­альных функций, нарушена их координация. В первую очередь это отражается на особенностях личности больно­го, изменения которой либо напоминают псевдопаралити­ческую картину, либо характеризуются преобладанием вя­лости и пассивности, нарастанием аспонтанности и оску­дения речи.

Если в дебюте болезни Альцгеймера эмоциональные изменения сводятся к пониженному настроению, угне­тенности, беспокойству, то при болезни Пика — это аффек­тивное огрубение, часто с эйфорическим оттенком. И в даль­нейшем при болезни Альцгеймера можно отметить длите­льную относительную сохранность ядра личности, созна­ние больными своей неполноценности, эмоциональную откликаемость.

При болезни Пика длительное время сохраняется написание автоматизированных энграмм и чтение без понимания прочитанного, что является важным дифферен­циально-диагностическим критерием при необходимости от­граничения ее от болезни Альцгеймера, для которой характерны расстройства письменной речи и чтения, выявляемые на ранних этапах.

Вторая стадия болезни Пика характеризуется типичной картиной неуклонно и монотонно прогрессирующей деменции, поражающей интеллект «сверху вниз», начиная с его наиболее сложных проявлений и заканчивая наиболее простыми, элементарными, автоматизированными с во­влечением предпосылок интеллекта. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена их координация. На фоне грубого глобарного слабоумия определяется характерная динамика асемических симптомов, в первую очередь расстройств речи.

Характер патологии речи в значительной мере опреде­ляется первичной локализацией атрофического процесса.

При лобном варианте болезни Пика на первый план вы­ступает падение речевой активности, вплоть до полной аспонтанности речи. Неуклонно оскудевает словарный запас, упро­щается построение фраз. Можно выделить отрицательное от­ношение больных к самому процессу речи, которая постепенно утрачивает коммуникативное значение. При ви­сочном варианте болезни Пика стереотип развития речевых расстройств напоминает аналогичный стереотип при болезни Альцгеймера, однако с некоторыми отличиями. Так, сенсор­ная афазия при болезни Пика чаще протекает без логореи.

Характерные для болезни Пика стереотипии в речи и поведении претерпевают определенную динамику. Внача­ле «стоячие обороты» используются с неизмененными ин­тонациями в рассказе (симптом граммофонной пластин­ки), затем они все более упрощаются, редуцируются и сво­дятся к стереотипно повторяемой фразе, нескольким словам, становятся все более бессмысленными. Иногда слова в них настолько искажены, что нельзя определить их первоначальный смысл.

Для распада речи при болезни Пика характерны явле­ния палилалии — повторяются отдельные слова и фразы. Эхолалия при болезни Пика вначале об­легченная — больной повторяет, слегка видоизменяя, за­данный ему вопрос. Затем сме­няется истинной, при которой речевая репродукция явля­ется автоматической, непроизвольной, лишена всякого смысла. Динамика эхолалии при болезни Пика отражает особенности течения атрофического процесса — переход от частичного нарушения связей между сигнальными сис­темами к полному. Третья стадия болезни Пика и Альцгеймера характери­зуется глубоким слабоумием, больные как бы ведут вегетативный образ жизни. Внешне психические функции при­ходят к окончательному распаду, контакт с больным со­вершенно невозможен.

Вопросы для самостоятельной подготовки:

Читайте также:  Как избавиться от болевого синдрома

1. Перечислите основные признаки нормального и патологического старения.

2. Дайте определение деменции и выделите основные варианты деменций в соответствии с ведущим нейропсихологическим радикалом нарушений.

3. Назовите основные нейропсихологические нарушения при болезни Альцгеймера и сенильной деменции альцгеймеровского типа, перечислите дифференциальные критерии для разграничения БА и СДАТ.

4. Опишите нейропсихологическую картину расстройств при болезни Пика, назовите основные дифференциальные критерии для разграничения ее от БА.

5. Перечислите особенности речевых расстройств при органических заболеваниях атрофического генеза.



Источник

I. ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕОсновной признак- приступообразное возникновение. Состояния внезапно возникают и быстро прекращаютсяПравополушарныеГаллюцинаторныйЛожные восприятия того, чего нет в действительности. Возможны зрительные, тактильные (осязательные), слуховые, обонятельные, вкусовые галлюцинации. Слуховые выражаются в мнимых ритмических звуках — музыкальных мелодиях, природных шумах — пении птиц, шуме прибоя. Обонятельные и вкусовые галлюцинации, возникающие обычно при поражении глубинных отделов височной доли правого полушария, имеют неприятный, тягостный характер.ДереализационныйВосприятие окружающего мира измененным, лишенным реальности. Возможны разнообразные ощущения, иные, чем в действительности, яркость света, искажения пространственных очертаний, контуров, размера, форм окружающих предметов (иногда разные по размерам, архитектуре дома и строения представляются одинаковыми). Крайний вариант — ощущение обездвиженное, мертвенности, обеззвученности мира, когда все движущееся (включая окружающих людей) воспринимается не подвижнымФеномены дереализации «Уже виденное» — Дежавю, «НикогдаОщущение того, что ситуация «уже пережита», «видена», «слышана», хотя подобного не было. Или, хорошо знакомая, много раз виденная, ситуация воспринимается как «незнакомая», «никогда не виденная», чуждая.не виденное» Жа мевю«Остановка времени»Ощущение того, будто время «остановилось». Оно обычно сочетается с крайним вариантом проявления дереализации. Цвета становятся тусклыми, объемные, трех мерные предметы — плоскими, двухмерными. Человек воспринимает себя утерявшим связи с внешним миром, окружающими людьми.«Растягивание времени»Время переживается как «растягивающееся», более долгое, чем обычно. Иногда сочетается с изменениями восприятия всего мира. Плоскостное или двухмерное представляется объемным, трехмерным, «живым, движу щимся», а серо-белое — цветным. Человек становится расслабленным, благодушным, даже эйфоричным.«Потеря чувства времени»Ощущение, что «времени будто нет», «освободился от гнета времени». Этому всегда сопутствует измененное восприятие всего мира. Предметы, люди кажутся более контрастными в эмоциональном восприятии больных — «более приятными».«Замедление времени»Ощущение, будто время течет более медленно. Восприятие всего мира, движений людей, предметов изменяется Люди представляются «кукольными, неживыми», их речь — «казенной». Движения воспринимаются замедленными, лица — «угрюмыми».«Ускорение времени»Время представляется текущим более быстро, чем привычно. Измененным воспринимается весь окружающий мир и собственное «Я». Мир «не естествен», «нереален», люди «суетливые», очень быстро двигающиеся. Хуже, чем в обычном состоянии, чувствуют свое тело. С ошибками определяют время суток, длительность событий.«Обратное течение времени»Ощущение, что «время течет вниз», «время идет в обратном направлении», «я иду назад во времени». Измененным воспринимается все вокруг и собственное «Я». Минуту назад состоявшиеся события воспринимаются как бывшие «давным-давно».Ритмическая повторяемостьМногократное повторение (через равные промежутки времени) виденного или слышанного. Ситуация как реальность уже исчезла, но в сознании она переживается вновь и вновь, будто еще есть в настоящем.переживанийПалинопсия«Визуальная персеверация». Уже отсутствующая в реальной действительности ситуация задерживается в поле зрения. Феномен может сочетаться с нарушением левого поля зрения, снижением, потерей топографической памяти.ДеперсонализационныйВ рамках синдрома деперсонализации описаны различные варианты измененного восприятия собственного «Я». Могут восприниматься измененными соматическое или психическое «Я», возможны их сочетания.Соматическая деперсонализацияВыражается в ином, чем привычно, ощущении собственного тела или различных его частей. При максимальной выраженности игнорируются (не воспринимаются) левые части, чаще — рука. Иногда нарушается ощущение целостности тела (или отдельные его части), оно «увеличивается» или «уменьшается». Возможно ощущение множественности, например, представляется, что не одна (левая) рука, а несколько. При этом, неспособны различить среди них свою — ту, что есть в действительности.Психическая деперсонализацияВыражается в измененном переживании своего «Я», своей личности, взаимоотношений, эмоционального контакта с людьми. Лишаются чувств, теряют контакт со всеми окружающими людьми, употребляя при этом фразу «ухожу в другое пространство», «становлюсь сторонним наблюдателем», без «всяких чувств» смотрю на то, что «происходит в пространстве».Тотальная деперсонализацияВключает изменение восприятия, соматического и психического «Я», которые как бы обретаются вновь, когда человек выходит из приступа. Одновременное возникновение ощущений «чуждости» собственного голоса, «физического расщепления тела на мельчайшие частицы», расщепления психического «Я», «все части тела существуют как бы самостоятельно, обладают своим «Я», помимо общего»Двухколейность переживанийСостояние, когда воспринимается только то, что есть справа. При этом возникает второй поток переживаний в виде не произвольного оживления, повторного проигрывания в сознания какого-то конкретного отрезка прошедшего времени. Сознание одновременно в двух мирах, в реальном и прошедшем.«Вспышка пережитого»Перестает воспринимать то, что есть в действительности. Весь возвращается в какой-то отрезок прошедшего времени. В сознании проигрываются все события, которые были в прошлом, переживаютсяв их истинной последовательности. Человек не воспринимает самого себя прежним, каким был в том отрезке прошлого.ОнейроидЧеловек перестает воспринимать себя и окружающий мир такими, какие они есть. В сознании переживает иной, нереальный мир, чаще — мир фантастических событий (полеты в космос, встреча с инопланетянами). После выхода из приступа мир выглядит лишенным пространственно-временных опор. В момент переживания онейроида часто появляется ощущение невесомости. Оно близко к «гравитационным иллюзиям», субъективным переживаниям изменения массы тела.Синдром эмоциональных иВозможны три варианта нарушения. 1) приступы тоски, страха или ужаса (при височной локализации поражения), сочетающиеся с вегетативными расстройствами, обонятельными, вкусовыми галлюцинациями, 2) эйфория с расслабленностью (при поражении теменно-затылочных отделов); 3) состояние без эмоциональности (при височно-теменно затылочном поражении), сочетающееся с явлениями дереализации, деперсонализацииаффективных нарушений2. ЛЕВОПОЛУШАРНЫЕГаллюцинаторныйНаиболее часто возникают слуховые — словесные галлюцинации. Люди слышат голоса, окликающие по имени или сообщающие что-либо. Галлюцинации могут быть множественными, слышит сразу много голосов, не может разобрать содержания того, что они говорят.Синдромы речевых нарушенийПреходящие (моторные, сенсорные, амнестические) афазии, внезапно наступающие и быстро обрывающиеся.Нарушения мышленияЧаще возникают два противоположных друг другу состояния: 1) «провалы мыслей» — ощущение пустоты в голове, будто «прекратилось образование мыслей, человек выглядит тревожным, растерянным, на лице — выражение недоумения; 2) «насильственные мысли», «наплывы мыслей», «вихрь мыслей» — ощущение внезапного появления в сознании мыслей, не связанных по содержанию с текущей деятельностью; иногда стремительно, «как молния», появляется множество мыслей, «мешающих друг другу», «от этих мыслей пухнет голова»: ни одна мысль не завершается, не имеет законченного содержания; переживаются эти мысли с оттенком тягостности — невозможности освободиться от них до тех пор, пока не закончится приступ.Нарушения памятиВозможны два крайних варианта: 1) «провал воспоминаний» — беспомощность, невозможность вспомнить нужные слова, имена близких, свой возраст, место работы; сопровождается растерянностью, тревогой, 2) «насильственное воспоминание» — мучительно тягостное ощущение необходимости что-то вспомнить, но при этом остается недостижимым, что именно подлежит воспоминанию. Недоступность предмета осознания сочетается с тревожным ощущением, опасениями — что-то «должно случиться».АбсансВыключение из сознания деятельности, которой был занят до приступа. Поза, в которой застал больного приступ, сохраняется. Все признаки внимания в облике исчезают, взгляд становится неподвижным, лицо — «каменным». Длится мгновение, собеседник может принять вынужденную паузу естественной. Сам человек не помнит о случившемся. На приступ абсанса наступает полная амнезия. Долгое время приступы могут не замечаться самим человеком и окружающими. Становятся очевидными лишь по мере их усложнения за счет добавления речевых и других феноменов.Психомоторные припадкиДлятся минуты, часы, редко — несколько дней. Впадая в приступ, человек продолжает быть активным. Совершает разнообразные действия, иногда — сложную и последовательную психомоторную деятельность. От сумеречных состояний сознания эти припадки отличаются малой целесообразностью, меньшей последовательностью действий: бросаются бежать куда-то, начинают сдвигать с места чрезвычайно тяжелые предметы. Поступки и действия сопровождаются выкриками, обычно лишенными смысла. Поведение становится упорядоченным лишь по выходе из приступа, на который наступает полная амнезия.Сумеречное состояние сознанияВнезапно наступающее и вдруг обрывающееся состояние измененного сознания, для которого характерна реализация сложной последовательной психомоторной деятельности, заканчивающейся социально значимым результатом, а также полная амнезия на приступ. Условно можно различать два варианта 1) будучи в сумеречном состоянии сознания, продолжают реализовывать программу, которая была в сознании до наступления состояния; 2) впадая в сумеречное состояние сознания, совершают действия и поступки, никогда не бывшие в их намерениях, чуждые их личностным установкам; эти действия обычно определяются психопатологическими переживаниями — галлюцинаторными, бредовыми, возникающими вместе с наступлением измененного состояния сознания. Первый вариант совпадает с состоянием, известным как амбулаторный автоматизм. При втором варианте возможны злоба, раздражение, гнев, агрессивность.Синдром эмоциональных, аффективных нарушенийМногие из перечисленных выше пароксизмальных состояний (преходящие афазии, насильственные мысли и воспоминания), как правило, сопровождаются аффектом тревоги, растерянности. Возможны самостоятельные пароксизмы, в момент которых переживается аффект тревоги; на этот момент они становятся суетливыми, д беспокойными, нетерпеливыми. Выражают опасения: «что-то со мной должно случиться, что — не знаю». Эти опасения всегда обращены в будущее.1. ПравополушарныеКонфабуляторная спутанностьНарушение сознания, при котором человек дезориентирован в пространстве, во времени так, что реальную действительность воспринимает через содержание прошлого времени. Это выражается в обильных конфабуляциях. Случившееся только что определяется как события, бывшие когда-то в прошлом и в каком-либо другом месте (на работе, дома). Ничего из происходящего не запоминают. Могут быть двигательно- беспокойными. Слова «здесь» и «теперь» для них лишаются смысла.Корсаковский синдромВ состав синдрома обязательно входит дезориентировка в пространстве и во времени. Иногда человек дезориентирован относительно собственной личности. Амнезии — фиксационная, ретроконантероградная, конфабуляции (в ответ на вопрос, о том, чем занимался утром, может назвать событие, имевшее место много лет назад), ложные узнавания (в окружающих лицах «узнает» своих родных, близких, называет их по именам) Эмоционально личностные изменения (расслаблены, благодушны, эйфоричны, многоречивы, обнаруживают анозогнозию, при полной беспомощности, сами считают себя здоровыми). Расстройства восприятия пространства и времени (утром могут сказать, что вечер, ошибаются в сторону удлинения и в определении длительности событий). Корсаковский синдром часто сочетается с левосторонними гемипарезом, гемианестезией, гемианопсией, игнорированием левого пространства.Левосторонняя пространственнаяХарактеризуется прекращением восприятия (игнорированием) всего происходящего слева. Игнорируются все стимулы зрительные, слуховые, тактильные. Плохо чувствуют свое тело или вовсе его не воспринимают, чаще это относится к левым частям, особенно к руке. Игнорируют левую часть текста при чтении, левую часть бумаги при рисовании. При этом эйфоричны, расслаблены, появляется анозогнозия.агнозияТоскливая депрессияХарактеризуется тоской, двигательной, идеаторной заторможенностью. Триада симптомов возникает обычно при поражении височного отдела правого полушария. Малоподвижны, говорят тихо, медленно, лицо застывает в одном выражении.ПсевдологическийПодробно описывать как случившиеся с ними события, в действительности не имевшие места. Как правило, из таких псевдологических высказываний не извлекают никакой выгоды. Многоречивы, благодушны, быстро вступают в контакт с людьми.Эмоционально-личностные измененияНаиболее часто и ярко выражена тенденция к преобладанию благодушного или эйфорического настроения, неадекватного состоянию и тяжести. Снижается критика. Нередко неосознавание и отрицание своего заболевания, болезненности состояния — анозогнозия. Иногда эйфория сочетается с двигательной активностью вплоть до расторможенности. Веселы, многоречивы, подвижны, могут обнаруживать левостороннюю гемиплегию, слепоту, другие признаки глубокой несостоятельности.Расстройства сна и сновиденийЧасты жалобы на увеличение числа сновидении. «Впечатление такое, будто всю ночь вижу сны». Иногда возникают цветные сновидения. Им бывает трудно отличить то, что было во сне, от того, что происходило в действительности. У некоторых отмечается стереотипное повторение одного и того же сна, видят «тот же сон в той же последовательности».Периодический психозНапоминает маниакально-депрессивный психоз, периодически повторяются состояния, напоминающие гипоманиакальное и депрессивное. Отличаются большей активностью. При «хороших» состояниях повышено активны, продуктивны, мало спят, при «плохих» — вялы, сонливы, пассивны, утомляемы.2 «ЛЕВОПОЛУШАРНЫЕДисмнестическийВ центре синдрома — ослабление словесной (вербальной) памяти. Забывают слова, имена, номера телефонов, действия, намерения. Забывание не доходит до степени невозможности воспроизведения нужной информации. У них есть понимание дефекта и активное стремление к компенсации. Заводят записные книжки, записывают все.Тревожная депрессияХарактеризуется тревогой, двигательным беспокойством, растерянностью. В бесконечных поисках покоя меняют положение, встают, садятся и вновь поднимаются. Вздыхают, недоуменно озираются по сторонам, вглядываются в лицо собеседника. Высказывают опасения, что с ними что-то должно случиться.Бредовой синдромВ центре синдрома — нарушение мышления с ошибками суждения, не поддающимися коррекции. Люди становятся подозрительны, недоверчивы, тревожны. Подозревают окружающих в недоброжелательном к ним отношении, намерении нанести им вред (отравить, изуродовать, плохо на них воздействовать). Внешне напряжены. Иногда отказываются от еды, лекарств.Изменения речиДо проявления афазий может быть речевая аспонтанность. Более частыми становятся оговорки, когда одно слово заменяют другим и сами этого не замечают. Речь становится менее развернутой, односложной.Расстройства сна и сновиденийИногда отмечается исчезновение сновидений, как один из признаков изменения сна.Эмоциональные и личностные измененияПри поражении лобных отделов люди менее инициативны, аспонтанны. Височных —более тревожны, напряжены, растеряны, наступает повышение бдительности, они постоянно мобилизованы. При поражении задних отделов левого полушария преобладает страдальческий оттенок в настроении.

Источник

Читайте также:  Презентация на тему наследственные болезни синдром дауна