Нефротический синдром липоидного нефроза у детей
Самостоятельная форма поражения почек только у детей с минимальными (подоцитарными) гломерулярными изменениями — это липоидный нефроз. Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы липоидного нефроза у ребенка, о том, как проводится лечение липоидного нефроза у детей, и какие меры профилактики вы можете проводить, чтобы оградить малыша от заболевания.
Причины липоидного нефроза у детей
Липоидный нефроз – заболевание почек у детей раннего возраста (преимущественно 2 — 4 лет). Чаще его симптомы появляются у мальчиков, при котором морфологически имеются только минимальные изменения. Эксперты ВОЗ определяют липоидный нефроз как минимальные изменения «болезнь малых отростков подоцитов», которые подвергаются диспластическим изменениям, мембрана и мезангий реагируют вторично.
При электронной микроскопии выявляются лишь минимальные изменения в клубочках почки с повреждением или исчезновением малых отростков (педикул) подоцитов, смещением их и распластыванием по базальной мембране капилляров клубочков.
Иммуногистохимическое исследование биоптатов почек при липоидном нефрозе (ЛН) дает отрицательный результат и помогает дифференцировать липоидный нефроз и другие типы гломерулонефрита. Важнейшим доказательством является по данным иммунофлюоресценции отсутствие при липоидном нефрозе отложений, содержащих IgG, IgM, комплемента и соответствующего антигена.
Этиология неизвестна.
Патогенез липоидного нефроза у детей
В патогенезе заболевания играет роль дисфункция в системе Т-клеточного иммунитета, повышение активности субпопуляции Т-супрессоров и гиперпродукция цитокинов. В сыворотке крови у больных обнаруживается повышенная активность ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-8, ИЛ-10. Интерлейкин-8 играет важную роль в патогенезе нарушения селективности гломерулярного фильтра. Происходит утрата зарядно-селективной функции клубочкового фильтрационного барьера, вследствие чего повышается проницаемость капилляров для белка, особенно отрицательно заряженных альбуминов.
Когда у ребенка липоидный нефроз, у него развиваются не только основные симптомы заболевания, а также протеинурия (в основном альбуминурия). Повышенная фильтрация гломерулярными капиллярами белка приводит к функциональному перенапряжению канальцевого аппарата. В связи с повышением реабсорбции отфильтрованного белка возникает резорбтивная тубулярная недостаточность.
Развивающаяся гипоальбуминемия приводит к снижению онкотического давления плазмы крови и создает возможность для нее транссудации из сосудистого русла в интерстициальное пространство. Это, в свою очередь, ведет к снижению объема циркулирующей крови (ОЦК). Снижение ОЦК приводит к снижению перфузионного давления в почках, что активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему (РААС). Активация РААС стимулирует реабсорбцию натрия в дистальных канальцах. Сниженный ОЦК стимулирует высвобождение и антидиуретического гормона (АДГ), который усиливает реабсорбцию воды в собирательных трубочках почки. Кроме того, нарушению транспортных процессов в собирательных трубочках канальцев почек и образованию отеков способствует и атриальный натрийуретический пептид.
Реабсорбируемые натрий и вода поступают в интерстициальное пространство, что усиливает отеки при липоидном нефрозе.
Дополнительным патогенетическим фактором в развитии отеков при липоидном нефрозе является функциональная недостаточность лимфатической системы почек, то есть нарушенный лимфоотток.
Этиология липоидного нефроза у детей
Выраженные отеки при липоидном нефрозе появляются тогда, когда уровень сывороточного альбумина становится ниже 25 г/л. Развивающаяся гипопротеинемия стимулирует синтез белка в печени, в том числе липопротеинов. Однако катаболизм липидов снижен вследствие понижения в плазме крови уровня липопротеинлипазы, основной ферментной системы, влияющей на удаление липидов. В результате развивается гиперлипидемия и дислипидемия: повышение содержания в крови холестерина, триглицеридов, фосфолипидов.
Потеря белка почками ведет к нарушению иммунных реакций – потере IgG, IgA с мочой, снижению синтеза иммуноглобулинов и развитию вторичного иммунодефицита. Дети, у которых диагностирован липоидный нефроз, подвержены вирусным и бактериальным инфекциям. Этому способствует и потеря витаминов, микроэлементов. Массивная протеинурия отражается на транспорте тиреоидных гормонов.
Развитию болезни и рецидивов почти всегда предшествуют ОРВИ или бактериальные инфекции. С возрастом, когда происходит созревание тимуса, наклонность к рецидивам отчетливо снижается.
Симптомы липоидного нефроза у детей
Заболевание развивается постепенно (исподволь) и вначале незаметно для родителей ребенка и окружающих его лиц. В начальный период могут быть выражены слабость, утомляемость, снижение аппетита. Появляется пастозность на лице и ногах, однако об этом родители вспоминают ретроспективно.
Симптом липоидного нефроза у ребенка — отеки
Отеки нарастают и становятся заметными – это и служит поводом обращения к врачу. Отеки распространяются на область поясницы, половых органов, нередко развивается асцит и гидроторакс. При липоидном нефрозе отеки рыхлые, легко перемещаются, ассиметричны. Кожа бледная, появляются симптомы гипополивитаминозов А, С, В1, В2. На коже могут образовываться трещины, отмечается сухость кожных покровов. При больших отеках появляются одышка, тахикардия, выслушивается функциональный систолический шум на верхушке сердца. Артериальное давление нормальное. На высоте образования отеков появляется олигурия с высокой относительной плотностью мочи (1,026-1,028).
Основные признаки липоидного нефроза у детей
При исследовании мочи выраженная протеинурия, содержание белка 3 — 3,5 г/сут до 16 г/сут и более. Цилиндрурия. Эритроциты – единичные. В начале заболевания может быть лейкоцитурия, связанная с основным процессом в почках, она является показателем активности процесса. Клубочковая фильтрация по эндогенному креатинину выше нормы или нормальная. Уровень альбумина в крови ниже 30 — 25 г/л, иногда содержание альбумина составляет у больного 15 — 10 г/л. Степень снижения альбумина в крови определяет тяжесть течения заболевания и выраженность отечного синдрома. В крови увеличено содержание всех основных липидных фракций. Они могут достигать очень высоких цифр: холестерин выше 6,5 ммоль/л и до 8,5 — 16 ммоль/л, фосфолипиды 6,2 — 10,5 ммоль/л. Белок сыворотки крови ниже 40 — 50 г/л. Характерна повышенная СОЭ 60 — 80 мм/час.
Течение липоидного нефроза
Течение волнообразное, характерны спонтанные ремиссии и рецидивы заболевания. Обострение могут вызывать ОРВИ, бактериальные инфекции, у детей с аллергическими реакциями может играть роль соответствующий аллерген.
Ремиссию диагностируют при достижении уровня альбумина крови 35 г/л, при отсутствии протеинурии. Рецидив диагностируют при появлении значительной протеинурии в течение 3 дней.
Лечение липоидного нефроза у детей
Когда у ребенка липоидный нефроз, ему показан постельный режим в активной фазе, при выраженных отеках на 7 — 14 дней. В дальнейшем в режиме не предусматривается ограничений, наоборот, рекомендуется активный двигательный режим с целью улучшения процессов обмена, крово- и лимфообращения. Больному необходимо обеспечить доступ свежего воздуха, гигиенические процедуры, ЛФК.
Диета при лечении липоидного нефроза у детей
Чтобы вылечить липоидный нефроз у ребенка диета должна быть полноценной с учетом возраста. При наличии аллергии – гипоаллергенная. Количество белка с учетом возрастной нормы, при выраженной протеинурии – добавление количества белка, теряемого за сутки с мочой. Жиры преимущественно растительные.
При выраженной гиперхолестеринемии снизить потребление мяса, предпочтение отдать рыбе и птице. Бессолевая диета – 3 — 4 недели с последующим постепенным введением натрия хлорида до 2 — 3 г. Гипохлоридная диета (до 4-5 г) рекомендуется больному на многие годы.
Жидкость не ограничивается, так как функция почек не нарушена, тем более, что ограничение жидкости на фоне гиповолемии и лечения глюкокортикостероидами (ГКС) ухудшает реологические свойства крови и может способствовать возникновению тромбозов. В период схождения отеков и приема максимальных доз ГКС необходимо назначение продуктов, содержащих калий – печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, кабачки.
В период ремиссии ребенок не нуждается в ограничении диеты и физической активности.
Медикаментозная терапия липоидного нефроза у детей
Лечение дебюта в основном сводится к назначению глюкокортикостероидов (ГКС), терапия которыми является патогенетической. На фоне ГКС вначале назначают антибиотики. Используются полусинтетические пенициллины, амоксиклав, а при наличии у больного в анамнезе аллергических реакций на пенициллин – цефалоспорины III и IV поколения.
Лечение преднизолоном липоидного нефроза
Преднизолон назначается для лечения из расчета 2 мг/кг/сут в 3 или 4 приема ежедневно до 3 — 4 последовательных отрицательных анализов суточной мочи на белок. Обычно это происходит на 3 — 4-й неделях от начала лечения. Затем для лечения назначается 2 мг/кг через день в течение 4 — 6 нед., далее 1,5 мг/кг через день- 2 нед, 1 мг/кг через день – 4 нед., 0,5 мг/кг через день – 2 нед. с последующей отменой преднизолона. Курс лечения 3 мес. Прогнозирование результатов лечения ГКС может быть проведено по оценке развития диуретического ответа через 4 — 7 дней от начала лечения.
При быстром развитии стероидного диуреза можно полагать, что лечение будет успешным. При отсутствии стероидного ответа на диурез или при позднем его развитии (на 3 — 4 нед.) лечение в большинстве случаев неэффективно. Следует искать причину отсутствия эффекта, возможна дисплазия почек. Проводится обследование на возможность скрытых очагов инфекции и санация очагов инфекции.
Лечение циклофосфаном липоидного нефроза
При стероидорезистентности – отсутствие эффекта от лечения ГКС в течение 4 — 8 нед. – назначается циклофосфан 1,5 — 2,5 мг/кг/сут в течение 6-16 нед. в сочетании с преднизолоном 0,5 — 1 мг/кг/сут, в дальнейшем курс поддерживающей терапии в половинной дозе цитостатика еще в течение 3 — 6 мес. непрерывно.
При участии в рецидивировании атопии у детей с отягощенным аллергическим анамнезом рекомендуют использовать в лечении интал, задитен.
При ОРВИ используют реаферон, интерферон, анаферон детский.
Диспансерное наблюдение осуществляют педиатр и врач-нефролог, они при необходимости корригируют лечение. Необходимы консультации ЛОР-врача и стоматолога 2 раза в год.
Теперь вы знаете основные причины и симптомы липоидного нефроза у детей, а также о том, как проводится лечение липоидного нефроза у ребенка. Здоровья вашим детям!
Источник
Нефрозы. Липоидный нефроз. Нефротический синдром.Нефрозы, resp. гломерулонефрозы. В настоящее время надо считать, что нарушения при этом заболевании имеются не в области канальцев, как думали раньше, а в области гломерул. Находимые патологоанатомические изменения в канальцах имеют лишь вторичный характер. Первичные нарушения, по данным некоторых авторов, заключаются в диспротеинемии и липемии, которые делают капиллярные петли проницаемыми для патологически измененных белков. Патологоанатомические изменения, обнаруживаемые в канальцах, являются вторичными и обусловлены реабсорбцией белка. Однако гораздо вероятнее, что диспротеинемия является просто следствием хронической потери белка первично поврежденными почками. Это положение подтверждается прежде всего теми случаями., в которых первичный болезненный процесс был найден совершенно определенно в почках (например, тромбоз почечных вен) и при которых нефротический синдром был полностью выражен. Чистый липоидный нефроз (Munk) как проявление нарушенного общего обмена веществ характеризуют следующие признаки. в) Артериальное давление не повышено.
Нефротический синдром встречается при самых различных основных заболеваниях. Поэтому во всех случаях клинического нефро-тического синдрома необходимо искать основную причину и не довольствоваться диагнозом липоидного нефроза. Здесь прежде всего надо учитывать: Так называемый простой нефроз Фара с протеинурией и цилиндрурией без нарушения белковых фракций и без отеков очень часто наблюдается при большинстве инфекционных поражений. Очень трудной может оказаться диагностика амилоидного нефроза, особенно если не поражены другие органы (нет увеличения селезенки и печени) и нет хронических гнойных процессов. Симптомы амилоидного нефроза в значительной степени, соответствуют таковым при генуинном липоидном нефрозе, однако двоякопреломляющие вещества в моче встречаются в меньшем количестве и липемия не так резко выражена. И здесь проба с конгорот может подтвердить диагноз. Если из 12 мл внутривенно введенного 0,75% раствора конгорот через 1 час задержалось 60% его, проба считается положительной. Патологоанатомически выделяют интракапиллярный гломерулонефрит, который годами протекает как липоидный нефроз без повышения артериального давления, с отеками, протеинурией, гиперхолестеринемией и только в финальной стадии дает повышение остаточного азота и параллельно—гипертонию. 3. Очаговый гломерулонефрит характеризуется гематурией (также протеинурией и цилиндрурией, но менее выраженными), но без повышения артериального давления, без отеков и нарушения функций почек. Его надо дифференцировать особенно от односторонних заболеваний почек и вследствие часто выступающей на первый план гематурии — от заболеваний мочевыводящих путей. Цилиндрурия говорит о том, что болезненный процесс локализуется в самой почке. Очаговый нефрит чаще всего присоединяется к бактериальной инфекции. Эмболический очаговый нефрит Лолейна — это патологоанатомический диагноз. Его находят при затяжном септическом эндокардите, клинически же он не отличается от описанного выше очагового нефрита.
— Также рекомендуем «Диффузный геморрагический гломерулонефрит. Клиника диффузного гломерулонефрита.» Оглавление темы «Заболевания почек.»: |
Источник
К+31 Лобачевского
- Поликлиника
- Операционный блок
- Стационар
- Стоматология
- Педиатрия
м. Проспект Вернадского
ул. Лобачевского, дом 42, стр. 4
Пн-Пт: с 08.00 до 22.00
Сб: с 09.00 до 21.00
Вс: с 09.00 до 21.00
К+31 СИТИ
м. Международная
ул. Тестовская, д.10, 1-й подъезд
Пн-Пт: с 08.00 до 21.00
Сб: с 10.00 до 15.00
Вс: выходной
К+31 Петровские Ворота
- Поликлиника
- ЭКО
- Операционный блок
- Стоматология
- Дневной стационар
м. Чеховская
1-й Колобовский переулок, д. 4
Пн-Пт: с 8:00 до 21:00
Сб: с 8:00 до 20:00
Вс: с 8:00 до 20:00
Закрыть
м. Проспект Вернадского,
119415, г. Москва,
ул. Лобачевского, д. 42, стр. 4
ООО МЦ «Петровские Ворота»
- Поликлиника
- Стационар
- Стоматология
- Пластическая хирургия
- ЭКО
м. Трубная, м. Цветной бульвар, м. Тверская
127051, г. Москва,
1-й Колобовский пер, д. 4
Тимур Барасбиевич очень внимательно, профессионально и оперативно помог выявить и вылечить пиелонефрит. Большое Вам спасибо!
Анна Л. 07.04.2019
Болею сахарным диабетом более 4 лет. Каждый год делаю УЗИ печени. В декабре 2017 года при очередном обследовании УЗИ печени обнаружили небольшую кисту. Врач эндокринолог отправила на КТ томографию где первоначально обнаружили кисту правой почки (киста печени впоследствии не подтвердилась). Лечение назначено не было, сказали наблюдение, УЗИ и КТ томография через 3-6 месяцев. После очередного обследования в марте месяце 2018 года диагноз почти тот же. Был на консультации у врача уролога-онколога. Он сказал образование небольшое, нет необходимости в операции. Лечение назначено тоже не было. Только наблюдение в динамике. Приехав домой, стал искать альтернативные варианты в Интернете. Нашел сайт клиники «Помощь при раке и опухолях почки Пшихачев Ахмед Мухамедович». Написал электронное письмо Ахмеду Мухамедовичу с приложением выписок и снимков. Посмотрев мои снимки, он мне ответил по электронной почте через часик, что может сделать резекцию правой почки, сохранив при этом почку. Кроме того, подробно объяснил особенности предстоящей операции и наиболее вероятный прогноз моего заболевания. После этого я решил делать операцию в Москве. Операция прошла успешно. Опухоль была удалена в пределах здоровых тканей, и почку удалось сохранить. Через 3 дня после операции я смог уехать домой в Красноярский край. Через два месяца после операции на серии томограмм МРТ — картина постоперационных изменений правой почки. Данных за рецидив объемного образования правой почки не выявлено.
Ахмед Мухамедович! Вы действительно Врач с большой буквы и очень талантливый хирург! Спасибо за ваш труд, за любовь к людям и к своей профессии.
Отдельное спасибо руководителю клиники урологии, лечащему врачу Осмоловскому Борису Евгеньевичу – профессионалу с большой буквы.
Также большая благодарность персоналу реанимации и стационара, медицинским сестрам за отлично выполненную работу.
Спасибо Вам от всего сердца.
С уважением Игнатов Николай.
Николай Игнатов 19.02.2019
Огромное спасибо доктору, который избавил от рецидивирующих циститов и вернул вкус к жизни! Профессионал с большой буквы и очень чуткий человек, очень конкретный и не делающий ненужных и необоснованных назначений. До начала лечения у доктора я прошла 4 разных специалистов в других клиниках, без результата, рецидивы болезни мучали на протяжении последних 1,5 лет… Игорь Евгеньевич помог за 3-4 месяца, уже год не вспоминаю о болезни. Успехов во всем, доктор!
Анна 19.02.2019
Медведев Александр Алексеевич — это тот специалист, которому начинаешь доверять с первой минуты приема. Профессионализм и доброжелательность — это те составляющие, которые вселяют уверенность в том, что ты попал в надежные руки. Я очень рада, что в этой клинике специалисты такого высокого уровня. Желаю Вам, Александр Алексеевич, профессиональных успехов на поприще охраны нашего здоровья, здоровья благодарных Вам пациентов. СПАСИБО!!!
Марина 29.01.2019
«Совсем не страшно было лечиться, т.к. знала, что мой доктор ОСМОЛОВСКИЙ
БОРИС ЕВГЕНЬЕВИЧ настоящий профессионал. Могу сказать о нём только хорошее! Относился ко мне заботливо, был внимателен, доктор с большим и добрым сердцем. Всем желаю таких докторов,…»
Мария 10.01.2019
Прекрасный врач, знающий свое дело, дающий реально работающие рекомендации! Спасибо Вам огромное, Джабраил Абдулазизович!
Светлана 14.12.2018
Мы лечимся у Игоря Евгеньевича уже 6 лет .добрейщей души человек и специалист от бога побольше бы таких специалистов, спасибо за отца.
Тереза 09.12.2018
Есть на свете люди, за здоровье которых я буду молиться Богу всю оставшуюся жизнь — Борис Евгеньевич Осмоловский и Пшихачев Амед Мухамедович. Они спасли жизнь моему мужу, профессионалы с большой буквы, очень чуткие люди, превосходные доктора. Провели сложнейшую операцию и поддержали в послеоперационный период, когда руки опускаются, другие отворачиваются и в растерянности — не знаешь, что делать. Вылечили, помогли, спасли. Спасибо вам огромное.
Валерий и Анна 02.10.2018
Липоидный нефроз — редкая патология, характеризующаяся дистрофическим поражением почек с развитием нефротического синдрома.
Микропрепараты липоидного нефроза:
- острый пролиферативный интракапиллярный гломерулонефрит;
- подострый (быстропрогрессирующий, злокачественный, экстракапиллярный пролифераивный) гломерулонефрит;
- хронический фибропластический гломерулонефрит с исходом в нефросклероз;
- амилоидоз почек;
- острый (некротический) тубулонекроз почки.
Макропрепараты липоидного нефроза
- Острый гломерулонефрит («пестрые почки»);
- Амилоидоз почек («большие сальные почки», «большие белые амилоидные почки»);
- Нефросклероз (вторично сморщенная почка);
- Камни лоханки почки и гидронефроз.
Амилоидно-липоидный нефроз — это проявление общего заболевания: амилоидоза. Он чаще появляется у мужчин после 30-ти лет. Данная патология характеризуется нарушением белкового обмена, которое приводит к образованию особого вещества — амилоида, не встречающегося у здоровых людей.
Признаки липоидного нефроза
Его развитие происходит плавно и постепенно. Больные зачастую не испытывают совершенно никаких неприятных ощущений и болей. Но при этом, на любых частях тела могут возникнуть большие отеки, стесняющие движения.
У людей, пораженных подобной проблемой, происходит увеличение почки, вес одной доходит до 250 г. Ее поверхность обычно светло-серого оттенка и гладкая, не имеющая посторонних вкраплений. Корковый слой заметно расширяется и приобретает серовато-желтый цвет.
В анализе мочи прослеживается значительное повышение белка. Его количество варьируется в районе 50-ти процентов и больше. В связи с этим, содержание белка в крови сильно уменьшается. Кроме сильнейших отеков по всему телу, больные также жалуются на резкое снижение работоспособности, отсутствие аппетита, сильную слабость, зябкость и повышенное чувство жажды.
Патогенез липоидного нефроза не имеет отличий от нефротического синдрома какой-либо этиологии. В случае вторичного возникновения, связанного с минимальным изменением гломерулярного фильтра некробиоз эпителия канальцев и дистрофия становятся главными и в заметно выражают все клинические проявления, которые характерны для нефротического синдрома.
Довольно редко можно встретить наследственный нефротический синдром, он имеет иммунологический способ развития, так как у ребенка и матери обнаруживаются почечные и плацентарные антитела.
Макропрепарат амилоидно-липоидный нефроз — это дистрофия почечных тканей, обусловленная накоплением липидов и патологического белкового соединения (амилоида) в строениях канальцев. Бывает амилоидный нефроз и липоидное поражение почек, но чаще всего они встречаются в комбинации именно амилоидно-липоидного нефроза.
Лечение липоидного нефроза
Прописывается постельный режим, который благотворно влияет на уменьшение и устранение отеков. Назначаются диуретические препараты, такие как новурит, гипотиазид, лазикс, а также иммунодепрессанты и кортикостероидные средства.
После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка необходимы стероидные гормоны. На протяжении всего процесса лечения рекомендуется использовать средства заместительной терапии: ферменты и витаминные комплексы.
Больному прописывается белковая диета — из расчета 2–2,5 г белка на 1 кг массы тела. Употребление соли снижается до 1,5–2,5 г в день. В меру урезается количество потребляемой жидкости. Также с использованием антибиотиков проводится лечение очагов заражения.
Не занимайтесь самолечением, при первых симптомах и подозрениях обращайтесь к врачу и проходите назначенные им обследования.
Заказать пропуск:
+7 (915) 493-95-92
Доступность парковочных мест зависит от времени визита и дорожной ситуации.
* — Травмпункт работает в круглосуточном режиме только для взрослых.
Для детей ведется прием детского травматолога в соответствие с расписанием.
Расписание уточняйте у операторов в кол-центре
Источник