Наружный и внутренний гидроцефальный синдром

Гидроцефальный синдром (ГС) — патологическое состояние, обусловленное гиперсекрецией, нарушением всасывания и дисциркуляцией ликворной жидкости. В результате подобных изменений ликвор скапливается в желудочках мозга и между его оболочками. Это приводит к повышению давления в венозных синусах, эпидуральном и субарахноидальном пространствах. Растянутые желудочки головного мозга воспаляются, а окружность головы увеличивается. Чаще такое состояние развивается у младенцев, реже – у подростков и взрослых.

Причиной гидроцефального синдрома у грудничков является перинатальное поражение ЦНС, вызванное гипоксией, инфицированием, родовыми травмами. Синдром имеет код по МКБ-10 G91 и наименование «Гидроцефалия». В современной неонатологии он называется синдромом ликворо-сосудистой дистензии. Это достаточно редкий недуг, диагностикой и лечением которого занимаются детские неврологи и педиатры. У детей ухудшается аппетит, возникает дрожь в верхних конечностях и судороги, они отстают в психофизическом и речевом развитии от своих сверстников.

В зависимости от возраста больных выделяют ГС новорожденных, ГС детей и ГС взрослых. ГС возникает преимущественно у новорожденных, страдающих перинатальной энцефалопатией. При отсутствии своевременного лечения синдром прогрессирует и трансформируется в органическое заболевание головного мозга — гидроцефалию.

Этиология

Все этиопатогенетические факторы ГС делятся на две большие группы – врожденные и приобретенные.

К врожденным причинам гидроцефального синдрома относятся:

• Перинатальная гипоксия,
• Внутриутробная интоксикация алкоголем или медикаментами,
• Ишемия мозга,
• Родовые травмы головы,
• Кровоизлияние в субарахноидальное пространство,
• Внутриутробное инфицирование вирусной или бактериальной этиологии,
• Врожденный токсоплазмоз,
• Врожденные пороки развития мозга.

Среди приобретенных причин:

1. Гематомы, связанные с травмой головы,

   

   нарастание внутричерепного давления из-за кровоизлияния под оболочку мозга

2. Опухоли различных отделов головного мозга и зрительного нерва,
3. Инфекции – менингит, цистицеркоз, малярия, энцефалит,
4. Гипертензия невыясненной этиологии,
5. Операции на задней черепной ямке,
6. Гипервитаминоз А,
7. Инородные тела и новообразования – абсцессы и кисты в головном мозге,
8. ЧМТ с внедрением осколков костей в головной мозг,
9. Атеросклероз мозговых сосудов, гипертоническая болезнь, инсульт, диабетическая макроангиопатия,
10. Метаболические расстройства.

Идиопатический синдром развивается к тех случаях, когда невозможно выявить его причину.

Существуют факторы риска, способствующие развитию патологии у новорожденных детей:

• токсикозы у беременной — преэклампсия, эклампсия,
• артериальная гипертония у будущей матери,
• прием алкоголя во время беременности,
• роды до 36 недель,
• запоздалые роды — после 42 недели,
• долгое нахождение плода в утробе матери без воды,
• многоплодная беременность,
• хронические патологии матери – сахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, коллагенозы,
• возраст матери более 40 лет,
• наследственная предрасположенность.

Ликвор активно вырабатывается сосудистыми сплетениями желудочков головного мозга, эпендимой и мозговыми оболочками. Пассивная продукция цереброспинальной жидкости осуществляется в результате изменения осмотического давления и перемещения ионов за пределы сосудистого русла.

Ликвор всасывается клетками паутинной оболочки, сосудистыми элементами оболочек головного и спинного мозга, эпендимой, паренхимой, соединительнотканными волокнами, идущими вдоль черепных и спинальных нервов.

Механизмы, обеспечивающие ликвороток:

1. перепад гидростатического давления,
2. процесс секреции спинномозговой жидкости,
3. движение ворсинок эпендимы,
4. пульсация головного мозга.

В основе патогенеза гидроцефального синдрома лежат процессы обструкции и обтурации ликворных путей с нарушением реабсорбции ликвора.

Патогенетические факторы синдрома:

• Гиперпродукция спинномозговой жидкости в головном мозге,
• Скопление ликвора,
• Расширение желудочков мозга,
• Проникновение цереброспинальной жидкости в мозговое вещество,
• Образование рубцов в ткани мозга.

Количество ликворной жидкости в черепе изменяется при нарушении баланса между ее выработкой и впитыванием. Скопление ликвора в желудочках мозга происходит из-за образования препятствий на пути его обычного оттока. При отсутствии лечения возможен летальный исход.

Симптоматика

Клинические признаки гидроцефального синдрома отличаются у новорожденных, детей постарше и взрослых. Симптоматика недуга зависит от индивидуальной чувствительности организма к изменению давления ликвора и общего состояния больных.

У детей

Больные дети рождаются в тяжелом состоянии и имеют низкую оценку по шкале Апгар. Острое развитие синдрома у грудных детей проявляется беспокойством, плачем, рвотой и помрачением сознания. Больной ребенок плохо берет грудь, беспричинно кричит и стонет. У больных быстро увеличивается объем головы, расширяются венозные сосуды на голове, расходятся швы черепа, напрягается родничок, снижается мышечный тонус, ослабляются врожденные рефлексы, появляется тремор и судороги, горизонтальный нистагм, наблюдается сходящееся косоглазие, возможно срыгивание фонтаном. Постепенное начало характеризуется задержкой психофизического развития ребенка.

Специалисты отмечают ежемесячное увеличение окружности головы на 1-2 см. Голова новорожденных приобретает специфическую форму — с нависающим затылком или большими лобными буграми. Увеличение и деформацию детской головы можно заметить невооруженным глазом. При осмотре глазного дна обнаруживают отечность диска зрительного нерва. Снижается реакция глазных яблок на раздражитель, что рано или поздно приводит к полной слепоте. Через перерастянутую кожу головы просвечиваются кровеносные сосуды. Кости деформированного черепа истончаются. У новорожденных отмечается дискоординация движений. Больные дети не могут сидеть, ползать и держать голову. Их психоэмоциональное развитие затормаживается.

При отсутствии лечения синдром осложняется атрофией мозговой ткани. У больных сначала нарушаются функции опорно – двигательного аппарата, а затем зрительного анализатора и щитовидной железы. Постепенно больные дети начинают отставать в развитии от ровесников, у них возникают психические расстройства различной степени выраженности.

У взрослых

У взрослых внезапно возникает тупая и ноющая головная боль в области висков и лба, шум в ушах, приступообразное головокружение, временная дезориентация в пространстве, рвота по утрам, судороги конечностей, нарушается походка. Они беспокойно спят, часто вздрагивают во сне, бывают чрезмерно возбужденными или вялыми, апатичными. Нарушения эмоционально-волевой сферы варьируются от эмоциональной неустойчивости, неврастении, беспричинной эйфории до полного безразличия и апатии. В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом. При резком увеличении внутричерепного давления возможно агрессивное поведение. Голова становится большой из-за хронической гипертензии. На ней хорошо видны полнокровные кровеносные сосуды – усилен венозный рисунок.

Возможно появление болезненных ощущений в шее, тошноты, диплопии, чувства давления на глаза, нечеткости зрения, выпадения полей зрения, недержания мочи. Больным трудно поднять глаза и опустить голову. Их кожа бледнеет, возникает слабость и вялость, заторможенность, рассеянность, сонливость, гипертонус мышц ног, косоглазие. Процесс мышления замедляется, нарушается память и внимание, возникает неадекватная реакция на яркий свет и громкий звук. Возможно помрачение сознания вплоть до развития коматозного состояния.

В течении гидроцефального синдрома возможны два варианта:

• благоприятный исход патологии, в основе которой имелись лишь функциональные нарушения – полное исчезновение симптомов в течение года или их постепенный регресс,
• неблагоприятный исход — усиление симптомов и формирование картины органического поражения головного мозга с развитием гидроцефалии.

Осложнения ГС у детей:

1. эпилепсия,
2. нарушение общего развития,
3. задержка психофизического развития,
4. потеря слуха и зрения,
5. коматозное состояние,
6. паралич,
7. сложности при передвижении,
8. недержание мочи и кала,
9. атрофия мозга,
10. слабоумие,
11. слабость мышц рук и ног,
12. расстройство терморегуляции,
13. нарушение жирового и углеводного обмена,
14. летальный исход.

Если лечение начато своевременно, тяжелые последствия не развиваются, и прогноз синдрома считается вполне благоприятным. При отсутствии медицинской помощи возникают нарушения во всех системах жизнедеятельности организма. Ребенок перестает нормально видеть, слышать и понимать. У больных детей к году формируется гидроцефалия. В случае обострения заболевания велик риск смертельного исхода.

Мощные компенсаторные возможности организма позволяют достигнуть стабилизации процесса к 2 годам. Полное выздоровление без последствий отмечается в 30% случаев.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза специалистам достаточно осмотреть ребенка и выслушать жалобы родителей. Симптомы патологии настолько типичны, что можно их не подтверждать результатами дополнительных методик. Новорожденным детям и грудничкам регулярно измеряют окружность головы и проверяют рефлексы. Отклонение антропометрических данных от возрастных норм — важный признак формирования гидроцефалии.

Специалисты для определения степени и формы заболевания обследуют головной мозг. Для этого проводится:

• рентгенография,
• электроэнцефалография,
• эхоэнцефалография,
• реоэнцефалография,
• нейросонография,
• томография,
• допплерография сосудов головного мозга,
• офтальмоскопия, определение остроты зрения, периметрия,
• ПЦР-диагностика для определения вида инфекции, вызвавшей синдром.

Врачи оценивают сосуды глазного дна на наличие спазма, полнокровия, отека. Люмбальная пункция позволяет взять ликвор, изучить его клеточный состав и измерить давление. У больных с гидроцефальным синдромом спинномозговая жидкость вытекает быстро, в ней имеются эритроциты и макрофаги.

Более подробную информацию можно получить с помощью ядерно-магнитного резонанса. Этот метод дает четкое изображение структур мозга и безошибочно выявляет имеющиеся отклонения.

Лечение

Лечение гидроцефального синдрома проводится в условиях неврологического стационара специалистами в области неврологии, нейрохирургии, офтальмологии и психиатрии.

Медикаментозная терапия заключается в назначении следующих групп препаратов:

1. Диуретиков, облегчающих выведение жидкости из организма и увеличивающих количество выделяемой мочи – «Фуросемид», «Диакарб», «Верошпирон»;
2. Препаратов, улучшающих трофику мозга и оказывающих метаболический, нейропротекторный, антигипоксантный и микроциркуляторный эффекты – «Кортексин», «Актовегин», «Курантил»;
3. Ноотропных средств – нейрометаболических стимуляторов, оказывающих специфическое воздействие на высшие психические функции мозга – «Пирацетам», «Фезам», «Винпоцетин»;
4. Препаратов, расширяющих кровеносные сосуды и улучшающих мозговое кровообращение – «Циннаризин», «Дротаверин»;
5. Антикоагулянтов и антиагрегантов, разжижающих кровь и препятствующих образованию тромбов – «Экотрин», «Варфарин», «Клексан»;
6. Венотоников, улучшающих состояние сосудистой стенки капилляров и уменьшающих их проницаемость – «Детралекс», «Флебодиа»;
7. Седативных препаратов, оказывающих анксиолитическое, противосудорожное, миорелаксирующее действие – «Диазепам», «Реланиум», «Седуксен»;
8. Поливитаминных комплексов.

Эта стандартная схема лечения дополняется другими медикаментами в зависимости от этиологии. Если причиной синдрома является инфекционное заболевание, назначают антибиотики и противовирусные препараты. При наличии в головном мозге опухоли проводят лечение цитостатиками – «Метотрексатом», «Циклоспорином». После снятия острых явлений прибегают к немедикаментозному воздействию: больным назначают курс физиотерапии, включающий общий массаж и лечебную физкультуру. Проводят эти процедуры только специально обученные врачи, имеющие опыт работы с больными детьми. Пациентам показаны логопедические и коррекционные занятия, помощь дефектолога, психолога, психотерапевта. Им запрещены изнурительные физические нагрузки, просмотр телевизора, компьютерные игры, громкая музыка.

Спинномозговая пункция обладает лечебным эффектом в случае острого ухудшения состояния больного. Хирургическое лечение проводится с целью коррекции врожденных аномалий ликворной системы и восстановления оттока ликвора из полости черепа. Если причиной синдрома является новообразование, его удаляют хирургическим путем. При ЧМТ также показана операция. По показаниям удаляют внутричерепные гематомы, вскрывают абсцессы, рассекают спайки при арахноидите.

Если причина синдрома неизвестная, проводят шунтирующие и дренирующие операции:

• Шунтирование – создание обходного пути для течения ликвора. Эта операция дает неплохие лечебные результаты, но поскольку ребенок растет и развивается, проводить ее придется ежегодно. Осложнениями шунтирования являются эпиприпадки.
• Дренирование — эндоскопическая операция, в ходе которой устанавливают шунтирующую систему, всасывающую в себя ликворную жидкость. Подобная манипуляция существенно снижает риск инфицирования и развития прочих осложнений.

Профилактика и прогноз

Клинические рекомендации специалистов, позволяющие предотвратить рождение ребенка с ГС:

1. готовиться к планированию беременности,
2. проводить профилактику нейроинфекционных заболеваний,
3. избегать конфликтов, стрессов и психоэмоциальных расстройств,
4. не переутомляться, полноценно отдыхать,
5. своевременно лечить инфекционные и воспалительные заболевания,
6. отказаться от вредных привычек,
7. правильно питаться.

Прогноз ГС неоднозначный. Он зависит от причины недуга, своевременности и адекватности терапии, возраста и состояния больного. Дети с синдромом могут иметь инвалидность, но степень нарушения функций при этом может оставаться легкой. У младенцев прогноз патологии наиболее благоприятен, поскольку у них преходящие повышения кровяного давления и ликвора стабилизируются с возрастом.

Гидроцефальный синдром — серьезная предпосылка для развития тяжелых последствий у пациентов. Поздно обнаруженный недуг без правильно назначенного лечения приводит к осложнениям и даже летальному исходу.

Видео: о гидроцефальном синдроме у детей