Нарушения обмена билирубина код мкб

Диета

Диета 5-й стол

• Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
• Сроки: от 3 месяцев и более
• Стоимость продуктов: 1200 — 1350 рублей в неделю

Выше уже было сказано, что питание больных должно быть регулярным (запрещаются длительные перерывы между приемом пищи и голодание), умеренным (не переедать) и диетическим. Больным показана Диета № 5, исключающая жирную и острую пищу, жареные блюда, кулинарные жиры, консервы, копчености, изделия с кремом, кофе, какао, шоколад.

Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение

Как же лечится гипербилирубинемия? Причины ее возникновения — вот, то с чем в первую очередь борются доктора. Терапевтические процедуры направлены на устранение факторов, которые вызвали нарушение:

• противовирусные и антибактериальные средства;
• гепатопротекторы — вещества, позволяющие гепатоцитам сохранять необходимую активность и жизнеспособность;
• желчегонные препараты;
• дезинтоксикационное лечение проводится для снижения или полного устранения токсического воздействия избытка билирубина в организме;
• иммуномодуляторы — для стимуляции иммунной системы организма;
• назначают барбитураты, обладающие возможностью устранять гипербилирубинемию;
• энтеросорбенты необходимы для очищения кишечника от билирубина;
• фототерапия при гипербилирубинемии — лечение при помощи синих и ультрафиолетовых ламп, свет которых способен разрушать избыток билирубина, накопившегося в тканях (не забывать о защите глаз!);
• витаминотерапия;
• ферментативные средства — для стимуляции пищеварения;
• избегать серьезных физических нагрузок;
• исключить из питания жирное, соленое, копчености, жареное (стол № 5), питаться дробно (не менее 5-ти раз в сутки).

Чтобы назначить эффективную терапию, нужно сначала определить причины, вызвавшие увеличение желчного фермента в крови. Лечение гипербилирубинемии проводится путем терапевтических мероприятий, направленных на исцеление больного от основного заболевания. Если гипербилирубинемия у человека доброкачественная, лечение может быть основано только на соблюдении строгой диеты. Она заключается в исключении из рациона следующих продуктов:

• Жареное.
• Маринады.
• Соления.
• Жирное.
• Копчености.
• Алкоголь, включая пиво.
• Сладости (торты, пирожные).

Во всех остальных случаях требуется лечение медикаментозное. Поскольку билирубин, особенно непрямой, является токсичным пигментом, влияющим на работу головного мозга, его необходимо быстро выводить из организма. В критических случаях лечебные мероприятия оказывают в стационарах.

Больному назначают антиоксиданты («Токоферол», «Ионол», «Цистамин», «Аскорбат» и другие).

Если наблюдается энцефалопатия (из-за поражения головного мозга токсинами билирубина), выполняют инъекции инсулина и раствор глюкозы внутривенно.

При поражении паренхимы печени назначают «Преднизолон» и «Викасол».

При зуде кожи назначают «Холосас», «Холестирамин».

Если гипербилирубинемия вызвана закупоркой желчных путей, лечение проводят только хирургическим методом. Соблюдение диеты желательно во всех случаях превышения нормы желчного пигмента, независимо от причин возникновения недуга.

1. Индукторы ферментов монооксидазной системы гепатоцитов: фенобарбитал и зиксорин (флумецинол) в дозах от 0,05 до 0,2 г в сутки в течение 2-4нед. Под их влиянием снижается уровень билирубина в крови и исчезают диспептические явления. В процессе лечения фенобарбиталом иногда возникают вялость, сонливость, атаксия. В этих случаях назначаются минимальные количества препарата (0,05 г) перед сном, что позволяет принимать его длительное время. При приёме зиксорина отмечаются хорошая переносимость препарата, отсутствие каких-либо побочных действий.

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

• Диета. При заболевании печени и желчного пузыря любой этиологии назначается стол №5 по Певзнеру, при котором питание должно быть частым, малыми порциями. Обязательно исключается алкоголь, жирные, жареные блюда, копчености. Следует избегать употребления продуктов, вызывающих спазм желчного пузыря (помидоры, орехи).
• Непосредственное снижение билирубина в крови. Для лечения ГБН очень эффективная фототерапия ультрафиолетовыми лампами. Под действием УФ-лучей свободный билирубин, накапливаемый в коже, становится водорастворимым, благодаря чему быстро выводится из организма через почки. При неэффективности данного лечения прибегают к переливанию плазмы или крови. Для снижения концентрации непрямого билирубина при доброкачественной ГБН применяется фенобарбитал.
• Противовирусное лечение. Для лечения вирусных гепатитов применяются лекарственные препараты, подавляющие жизнедеятельность вируса гепатита – пелигированный интерферон-альфа, ламивудин, рибавирин. Для лечения гепатита С эффективна трехкомпонентная терапия с энтекавиром.
• Лечение холестаза. При многих заболеваниях, сопровождающихся застоем желчи, необходимо использование медикаментов, стимулирующих желчную экскрецию. Это ЛС, содержащие желчные кислоты (урсодезоксихолевая кислота, аллохол, холензим), растительные желчегонные препараты (кориандр, календула, тысячелистник), секвестранты ЖК (холестирамин).
• Предотвращение гемолиза. Для лечения гемолитических анемий применяются глюкокортикостероиды, внутривенное введение иммуноглобулина, гидроксимочевина. Для лучшей стабилизации мембран эритроцитов назначается постоянный прием фолиевой кислоты.

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия). В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии). Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

В чем заключается и как лечить данный синдром? Целью лечения является достижение компенсации (нормализация показателей крови) и недопущение различных осложнений.

Прежде всего, больной должен изменить образ жизни, что послужит профилактикой обострений и осложнений. Эти мероприятия включают:

• правильное питание;
• отказ от вредных привычек;
• аутогенные тренировки для борьбы со стрессами;
• закаливающие процедуры для повышения иммунитета;
• исключение инсоляции;
• минимизация лекарственных воздействий.

https://www.youtube.com/watch?v=DXEr-jXqtJg

Желтуха представляет собой косметическую проблему, обычно разрешается самостоятельно и не требует применения серьезных лекарственных препаратов. В редких случаях для выведения билирубина из кишечника применяют сорбенты (Активированный уголь, Белый уголь, Полисорб, Энтеродез).

Применение фототерапии разрушает непрямой билирубин в тканях уже в течение одних суток. При этом высвобождаются рецепторы, которые связывают новые порции билирубина, и он не проникает через гематоэнцефалический барьер. Данный метод лечения большей частью применим для новорожденных.Лечение болезни Жильбера проводят при повышении билирубина выше 50 мкмоль/л и плохом самочувствии больного. Основными препаратами являются:

• Фенобарбитал — препарат индуцирующий фермент глюкуронилтрансферазу. Применяется по 3-5 мг на кг веса в сутки в два приема курсом до 10-14 дней. При необходимости возможен прием в течение месяца. Учитывая то, что фенобарбитал имеется в составе Корвалола, Барбовала и Валокордина, можно применять и эти препараты по 20-40 кап 3 раза в день одну неделю. Но эффект отмечается только у части больных, поскольку доза в фенобарбитала в данном случае низкая. В процессе лечения фенобарбиталом возникает вялость и сонливость, поэтому его назначают только перед сном и в меньшей дозе. Фенобарбитал можно принимать 50-150 мг на ночь. К индукторам ферментов относится и Зиксорин, назначаемый в дозе 0,1 г 3 раза в день до 2-4 недель, но данный препарат не зарегистрирован в РФ.
• Лактулоза — не перевариваемый углевод, который способствует переходу жидкости из организма в кишечник, стимулирует перистальтику его, адсорбирует билирубин в кишечнике и размягчает стул. Благодаря этим эффектам конъюгированный билирубин быстрее выводится из организма. Применяют от 5,0 до 20,0 мл 2 раза в сутки, курс 14 дней.
• Препараты урзодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Урсодез, Урсором, Урсолив) назначаются в индивидуальном порядке с целью профилактики желчекаменной болезни и поражений билиарного тракта. Особенно показаны эти препараты при наличии билиарного сладжа. Они снижают содержание холестерина в желчи, уменьшают риск образования камней в пузыре и стабилизируют гепатоциты, делая их более устойчивыми к повреждающим факторам. Урсосан оказывает лечебно-профилактический эффект и назначается по 10-12 мг на кг веса в сутки 3 месяца. Профилактические трехмесячные курсы проводят весной и осенью, либо принимают постоянно 250 мг/сутки один раз вечером. Рекомендуется также прием отваров желчегонных трав и проведение тюбажей.

В комплексном лечении в зависимости от жалоб больного, его состояния и сопутствующих заболеваний ЖКТ могут дополнительно применяться: витамины группы В, играющие роль во всех видах обмена, необходимы для функционирования нервной системы, защищают клеточные мембраны от токсического воздействия; антиоксидант витамин Е, который ингибирует синтез холестерина и тормозит окисление жирных кислот; витамин А; фолиевая кислота.

Доктора

специализация: Гастроэнтеролог / Терапевт / Семейный врач

Если отсутствуют сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.

Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений. Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.

Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.

• Разрешено к употреблению: некрепкий чай, компот, творог обезжиренный, пшеничный хлеб, суп на овощных отварах, говядина нежирная, рассыпчатые каши, курица, фрукты некислые.
• Запрещено к употреблению: сало, свежая сдоба, шпинат, щавель, мясо жирное, горчица, рыба жирная, мороженое, перец, алкоголь, черный кофе.
• Соблюдение режима – полностью исключаются тяжелые физические нагрузки. Применение прописанных медицинских препаратов: противосудорожных, антибиотиков, анаболических стероидов при необходимости — аналоги половых гормонов, которые используют для лечения гормональных сбоев, а также спортсмены — для повышения спортивных результатов.
• Полностью отказаться от курения, употребления алкоголя.

Повышение билирубина у малышей

Гипербилирубинемия у детей старше года расценивается как такая же патология, что и у взрослых. У новорожденных такое состояние в большинстве случаев вызвано незрелостью функций печени, а также несбалансированностью метаболических реакций организма, поэтому классифицируется как доброкачественное. Как правило, с развитием всех систем ребенкаколичество билирубина в крови восстанавливается до нормы.

Однако у части новорожденных увеличение билирубина вызвано патологическими причинами:

• Резус-конфликт.
• Сфероцитоз (нарушение мембран эритроцитов).
• Инфекции.
• Телассемия.
• Антигенные несоответствия.
• Гипотиреоз.
• Холестаз.
• Сгущение желчи.
• Синдром Жильбера.
• Инфекционный гепатит.
• Акинезия кишечника.
• Кишечная непроходимость.
• Аномалии желчных путей.

Последствия и осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе. Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу.

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи. При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера). Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

• Лабораторные исследования. В общем анализе крови оценивается уровень эритроцитов, гемоглобина, в мазке крови изучается морфология эритроцитов. В биохимии крови определяются значения фракций билирубина, печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Проверяются показатели обмена железа (ферритин, трансферрин). В анализе мочи измеряется концентрация уробилина, билирубина. С помощью ИФА выявляются антитела к антигенам вирусов гепатита A, B, C, аутоиммунные антитела (ANCA, AMA).
• Инструментальные исследования. На УЗИ органов брюшной полости обнаруживается увеличение, диффузные изменения паренхимы печени, наличие камней, утолщение стенок желчного пузыря. При гемолитической анемии значительно выражена спленомегалия. При некоторых патологиях желчных протоков, поджелудочной железы на ретроградной панкреатохолангиографии отмечаются участки стеноза, расширения протоков.
• Провокационные пробы. Для диагностики доброкачественных гипербилирубинемий, вызванных генетическими дефектами энзимов метаболизма билирубина, проводятся специальные пробы (проба с 48 часовым голоданием, внутривенным введением раствора никотиновой кислоты, бромсульфалеина). При повышении уровня билирубина более, чем на 50%, проба считается положительной.

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе. Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина).

Среди осложнений синдрома Жильбера можно назвать желчнокаменную болезнь, холецистит, дискинезию желчевыводящих путей, гастрит, рефлюкс эзофагит. Длительное течение заболевания может вызвать психосоматические расстройства.

Течение заболевания доброкачественное, продолжительность жизни больных не отличается от продолжительности жизни здоровых и прогноз благоприятный. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, но не сопровождается изменениями в печени, которые приводили бы к смерти.