Нарушения интеллекта у ребенка с синдромом дауна

До середины 70-х годов XX века умственные возможности детей с синдромом Дауна описывались как сильно ограниченные. Например, в отечественной литературе этого периода отмечается, что такая степень умственной отсталости, как имбецильность — доминирует (Ворсанова, Юров и др., 2000) и выражена у 75% больных с диагнозом синдром Дауна (СД), идиотия — у 20%, дебильность — у 5% (Сухарев, 1965). Согласно существовавшему мнению, дети с имбецильностью не могут посещать школу, но им можно привить определенные трудовые навыки (Юн, 1987). Б. Стретфорд (1991) отмечает, что в Великобритании дети с СД официально считалисьнеобучаемыми вплоть до 1971г. Этот же автор приводит широко распространенные ранее мнения о схожести всех детей с синдромом Дауна. Предполагалось, что все дети с этим диагнозом ласковы, жизнерадостны, послушны, музыкальны. Отечественные авторы наряду с послушностью выделяют такие характеристики, как внушаемость и склонность к подражанию (Ворсанова, Юров и др., 2000). Б. Стретфорд, ссылаясь на данные Риндерса (Rynders et al., 1978) останавливается на значимости изучения индивидуальных различий у детей и взрослых с синдромом Дауна; приведенная в обзоре Б. Стретфорда (1991) позиция В. Гиллема обращает внимание на тот факт, что даже различия, обусловленные генетическими факторами, как в случае с синдромом Дауна, могут изменяться под воздействием внешней среды, между тем групповые различия выявляются при сравнении детей с синдромом Дауна е типично развивающимися детьми.

Мнения разных авторов о выраженности умственной отсталости у детей с СД не всегда совпадают. Так, исследования, проведенные Мэри Колеман (Coleman, 1988) показали, что тяжелая умственная отсталость у детей с синдромом Дауна, как правило, встречается при сопровождающих синдром Дауна аномалиях (дополнительное повреждение головного мозга; дополнительные генетические нарушения, кроме трисомии по 21 хромосоме; выраженные соматические проблемы, например, порок сердца; сенсорные нарушения), а также при нарушениях в системе отношений с близкими людьми и проблемах социального окружения в целом. Например, дети с синдромом Дауна, которые страдали эпилептическими припадками, имели более серьезное отставание в развитии, чем дети, нс страдающие подобным заболеванием.

Ряд отечественных исследователей специально изучали особенности нейродинамики нервно-психических процессов при олигофрении. Ими была обнаружена слабость замыкательных функций коры головного мозга, затрудненность формирования новых, в особенности сложных условных связей, инертность и слабость нервных процессов. К факторам, влияющим на образование условных связей умственно отсталых детей относят, во-первых, дефекты общей нейродинамики (недостаточность внутреннего торможения, чрезмерная иррадиация возбуждения, нестойкость следов и, главное, патологическая инертность психических процессов); во-вторых, дефекты нейродинамики в речевой системе, т.е. деятельности самого регуляторного механизма, инертность, плохую переключаемость психических процессов у детей с синдромом Дауна (Вайзман, 1976). Эти данные полностью совпадают с наблюдениями клиницистов — психиатров о замедленности, тугоподвижности, ригидности психических процессов при олигофрении (Шац, 1996).

Как известно, одним из показателей развития ребенка является интерес его ко всему новому. С точки зрения отечественных авторов, описанные выше особенности нейродинамики психических процессов во многом объясняют специфику познавательной активности ребенка с умственной отсталостью. При нарушении умственного развития главными и ведущими неблагоприятными факторами оказываются слабая любознательность (ориентировка) и замедленная обучаемость ребенка, т.е. его плохая восприимчивость к новому (Стребелсва, 1997; 2001; Катаева, Стребелева, 1998). Б.Стедфорд (1991) приводит данные, полученные Миранда и Фанц в 1973 и 1974 гг., свидетельствующие о более позднем появлении предпочтения новых стимулов детьми с синдромом Дауна по сравнению со здоровыми детьми. В дальнейших лонгитюдных исследованиях было обнаружено, что визуальные предпочтения постоянной формы, например, схематического изображения лица, также удерживается у детей с синдромом Дауна намного дольше, чем у здоровых детей, вплоть до 33 недельного возраста. У здоровых детей данный эффект угасает к 20 недельному возрасту. В то же время стоит отметить, что дети с синдромом Дауна, также как и здоровые дети, дольше рассматривают более сложное изображение, с большим количеством элементов.

Наряду с другими психическими функциями, внимание детей с синдромом Дауна имеет ряд особенностей, которые непосредственно влияют на их когнитивное развитие. Основными неблагоприятными факторами для развития являются недостаточный объем внимания и недостаточная концентрация. Так, дети с синдромом Дауна способны направлять и удерживать внимание не на целостном объекте, а на его отдельных элементах. В результате задействованной оказывается лишь ограниченная часть информации, что приводит к ошибкам в восприятии и опознании объекта и его свойств. Если предположение о том, что дети с синдромом Дауна имеют тенденцию к переключению с одного параметра на другой верно, то, следовательно, у них должны появляться дополнительные трудности, когда выполнение задания требует учета более чем одного параметра. Детям с синдромом Дауна и детям, не имеющим подобного диагноза, предлагалось упорядочить по признаку различной конфигурации три карточки, сначала по предъявленному образцу, а затем по памяти. Дети с синдромом Дауна, как и обычные дети, плохо справились с различением конфигураций, но если обычные дети заметно улучшили свои результаты, когда был введен дополнительный параметр, а именно размер карточки, то детей с синдромом Дауна введение дополнительного параметра еще больше дезориентировало (Стретфорд, 1991).

В 1983 г. было проведено исследование реакции детей с синдромом Дауна на манипуляции с привлекательным объектом: помещение объекта в контейнер, доставание объекта из контейнера и установление преграды между ребенком и желаемым объектом. В исследовании принимали участие дети с синдромом Дауна 3-х возрастных групп: дети в возрасте шести, восьми и двенадцати месяцев. Было обнаружено, что визуальное прослеживание объекта у детей с синдромом Дауна с возрастом снижалось, в то время как количество манипуляционных действий с предметом с возрастом повышалось. Полученные данные для группы детей с синдромом Дауна являются сходными с данными, полученными на группе здоровых детей, не имеющих такого диагноза. Однако, у детей с синдромом Дауна визуальное прослеживание все- таки значительно преобладало над манипуляционными действиями по сравнению с детьми без синдрома Дауна на всех возрастных отрезках. В результате дальнейшего изучения исследовательского поведения у детей с синдромом Дауна и их здоровых сверстников этой же группой исследователей было выявлено, что для детей с синдромом Дауна основным поведением является наблюдение и прослеживание, в то время как у здоровых детей центральное место занимает социальное поведение. Эти данные дали возможность предполагать, что детям с синдромом Дауна необходим более длительный период прослеживающего поведения для того, чтобы сформировать свой репертуар ответов на внешние раздражители (Wagner, Ganiban, Cicchetti, 1993).

Результаты различных исследований приводят к заключению, что дети с синдромом Дауна имеют специфическую умственную недостаточность, при которой сильно страдает механизм кратковременной памяти, что определяет нарушение развития тренируемых стратегий поведения. В обзоре исследований внимания, памяти и восприятия детей младенческого и раннего возраста с синдромом Дауна (Wagner S., Ganiban J., Cicchetti D., 1993) приводятся данные, отражающие способности младенцев с синдромом Дауна запоминать, сохранять и воспроизводить информацию уже на ранних стадиях развития, хотя по сравнению со здоровыми детьми, ребенку с синдромом Дауна требуется больше времени на запоминание и воспроизведения информации (Miranda, Fantz 1973, 1974). Так, одним из очевидных различий когнитивного функционирования детей с синдромом Дауна по сравнению со здоровыми детьми, является скорее скорость выполнения когнитивных операций, а не нарушение базовых механизмов памяти (Wagner, Ganiban, Cicchetti, 1993). Следует отметить, что зрительная память у детей с синдромом Дауна развита гораздо лучше слуховой. Объем слуховой памяти значительно снижен, что создает трудности при запоминании новых слов, речевых инструкций, и, следовательно, тормозит развитие речи, общее когнитивное развитие и создает дополнительные трудности в процессе обучения. Практики отмечают, что ребенку с синдромом Дауна для усвоения какого-либо материала или навыка требуется гораздо больше времени и количества обучающих тренировок (Жиянова, 2002; Медведева, Панфилова, Поле, 2004).

В упомянутом выше обзоре (Wagner, Ganiban, Cicchetti, 1993) приводятся данные Гунн, Бери и Андреуса о наблюдении за уровнем аффективного ответа на повторяющееся привлекательное действие — пищащую куклу, которое проводилось для 2х возрастных групп детей с СД (9 и 20 месяцев). Была обнаружена корреляция между интенсивностью позитивного и негативного аффекта и уровнем когнитивного развития, оцененного с помощью шкалы Бэйли.

Почти во всех лонгитюдных исследованиях детей с синдромом Дауна было зафиксировано постепенное снижение интеллектуальных способностей от почти близких к норме в первые месяцы жизни до уровня заметного отставания в школьном возрасте. Одни специалисты предполагают, что это происходит в связи с деструктивным церебральным процессом, начинающемся вскоре после рождения ребенка, другие считают, что снижение интеллекта связано с нарастанием психолингвистических требований к ребенку с возрастом (Карр, 1991). Гибсон отмечает, что на снижение интеллекта скорее всего влияют сразу несколько факторов. Специфические нейромоторные и сенсорные расстройства могут выявляться, только когда младенец подрастет; кроме того, снижение интеллекта может стать следствием «как прогрессирующего поражения ЦНС, так и вторично нарастающей недостаточности периферийных сенсорной и экспрессивной систем».

Многочисленные исследования познавательных способностей детей с СД показывают, что область познавательных процессов характеризуется наиболее сильным отставанием от типичного развития (Стетфорд, 1991). В сравнении детей с СД и типично развивающихся сверстников отмечаются такие особенности когнитивных процессов с СД, как: более позднее начало предпочтения новых стимулов; снижение объема внимания и его слабая концентрация; преобладание визуального прослеживания над манипулятивным поведением; нарушение кратковременной памяти, приводящее к затруднению развития тренируемых стратегий поведения; низкая скорость когнитивных операций; снижение уровня интеллектуальных способностей с возрастом. Многие авторы подчеркивают обусловленность перечисленных особенностей когнитивного развития детей с синдромом Дауна специфичностью развития ЦНС, сопутствующими сенсорными и соматическими аномалиями. Также многие исследования показывают отличие познавательных процессов детей с СД при сравнении с детьми сходного возраста и уровня развития, имеющими умственную отсталость неустановленного генеза (Wagner, Ganiban, Cicchetti, 1993), что еще раз говорит о выраженной специфичности развития ребенка с СД в связи с хромосомной аномалией.

Михайлова М.С.

Магистр биологии, Северо-Казахстанский государственный университет им. М. Козыбаева

В статье приведены результаты исследования уровня умственного развития детей с синдромом Дауна, воспитывающихся в Петропавловском детском психоневрологическом доме-интернате (ПДПНДИ). Исследование проводилось на основе анализа медицинских карт больных детей и применения матриц Равена. Результаты исследования применены в работе сотрудников ПДПНДИ с целью социальной адаптации детей с синдромом Дауна.

Изучение уровня умственного развития детей с синдромом Дауна представляется наиболее интересным. Известно, что индивиды с болезнью Дауна запаздывают в развитии по сравнению со своими обычными сверстниками и среди всех умственно отсталых детей  составляют 10-12%  [2,34]. Степень недоразвития интеллекта детей с болезнью Дауна может варьировать. По данным зарубежных авторов 65-90% случаев умственного недоразвития у детей с синдромом Дауна – это олигофрения в степени имбецильности. Дебильность и идиотия у детей диагностируется в одинаковых соотношениях [5,16; 1,48].

Исследование умственных способностей у людей с синдромом Дауна началось более 40 лет назад. За это время было опубликовано много  работ по определению уровня интеллектуального развития данного контингента людей. Несмотря на то, что все эти исследования имели общую цель, они значительно отличались друг от друга:

 — по изучавшимся популяциям,

 — по применяемым методам,

 — по количеству испытуемых и особенностям развития обследуемых.

Уровень умственного развития можно определить разными способами. Один из них – вычисление IQ – показателя умственного развития на основе способности к быстрому решению стандартных задач, которые составлены так, чтобы результаты их решения давали возможность выявлять и измерять такие первичные способности, как умение логически мыслить, запоминать и представлять предметы в трёх измерениях. Однако определение уровня интеллектуального развития у детей с генетической патологией вызывает  определённые трудности. Это связано:

— во-первых, с выбором наиболее оптимальной методики, позволяющей определить уровень интеллекта у этих детей;

— во-вторых, с правильной подготовкой и проведением исследований по этой методике, поскольку дети с синдромом Дауна  не умеют и не могут интегрировать свои ощущения, одновременно концентрировать внимание, слушать, смотреть и реагировать на предложенные раздражители. Следовательно, не имеют возможности в отдельно взятый момент времени обработать сигналы более чем от одного раздражителя.

— в-третьих,с правильной интерпретацией полученных в ходе эксперимента результатов.

Большое значение при патопсихологическом обследовании имеет установление хорошего контакта с обследуемым человеком, что в свою очередь требует от экспериментатора достаточной активности. Во время обследования необходимо создать не просто доброжелательную атмосферу, но уметь заинтересовать обследуемого ребёнка или подростка заданиями, создать положительно насыщенный эмоциональный фон, чтобы обследуемому человеку хотелось продолжить эксперимент. С детьми, имеющими определённые  отклонения в умственном развитии, патопсихологическое обследование проводится обычно  в виде игры [3,76]. Однако необходимо отметить, что эксперименты, которые проводятся с психически больными или глубоко отсталыми детьми, заведомо не могут быть столь точными и безупречными, как это имеет место при исследовании нормальных детей.

Определение уровня умственного развития детей с синдромом Дауна  проходило на базе Петропавловского детского психоневрологического дома-интерната (ПДПНДИ).

Петропавловский детский психоневрологический дом – интернат является медико-педагогическим учреждением, предназначенным для детей с аномалиями умственного и физического развития. Сюда поступают дети в возрасте от 4 до 18 лет, страдающие психическими заболеваниями, сочетающимися с различными формами умственной отсталости. Значительная часть этих детей нуждается в психолого-педагогической помощи и социально-трудовой адаптации. Сотрудники интерната проводят большую работу по воспитанию и необходимой адаптации этих детей в обществе, используя различные методы обучения детей, а также при необходимости применяя  медикаментозное лечение.

Все воспитанники данного учреждения в зависимости от состояния здоровья и психического статуса разделены на  3  группы: обучаемые, частично обучаемые и необучаемые.

К первой группе относятся дети с ярко выраженной степенью дебильности и менее выраженной степенью имбецильности. Для обучения этих детей в основном используется специальная адаптированная школьная программа.

Ко второй группе относятся дети со средней и глубокой степенью имбецильности. Основной задачей воспитания и обучения этих глубоко умственно отсталых детей является обучение элементарным навыкам самообслуживания, обучение простым трудовым операциям и освоение самых элементарных представлений об окружающей действительности. В процессе обучения этих детей совершенствуется мелкая моторика рук, развивается умение различать, выделять предметы и знать их назначение, формируется умение понимать обращённую речь.

К третьей группе относятся дети с олигофренией в степени идиотии. Работа с этими детьми сильно затруднена, вследствие их тяжёлого состояния. Однако и с этими воспитанниками коррекционные мероприятия проводятся в индивидуальном порядке сотрудниками медико-педагогического персонала дома-интерната.

Для определения уровня умственного развития у детей с синдромом Дауна после консультаций с психологами  дома – интерната нами была выбрана методика  в виде Теста Равена. Тест Равена (I. С. Raven)  или,  иначе,  шкала прогрессивных матриц Равена был создан в 1936 году в чёрно-белом варианте для диагностики интеллекта людей от  8 до 65 лет. Тест содержит 5 серий по 12 матриц в каждой с возрастающей трудностью. В данном тесте необходимо определить пропущенные элементы. С 1949 года данный тест используется в цветном варианте в основном для детей с 5 до 11 лет или для пациентов с нарушениями интеллекта. Результаты теста Равена коррелируют с результатами  тестов Векслера и Стэнфорд-Бине [3,57].

Учитывая тот факт, что у наблюдаемых нами детей с синдромом Дауна, интеллектуальная сфера сильно  страдает, наблюдается постоянная отвлекаемость от предметов даже на малейшие шумы и быстрая утомляемость, нами был выбран сокращённый вариант теста, состоящий из 30 матриц.

В ходе проведённого исследования из 173-х детей, находящихся в доме-интернате, было выявлено  14 детей разных возрастов, у которых фенотипически диагностирован синдром Дауна. В таблице 1 представлены данные о распределении детей с синдромом Дауна по возрасту.

Таблица 1.

Распределение детей с синдромом Дауна по возрасту.

Данные таблицы 1 свидетельствуют о том, что из 14 детей с синдромом Дауна наибольший процент детей (42,9 %) выявлен в возрастной группе 13-16  лет, наименьший (0,6 %) в возрастной группе  18 лет. Данные таблицы  указывают на то, что количество детей с синдромом Дауна в доме-интернате меньше, чем можно было предполагать (частота их встречаемости составляет примерно 8 %), но вполне вероятно, что при цитогенетическом обследовании такой диагноз был бы поставлен гораздо  большему количеству воспитанников. Вместе с тем, согласно данным Ф. Фогеля, А. Мотульски (1990) частота рождения детей с синдромом Дауна составляет примерно 1:600 – 1:800 новорожденных, что составляет  0,12 – 0,16% [4,980].  Следовательно, встречаемость детей с синдромом Дауна в специализированном детском учреждении значительно выше популяционной.

Весьма своеобразной является структура психического недоразвития этих детей. У значительной части детей с синдромом Дауна овладение речью настолько замедлено, что возможность их обучения посредством общения с другими людьми крайне затруднена. Умение говорить развивается, как правило, позже умения воспринимать речь. Детям с синдромом Дауна свойственны трудности в освоении грамматического строя речи, а также семантики, то есть значений слов. Они долго не дифференцируют звуки окружающей речи, плохо усваивают новые слова и словосочетания.

Наблюдения, проводимые за детьми с синдромом Дауна, находящимися в Петропавловском детском психоневрологическом доме-интернате показали следующие результаты:

• речь у этих детей появляется достаточно поздно и зачастую остаётся недоразвитой,
• понимание речи недостаточное,
•  словарный запас бедный,
• часто встречается звукопроизношения в виде дизартрии или дислании.

В медицинской литературе синдром Дауна рассматривается как дифференцированная форма олигофрении, которая подразделяется на такие степени умственной отсталости как: дебильность, имбецильность и  идиотию [3,18].

Так, в ходе исследования нами был выявлен ребёнок с диагнозом болезнь Дауна, олигофрения в стадии имбецильности. Из анамнеза Н.Р.: мальчик отказной, родился 12.05.93г. от второй беременности, вторых родов. Ребёнок поступил из Дома ребенка 03.02.97. с диагнозом болезнь Дауна, олигофрения в стадии имбецильности. Во время проведения исследования было выявлено, что мальчик склонен к аффективным реакциям,  иногда с деструктивными действиями – может скинуть предмет со стола, ударить взрослого человека в ситуациях прямого к нему обращения. Ребёнок мало подвижен, фразовая речь не развита; в контакт с незнакомыми вступает не сразу, практически всегда настроен агрессивно. При работе с матрицами Равена  ребенок не вникает в суть инструктируемого задания, в связи с этим задание выполняется более 40 минут, что зачастую приводит к повышенной отвлекаемости и потере интереса.  По результатам проведённого исследования коэффициент интеллектуального развития этого ребёнка составил меньше 25. Низкий уровень интеллектуального развития мальчика позволяет судить о наличии у него олигофрении в стадии идиотии.

На основании анализа индивидуальных медицинских карт детей нами была составлена таблица, распределяющая детей с синдромом Дауна по уровню их интеллектуального развития.

Таблица 2.

Распределение детей с синдромом Дауна по уровню интеллектуального развития (на основе данных медицинских карт).

        Согласно данным таблицы видно, что у всех детей с синдромом Дауна, находящимся в Петропавловском детском психоневрологическом доме-интернате наблюдается отставание в умственном развитии, приводящее к возникновению у этих детей умственной отсталости. По данным медицинских карт  у 10 детей умственная отсталость выражена в степени имбецильности, у 4-х детей – в степени идиотии. Умственная отсталость в степени дебильности не выявлена ни у одного ребёнка из данного контингента детей. Всё это указывает на чрезвычайно низкий уровень интеллектуального развития детей с синдромом Дауна, воспитывающихся в доме-интернате.

Однако на основании наблюдений за детьми с синдромом Дауна и значительной адекватности некоторых из них нами было высказано предположение о несоответствии уровня интеллектуального развития у некоторых детей. С целью подтверждения наших предположений был проведён эксперимент по определению степени интеллектуального развития у всех детей с синдромом Дауна, воспитывающихся в доме-интернате.

На сновании проведённого теста нами были получены результаты, представленные в таблице 3.

Таблица 3.

Распределение детей с синдромом Дауна по уровню интеллектуального развития (на основе результатов теста Равена).

Данные таблицы 3 и рисунка 1 свидетельствуют о том, что у значительной части детей с синдромом Дауна наблюдается чрезвычайно низкий уровень интеллектуального развития. Так, у 9 детей (64,3%) коэффициент интеллектуального развития ниже 25, вследствие чего выявляется умственная отсталость в степени идиотии. У 4 детей (28,6%), содержащихся в доме интернате, выявлена умственная отсталость в степени имбецильности. И у одного ребёнка (Ш.В.) наблюдается умственная отсталость в степени  дебильности.

Из анамнеза Ш.В.: девочка от первой беременности, первых срочных родов. Поступила в Петропавловский психоневрологический дом – интернат  из Дома ребёнка по причине отказа матери-одиночки. При внешнем осмотре девочка кажется вполне адекватной, понимает обращённую к ней речь, внимательно слушает инструкции к заданию, сама произносит простые слова «мама», «коска», «да». Матрицы выполнены в течение 17 минут, IQ составил 74. На основе данных, полученных в ходе эксперимента, а также собственных наблюдений можно предположить наличие у девочки олигофрении в стадии дебильности.

Сравнивая результаты, представленные в таблицах 2 и 3  можно сделать вывод о том, что в целом интеллектуальное развитие детей с синдромом Дауна, воспитывающихся в доме-интернате гораздо ниже, чем это отмечено в медицинских картах этих детей, поскольку степень идиотии имеют не 4 детей, а 9. Вместе с тем в ходе эксперимента был выявлен ребёнок (см. Ш.В.), у которого уровень интеллектуального развития намного выше того, который был указан в индивидуальной медицинской карте. Этот ребёнок является вполне адекватным и способен обучаться по специальной школьной программе.

Использование Теста Равена позволило нам получить лишь количественные характеристики интеллектуального развития детей с синдромом Дауна. Однако использование одной методики с целью определения интеллекта у детей не достаточно. Поэтому с целью получения достоверных результатов об уровне интеллектуального развития детей с синдромом Дауна, воспитывающихся в Петропавловском психоневрологическом доме-интернате, в ближайшее время нами планируется проведение ещё ряда экспериментальных работ с использование других методик.

ЛИТЕРАТУРА

1. Л.О. Бадалян Детская неврология. –  М.: Медицина, 1984. – 417 с.

2. Н.П. Бочков Клиническая генетика. – М.: Наука, 1997. – 245 с.

3. Г.С. Маринчева, В.И. Гаврилов Умственная отсталость при наследственных болезнях. – М.: Медицина, 1988. – 223 с.

4. Фогель Ф, Мотульски А.Г. Генетика человека. Т.3. – М.: Мир, 1990. – 1220 с.

5. Bouchard T.J. IQ similarity in twins reared apart: Findings and responses to critics. Intelligence, heredity, and environment. –  USA, 1997. –  126 p.

Количество просмотров публикации: Please wait

Все статьи автора «mihailova_ms»