Нефротический синдром лекции по терапии

1. Определение Нефротический синдром— клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (5 г в сутки и более), нарушения белкового, липидного и водно-солевого обменов, а также отеки, вплоть до анасарки с водянкой серозных полостей.

2. Этиология Нефротический синдром подразделяют на первичный и вторичный. Первичный нефротический синдром развивается при заболеваниях собственно почек — при всех морфологических вариантах гломерулонефрита, пиелонефритах, нефропатии беременных, опухолях почек. Вторичный нефротический синдром развивается при поражениях почек другой природы. Основные причины вторичного нефротического синдрома: коллагенозы (системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия), геморрагический васкулит, ревматизм, ревматоидный артрит, септический эндокардит, диабетический гломерулосклероз, болезни крови (лимфомы), хронические нагноительные заболевания (абсцессы легких, бронхоэктазы), инфекции (туберкулез, сифилис), в том числе паразитарные (малярия) и вирусные инфекции, опухоли, гемобластозы, лимфогранулематоз.

3. Патогенез В основе развития заболевания лежат иммунные нарушения, аналогичные происходящим при гломерулонефрите.
Общим для большинства форм нефротического синдрома является повышение клубочковой проницаемости для белков, обусловленных основным патологическим процессом и приводящее к альбуминурии. Кроме того, при некоторых заболеваниях происходит повышенная потеря с мочой более крупных белков. Когда скорость потерь альбумина превышает интенсивность его синтеза, развивается гипоальбуминемия. Это снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости в ткани. Образовавшаяся в итоге гиповолемия стимулирует повышенную секрецию ренина, альдостерона и антидиуретического гормона. Эти изменения способствуют задержке натрия и воды, следствием чего являются олигурия и низкая концентрация натрия в моче. Поэтому натрий и вода поступают в ткани, содействуя этим увеличению отеков.
Гипоальбуминемия способствует увеличению образования липопротеинов. Общий уровень в плазме липидов, холестерина и фосфолипидов повышен постоянно, при этом их уровень пропорционален гипоальбуминемии.

4. Клиника Клинические симптомы, течение. Больных беспокоят общая слабость, тошнота, рвота, отеки, малое количество выделяемой за сутки мочи, жажда, сухость во рту. При прогрессировании болезни отеки значительно выражены в области лица, стоп, голеней, в дальнейшем — в области туловища, живота, анасарка асцит, гидроперикард, гидроторакс; кожа сухая, ногти и волосы ломкие, тусклые. Затем наступает увеличение печени, увеличение левой границы сердца, негромкий систолический шум на верхушке сердца, артериальное давление повышено или нормально. По характеру течения выделяют три варианта нефротического синдрома. Эпизодический, возникающий, как правило, в начале основного заболевания, характеризуется нестойкостью клинических проявлений; персистирующий существует 5-8 и более лет, несмотря на активную терапию, функция почек может долго оставаться сохраненной, однако в дальнейшем (через 8-10 лет) формируется хроническая почечная недостаточность; прогрессирующий характеризуется выраженностью симптомов и переходом в течение 1-3 лет в хроническую почечную недостаточность.

5. Лечение Лечение больных нефротическим синдромом заключается в диетотерапии — ограничение потребления натрия, потребления животного белка до 100 г в сутки. Режим стационарный, без соблюдения строго постельного режима, лечебная физкультура для предупреждения тромбоза вен конечностей. Обязательная санация очагов латентной инфекции. Из лекарственных средств применяют:
— кортикостероиды: преднизолон по 0,8-1 мг на 1 кг в течение 4-6 недель; в случае отсутствия полного эффекта — постепенное снижение до 15 мг в сутки и продолжение лечения на 1-2 месяца;
— цитостатики: азатиоприн — 2-4 мг/кг или лейкеран — 0,3-0,4 мг/кг до 6-8 месяцев;
— антикоагулянты: гепарин — 20 000-50 000 ЕД в сутки;
— противовоспалительные препараты: индометацин — 150-200 мг/сутки, бруфен — 800-1200 мг в сутки;
— мочегонные: салуретики — одни или в сочетании с внутривенными инфузиями альбумина, фуросемид, верошпирон.
Прогноз. При своевременном и адекватном лечении основного заболевания может быть благоприятным.

Источник

7. Нефротический синдром

Нефротический синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий выраженные отеки, массивную протеинурию, нарушение белкового, липидного и водно-солевого обмена.

Этиология

Причиной приобретенного нефротического синдрома является гиалуронефрит, различные заболевания: сахарный диабет, системная красная волчанка, амилоидоз, новообразования; лекарственные препараты – соли азота, пенициллин, нестероидные противовоспалительные средства.

Единственное клиническое проявление нефротического синдрома характерно для генетически детерминированной патологии – микрокистоза почек (финский тип нефротического синдрома). У молодых и подростков нефротический синдром развивается вследствие первичных поражений почек. Морфологической особенностью раннего нефротического синдрома является минимальное изменение почек. Липоидный нефроз – это болезнь, при которой в почках имеются только минимальные изменения, в основе лежит врожденная иммунологическая недостаточность и морфологическая незрелость почек.

Классификация

Классификация следующая.

1. Врожденный нефротический синдром:

1) финского типа;

2) семейный нефротический синдром, не связанный с микрокистозом.

2. Первичный нефротический синдром:

1) нефротическая форма гломерулонефрита, гормоночувствительный вариант, морфологически связан с минимальным гломерулонефритом;

2) при других морфологических формах гломерулонефрита (нефротическая форма гломерулонефрита, гормонорези-стентный вариант, смешанная форма гломерулонефрита).

3. Вторичный нефротический синдром:

1) при системных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах;

2) при почечном дисэмбриогенезе;

3) при болезнях метаболизма (патология триптофанового обмена, цистикоз, гликогеноз);

4) при инфекционных заболеваниях (малярия, цитомегалия, туберкулез, сифилис);

5) при амилоидозе;

6) при тромбозе почечных вен;

7) при отравлениях, в том числе при реакциях на лекарственные вещества;

8) при редких синдромах (саркоидоз, серповидно-клеточная анемия).

Клиника

Экстраренальные симптомы: нарастающий отечный синдром, асцит, гидроперикард, гепатомегалия, бледность (перламутровая) кожных покровов.

Симптомы гипопротеинемической кардиопатии: одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке, волемический шок.

Мочевой синдром: протеинурия, олигурия с высокой относительной плотностью мочи, цилиндрурия.

Гипопротеинемия, резкая диспротеинемия (снижение альбуминов и ?-глобулинов, повышение ?2-глобулинов), гиперсолестеринемия, высокая СОЭ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с первичным, вторичным и врожденным нефротическим синдромом.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Постельный режим, бессолевая диета, ограничение жидкости (из расчета: предыдущий диурез суточный + 15 мл/кг массы тела).

2. Глюкокортикоиды – 2–2,5 мг/кг (до 5 мг/кг) не менее 4–6 недель с постепенным снижением дозы при наступлении ремиссии. Поддерживающая доза назначается длительно – до 1,5 месяцев.

3. Иммунодепрессанты (при гормонорезистентности – неэффективности гормонов в течение 2-х месяцев, или гормонозависимости), азатиаприн, 6-меркаптопурин.

4. Мочегонные (комбинация фуросемида и верошпирона, аминорид, гипотиазид).

5. Антибактериальная терапия (пенициллин, фалоспорин).

6. Гепарин, антиагреганты.

7. Симптоматическая терапия, витаминотерапия.

8. Метиндон.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Похожие главы из других книг:

7. Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек) и синдром Картагенера
В основе лежит генетически детерминированный дефект строения мерцательного эпителия слизистой респираторного тракта.Морфологическая сущность дефекта в его классическом варианте

46. Синдром Клайнфельтера. Синдром Шерешевского-Тернера. Сперматоцеле. Водянка оболочек яичка и семенного канатика
Синдром Клайнфельтера – разновидность ги-погонадизма, характеризующаяся врожденной дегенерацией канальцевого эпителия яичек при сохранной структуре

37. Нефротический синдром
Нефротический синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий выраженные отеки, массивную протеинурию, нарушение белкового, липидного и водно-солевого обменов.Классификация1. Врожденный нефротический синдром:1) финского

40. Нефротический синдром
Нефротический синдром появляется при системных заболеваниях соединительной ткани, хронических гнойно-воспалительных и инфекционных заболеваниях различной локализации.Нефротический синдром составляет группа симптомов:1) выделение суточного

ЛЕКЦИЯ № 21. Хроническая почечная недостаточность. Уремия. Нефротический синдром. Почечная артериальная гипертензия

1. Хроническая почечная недостаточность. Уремия
Когда в результате заболеваний почек нарушается их функциональная способность, диагностируется

2. Нефротический синдром
Причинами появления нефротического синдрома являются многие заболевания – хронический гломерулонефрит, амилоидоз, нефропатия беременных.Нефротический синдром появляется при системных заболеваниях соединительной ткани, хронических

Нефротический синдром
Нефротический синдром представляет собой полиэтиологический клинико-лабораторный симптомокомплекс (отеки, высокая протеинурия — не менее 3–3,5 г/сут, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия). Перечень заболеваний, стоящих за

Острый нефротический синдром
Это генетически обусловленное двустороннее иммуновоспалительное заболевание с преимущественным поражением клубочков и вовлечением в процесс всех почечных структур. Различают острую, подострую и хроническую формы.Острый нефротический

Хронический нефротический синдром
Хронический нефротический синдром – хроническое иммуновоспалительное поражение клубочков, прогрессирующее, переходящее на всю почечную паренхиму и приводящее к постепенному снижению почечных функций. Это заболевание связано с

Синдром преждевременного возбуждения желудочков (Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)
Об этом синдроме уже упоминалось выше, в главе о пароксизмальной тахикардии. Остановимся теперь на нем более подробно.
Cиндром ВПВ (WPW) – это состояние преждевременного возбуждения. Оно

Нефротический синдром
Этот синдром включает целый комплекс симптомов: гипоальбунемия, протеинурия, гиперлипидемия и диспротеинемия. Нередко при нефротическом синдроме наблюдаются сильные отеки. Чаще всего нефротическому синдрому подвержены люди, страдающие

Нефротический синдром
Это комплекс симптомов: гипоальбунемия, протеинурия, гиперлипидемия и диспротеинемия. При нефротическом синдроме могут наблюдаться сильные отеки.Обычно нефротический синдром бывает у людей, страдающих различными видами нефропатии, тромбозом

Нефрозы (нефротический синдром)
Нефроз – это заболевание всего организма. Развивается он при воздействии различных ядов на канальцы и клубочки почек, которые при этом подвергаются перерождению. При этом обязательно бывает нарушен липоидный и белковый обмен.Различают

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Характеризуется значительным повышением белка в моче (протеинурией), увеличением уровня холестерина (вещества, участвующего в образовании гормонов и обеспечивающего работу нервной системы), снижением белка в крови, отеками. Сюда же относятся те

Источник

1. Определение Хроническая почечная недостаточность — патологически симптомокомплекс, обусловленный резким уменьшением числа и функции нефронов, что приводит к нарушению экскреторной и инкреторной функции почек, расстройству всех видов обмена веществ, деятельности органов и систем, кислотно-щелочного равновесия.

2. Этиология. Патогенез Наиболее частые причины развития хронической почечной недостаточности — хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, поликистоз почек, туберкулез почек, амилоидоз почек, нефроангиосклероз, диабетический гломерулосклероз, поражения почек при системных заболеваниях (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит, геморрагический васкулит, миеломная болезнь), а также урологические заболевания (мочекаменная болезнь, сдавление мочеточников опухолью, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, атония мочевого пузыря, аденома и рак простаты, стриктура уретры).
Основной патогенетический механизм хронической почечной недостаточности — прогрессирующее уменьшение количества действующих нефронов, приводящее к снижению эффективности почечных процессов, а затем к нарушению почечных функций.
Морфологическая картина почки при хронической почечной недостаточности зависит от основного заболевания, но чаще всего наблюдается замещение паренхимы соединительной тканью и сморщивание почки. Прежде чем возникает хроническая почечная недостаточность, хроническое заболевание почек могут длиться от 2 до 10 лет и более.
Они проходят ряд стадий.
1. Нарушение выделительной функции почек и задержка продуктов азотистого обмена — мочевины, мочевой кислоты, креатинина, аминокислот, гуанидина, фосфатов, сульфатов, фенолов. Эти вещества оказывают токсическое влияние на центральную нервную систему и другие органы и ткани.
2. Нарушения электролитного обмена (гипокальциемия, гиперкалиемия).
3. Нарушение водного баланса.
4. Нарушение кроветворной функции почек, развитие анемии гипорегенераторного типа.
5. Нарушение кислотно-щелочного равновесия — развитие, как правило, метаболического ацидоза.
6. Активация прессорной функции почек и стабилизация артериальной гипертензии.
7. Тяжелые дистрофические изменения во всех органах и тканях.

3. Клинические симптомы Астенический синдром: слабость, утомляемость, сонливость, снижение слуха, вкуса.
* Дистрофический синдром: сухость и мучительный зуд кожи, следы расчесов на коже, похудение, возможна настоящая кахексия, атрофия мышц.
* Желудочно-кишечный синдром: сухость, горечь, неприятный металлический вкус во рту, отсутствие аппетита, тяжесть и боли в подложечной области после еды, поносы, возможно повышение кислотности желудочного сока (за счет снижения разрушения гастрина в почках), в поздних стадиях могут быть желудочно-кишечные кровотечения, стоматит, паротит, энтероколит, панкреатит, нарушение функции печени.
* Сердечно-сосудистый синдром: одышка, боли в области миокарда левого желудочка, в тяжелых случаях — приступы сердечной астмы, отека легких, при далеко зашедшей хронической почечной недостаточности — сухой или экссудативный перикардит.
* Анемически-геморрагический синдром: бледность кожи, носовые, желудочные, кишечные кровотечения, кожные геморрагии, анемия.
* Костно-суставной синдром: боли в костях, суставах, позвоночнике (вследствие остеопороза и гиперурикемии).
* Поражение нервной системы: уремическая энцефалопатия (головная боль, снижение памяти, психозы с навязчивыми страхами, галлюцинациями, судорожными приступами), полинейропатия (парестезии, зуд, чувство жжения и слабость в руках и ногах, снижение рефлексов).
* Мочевой синдром: изогипостенурия, протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.
Ранние клинические признаки хронической почечной недостаточности — полиурия и никтурия, гипопластическая анемия; затем присоединяются общие симптомы — слабость, сонливость, утомляемость, апатия, мышечная слабость. В последующем с задержкой азотистых шлаков возникает кожный зуд (иногда мучительный), носовые, желудочно-кишечные, иногда маточные кровотечения, подкожные геморрагии; может развиться «уремическая подагра» с болями в суставах, тофусами. Для уремии характерен диспепсический синдром, тошнота, рвота, икота, потеря аппетита, вплоть до отвращения к еде, изо рта ощущается аммиачный запах, язык обложен, живот вздут, нередко — поносы, стул зловонный, темного цвета. Кожные покровы — бледные, желтоватого цвета (сочетание анемии и задержки урохромов). Кожа сухая со следами расчесов, синяки на руках и ногах. При прогрессировании хронической почечной недостаточности нарастают симптомы уремии. Задержка натрия приводит к гипертензии часто с чертами злокачественности, ретинопатией.
Гипертензия, анемия и электролитные сдвиги вызывают поражение сердца. В терминальной стадии развивается фибринозный или выпотный перикардит, свидетельствующий о неблагоприятном прогнозе. По мере прогрессирования уремии нарастает неврологическая симптоматика, появляются судорожные подергивания, усиливается энцефалопатия, вплоть до развития уремической комы с сильным шумным ацидотическим дыханием (дыхание Куссмауля). Характерна склонность больных к инфекциям, часто отмечаются пневмонии.

4. Лечение Лечениехронической почечной недостаточности неотделимо от лечения заболеваний почек, которые привели к почечной недостаточности. Терапевтические мероприятия в основном направлены на восстановление гомеостаза, снижение азотемии и уменьшения симптомов уремии. Содержание белка в суточном рационе зависит от степени нарушения функции почек. При клубочковой фильтрации ниже 50 мл в минуту и уровне креатинина в крови выше 0,02 г/л целесообразно снизить количество потребляемого белка до 30-40 г/сутки, а при клубочковой фильтрации ниже 20 мл в минуту назначается диета с содержанием белка не более 20 г сутки. В то же время диета должна быть калорийной (около 3000 кал) и содержать незаменимые аминокислоты (картофельно-яичная диета без мяса и рыбы). Поваренную соль ограничивают до 2-3 г в сутки.
Нарушение кальциевого обмена и развитие остеодистрофии требуют длительного применения глюконата кальция и витамина D до 1 000 000 МЕ в сутки. Для снижения уровня фосфатов в крови применяют альмагель по 1-2 ч. л. 4 раза в день. При ацидозе в зависимости от его степени вводят внутривенно 100-200 мл 5%-ного раствора гидрокарбоната натрия. При снижении диуреза показан фуросемид (лазикс) до 1 г в сутки. Для снижения артериального давления — гипотензивные средства в сочетании с фуросемидом. Лечение анемии комплексное — препараты железа вместе с тестостероном пропионатом для усиления эритропоэза по 1 мл 5%-ного масляного раствора внутримышечно ежедневно. При гематокрите 25 % и ниже показаны переливания эритроцитарной массы дробными дозами. Антибиотики и химиотерапевтические препараты применяют с осторожностью, дозы уменьшают в 2-3 раза.
Производные нитрофуранов при хронической почечной недостаточности противопоказаны.
Хороший эффект при хронической почечной недостаточности дают повторные курсы плазмафереза. В терминальной стадии, если консервативная терапия не дает эффекта и если нет противопоказаний, больного переводят на лечение регулярным (2-3 раза в неделю) гемодиализом. Регулярный гемодиализ применяют обычно тогда, когда клиренс креатинина ниже 10 мл в минуту, а его уровень в плазме становится выше 0,1 г/л. Опыт показывает, что длительное состояние уремии, глубокая дистрофия, энцефалопатия и другие осложнения хронической почечной недостаточности существенно ухудшают результаты гемодиализа и не позволяют произвести операцию пересадки почки, поэтому решения о проведении гемодиализа и трансплантации почки следует принимать своевременно.

Источник